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Klinodaktylie - kongenitale Anomalie der Fingerfingerentwicklung

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Klinodaktylie Hände sind ein Teil des Körpers, der immer in Sichtweite ist. Veränderungen und Deformationen an den Händen oder an den Fingern sind sehr auffällig.

Es gibt viele solche Anomalien. Oft sind sie nur kosmetischer Defekt, aber manchmal mit voll funktionsfähigen Menschen beeinträchtigen können, arbeiten, lernen, kommunizieren.

gehören zu den häufigsten Fehlbildungen bei der Entwicklung von Zysten sind clinodactyly.

Definition Anomalien

clinodactyly - dies ist eine häufige angeborene Anomalie der Knochen der Finger. Daten über die Prävalenz der Krankheit in verschiedenen statistischen Quellen variieren stark - von 1 bis 19%.

clinodactyly betrifft am häufigsten die kleinen Finger oder Ringfinger, aber es gibt Fälle von Änderungen an anderen Fingern.

Die Krankheit befällt beide Arme symmetrisch. In dieser Pathologie gibt es eine Verschiebung auf die Seitenachse des Stiftes auf der Ebene der Mittelphalanx relativ zu dem Glied. Finger nach medial oder lateral gekrümmt, in den artikulären Beziehungen liegen Anomalien vor.

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Manchmal in der Kindheit geht diese Fehler nicht bemerkt, weil der Stamm unterschiedliche Grade und dauert bis zur Pubertät. Ihre Anomalie erreicht im Alter von 18-20 Jahren ihren Höhepunkt und verläuft meist nicht mehr.

Die Diagnose der Krankheit wird durch äußere Untersuchung und Röntgenuntersuchung durchgeführt. Es ist wichtig, clinodactyly von einer ähnlichen Erkrankung zu unterscheiden - camptodactylia, die Muskel-Sehnen-Erkrankungen zurückzuführen ist.

Klassifizierung und Physiologie

Prozess in der Regel die Krankheit verursachen keine Schmerzen oder Beschwerden und behandeln es in einem Fall, wo der Finger stark von der Achse abweicht und dies verursacht Entwicklung von Klinodaktylie starke Beschwerden und Schwierigkeiten im Alltag.

verschiedene Arten clinodactyly:

  1. Typ I .Die Proportionen des Fingers ist normal, die Abweichung klein ist( 10-15 Grad) Winkel.
  2. Typ II .Proportions Finger verändert( verkürzt), was eine leichte Abweichung Winkel( etwa 10-15 Grad).
  3. Typ III .Starke Krümmung, Neigungswinkel mehr als 20 Grad.

Verformung auftritt aufgrund von Änderungen in der Wachstumszone( Epiphyse) mittleren Phalanx. Normalerweise befindet sich die Epiphyse an der Basis des Knochens und ist eine flache Platte. Im Falle umgibt

clinodactyly Wachstumszone die Mittelphalanx vom proximalen zum distalen Fingerknochen, dem Buchstaben S

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Aufgrund einer derartigen Verformung des mittleren Phalanx Wachstum auftritt unregelmäßig und ähnelt einem Trapezoid oder ein Dreieck, aus diesem Grund ist es auch delta Phalanx genannt.

Ursachen von

Klindaktiliya Krankheit können mit anderen Behinderungen als isolierte Erkrankung oder in Kombination auftreten. Es kann sich aus drei Gründen entwickeln.

Als unabhängiger erbliche als autosomal-dominant vererbt Krankheit. In diesem Fall muss jemand aus nahen Verwandten solche Anomalien finden. Sie können in Schweregrad variieren( zB die Mutter des zweiten Typs und eine dritte Tochter).

Als eine der Komponenten schwerer Erkrankungen des genetischen Ursprungs.

  • Down-Syndrom( clinodactyly in 60% der Fälle);: Dieses Syndrom kann in einem Satz von Chromosomen( aneuploid Syndrome) auf Veränderungen in Beziehung gesetzt werden
  • Klinefelter-Syndrom;
  • -Trisomie in 18 Chromosomenpaaren;
  • Turner-Syndrom.

Syndromen mit Genmutationen:

  • Roberts-Syndrom;Cornelia de Lange-Syndrom
  • Russell-Silber-Syndrom;
  • Anämie von Fanconi;
  • -Syndrom Cornelia de Lange;
  • Feingold-Syndrom;
  • nichtsyndromale oder andere Anomalien( Brachydaktylie).

Kann als sporadische Krankheit auftreten. Dies bedeutet, dass es eine spontane Mutation des Gens war, das den Mangel herbeigeführt. Oder klinisch manifesten Krankheit zum ersten Mal als rezessive Vererbung.

Clinodactyly kann während des routinemäßigen Ultraschallscreenings während der Schwangerschaft nachgewiesen werden. Wenn solche Abweichungen schwanger Befassung Genetik und, falls erforderlich sind, tragen die Definition des Karyotyp des Kindes, um Chromosomenanomalien auszuschließen.

Operation - der einzige Ausweg

Clinodactyly ist ein Problem, das nur operativ gelöst werden kann. Wenn ein kleines Kind, viele Eltern nicht immer wagen, die Operation durchzuführen, aber das ist falsch, weil es in der Kindheit ist am besten tolerierte Betrieb und bessere Ergebnisse.

Beseitigen Sie den Defekt in der Adoleszenz und im Erwachsenenalter. Eine solche Anomalie der Fingerentwicklung führt nicht zu einer Behinderung und stört nicht die Person. Außer

Klinodaktylie dritten Typ, wenn der Krümmungswinkel ist sehr hoch und führt zu einer Störung der Organfunktion - das Gelenk in Bewegung eingeschränkt ist, behindert die Bewegung zu erfassen.

Es gibt mehrere Methoden, um dieses Problem zu lösen:

  1. geschlossen Keilosteotomie abnormal Phalanx .Die einfachste Methode, aber möglicherweise Korrektur erforderlich, und in Zukunft behält nicht die Länge des Fingers. Meistens geben sie Kinder aus. Um die Phalangen in der richtigen Position zu fixieren, werden zwei Hände vor der Operation-Speichen und ein Gipsverband verwendet, die nach 4-5 Wochen entfernt werden. Auf der Haut ist ein kleiner Saum.
  2. Keilförmige offene Osteotomie der -Phalanx von ihrer kurzen Seite und Einführen eines Teils des Beckenkamms. Eine komplexe Operation für die Durchführung in einem kleinen Kind, da es erforderlich ist, Knochenmaterial für die Transplantation zu verwenden, aber das Kind hat nicht genug. Zusätzlich wird die Operation von einem korrigierenden Z-Plastik begleitet, d.h. Exzision von dreieckigen Hautlappen, um das Aussehen des Fingers zu verbessern. Die Länge des Fingers wird gespeichert.
  3. Umgekehrte keilförmige Osteotomie .Die rationale Wahl des chirurgischen Eingriffs bei Erwachsenen mit Hände nach der Operation ist Klinodaktylie. Technisch schwierige Operation. Der keilförmige Teil des Knochens wird von der breiten Seite der Phalanx abgeschnitten und von der Schmalseite her eingeführt. Auch von Plastikgegenlappen begleitet. Die Länge ist erhalten.
  4. Resektion des mittleren Teils der Wachstumszone von dem Delta-Phalanx und einen Spalt in Lipid Transplantats gebildet etablieren. Diese Methode erlaubt es, die Funktion der Epiphyse zu normalisieren. Es erfordert keine längere Ruhigstellung, was für ein kleines Kind sehr wichtig ist. Die Technik wird in Amerika für Kinder unter 6 Jahren verwendet, idealerweise sollte das Alter des Kindes bis zu 3 Jahren betragen.

Ergebnisse der operativen Behandlung clinodactyly kleine Finger können oben durch den Vergleich der Bilder zu sehen, die Hände vor und nach dem Eingriff.

Es ist am rationalsten, eine Operation in der frühen Kindheit durchzuführen. Vor der Operation wird kleinen Kindern empfohlen, spezielle Fixierorthesen zu tragen, die den Finger mit einem Defekt in der gewünschten Position halten.

Anomalie des Pinsels Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, die mit Anomalien der Knochenstrukturen assoziiert ist, wird keine konservative Therapie durchgeführt.

Der einzige Ausweg ist ein chirurgischer Eingriff. Es ist jedoch nicht immer notwendig, weil die Krümmung oft kaum wahrnehmbar ist und eine Person nicht daran hindert, vollständig zu leben. In schweren Fällen ist es notwendig, die Situation umgehend zu korrigieren.

Spezialisten wählen den am besten geeigneten Weg, um das Problem zu lösen. Nach der Operation ist das Ergebnis sofort sichtbar. Die Krümmung ist fast vollständig eliminiert. Auf der Haut können kleine Narben von der Intervention sein. Es ist am besten, dieses Problem in der frühen Kindheit zu behandeln.

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