Eine schwere Entwicklungsstörung des Skeletts ist eine Krankheit von Olie: Gibt es eine Chance?

Diskhondroplaziya oder Ollier Krankheit - eine angeborene Pathologie systemischer Natur, in der embryonalen Knorpel in metadiafizarnyh und dem metaphysären Abschnitt des röhrenförmigen Knochens nicht in der Lage ist, Knochengewebe zu regenerieren.

Als Ergebnis dieses Prozesses gibt es eine Verlangsamung und eine Abnahme der Knochengröße.

Diese Tatsache zeigt, dass die Knorpelwachstumsplatte Epiphysenplatte defekt ist. In der Regel ist die Erkrankung einseitig.

Ollier Krankheitsrisiko ist minimal, Pathologie kommt selten vor, etwa 10 Fälle pro 1.000 Einwohner .

In den meisten Fällen wirkt sich Ollier-Krankheit die Metaphysen der langen Röhrenknochen. Diese Tibia, Femur, Humerus, Unterarm, eine kleine Kanone.

Und in den ersten beiden treten am schwierigsten und gravierenden Veränderungen. Sie können oft Beckenknochen finden diskhondroplaziyu.

Wenn die Krankheit auf die metacarpal erstreckt, Mittelfußknochen, Phalanx der Füße und Hände, pathologische Veränderungen wurden in der Gesamtheit ihrer Länge beobachtet.

nur Orte, die nicht charakteristisch für die Lokalisierung der Krankheit sind die Schädelkalotte.

Ursachen und Risikofaktoren

Bei dieser Krankheit bleibt bis zum Ende der heute unerforscht, deshalb haben ihre Ursachen nicht ermittelt. Es gibt Hypothesen über die Übertragung von Krankheiten in einem autosomal dominanten Erbgang Typ.

Verletzungen beginnen auf der Ebene der embryonalen Entwicklung zu sehen sei.

Wenn die Krankheit Anhäufung von Knorpel in den Brennpunkten Form beobachtet wird über die Oberfläche hervorsteht und exostosis ähnelt.

sie in der Tiefe der Knochen zu platzieren, vor allem in der Diaphyse oder Metaphyse. Bei der Untersuchung können Sie sehen, dass sie zu Hyalinknorpels ähnlich sind.

sehr seltene Erkrankung ist durch Verletzung der Pigmentierung oder die Bildung der Corpora cavernosa begleitet. Diese Kombination schlägt Maffucci Syndrom.

Foci Knorpel wachsen, wie sie den Körper älter werden, als ein Ergebnis der Verformung betroffene Knochen auftritt. In einigen Fällen ist es Degeneration in einen bösartigen oder gutartigen Tumor, Chondrosarkom und Chondrom, respectively.

Stadien der Entwicklung auf der Weitläufigkeit des pathologischen Prozesses abhängig, Ollier-Krankheit in eine solche Formen unterteilt:

1. Monoossalnaya - ein Knochen betroffen ist.
2. Oligoossalnaya - beeinträchtigt die Knochenbildung 2-3 Knochen verlängert.
3. Poliossalnaya - Pathologie ist in mehr als 4 langen Knochen beobachtet.
4. Akroforma - diskhondroplaziya lokalisiert ist nur in den Füßen und Händen.

Neben dieser Klassifikation, die Art der Erkrankung des Skelettsystems ist unterteilt in:

• verallgemeinert;
• lokal;
• mehrere;
• Syndrome auf einem Hintergrund von anderen Pathologien.

Symptome der

Krankheitsbild kann im Alter von 0 bis 6, erscheinen und manchmal bis zu 10 Jahren. Eine solche lange Zeitdauer ist für die Abhängigkeit des Lokalisierungsprozesses zurückzuführen. Vor allem

Ollier-Krankheit beginnt sich Läsionen an den Füßen zu manifestieren. Wenn die Zeit zum Kind kommt beginnt zu laufen, gesehen Verkürzung und Deformation der Gliedmaßen, Krümmung seiner Achse. Wenn

Läsion Zonenlänge erkrankte Knochen wachsen können weniger als 20 bis 30 cm im Vergleich zu gesunden.

Wenn das Krankheitsgeschehen auf die Arme ausbreitet, gibt es Verdickung und Verformung der jeweiligen Knochen. Es kann Fingerknochen, arm, Strahlung sein. erste Symptome in diesem Fall beginnen mit 4-5 Jahren zu stören.

In einigen Fällen können tumorähnliche Formationen mit sphärischer Form vorliegen. Vor dem Hintergrund all dieser Veränderungen werden keine schmerzhaften Empfindungen beobachtet.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen kann sich eine Valgusdeformität des betroffenen Gelenks( Knie, Hüfte, Knöchel) entwickeln. In diesem Fall sind die Bewegungen vollständig erhalten.

Auch eine Gangstörung in Form von Lahmheit kann sich entwickeln. Wenn die Manifestationen schwer werden, können Patienten durch periodische Schmerzen beunruhigt sein. Es ist bemerkenswert, dass das klinische Bild nur bei Erwachsenen ausgeprägt ist, Kinder markieren Manifestationen der Krankheit in einem niedrigen Grad.

Diagnostische Methoden

Die endgültige Diagnose wird nach einer visuellen Untersuchung und einer Röntgenuntersuchungsmethode gestellt.

Letztere zeigt ein klares Bild, typisch für diese Pathologie. Die Größe der betroffenen langen Röhrenknochen ist im Vergleich zu den gleichen gesunden signifikant geringer.

Metaphyses sehen aufgebläht und verdickt aus, ähneln optisch einer Keule. Diaphysis haben Krümmungen, ihr Grad hängt vom Fortschreiten der Krankheit ab.

An Orten der Lokalisation von chondromatösen Knoten gibt es kein Knochengewebe, an seinen Stellen befinden sich helle Bereiche. Sie sind nicht homogen. Verdickung der Epiphyse wird durch Ausdünnen und Anheben der kortikalen Schicht über den Foci verursacht. Die periodische Reaktion fehlt.

Wenn Dyschondroplasie auf das Schulterblatt einwirkt, liegen die Knorpelherde näher an der Peripherie, der zentrale Teil des Knochens hat eine normale Knochenzusammensetzung. Wenn am pathologischen Prozess der Rippen beteiligt, gibt es Lokalisierung in den vorderen Enden, Schwellung ist nicht typisch.

-Therapie der

-Krankheit Mit solchen therapeutischen Methoden können Sie diese Krankheit loswerden:

• ist konservativ;
• orthopädisch;
• operativ.

Jeder von ihnen benötigt den kompetenten Ansatz eines Orthopäden, da die Wachstumszone der Epiphysen sehr schwer zu beeinflussen ist.

Es ist notwendig, diese Methoden zu kombinieren, um das gewünschte Ergebnis zu erhalten.

Die meisten Patienten mit dieser Diagnose müssen operiert werden.

Das Ziel ist die Entfernung der Knorpelherde durch Resektion oder Kürettage sowie die Beseitigung von Deformitätserscheinungen und das Verhalten von Knochenkunststoff.

Diese Behandlungsmethode zeigt eine signifikante Verkürzung der Extremität des Patienten und eine starke Deformation.

Es ist auch notwendig, bei schweren Formen der Erkrankung, die in den Händen und Füßen lokalisiert sind, einen chirurgischen Eingriff durchzuführen, da sonst signifikante Verformungen in diesen Bereichen nicht vermieden werden können.

Die Degeneration der chondromatösen Knoten in einen malignen Tumor ist auch eine absolute Indikation für eine chirurgische Intervention.

Forecast

Für die Dischondroplasie ist die Prognose günstig. Wenn Zeit, um die notwendigen Behandlungsmethoden zu verbringen, wird es möglich sein, auch Rest-Phänomene zu verhindern. In schweren Formen kann geringfügige Lahmheit bleiben.

Komplikationen der Pathologie

Begleitende Komplikationen sind sehr selten. Dies kann die Degeneration der chondromatösen Knoten in einen gutartigen oder bösartigen Tumor sein.

Bei längerer Abwesenheit der Behandlung vor dem Hintergrund einer verkürzten Extremität kann sich die Krümmung der Wirbelsäule entwickeln.

Anzeichen für diesen Prozess erhöhen allmählich schmerzhafte Empfindungen sowie Schwellungen im Bereich des betroffenen Knochens.

Bei der Röntgenuntersuchung ist es möglich, zerstörende Stellen zu erkennen. Sie wachsen in kurzer Zeit und zerstören die kortikale Schicht.

Vorbeugende Maßnahmen

Da die Ursache der Krankheit nicht genau festgestellt wurde, ist es schwierig, spezifische Ratschläge zu geben, die dazu beitragen, die Bildung von Knorpelherden zu verhindern.

Aber im Zusammenhang mit der Hypothese einer Verletzung im Prozess der Embryogenese, ist es wichtig, während der Schwangerschaft alle Empfehlungen des Arztes zu beachten, um eine gesunde Lebensweise zu führen, um den Einfluss von schädlichen Umweltfaktoren zu vermeiden, die die Verletzung der Verlegung von Organen und fetalen Systemen verursachen können.

So kann argumentiert werden, dass eine Krankheit wie Dyschondroplasie, , eine schwere angeborene Pathologie ist, die nur schwer loswerden kann.

Daher ist es besser, auf jede mögliche Weise zu versuchen, die Entwicklung dieser Pathologie zu verhindern, und wenn es noch diagnostiziert wird, ist es notwendig, sofort mit der Behandlung zu beginnen.