Das Reye-Syndrom hat seinen Namen zu Ehren des australischen Pathologen Reye, der 1963 das Krankheitsbild vollständig und detailliert beschrieben hat. Die Krankheit ist auch in der medizinischen Literatur unter dem Namen der weißen Lebererkrankung oder Reye-Syndrom bekannt. Diese Krankheit ist akut und schnell fortschreitend.
Reye-Syndrom tritt bei Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren auf, bei Erwachsenen ist es extrem selten. Beginnt als Erbrechen, gefolgt von psychomotorischen Veränderungen( meist Erregung), gefolgt von Apathie, Hemmung und der Teenager fällt ins Koma. Zusammen mit diesem, sehr gefährlich für das Leben Störungen auftreten in der Leber.
Die akute hepatische Enzephalopathie wurde als Folge der Anwendung von Aspirin zur Behandlung einer Infektionskrankheit identifiziert. Im Laufe der Zeit wurden zahlreiche Rhea-ähnliche Krankheiten identifiziert.
Es ist aus diesem Grund entschieden, Reye-Syndrom( klassisch) und Reye-ähnlichen Syndromen( sie werden als atypische Reye-Syndrom) zuzuordnen.
Die Inzidenz der Krankheit ist in verschiedenen Ländern nicht gleich. Im Vereinigten Königreich sind das 0,1 Fälle pro 100 000 Einwohner und in den USA ein Fall pro 100 000 Einwohner.
Pathogenese und Ursachen von
Syndrom Leider bisher werden die Pathogenese des Syndroms von Reye bei Kindern nicht vollständig verstanden. Derzeit glauben Ärzte, dass eine weiße Lebererkrankung auftritt, wenn Faktoren wie:
- das Vorhandensein einer Viruserkrankung bei Kindern oder Jugendlichen kombiniert werden;
- verwenden für die Behandlung von Aspirin. In einer klassischen Ausführung entsteht
Syndrom bei Kindern Aspirin, zu einer Zeit, wenn sie krank SARS, Grippe, und auch Krankheiten wie Windpocken oder Herpes Parainfluenza- sind.
Es ist sehr wichtig, dass das Syndrom nicht in Verletzung der Dosierung des Medikaments entwickelt sich, und wenn sie in Übereinstimmung mit den Empfehlungen des Arztes mit altersgerechten Dosierungen verwendet.
Es wird darauf hingewiesen, dass es neben Aspirin auch Substanzen geben kann, die mitochondriale Gifte für das Re-Like-Syndrom darstellen. Dies ist Hypoglyzin, verschiedene Insektizide, Valproat.
Im Vereinigten Königreich kamen Wissenschaftler zu dem Schluss, dass etwa 10% der Fälle des Reye-Syndroms durch einen gestörten Metabolismus verursacht werden. Häufig sind dies Fettsäurestörungen, Störungen des Harnstoffzyklus, Mangel an Carnitintransferase oder Glycerinkinase.
Aus Sicht der Biologie, wobei die Erkrankung eine Störung in den Mitochondrien ist, die letztlich führt zu Apoptose( Zerstörung) 
Zellen. In diesem Prozess wirken Medikamente als Auslöser( starten Sie den Prozess).In dieser Hinsicht ist eine der Hypothesen die Annahme einer kongenitalen subklinischen Insuffizienz von mitochondrialen Enzymen bei Individuen mit Ray-Krankheit. Da Toxinen
Entschärfung in der Leber stattfindet, dessen Zellen( Hepatozyten), wobei die erste Fläche der Salicylsäure, Aspirin und den ersten Mitochondrien beginnen sie zu sterben. Der Tod von Leberzellen beginnt, was zu einer Verletzung der Entgiftungsfunktion der Leber führt.
Der Blutgehalt von Ammoniak und hepatischen Transaminasen nimmt stark zu und die Konzentration dieser Substanzen ist um ein Mehrfaches höher als normal. Es sind diese Substanzen, die auf die Nervenzellen wirken und zu einer schnellen Enzephalopathie und schließlich zu einer Schwellung des Gehirns führen.
Das erkrankte Kind hat vom morphologischen Standpunkt aus eine Hepatose vom kleinen Tropfen-Typ, die um die Peripherie der Leberläppchen beobachtet wird. Fettende Degeneration ist jedoch in Herzmuskel, Bauchspeicheldrüse und Nieren bemerkbar. Wie für Nervenzellen ändern sich Neuronen in einer degenerativen Weise, und Astrozyten erfahren ein sehr starkes Ödem.
Symptome der Krankheit
In der Regel wird das Reye-Syndrom nach drei Tagen nach der Infektion festgestellt. Jedoch gibt es Fälle der Fixierung des Syndroms in 12 Stunden oder nach 21 Tagen nach dem Abschluss der Viruserkrankung. Bei Pocken wird die Krankheit für 4-5 Tage nach Auftreten des Hautausschlages behoben.
Bei der Entwicklung des Reye-Syndroms können die folgenden Phasen mit jeweils eigenen Symptomen identifiziert werden:
- Phase 1 .Das Hauptsymptom ist Erbrechen, und es kommt oft vor.
- Phase zwei .Während 24-48 Stunden nach Beginn des Erbrechens werden offensichtliche Veränderungen in der Art des Verhaltens des Kindes, von Übererregung zu Apathie und Hemmung der Reaktionen, aufgezeichnet. Das Kind interessiert sich nicht für Spielzeug, hört auf zu reden, hat keinen Appetit und es wird immer schwieriger, mit dem Kind Kontakt aufzunehmen. Das Kind hört auf, im Raum zu navigieren, und es ist durchaus möglich, ins Koma zu gehen. In diesem Zustand kann ein kleiner Patient von einigen Stunden bis zu mehreren Wochen sein.
- Phase drei .Das letzte Stadium der Entwicklung des Syndroms ist die Beendigung der Atmung.
Bei Patienten mit atypischem Reye-Syndrom sind klinische Manifestationen der Krankheit ähnlich und treten am häufigsten während der ersten fünf Lebensjahre eines Kindes auf.
Im Allgemeinen charakterisieren Ärzte den Verlauf der Krankheit so schnell und ohne richtige Behandlung, die zu einem tödlichen Ausgang führt. Der Fairness halber ist anzumerken, dass das Syndrom in einer milden Form mit einem spontanen Stopp der Entwicklung der Prozesse fixiert wurde.
Diagnostische Kriterien für
Kinderarzt sind sehr wichtig, um rechtzeitig die Symptome von Reye-Syndrom bei der Behandlung einer viralen Infektion mit Aspirin zu erkennen. Typische klinische Manifestationen der Krankheit sind Erbrechen und Vergrößerung der Leber. Dies sind die Symptome, die den Mediziner zuerst beunruhigen sollten. Zur Diagnose
Syndrom besitzen:
- Blutanalyse( Biochemical) für das Niveau der Aktivität von Leberenzymen, die Bestimmung kritisch;
- ist Ultraschall;
- Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit( CSF);
- Leberbiopsie.
in der Analyse von Blut, in der Regel in einem normalen Bilirubin, aber 3-mal oder mehr( aufgezeichnete Fälle und 20-facher Überschuß) und ALT AST( Leberenzymmarker).
Ein schlechtes Zeichen ist auch die erhöhte Konzentration von Ammoniak. Bei einigen Patienten wird Hypoglykämie beobachtet( meistens Kinder unter fünf Jahren).Bezüglich des Vorhandenseins und der Konzentration von Elektrolyten im Blut kann es aufgrund von Erbrechen oder der Weigerung, Flüssigkeit zu erhalten, stark variieren.
Häufig ist das Syndrom von einer Störung der Blutgerinnung begleitet, die auf dem Koagulogramm deutlich zu sehen ist. Zur gleichen Zeit, ein klinischer Bluttest ist im normalen Bereich, kann es leicht in der Anzahl der weißen Blutkörperchen unterscheiden, nicht mehr.
Um die Pathologie im Zentralnervensystem zu bestimmen, wird eine Punktion( lumbal) durchgeführt. Am Ultraschall deutlich sichtbare Zunahme der Leber( Hepatomegalie).In der Leber übermäßig, über der Norm, diffuse Echogenität, wird auch die strukturelle Dichtheit der Leber selbst beobachtet. Der letzte Punkt in der Diagnose sollte eine Biopsie sein.
Morphologische Untersuchung zeigt deutlich das Fehlen von Veränderungen, die durch Entzündungen verursacht werden können, und deutlich geäusserte Anzeichen von Fettdegeneration. Nach der Genesung sollten Kinder, die das Syndrom erlitten haben, zur Beratung an Genetiker überwiesen werden, um mögliche genetische Krankheiten im Zusammenhang mit dem Stoffwechsel zu ermitteln.
Bereitstellung
medizinische Versorgung Beim geringstenen Verdacht, dass ein Kind Reye-Syndrom entwickelt, ist es notwendig, dringend hospitalize in der Regel ein Krankenwagen bringt diese Patienten in der Intensivstation in der Anfangsphase der Behandlung ist symptomatisch und hat die Hauptaufgabe - Kündigung begannim Körper von gefährlichen Veränderungen. 
In der medizinischen Praxis ist es bei dieser Krankheit verwendet Kortikosteroiden( meist Prednisolon), die das Risiko einer Entzündung im Hirngewebe, Vitamin K, Mannit Schwellung des Gehirns zu verhindern, zu reduzieren beitragen akzeptiert und Verwaltung von Elektrolyten für die Rehydrierung auch Glucoselösung eingegeben wirdWiederherstellung seines Gleichgewichts, sowie zur Erhaltung des Körpers.
hinaus Flüssigkeitszufuhr schnellere Entfernung von Ammoniak aus dem Körper fördert, jedoch muss der Arzt Gleichgewicht immer an, weil überschüssige Flüssigkeit Hirnödem führen kann. Außerdem zielt die Behandlung auf die Korrektur des Blutkreislaufs ab.
Zu diesem Zweck kann Plasma verabreicht, eine Bluttransfusion durchgeführt oder eine Dialyse durchgeführt werden. In einigen Fällen, wenn die Atmung bereits abgebrochen wurde, kann eine Intubation der Luftröhre mit Hyperventilation durchgeführt werden.
Bei der Behandlung ist es sehr wichtig, den Wert des arteriellen und intrakranialen Drucks systematisch zu überwachen. Der Wert der letzteren sollte nicht mehr als 15 Torr betragen. Wenn der Wert höher als normal ist, wird Furosemid als eine Injektion verwendet, um den Druck zu verringern. Im Verlauf der Behandlung werden die Parameter Atmungsfrequenz und Puls ständig überwacht. Bei Anomalien wird eine angemessene Behandlung mit einem breiten Arsenal an Medikamenten verordnet.
Prediction - alles eine Sache von Minuten und Stunden. ..
Statistiken zeigen, dass die Sterblichkeit bei der Früherkennung des Syndroms stark von der Phase variieren kann bei der Diagnose die:
- in den frühen Stadien Sterblichkeit 5% nicht überschreiten;
- wenn es kommt zu einem Koma stieg dann auf 50-60% in diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit des Todes;
- im letzten Stadium von , wenn Atmungsprobleme auftreten, ist die Sterblichkeitsrate 95%.
Die Todesursache von Jugendlichen ist Hirnödem sowie Atemstillstand. Seltener kann die Todesursache Herzversagen, Magenblutungen oder Sepsis sein.Ärzte sagen, dass wenn das Ray-Syndrom in einem frühen Stadium entdeckt wird( Erbrechen hat begonnen), eine Prognose für die Behandlung eines Kindes als günstig angesehen wird.
Aus diesem Grund ist die rechtzeitige Bewerbung um Hilfe beim Arzt sehr wichtig. Die moderne Medizin hat bedeutende Fortschritte in der Behandlung der Krankheit gemacht.
im Vergleich zu 1970. Heute Sterblichkeit von dem Syndrom verringerte sich von 40% bis 20%, und die Kinder, die überlebt haben, gibt es eine komplette neuropsychologischen Genesung.
Um
Prävention Den einzigen effektiven Weg, um die Möglichkeit des Auftretens des Syndroms zu verhindern, ist der Verzicht auf die Verwendung von Aspirin bei der Behandlung von Kindern.
nun in vielen Ländern wird empfohlen, die Acetylsalicylsäure in der Behandlung von Kindern auf Medikamente wie Paracetamol und Ibuprofen oder Natur gehalten fiebersenkenden Therapie bei Bedarf zu ersetzen.
Beim geringstenen Verdacht des Syndroms in dringend, sucht Hilfe von Ärzten, ist es unmöglich, die Krankheit zu Hause zu besiegen. Je früher der Patient ins Krankenhaus gebracht wurde, desto größer war die Chance auf ein günstiges Ergebnis.
