Neuromuskuläre Erkrankungen

Myasthenisches Lambert-Eaton-Syndrom und andere Formen von Myasthenia gravis

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myasthenisches Syndrom Myasthenie-Syndrom Lambert-Eaton - eine Erkrankung, die durch Muskelschwäche und Müdigkeit gekennzeichnet ist. Die schwierigste für die Muskeln des Rumpfes zu berücksichtigen und im proximalen Teil der unteren Extremitäten.

Muskelschwäche wird manchmal von Morbidität( Myalgie) begleitet. Die Muskeln der oberen Extremitäten und Augen mit Lambert-Eaton-Syndrom leiden viel seltener als bei Säuglingen.

Patienten mit diesem Syndrom, wenn sie benötigen, aus einer liegenden oder sitzenden Position zu erheben, mit ernsthaften Schwierigkeiten. Vorübergehend Muskelaktivität hilft, ihre maximale Überspannung verbessern.

sehr selten in dieser Krankheit gibt es eine ausgeprägte Schwäche der Atemmuskulatur, aber manchmal ist es das wichtigste Merkmal der Pathologie, die das Leben des Patienten zu retten hilft.

Störung des autonomen Nervensystems ist in der Mehrheit der Menschen beobachtet von Lambert-Eaton-Syndrom leiden. Dysfunktion kann durch folgende Symptome vermutet werden:

  • die Menge des Schweißes zu reduzieren, und Speichel;
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  • orthostatische Hypotonie;
  • Schüler aufhören ans Licht zu reagieren;
  • Männer entwickeln Impotenz.

Viele Patienten mit einem geschwächten oder abwesend tiefe Sehnenreflexe. Aber diese Reflexe lassen sich kurz zurück, nachdem eine vorübergehende Muskelspannung.

Entwicklung von Myasthenia gravis

Inhalt

  • Ursachen der Krankheit Krankheitsbild
  • Diagnosemethoden
  • Behandlung von Lambert-Eaton-Syndrom
  • Andere Formen der Myasthenia
    • ptosis Myasthenia Gravis
  • Vorbeugende Maßnahmen

Ursachen der Krankheit sind heute keine umfassende Antwort auf die Frage, was die Ursachen von Myasthenie-Syndrom sind? Viele Wissenschaftler sind sich einig, dass die große Rolle, die Erbanlage gespielt wird. Das Sammeln von Daten Geschichte, oft ein Arzt feststellt, dass der Patient hat oder hatte enge Verwandte, die an dieser Krankheit leiden. Oft während

Syndrom begleitet von:

  • Hyperplasie oder Tumor des Thymus;
  • Dermatomyositis;
  • amyotropher Lateralsklerose;
  • Lungenkrebs, Eierstock- oder Brustkrebs.

In dieser Situation, Myasthenia gravis ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein Syndrom. Verschiedene ungünstige Faktoren( schlechte Immunität, häufige Stress, Infektionskrankheiten), einen gesunden Körper zur Produktion von Antikörpern gegen seine eigenen Zellen provozieren, deren Wirkung ist die Zerstörung der postsynaptischen Membran.

Das Ergebnis ist eine Schwächung der Übertragung von Impulsen, sie verblassen allmählich vollständig entfernt.

Myasthenia gravis

Krankheitsbild

In myasthenische Lambert-Eaton-Syndrom bei einem Patienten folgende Symptome auf:

  • schnell mutwillige Muskelermüdung verschiedener Gruppen;
  • späten Nachmittag der Patient sieht Doppelbilder;Diplopie
  • acuity abnimmt;
  • tritt Ptosis des oberen Augenlids;
  • Stimme wird nasal, und Diktion verliert Klarheit;
  • fühlte Schmerzen beim Schlucken;
  • Verstopfung und Durchfall;
  • Dysfunktion Atmung;
  • Tachykardie.

auch cholinerge Krise zu entwickeln - der Zustand lebensbedrohlich und erfordert eine sofortige Hospitalisierung:

  • starken Rückgang der Herzfrequenz;
  • Pupillenverengung;
  • Aktivierung der intestinalen Motilität;
  • unfreiwillige vermehrter Speichelfluss;
  • hohe Sekretion des Bronchialschleims.

Methoden der Diagnose Die Diagnose der Lambert-Eaton-Syndrom ist auf eine ganze Reihe von Maßnahmen stützen.

analysiert die subjektiven Beschwerden des Patienten und schreibt Geschichte. Dies berücksichtigt die folgenden Faktoren:

  • , als die ersten Zeichen auftauchten;
  • , ob Probleme mit der Sehkraft bestehen( Doppeltsehen, Augenliddepression);
  • Vorhandensein von rheumatoider Arthritis;
  • erbliche Daten.

Als nächstes untersucht der Arzt den Patienten und lädt ihn zu diagnostischen Tests ein: einen Proserintest, einen Test mit wiederholten Bewegungen.

Labor- und Hardware-Studien: Untersuchung eines Patienten

  • Bestimmung der Konzentration von spezifischen Antikörpern ;
  • MRI und CT vorderen Mediastinum diese Verfahren unter Verwendung der Tumor des Thymus identifizieren kann;
  • electroneuromyography - instrumentale Beurteilung der Geschwindigkeit des Durchgangs des Nervenimpulses und der Grades des Muskel Erregbarkeit. Wenn der Patient ein myasthenisches Syndrom hat, bleibt das erstere normal und der zweite Indikator weicht ab.

Behandlung von Lambert-Eaton-Syndrom

Syndrom Lambert-Eaton mit Cholinesterase-Medikamenten behandelt, in der Regel verschreibt der Arzt den Patienten Neostigmine, oksazil, Galantamin oder Kalimin.

der Behandlung müssen sich strikt an die Dosierung von Medikamenten halten, weil diese Überdosis Drogen Gesichter des cholinergen Intoxikation als Folge davon gibt es:

  • Zuckungen, Krämpfe;
  • Bradykardie;
  • im Verlauf des Speichels;
  • Pupillenverengung;
  • Darmkolik und Krämpfe.

Die Therapie mit diesen Medikamenten wird seit Jahren durchgeführt. Von Zeit zu Zeit erfordert es eine Dosisanpassung oder einen Medikamentenwechsel. Um die Proserin-Wirkungen von Arzneimitteln zu verstärken, werden dem Patienten Kaliumsalze verschrieben. In schweren Fällen werden Zytostatika und Hormontherapie eingesetzt.

Eine gute Wirkung kann durch Pulstherapie erreicht werden. Diese Technik besteht in der Einführung von großen Dosen von Hormonen für kurze Zeit in den Körper. Verringern Sie die Dosis schrittweise. Bei der Diagnose von Thymusdrüsenkrebs wird dem Patienten eine Operation verschrieben. Wenn

myasthenische Krise schwere Symptome hat, wird der Patient in der Intensivstation gebracht, wo es mechanische Beatmung verabreicht Immunglobulin gefilterte Blut durch Plasmapherese macht.

Andere Formen von Myasthenia gravis

Es gibt die folgenden Formen von Myasthenia gravis.

ptosis

Patient hat doppelte Vision, eine begrenzte Bewegung der Augäpfel, die Augenlider schließen nicht bis zum Ende. Diese Symptome werden durch die Niederlage der Muskeln verursacht, die für die Bewegung des Auges und das Anheben der Augenlider verantwortlich sind.

Basierend auf diesen Symptomen ist die Diagnose von Myasthenia gravis in den frühen Stadien der Entwicklung möglich. Die Augen werden am häufigsten asymmetrisch, dh nacheinander, und die Augenlider können gleichzeitig( links und rechts) getroffen werden.

Der Sehfehler verschwindet in der Regel nach einer langen Ruhephase und erscheint erneut unter Augenbelastung.

Myasthenia gravis

Verallgemeinerte Myasthenia gravis ist durch die Niederlage der gesamten Muskulatur charakterisiert. Die ersten Anzeichen der Krankheit:

  • leichte Lethargie und Schwäche in den Muskeln, verschwinden nach der Ruhe;
  • Arme und Beine werden schwer und hören auf zu gehorchen;
  • mögliche Anzeichen von Myasthenia gravis;
  • Herzfrequenzänderung;
  • erhöhte den Speichelfluss.

Myasthenia gravis

Die Gefahr dieser Pathologie besteht darin, dass die Krankheit die Atemmuskulatur beeinflussen kann, wodurch eine Person an Erstickung stirbt. Myasthenia gravis ist sehr wichtig in der Zeit, um zu diagnostizieren, nur in diesem Fall ist es möglich, seine weitere Entwicklung zu verhindern.

Um die Krankheit zu identifizieren, kann durch Anamnese des Patienten und durch eine umfassende Untersuchung analysiert werden. Typische Perioden von Krisen und Remissionen sind typisch für die generalisierte Myasthenia gravis.

Wenn ein Patient eine Krise hat( wird durch die oben beschriebenen Symptome bestimmt), sollte das Ambulanzteam sofort gerufen werden.

Vor dem Eintreffen der Ärzte muss der Patient einen guten Zugang zu frischer Luft gewährleisten, sich vollständig ausruhen und Getränke zur Senkung des Blutdrucks geben.

Vorbeugende Maßnahmen

Die Hauptvorbeugung von Myasthenia gravis ist eine gesunde Lebensweise. Wie Statistiken zeigen, beeinflusst die Entwicklung der Krankheit das Gewicht einer Person, und dies kann Fettleibigkeit und übermäßige Magerkeit sein. Erhöhung der Immunität

Die Ernährung einer jeden Person sollte reich an Vitaminen und Spurenelementen sein, der Mangel an diesen Substanzen kann die Krankheit provozieren.

Wenn der Patient eine genetische Prädisposition hat, muss er körperliche Aktivitäten korrekt planen, da eine Muskelüberlastung für sie extrem negativ sein kann. Es ist jedoch auch unmöglich, körperliche Übungen vollständig auszuschließen. Für einen guten Stoffwechsel benötigen Gewebe ein Aufwärmprogramm.

Myasthenia gravis, wie es sich auf Autoimmunerkrankungen bezieht, kann sich leicht bei einer Person mit schlechter Immunität entwickeln. Daher ist die Stärkung des Immunsystems ein wichtiges Bindeglied im Präventionspaket. Gute Immunität, wenn nicht die Krankheit zu verhindern, wird ihre Symptome mildern und das Risiko eines Rückfalls reduzieren.

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