Pemphigus vulgaris: Differentialdiagnose, klinische Leitlinien

Pemphigus vulgaris (bullöse Dermatose) ist eine Erkrankung, bei der Blasen auf der Schleimhaut oder der Haut auftreten. Wenn die pathologischen Prozesse fortschreiten, platzen sie und an ihrer Stelle bilden sich Erosionen. Blasen nehmen an Größe zu oder verschmelzen miteinander und bilden große erosive Herde. Die Hauptursache für Pemphigus vulgaris sind Autoimmunerkrankungen im menschlichen Körper, aber die Differentialdiagnose hilft bei der genauen Diagnose.

Stufen und Abschlüsse

Die Krankheit befällt in den meisten Fällen die Schleimhäute. Es tritt bei Menschen unterschiedlichen Alters auf und entwickelt sich stufenweise.

Name	Beschreibung
Stufe I	Pathologische Veränderungen entwickeln sich an der Schleimhaut der Mundhöhle, des Kehlkopfes und des Rachens. Es bilden sich gespannte Blasen, die mit einem transparenten, gelblichen Exsudat gefüllt sind. Mit fortschreitender Krankheit werden sie schwächer und verkleinern sich. In diesem Fall breiten sich pathologische Herde im ganzen Körper aus (Beine, Gesicht, obere und untere Extremitäten). Nach 7 Tagen verdunkelt sich die Flüssigkeit, die die Blasen füllte. Pathologische Veränderungen weisen auf Ansammlungen von eitrigen Verunreinigungen und abgestorbenem Gewebe im Inneren hin. insta story viewer
Stufe II	Pathologische Herde verwandeln sich in Erosion, die schwer zu heilen ist. Unterscheidungsmerkmale sind unscharfe Kanten, unterschiedliche Formen und Größen. Bei rechtzeitiger und richtig ausgewählter Therapie heilt die Erosion langsam ab, aber neue Herde treten nicht auf. Sie werden mit geschichteten braunen Krusten bedeckt, die nach und nach abfallen und dunkle Altersflecken hinterlassen.
Stufe II	Der Zustand des Patienten verschlechtert sich spontan und wird von ausgeprägten klinischen Symptomen begleitet. Septisches Fieber manifestiert sich, es kommt zu einer erheblichen Erschöpfung des Körpers. Auch das Risiko einer Sekundärinfektion steigt. In schwierigen Situationen ist die Funktion des Herz-Kreislauf-Systems, der Leber, der Nieren und der Atmungsorgane gestört.

Jedes Stadium von Pemphigus vulgaris wird von charakteristischen äußeren Veränderungen begleitet, die helfen werden Arzt Dermatologe, um eine vorläufige Diagnose zu stellen und dem Patienten das informativste zu verschreiben Untersuchung.

Symptome und Anzeichen

Das Krankheitsbild mit Pemphigus vulgaris hilft dem Dermatologen, eine vorläufige Diagnose zu stellen. Symptome sind auch ein Hinweis darauf, wie weit sich die Krankheit im gesamten menschlichen Körper ausgebreitet hat, wo sich die pathologischen Herde befinden.

Zuallererst befällt die Krankheit die Schleimhaut von Mund und Rachen. Blasen in diesem Bereich platzen schnell. Neue treten auf, verschmelzen mit alten Herden und bilden große Geschwüre. Es ist schwierig für eine Person zu essen, da ausgeprägte schmerzhafte Empfindungen auftreten.

Die Geschwüre sind mit einem weißen Belag bedeckt, da der Blasenfilm platzt. Es lässt sich leicht mit einem Spatel entfernen. Der Patient entwickelt auch Mundgeruch.

Auf der Haut treten Hautausschläge nicht sofort auf, sondern befinden sich chaotisch im ganzen Körper. Der Inhalt der Blasen ist ein seröses oder trübes Exsudat.

In einigen Situationen entwickelt der Patient begleitende klinische Symptome:

• allgemeine Schwäche im Körper;
• Schwindel tritt auf;
• das Körpergewicht nimmt ab;
• Mundgeruch wird von der Ansammlung von eitrigen Verunreinigungen in den resultierenden Wunden (Pyodermie) begleitet.

Bevor sich eine Blase bildet, stören Schmerzen und Juckreiz an der Verletzungsstelle. In den meisten Fällen ist der Lokalisationsbereich des Hautausschlags Brust, Arme, Beine, Achseln, Leistenfalten. Ohne rechtzeitige Diagnose und Therapie kommt es zu einer Sekundärinfektion, vor deren Hintergrund sich eine Sepsis entwickelt.

Ursachen

Pemphigus vulgaris (Differentialdiagnose wird von einem Dermatologen aufgrund von Beschwerden verordnet des Patienten und der Untersuchung) tritt häufiger vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen im menschlichen Körper auf. Das Immunsystem produziert aktiv Antikörper, die seine eigenen Zellen in der Epidermis angreifen. Ihre Zerstörung und ihr Verbindungsverlust treten auf, an deren Stelle sich Flüssigkeit ansammelt. Es bildet sich eine Blase, die nach einiger Zeit platzt und eine offene Wunde hinterlässt.

Es gibt jedoch andere prädisponierende Faktoren, die zur Entwicklung von Pemphigus vulgaris beitragen:

• Langzeitbehandlung mit bestimmten Medikamenten;
• Rennen;
• mechanische Schädigung von Schleimhäuten, Haut;
• längere Exposition gegenüber direkter Sonneneinstrahlung;
• Frühling und Sommer;
• beeinträchtigte Funktion des Immunsystems;
• Infektions- und Viruserkrankungen;
• Professionelle Aktivität;
• genetische Veranlagung;
• Erkrankungen der Nebennierenrinde;
• starker psychischer Schock.

Die Krankheit entwickelt sich allmählich, wird von charakteristischen Symptomen begleitet und führt ohne rechtzeitige medizinische Hilfe zum Tod einer Person. Landarbeiter gehören zur Risikokategorie. Sie sind ständig in Kontakt mit verschiedenen Chemikalien, die Krankheiten auslösen können. Gleiches gilt für Arbeitnehmer in der Metall- und Druckindustrie.

Diagnose

Eine umfassende Untersuchung mit dem Auftreten von Pemphigus vulgaris hilft, die Diagnose richtig zu stellen, den Grad der Schädigung des menschlichen Körpers zu bestimmen und die effektivste Behandlung zu wählen.

Den Patienten werden folgende diagnostische Maßnahmen zugewiesen:

Name	Beschreibung
Zytologische Untersuchung	Die Probenahme des Prüfmaterials erfolgt von der Oberfläche frisch gebildeter Erosion.
Pathologische Untersuchung	Spezialisten untersuchen das aus dem pathologischen Fokus entnommene Material unter einem Mikroskop. Die in den Geweben vorhandenen Veränderungen werden bewertet.
Immunfluoreszenz-Forschungsmethode	Die Antigen-Antikörper-Reaktion wird unter Verwendung eines Lumineszenzmarkers bestimmt.
Immunoassay (ELISA)	Die informativste Labormethode zur Bestimmung verschiedener mit Antikörpern assoziierter Verbindungen.

Es ist wichtig, Pemphigus vulgaris zu unterscheiden, da viele andere Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute Schleimhäute werden von ähnlichen klinischen Symptomen begleitet (bullöse Toxikodermie, Duhring-Dermatitis herpetiformis, Impetigo). Bei Nieren- oder Herzschäden muss ein Facharzt (Kardiologe, Nephrologe) und eine zusätzliche instrumentelle Diagnostik hinzugezogen werden.

Behandlungsmethoden

Die Behandlung von Pemphigus vulgaris erfolgt mit komplexen Methoden. Dabei werden nicht nur die Ergebnisse der Differentialdiagnostik berücksichtigt, sondern auch die Vitalfunktionen des Patienten, die vorliegenden Symptome, Beschwerden. Medikamente mit Höchstdosierungen werden unbedingt verschrieben. In schweren oder Notfallsituationen werden Hilfstherapien eingesetzt.

Medikamentöse Behandlung

Medikamente helfen, die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen zu verlangsamen und die normale Immunfunktion wiederherzustellen. Den Patienten wird die maximale Dosis von Medikamenten verschrieben, daher ist es wichtig, die Anweisungen des Arztes strikt zu befolgen, um die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen zu verringern.

Pemphigus vulgaris (Differenzialdiagnose bestimmt das Stadium und den Grad der Entwicklung pathologischer Prozesse) wird mit folgenden Medikamenten behandelt:

Gruppe von Medikamenten	Name	Anwendung
Kortikosteroide	Dexamethason, Prednisolon	Die Dosierung des Arzneimittels hängt vom Zustand des Patienten und der festgestellten Diagnose ab. Das Arzneimittel wird intramuskulär, tropfenweise oder intravenös verabreicht. Erwachsenen Patienten werden 0,5-24 mg pro Tag verschrieben. Das angegebene Volumen des Arzneimittels wird zweimal verabreicht. Die Erhaltungsdosis beträgt 2-4 mg.
Zytostatika	Methotrexat, Azathioprin	Das Arzneimittel wird oral vor den Mahlzeiten eingenommen. Die Anfangsdosis für erwachsene Patienten beträgt 2,5-5 mg pro Woche. Es wird schrittweise auf 7,5-25 mg pro Woche erhöht. In Notfallsituationen wird das Medikament intramuskulär verabreicht.
Antazida	Almagel, Vikair	Arzneimittel schützen die Magenwände vor den negativen Auswirkungen der in Kortikosteroiden enthaltenen Wirkstoffe. Die verwendeten Medikamente helfen auch, Komplikationen bei der Funktion des Verdauungssystems zu verhindern. Erwachsenen Patienten werden 3-mal täglich 1-2 Tabletten verschrieben. Das Medikament sollte oral eingenommen werden, vorzugsweise nach einer Mahlzeit, 1,5 Stunden später. Tabletten zermahlen oder in einer kleinen Menge warmem Wasser auflösen. Die Behandlung dauert 1-2 Monate. Bei Bedarf wird ein zweiter Kurs durchgeführt.
Selektive Immunsuppressiva	Cyclosporin, Sandimmun	Patienten mit Pemphigus vulgaris werden Arzneimittel verschrieben, wenn nach der Anwendung von Glukokortikosteroiden kein positives Ergebnis vorliegt. Die Anfangsdosis für einen erwachsenen Patienten beträgt 2,5 mg / kg pro Tag. Bei Bedarf wird es auf 5 mg / kg pro Tag erhöht. In schweren Situationen wird das Arzneimittel intravenös über eine Pipette verabreicht.

Medikamentendosierungen werden reduziert, wenn alte Erosionen heilen und keine neuen pathologischen Herde gebildet werden. Patienten nehmen seit einiger Zeit Erhaltungsdosen ein. Bei einer bakteriellen Infektion werden den Patienten antibakterielle Medikamente verschrieben.

Extrakorporale Hämokorrektur

In schweren oder Notfallsituationen, auch beim Auftreten von Komplikationen vor dem Hintergrund von Pemphigus vulgaris, wird den Patienten Plasmapherese und Hämosorption verschrieben. Während der Verfahren wird menschliches Blut gereinigt, das mit Antikörpern und Immunkomplexen überfüllt ist.

Die extrakorporale Hämokorrektur hilft nicht nur, die Entwicklung von Pemphigus vulgaris zu verlangsamen, sondern den Körper des Patienten unterstützen, wenn er mit pathologischen Prozessen nicht fertig wird, auch mit Hilfe von Medikamenten Drogen.

Plasmapherese

Pemphigus vulgaris (Differentialdiagnose ermöglicht eine genaue Diagnose und Bestimmung des Krankheitsstadiums) wird in schweren oder Notfallsituationen mit Bluttransfusionen behandelt. Während des Eingriffs werden Antikörper aus dem Blut des Patienten entfernt. Plasmapherese ermöglicht es Ihnen, den Beginn der Remission zu beschleunigen und die Dosierung der verschriebenen Glukokortikosteroide zu reduzieren. Das Blutreinigungsverfahren wird dreimal pro Woche durchgeführt. Ein vollständiger therapeutischer Kurs für Pemphigus vulgaris sieht 3-12 Sitzungen vor.

Die Plasmapherese wird in den meisten Fällen in einem Komplex unter Verwendung von Medikamenten (Kortikosteroiden, Zytostatika) durchgeführt. Dieses Behandlungsschema ermöglicht Ihnen eine langfristige Remission. In Einzelfällen werden Nebenwirkungen beobachtet (Schwindel, Hypotonie, Fieber, Urtikaria).

Immunadsorption

Die Therapie wird auch auf komplexe Weise unter Verwendung von Medikamenten (Kortikosteroiden) durchgeführt. Der Hauptvorteil der Immunadsorption besteht darin, dass die Empfindlichkeit des menschlichen Körpers gegenüber Medikamenten zunimmt. Die vorhandenen erosiven Herde heilen schnell ab und die Remissionszeit wird verlängert.

Während der Behandlung werden hochspezifische Immunsorbentien verwendet. Sie entfernen selektiv pathologische Antikörper und zirkulierende Immunkomplexe aus dem Plasma.

Essen

Die umfassende Behandlung von Pemphigus vulgaris bei Erwachsenen beinhaltet die Einhaltung einer diätetischen Ernährung. Eine speziell ausgewählte Diät ermöglicht es nicht nur, die Funktion des Verdauungssystems wiederherzustellen, sondern auch möglichen Komplikationen vorzubeugen.

Empfohlene Produkte	Verbotene Lebensmittel
Gemüsesuppen und Brühen Hühnereier Gemüse und Früchte Diätvarianten von Backwaren Milchprodukte nicht saure Beeren mageres Fleisch und Fisch Gemüse und Salate Getreide und Getreide Süßigkeiten mit Zuckerersatz Hartkäse mit einem Fettgehalt von 45%	Knoblauch, Zwiebel Dosen Essen fettige und frittierte Speisen süße kohlensäurehaltige Getränke reichhaltige Suppen und Brühen fetter Fisch, Fleisch alkoholische Getränke starker Kaffee und Tee Schokoladenprodukte, Süßigkeiten, Gebäck scharfe Gewürze, Gewürze, Ketchups, Saucen Fastfood und Fertiggerichte

Alle Mahlzeiten sollten gekocht, gedünstet, gebacken oder gedünstet werden. Von den Getränken sollten Patienten Kräutertees, Fruchtgetränke und Kompotte bevorzugen. Eine große Menge an Vitaminen enthält Hagebuttenabkochung. In der Volksmedizin gibt es viele Rezepte für Heiler und Heiler, die in einer komplexen Therapie verwendet werden können.

Mögliche Folgen und Komplikationen

Pemphigus vulgaris (für eine genaue Diagnose ist eine Differenzialdiagnose erforderlich, da viele Hautkrankheiten gehen mit ähnlichen Symptomen einher) provoziert im fortgeschrittenen Stadium schwerwiegende Komplikationen. Eine komplexe und richtig ausgewählte Behandlung der Entwicklung einer bullösen Dermatose ermöglicht in den meisten Fällen eine langfristige Remission. Das Hauptziel der Therapie ist es, das Fortschreiten pathologischer Prozesse zu stoppen und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Eine Zunahme pathologischer Herde und deren Verschmelzung untereinander führen zur Bildung großer Erosionen, die Verbrennungen ähneln. In einem solchen Zustand kann eine Person nicht normal existieren, die normale Lebensweise ist gestört.

Komplikationen von Pemphigus vulgaris:

Name	Beschreibung
Pyodermie	Der pathologische Zustand ist durch einen eitrig-entzündlichen Prozess gekennzeichnet, der die Haut betrifft. Manchmal betreffen Veränderungen die subkutane Netzhaut. Die Erreger der Pyodermie sind Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosa und Streptokokken.
Phlegmone	Die Krankheit provoziert eine akute und eitrige Entzündung, die sich im Fettgewebe entwickelt. Phlegmone ist durch die schnelle Ausbreitung der pathogenen Flora auf nahegelegene Gewebe und Bereiche gekennzeichnet. Es können auch Sehnen, Knochen oder Muskelfasern sein.
Lungenentzündung	Eine Krankheit, die in den meisten Fällen durch eine infektiöse Entzündung gekennzeichnet ist, die das Lungengewebe befällt. Betroffen sind überwiegend die Alveolen.

Komplikationen bei Pemphigus vulgaris werden in den meisten Fällen aufgrund einer Sekundärinfektion gebildet. Die Erreger von Krankheiten gelangen in die gebildete Erosion und provozieren einen starken Entzündungsprozess. In schwierigen Situationen sind innere Organe betroffen.

Pemphigus vulgaris bei Erwachsenen erfordert die richtige Therapie. Patienten sollten alle Empfehlungen des behandelnden Arztes strikt befolgen, um ein maximales positives Ergebnis zu erzielen. Andernfalls schreitet die Krankheit schnell fort und führt zu schwerwiegenden Komplikationen. Mit der Differentialdiagnose können Sie pathologische Veränderungen im menschlichen Körper feststellen und das Ausmaß ihrer Ausbreitung beurteilen.

Video über Pemphigus vulgaris

Diagnose von Pemphigus: