Die unheilbare Krankheit von Creutzfeldt Jacob - Symptome, Fotos und Video Pathologien

Krankheit Creutzfeldt - Jakob-Krankheit( im folgenden der Einfachheit halber CJD) - ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems , insbesondere die Rinde und den Basalganglien des Gehirns, wirkt sich auch auf das Rückenmark.

erstmals 1920 beschrieben, ein seltsamer Name - die Namen der beiden deutschen Ärzte nach dem die Krankheit benannt ist, wird es als Prion-Krankheiten klassifiziert( auch als spongiforme Enzephalopathie, BSE-Krankheit).Protein( Protein) und Infektion( Infektion) -

Wort Prion wurde zum ersten Mal im Jahr 1982, amerikanischer Professor Stanley B. Prusiner und gebildet durch die Fusion von zwei Worten benutzt werden.

Unter normalen Bedingungen sind diese zellulären Proteine ​​schädigen den Körper nicht, aber sie können stabile Strukturen bilden, was zu tödlichen Erkrankungen des zentralen Nervensystems( ZNS) führen kann.

seltene Krankheit und niedriger Strom, bis zu den ersten Symptomen gehen üblicherweise von 10 bis 15 Jahren ( selten 5-8 Monate).Stoffe, bei denen

konzentriert Prionproteine ​​in post mortem Autopsie eine schwammige Struktur haben - daher der Name spongiforme Enzephalopathie.

ursprüngliche Quelle der Krankheit wird angenommen, Kühe zu füttern, die mit Prionen Schafen( Ursache Taumelkäfer) infiziert waren, und wiederum das Fleisch von Kühen als Infektionsquelle für die Menschen gedient.

Prionen sind nur starke Oxidationsmittel zerstört, von denen keiner in der Medizin verwendet werden, aus diesem Grunde in England( 1995 gibt es einen großen Ausbruch des Rinderwahnsinns wurde nachgewiesen) sind nur Einweg-medizinische Instrumente.

Ursachen CJD überall auftritt, aber zugleich wird der Mechanismus der Infektion nicht vollständig verstanden.

beschriebenes Paar von Infektionen mit Keratoplastik( Hornhauttransplantation), und anderen Transplantate.während Operationen am Gehirn Fälle der Verwendung von kontaminierten Instrumenten dokumentiert.

Infektion tritt auf, wenn der Zaun Wachstumshormon aus der Hypophyse eines Leichnams( gegenwärtig sein synthetisches Analogon).Wie bereits erwähnt gibt es einen Weg der Infektion durch das Fleisch von Schafen und Kühen.

Klassierungsschritt und Creutzfeldt-Jakob

Medicine 4 ordnet Formen CJD:

1. Klassik( spontan) - Prionen im Gehirn erscheinen spontan, ohne ersichtlichen Grund zu haben. Betroffen sind in der Regel ältere Menschen als 50 Jahre - 1-2 Personen pro Million. Erstens manifestiert es sich als kurzer Gedächtnisverlust, plötzliche Stimmungsschwankungen, Verlust von Lebensinteressen. Allmählich verliert die Person die Möglichkeit, ihre täglichen Aufgaben zu erfüllen, in der letzten Phase der Erkrankung auftritt, Halluzinationen, langsamer Rede. Im Verlauf der Erkrankung erscheinen Anfälle, die auch mit der Zerstörung des ZNS assoziiert sind.
2. Erblich. Der Krankheitsverlauf ist mit der klassischen Form identisch. Die Krankheit ist genetisch übertragen werden, so dass, wenn eine Familie dort bereits Fälle der Krankheit waren, signifikant die Chance Auftreten von CJD erhöht.
3. Iatrogen. Die Krankheit tritt als Folge der Drift von Prionen während der Operation auf. Dies können Medikamente( z. B. ein Wachstumshormon zurückgenommen von Leichen), kontaminierte Instrumente, Meningen, die zum Verschließen von Wunden auf dem Kopf während des Betriebs des Gehirns verwendet wurde. Die Wahrscheinlichkeit, auf diese Weise krank zu werden, tendiert derzeit zu Null.
4. Neue Version. Infektion durch Lebensmittel( Fleischprodukte von Rindfleisch mit infiziertem Hirngewebe).Seit 1995 wurden nicht mehr als 100 Fälle registriert. Die Krankheit betrifft junge Menschen im Alter von 20 Jahren. Der Patient zunächst wirft seine Hobbys, deprimierend, die Parteien nahe stehen, dann incoordination er kommt, kann er nicht unabhängig essen und sich sauber halten. Nachfolgende Verletzungen im Zentralnervensystem führen zum Tod. Was ist schrecklichsten, ein Patient im Gegensatz zu den klassischen Formen der Demenz viel später kommt - man erkennt den gesamten Prozess der Verschlechterung ihrer mentalen Prozesse.

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Wenn eine Trauer auftritt und Sie aus dem Meningeom des Gehirns entfernt wurden, können die Folgen minimiert werden. Finde heraus wie.

Symptome und Anzeichen von jeder Stufe der CJD

sind drei Stufen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die Symptome haben jeweils ihre eigenen Ansichten :

1. Prodrome - die Symptome sind unterschiedlich und in einem Drittel der Patienten auftreten. Dies kann eine Schlafstörung, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Verlust der Libido, Veränderungen im Verhalten sein. Diese Zeichen treten in Wochen oder Monaten vor den ersten Anzeichen von Demenz auf.
2. Die Anfangszeit ist .Es gibt Sehbehinderungen, Schwindel, Kopfschmerzen, sensorische Störungen und Instabilitäten. In der Mehrzahl dieser Periode gibt es einen moderaten, weniger akuten oder subakuten Flow( schneller als mäßig, aber langsamer akut).
3. Erweiterte Periode. Patienten manifestiert sich in der Regel spastischer Paralyse( Lähmung infolge Zerstörung der motorischen Nerven im Gehirn oder Rückenmark) Extremität Störung ekstarpiramidnoy System( verantwortlich für die Bewegung zu automatisieren, bildet Körperhaltung, eine optimale Muskeltraining auf die genaue Aktion und unbedingten Reflexe), Tremor( schnell und rhythmischen BewegungenKörper und Gliedmaßen), Steifigkeit( Muskelversteinerung).In einigen Fällen gibt es Ataxie( Störungen der Muskelkoordination, wie Gehen), Muskelflimmern( nicht sichtbar für das Auge wegen ihrer Geschwindigkeit der Kontraktion einiger Muskelfasern), Atrophie der oberen Hirnneuronen( konstante Muskelspannung), reduzierte Sehschärfe. Die Pathogenese der Krankheit

Abgebildet ist eine typische zweite Stufe des Creutzfeldt-Jakob

Mechanismus der Regeneration von normalen und notwendig für die humanen Prionproteine ​​in wenig untersucht verändert. Vermutlich

erstes Molekül veränderte Protein erschien aufgrund von Mutation oder Gen, das für seine die Außenseite Schlagen bewirkt eine Kettenreaktion, das normale Prionprotein in veränderten ändert.

Next Prionen beginnen deprimierende Wirkung auf die DNA von Nervenzellen, die wiederum die mitochondriale DNA beeinflusst. Da Mitochondrien unsere Lieferanten von ATP( Energiequelle für alle Körperreaktionen im Zusammenhang mit seinem Verbrauch) sind, ist es energiehungrige Nervenzellen, zu ihrem Tod führt.

Diagnosetechniken für

Diagnostics basiert auf Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden.

Zunächst geht der Patient zur Magnetresonanztomographie des Gehirns, die hilft, die geschädigten Bereiche des Gehirns zu identifizieren. Oft wird ein Elektroenzephalogramm durchgeführt.

Führt auch -Tests für kognitive Funktionen von durch( höhere zerebrale Aktivität - z. B. Sprechen, Zählen, Denken usw.).Manchmal zur Klärung eine Lumbalpunktion durchführen oder eine Hirnbiopsie durchführen.

Behandlung der Pathologie CJD

Keine etiotrope( gezielte) Therapie. Die Behandlung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist symptomatisch.

Schafft alle Drogen ab, die die höhere nervöse Aktivität unterdrücken können.

Einige Medikamente verlangsamen den Verlauf der -Erkrankung:

• Brefeldin A - dieses Medikament zerstört den Golgi-Apparat in Zellen, der das Erscheinen neuer Moleküle des veränderten Proteins verlangsamt;
• -Kalziumkanalblocker haben eine gefäßerweiternde Wirkung, die zu einem längeren Überleben von bereits geschädigtem Hirngewebe beiträgt.

Komplikationen von

Alle neurologischen Komplikationen, die nur von der betroffenen ZNS-Abteilung abhängen.

Enttäuschende Vorhersage von

Bei der klassischen Form beträgt die durchschnittliche Krankheitsdauer 8 Monate. Wenn es erblich ist, ist der übliche Verlauf der Krankheit 26 Monate. Bei einem neuen Formular beträgt die Dauer 16 Monate.

In 100% der Fälle der Tod von .

Prävention von

Leider gibt es keine Prophylaxe für Patienten.

Nach dem Untersuchen des Patienten waschen Sie Ihre Hände gründlich mit Seife, aber da das Protein resistent gegen Alkohol, ultraviolett und kochend ist, müssen Sie ein Einweginstrument und Einweghandschuhe verwenden.

Auf staatlicher Ebene

Im Jahr 2001 trat das Bundesgesetz in Kraft, das den Zusatz von Knochenmehl zur Verfütterung und zum Verkauf von Tierfleisch über zwei Jahre untersagte.Ähnliche Gesetze gibt es praktisch in allen Ländern der Welt.

Video: Der ganze Schrecken der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Es gibt immer noch keine wirksame Behandlung für diese schreckliche Krankheit. Sie können die schrecklichen Symptome der Pathologie im Video sehen.