Die erste Erwähnung einer solchen Schädigung der Leber erschien in der wissenschaftlichen Literatur in der Mitte des zwanzigsten Jahrhunderts. Dann habe ich den Begriff „lupoide Hepatitis.“ Im Jahr 1993 schlug die Internationale Gruppe für die Untersuchung von Krankheitspathologie der aktuellen Namen.
Was ist das?
Autoimmunhepatitis - eine entzündliche Erkrankung der Leberparenchym unklarer Ätiologie (Ursache), begleitet von Aussehen in einem Körper aus einer großen Anzahl von Immunzellen (gamma-Globuline, Autoantikörpern, Makrophagen, Lymphozyten, etc.).
Ursachen für
Es wird angenommen, dass Frauen häufiger von Autoimmunhepatitis leiden; mit Peak-Inzidenz im Alter zwischen 15 und 25 Jahren alt oder Menopause.
Die Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, die Leberzellen zielen - Hepatozyten. Ursachen unbekannter; Theorien das Auftreten der Krankheit zu erklären, basierend auf der Annahme, dass die Wirkung der genetischen Veranlagung und auslösenden Faktoren:
- Infektion mit Hepatitis-Viren, Herpes;
- Veränderung (Beschädigung) der bakteriellen Toxinen Lebergewebe;
- Arzneimittel erhalten, die eine Immunantwort oder eine Veränderung herbeiführen.
Starten Krankheit kann als ein einzelner Faktor, und deren Kombination verursacht werden, aber die Kombination von Auslösern für schwerere Prozess schnelle Progression fördert.
Formen der Krankheit
Zuteilen Autoimmunhepatitis Typ 3:
- Es tritt in etwa 80% der Fälle, häufiger bei Frauen. Gekennzeichnet klassische klinische (lupoide Hepatitis), ANA- Anwesenheit und gleichzeitiger Immun SMA-Antikörper Pathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes und andere.) über träge ohne heftige klinischen Manifestationen.
- Klinische Manifestationen sind ähnlich denen von Hepatitis Typ I, der Hauptunterscheidungsmerkmal - Erfassen SLA / LP-Antikörpern gegen das Antigen löslichen Leber.
- Hat einen bösartigen Verlauf, ist die Prognose schlecht (zum Zeitpunkt der Diagnose einer Zirrhose der Leber zeigte bereits bei 40-70% der Patienten), auch häufiger bei Frauen auftritt. Gekennzeichnet durch die Anwesenheit in dem Blut LKM-1-Antikörper gegen Cytochrom P450, LC-1-Antikörper. Extrahepatische Immun Manifestationen sind stärker ausgeprägt als bei I-Typ.
Derzeit ist die Existenz von Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt wird; Es dient behandelt sie nicht als separate Form, und als Sonderfall von Typ-I-Krankheit.
Die Einteilung in Typen von Autoimmunhepatitis ist keine klinische Bedeutung, die mehr der Grad von wissenschaftlichem Interesse, da es sich nicht um eine Änderung in Bezug auf die diagnostische Maßnahmen und Taktiken mit sich bringt Behandlung.
Die Symptome der Autoimmunhepatitis
Die Erscheinungen sind unspezifisch: Es gibt kein Zeichen dafür, dass es als eine genaue Symptom der Autoimmunhepatitis eindeutig einzuordnen. Ab Krankheit in der Regel allmählich, mit einer solchen gemeinsamen Symptome (plötzliche Öffnung tritt in 25-30% der Fälle):
- Kopfschmerzen;
- ein leichter Anstieg der Körpertemperatur;
- Vergilbung der Haut;
- Blähungen;
- Müdigkeit;
- allgemeine Schwäche;
- Appetitmangel;
- Schwindel;
- Schwere im Magen;
- Schmerzen im rechten oberen Quadranten und links;
- vergrößerte Leber und Milz.
Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Phasen beachtet werden:
- blasse Haut;
- Senkung des Blutdrucks;
- Schmerzen im Herzen;
- Rötungen der Palmen;
- Aussehen Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
- Beschleunigung der Herzfrequenz;
- hepatische Enzephalopathie (Demenz);
- Leberkoma.
Das klinische Bild ist durch Symptome Pathologien ergänzt; Meistens ist es in Muskeln, Gelenken, plötzliches Fieber, Hautausschlag makulopapuloznaya wandernde Schmerzen. Frauen können eine Beschwerde über eine Verletzung des Menstruationszyklus haben.
Diagnostik
Diagnostische Kriterien für Autoimmunhepatitis sind serologischen, biochemischen und histologischen Markern. Nach den internationalen Kriterien der Autoimmunhepatitis sprechen kann, wenn:
- Niveau der γ-Globuline und IgG überschreitet normale Werte um 1,5 oder mehr Male;
- deutlich erhöhtes Maß an AST, ALT;
- keine Geschichte der Bluttransfusion unter hepatotoxische Medikamente, Alkoholmissbrauch;
- nicht im Blut nachweisbar Marker der aktiven viralen Infektionen (Hepatitis A, B, C, etc.);
- Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder größer als 1: 20.
Die Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung der Gewebeprobe zeigen ein Bild der chronischen Hepatitis mit den Zeichen der markierten Aktivität. Die histologischen Anzeichen von Autoimmunhepatitis sind Brücken oder gestufte Parenchymnekrosen, lymphatische Infiltration von Plasmazellen mit einer Fülle.
Behandlung von Autoimmunhepatitis
Die Therapie basiert auf der Verwendung von Kortikosteroiden - Drogen, Immunsuppressiva (Unterdrückung der Immunität). Dies ermöglicht es, die Aktivität von Autoimmunreaktionen zu verringern, die die Leberzellen zu zerstören.
Derzeit gibt es zwei Regime Autoimmunhepatitis: kombiniert (+ Prednison Azathioprin) als Monotherapie (hohe Dosis Prednison). Ihre Effizienz ist etwa das gleiche, die beiden Regelungen Vergebung erreichen können und die Überlebensrate zu verbessern. Jedoch Kombinationstherapie wird durch eine geringe Inzidenz von Nebenwirkungen gekennzeichnet was ist 10%, während die Behandlung mit Prednisolon allein diese Zahl kommt 45%. Daher ist eine gute Verträglichkeit von Azathioprin ersten Ausführungsform ist bevorzugt. Vor allem einer Kombinationstherapie für Frauen und ältere Patienten indiziert, die an Diabetes leiden, Osteoporose, Fettleibigkeit, nervöse Reizbarkeit erhöht.
Monotherapie bei schwangeren Frauen, Patienten mit verschiedenen Tumoren leiden schwere Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen). Wenn der Verlauf der Behandlung, 18 Monate nicht überschreiten, erhebliche Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet. Während der Behandlung Dosis Prednisolon allmählich abnimmt. Die Dauer der Behandlung von Autoimmunhepatitis ist von 6 Monaten bis 2 Jahre, in einigen Fällen Therapie ist lebenslang.
chirurgische Behandlung
Die Krankheit kann nur durch einen chirurgischen Eingriff geheilt werden, die in Transplantaten (Transplantaten) Leber besteht. Die Bedienung ist sehr ernst und schlecht von den Patienten gut vertragen. Es gibt auch eine ganze Reihe von gefährlichen Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantation verursacht:
- die Leber kann nicht beruhigen und vom Körper abgestoßen wird, auch wenn die ständige Aufnahme von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken;
- chronische Verabreichung von Immunsuppressiva schlecht vom Körper toleriert, wie Sie krank eine Infektion zu bekommen, auch die in dieser Zeit SARS alltäglich, die unter den Bedingungen der depressiven Immunität führen können Meningitis (Entzündung der Hirnhaut) zu entwickeln, Lungenentzündung, oder Sepsis;
- transplantierten Leber kann seine Funktion nicht durchführen und dann akutem Leberversagen entwickeln, und der Tod eintritt.
Ein weiteres Problem ist es, einen geeigneten Spender zu finden, kann es einige Jahre dauern, selbst, und es ist nicht wert, das kleine Geld (ca. $ 100 000).
Behinderung bei Patienten mit Autoimmunhepatitis
Wenn die Entwicklung der Krankheit zu einer Leberzirrhose geführt, hat der Patient das Recht auf das Büro der ITU (die Organisation ansprechen, die durchführt Know-how der medizinische und soziales), um das Vorhandensein von Veränderungen im Körper, um zu bestätigen und Hilfe erhält aus Zustand.
Wenn der Patient aufgrund einer Erkrankung gezwungen, ihre Arbeitsstelle zu ändern, aber eine andere Position mit geringerer Bezahlung nehmen kann, wird er zu einer dritten Gruppe von Behinderung soll.
- Wann nimmt die Krankheit einen gebrochenen einmaligen Kurs, der Patient beobachtet: die menschliche Leber mittelschwerer und schwerer, die Fähigkeit zur Selbstbedienung zu begrenzen, Arbeitsleistung ist nur in besonderen Arbeitsbedingungen, mit dem Einsatz von unterstützenden Technologien, während eine Person zweite Gruppe stützt Behinderung.
- Sie können die erste Gruppe, wenn die Krankheit fortschreitet schnell und der Patient ist eine schwere Leberversagen. Effizienz und die Fähigkeit des Patienten zur Selbst abgesenkt, so dass die Krankenakten des Patienten, schreiben Ärzte über völlige Unfähigkeit zu arbeiten.
Arbeiten, leben und behandeln diese Krankheit ist möglich, aber es ist immer noch sehr gefährlich angesehen, da ihre Ursachen sind noch nicht vollständig verstanden.
Präventivmaßnahmen
Autoimmunhepatitis kann nur sekundäre Prävention sein, was zur Durchführung von Aktivitäten wie zum Beispiel:
- regelmäßige Besuche in einem Gastroenterologen oder hepatologist;
- ständige Überwachung des Grades der Aktivität von Leberenzymen, Immunoglobulinen und Antikörpern;
- Einhaltung einer speziellen Diät und schonende Behandlung;
- Einschränkung der emotionalen und physischen Stress, der Einnahme von verschiedenen Medikamenten.
Eine rechtzeitige Diagnose, richtig bezeichnet Medikamente, Kräutervolksmedizin, Präventivmaßnahmen und Compliance Arzt-Befehle eine Möglichkeit, die Patienten mit der Diagnose „Autoimmunhepatitis“ effektiv behandeln diese gefährlich für Leben und Gesundheit liefern Krankheit.
Ausblick
Wenn sie nicht behandelt, schreitet die Krankheit stetig; Spontanremission nicht auftritt. Das Endergebnis ist eine Autoimmunhepatitis Zirrhose und Leberversagen; 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 50%.
Mit rechtzeitiger und der Therapie kann klar Remission bei der Mehrzahl der Patienten erreicht werden; wobei die Überlebenszeit innerhalb von 20 Jahren ist mehr als 80%. Die Lebertransplantation stellt Ergebnisse vergleichbar mit Drogenremission erreicht: eine 5-Jahres-Prognose ist günstig, in 90% der Patienten.
