Myasthenische Krise ist eine Bedingung, die sofortige Hilfe benötigt

myasthenische Krise: Die Kreatur, die ich oder das Recht Schüttelfrost hat?!

Aber wenn die Lippen des Königs-Vaters, sie ist gespickt mit Stolz für seinen Sohn-Gewinner, für die Anhörung-Neurologen - es ist nur eine Beschwerde des Patienten, was wörtlich übersetzt: die Muskeln, meine Muskeln! In dem Sinne: meine armen Muskeln!

Schließlich „Myo“ - der erste Teil von komplexen Worten im Zusammenhang mit Muskeln im Allgemeinen und Muskelerkrankungen, insbesondere. Zu solchen wie Myasthenia gravis.

Was ist dieser Zustand und warum verursacht er Krisen?

Myasthenia gravis pseudoparalitica oder Myasthenia gravis oder ein Männchen.

Anderer Name: myasthenische Pseudoparachie. Das schreitet schnell voran pathologische Müdigkeit der Muskeln durch Hirnnerven innerviert, mit der Möglichkeit der Beteiligung der Atemmuskulatur und anderen Muskelgruppen.

Krankheit, durch erbliche Zustand Immunität mit der Entwicklung von Aggression auf die Zellstrukturen seines eigenen Körpers aus.

Insbesondere Autoaggressions, weil der Körper vor ihnen geschützt, die einen Antikörper bilden - er empfindet sie als fremd Bildung, mit dem Auftritt auf dem „vollständige Ernsthaftigkeit“ Reaktion „Antigen-Antikörper“.

Und diese Reaktion, bei der Bekämpfung der eigenen Organismus richtet, tritt nach ihrem Aufenthalt die banalsten Situationen.

Beispiel weigerte sich zu heben, und von Myasthenia leiden hatte durch ein paar Treppen eigene Füße zu gehen. Ein anderer würde zu Atem kommen - und alles vergessen, aber myasthenischer Tod könnte kommen. .. von Überlastung.

Denn in der Autoimmunreaktion beteiligt sein können, nicht nur die Muskeln der Augen, Lippen, Gesicht, Hals, Zunge und Hals, aber jeder Muskel überhaupt. Daher kann elementares Treppensteigen zu unvorhersehbaren Folgen führen, einschließlich dem direkten Schädigung des Herzens.

Der Mechanismus der Entwicklung der neuromuskulären Blockade ist einfach. Durch die Bildung von Antikörpern erfolgt Zerstörung des postsynaptischen Membran Myokardiozyten mit „gelötet“ in ihnen holinoretseptorami - für die Entwicklung von akutem Herzversagen, das genug ist.

Allerdings ist diese Situation selten, weil der Patient seine Fähigkeiten kennt und sorgfältig die Kräfte in der Lage zu berechnen, wo andere „im Sturm nehmen.“

Aber auch in einem ruhigen, gemessen Art und Weise des Lebens für die Patienten nach einer Nacht Schlaf schwierig ist die „Leitung“ für immer, nachdem unwichtig für die durchschnittliche Ausübung seiner kranken Beine zu heben, „fallen“ aufgrund von Ermüdung der Hand, gibt es eine Sprache Müdigkeit Schwierigkeit die Worte gesprochen, jaund Schlucken ist schwer.

Und der Tag ist es nicht die Hälfte des Weges geführt, endet mit „fallen“ in den Augen der müdeen Augenlid und „Tryasuchev“ Schwäche Füße. Oder Kurzatmigkeit, Husten, Schlurfen. Entweder alles ein bisschen.

Und das ist keine Simulation, noch ist es natürliche Faulheit. Dies sind Anzeichen von Störungen bulbar asthenischen Eigenschaften - die rasche Erschöpfung der Zeichen der Chemie des neuromuskulären synaptischen Transmissionsmechanismus der Verletzung der durch Ausführen Medikamente Proben bestätigt werden.

Mechanismus der Myasthenia

nonrandom Unfalls oder die Gründe für die Krise

Grund, die meisten von Myasthenia gravis ist eine genetische „Laune“ der Natur, die der Körper „spielt nach oben“, so dass Hyperplasie oder Tumor des Thymus erscheinen, oder aber erlaubt die Existenz von amyotropher Lateralsklerose, polidermatomiozita, Lungenkrebs, Eierstockkrebs, Molkerei oder Prostata.

gleichen Faktoren, die das Auftreten von myasthenische Krise provozieren, sind:

• Einführung in den Organismus des Fremdproteins( Entwicklung einer akuten Infektion - insbesondere viral - Prozess oder Exazerbation einer chronischen);
• Auswirkungen von Stress( geistige oder körperliche) sowie Verletzungen( einschließlich der Chirurgie);
• Empfang Antipsychotika, Tranquilizer, Muskelentspannungseffekt ( einschließlich Drogen nicht von Ihrem Arzt verordnet, oder - vorgeschrieben, aber falsch, da die Verwendung von unzureichenden Dosen oder erlaubten Auslassungen in der Aufnahme des Medikaments auftritt genommen);
• «Sonderperiode“ im Leben einer Frau ( PMS mit seinem Hormon-Immun ‚squalls‘).

Zittern, Ventrikel - spiele eine Krise!

myasthenische Krise - „Topform“ im Verlauf der Krankheit, mit dem Scheitern rechtzeitig zu schaffen,( Reanimation) Hilfe zum Tod führen, weil in ihm dort die tiefe Frustration der lebenswichtigen Prozesse im Körper ist.

Er entwickelt immer plötzlich, eine Form von akuter respiratorischer Insuffizienz mit zunehmender vor dem Hintergrund einer sich schnell in eine große Muskelgruppen progressiver Schwäche Generalisierung entwickelt( aufgrund der Entwicklung in ihnen Parese).

können diese Gruppen werden:

• Pharynxmuskulatur , Trage Schlucken und verhindert, dass die Atemwege von Lebensmitteln oder Schleim( vom Beginn der Erstickung - Erstickung);
• Muskeln dienen dem Kehlkopf ;
• Acting in Concert Zwerchfellmuskeln und Intercostalmuskeln bieten Atem .

Je nach dem zeitlichen Verlauf und der Schwere der Erkrankung des Patienten, haben Krisen Abstufung von leicht bis schwer und srednetyazhologo und Blitz.

In einem typischen „Szenario“ kommt ein progressiver Anstieg plötzlich respiratorische Insuffizienz entwickelt, und der Prozess dauert nur wenige Minuten. Zusammen mit dem Aufkommen

Sinne von „Fehlern“ und der Luft, die durch dieses gemeinsame Gefühl der Angst und Erregung schneller Atmung tritt mit Gesichts-Hyperämie, erhöhte Herzfrequenz bis zu 160( oder mehr) schlägt pro 1 Minute und eine Erhöhung des systolischen Blutdruckes bis zu 200( oder mehr) mm Hg. Dann

Frequenz und Atmungsaktivität sinkt - Atmung wird flach und verlangsamt, eine vollständige Einstellung der Sichtbarkeit zu erreichen. Im Zusammenhang mit dem Fortschreiten der Hypoxie Haut wird bläulich( Zyanose), Blutdruck Zahlen kaum in 80 mm Hg wird der Impuls mit großer Mühe bestimmt immer kommt zu „fädigen“.

Bewusstsein aufgrund des Beginn des akuten zerebralen Hypoxie nimmt den Charakter von „verstrickt“, dann verloren.

zusätzlich zu Verletzungen der grundlegenden Lebensfunktionen, das Auftretens von Athos, Dysphagie, Dysarthrie, verbinden und autonome Dysfunktion in Form von Mydriasis, Parese Darm und Blase mit unfreiwilligem Kot und Urin, das Austreten von Speichel aus dem Mundwinkel, auf der Haut kalt klamm Schweiß vorsteht.

isoliert oder Läsion des Myokard kombiniert und aufgrund des Einsetzens von akutem Herzversagen zum Tode führen kann - entweder wegen Herzinfarkt oder wegen einer schweren Herzrhythmusstörungen( atriale und ventrikuläre Fibrillation, die Hauptursache für den plötzlichen Herztod).

Diagnose offensichtliche Symptome - im Angesicht des U-

Neurologen, „geschärft“ diese Pathologie zu erkennen, ist die Diagnose nicht in der Lage Schwierigkeiten zu verursachen, wegen der Verletzung des klassischen Aussehens, Charakter Bewegungen, Ganges und Sprache Myasthenie leiden.

Arzt als Therapeut nach Medien eher selten( 5 bis 10/100 Tausend) zum ersten Mal der Krankheit, denkt über akute Hirndurchblutungsstorungen( vertebrobasilären Becken), einen Tumor des Hirnstammes oder auch eine der Formen von Meningitis mit oculomotor Funktionsstörung zu sehenNerven.

gefallen „(oder fast“ gefallen „) an den Augenlidern, Störungen der Augäpfel Bewegungen mit dem Aufkommen und strobizma Diplopie( Strabismus);Der Schwierigkeitsgrad der Sprache( „Brei in den Mund“ in der Aussprache von Wörtern), „snuffles“ Stimmen aus der schnellen Erschöpfung der Gaumen und Zungenmuskulatur;ein hängender "baumelnder" Kopf, den der Hals nicht hält;immense Müdigkeit aus noch einem kurzen Gespräch und eine mehr oder weniger langfristigen Fixierung der Ansicht( nicht die Müdigkeit zu schweigen von Essen und Lesen Kauen) sind sehr charakteristische Symptome der Myasthenie-Krise.

Bestätigen Sie die Annahme von Myasthenia gravis und anamnestischen Informationen.

Diese chronische Erkrankung, die mit einer stetigen( ohne Behandlung) Progression und Tendenz Krankheit mehr neue Muskelgruppen( am Rumpf, Gliedmaßen, bis die Entwicklung von Tetraplegie) zu verbreiten.

Und am Ende - mit dem Übergang von den lokalen( mit myasthenische Folgen) in einer verallgemeinerten Form, auf allgemeine Schwäche führende und Entwicklung myasthenische Bedingungen( Perioden stabiler Manifestationen mit erheblichen Bedingungen) und Krisen.

zugunsten von Myasthenia sagt und in der zweiten Hälfte des Tages Inzidenz der Erkrankung steigt, einen klaren Zusammenhang mit dem Anstieg der Schwäche oder üben Einfluss auf das Nervensystem.

Hinblick auf die Tatsache, dass ein solcher Patienten zu Kliniken auf eigene Faust bekommen kann nicht alle Probleme werden miastenika Begleitperson, die mit allen Nuancen seines Lebens und die Einzelheiten der Behandlung vertraut ist.

Eine objektive Untersuchung zeigte Symptome dynamische Labilität - bei dem Versuch, ihre Fixierung Anblick zu verbessern und eine klaren Manifestationen skizzierten Muskelgruppen, die in der Einflusssphäre der Hirnnerven( Frühstadium der Krankheit oder wenn die lokalen Form) zu lesen.

Elektromyographie merkte Normalwert der gesamten durch Muskelwirkung des Tests mit reduzierter Amplitude des Stimulationsrhythmus mit einer Frequenz von 3-5 und 50 Impulsen / sec Kapazität verursacht.

Ein noch bedeutenderer Faktor bei der Diagnose von Myasthenia gravis ist die Durchführung eines Proserintests.

Das Wesen des Verfahrens ist die deutliche Verbesserung in dem physikalischen Zustand einer scharfen Dämpfung Manifestationen der Krankheit nach einer halben Stunde nach dem subkutanen Verabreichung von 2,1 ml einer 0,05% igen Lösung von Neostigmin.

Differenzierung von anderen

Variationen Myasthenia Ophthalmoplegie anderer Herkunft impedancemetry stapedialnogo Stapediusreflex, die verwendeten Daten zu unterscheiden, die auch durch die Durchführung pharmakologische Tests bestätigt werden.

Differenzierung myasthenische Krise von einer cholinergen( verursacht durch eine Überdosis AHEP) zugunsten des letzteren sagen, das Auftreten von Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, allgemeinen Zittern des ganzen Körpers;während prozerinovoy kommt Probe eine Abnahme der Schwere der Symptome der Myasthenie-Krise, während an der Stroke cholinergen dies nicht beachtet wird. Wenn

Nothilfe

benötigen Bei Entwicklung myasthenische Krise aufgrund unzureichender Dosis AHEP( Cholinesterase-Arzneimittel) erfordert:

• sofortigen intravenösen Neostigmin( bei einer Dosis von 0,5 bis 1 ml 0,05% ige Lösung), ergänzte intramuskulär( 2-3 mlalle 2-3 Stunden);
• subkutane Verabreichung einer 5% igen Lösung von Ephedrin;
• intravenöse Verabreichung von Kaliumpräparaten;
• oksazil Verabreichung in Form von Suppositorien, oder Kalimina( Mestinon) oder eine Kombination Mestinon Oksazilom. Subkutan

0,5-1 ml Lösung Atropin reduziert hypersalivation und Hyper Tracheobronchialsekret.

Falls erforderlich, verwenden Sie:

• von Herzglykosiden;
• von Koffein;
• -Cordiamin;
• Agonisten( Adrenalin, Mezaton, Dopamin) sind im Falle der vaskulären Kollaps angewendet.

Myasthenische Krise wird auf der Intensivstation behandelt.

Wenn trotz der Verwendung von größeren Dosen von Neostigmin, Atemwegs nicht auftritt und die Entwicklung des Lebens Atemmuskelschwäche steigt bedrohlich, griff Tracheotomie zu aus gesundheitlichen Gründen oder durch Intubation trägt, um die Patienten künstlich beatmet übertragen( AV).Hergestellte

Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt aufrechterhalten wird, und durchInfusions polyglukin reopoligljukin;metabolische Azidose erzeugte intravenöse Tropf Verabreichung von 1% Natriumcarbonatlösung( Natriumbicarbonat) zu bekämpfen.

effektivste Methode ist die Notbehandlung von pathologischer Blutreinigung autoimmunnokompleksov( hemosorption oder Plasmapherese).

Entscheidend ist die richtige Differenzierung der Natur der Krise kommen, weil die Krise des gemischten Typs die AHEP während der gesamten Dauer der mechanischen Beatmung Verwendung ausschließt.

AHEP Eine Überdosierung kann zu cholinergen Krise führt( ähnlich miastenichesy Krise) und Anforderungslösch Anticholinergika und intravenöse oder subkutane Verabreichung von 0,5 ml Lösung von Atropin( falls notwendig wiederholt).Nach

Minderungs Anwendung cholinergen Krise prozerinovoy Probe möglich, nicht früher als einen Tag.

Nasensonde wird verwendet, um den Patienten zu versorgen.

weitere Therapie nach einer Myasthenia eines Angriffs

Behandlung Schröpfen gravis hat zwei Hauptziele:

• Nachfüllung entstanden( relativ) Acetylcholin-Defizit für die Wiederherstellung der neuromuskulären Übertragung;
• Unterdrückung einer Autoimmunreaktion des Körpers.

erste Richtung der Therapie( die Behandlung der lokal - Augen- und Rachen-Gesicht Myasthenia) schlägt die Verwendung von Anticholinesterasemittel: Neostigmin, Pyridostigmin( Mestinon, Kalimina) oksazil, wo die Wahl der optimalen individuellen Dosis, die den Prozess der Kompensation zu erreichen erlaubt, hängt nicht nur von der Schwere derklinische Symptome dieser Art, aber auch auf die zugrunde liegende Krankheitspathologie erschwerende und individuelle Reaktion auf die konsumierte Droge.

Complement Behandlung eingesetzt sind Kalium Medikamente( Orotat oder Chlorid), Ephedrin, Veroshpiron in schwerer Ausführung - intramuskuläre Injektion von 1,5-2 ml einer 0,05% igen Lösung von Neostigmin für 30 Minuten vor einer Mahlzeit.

Myasthenia gravis erfordert ernstere Mittel, einschließlich der Verwendung von Immunsuppressiva und Kortikosteroiden( vorzugsweise Methylprednisolon 100 mg jeden zweiten Tag).Mit dem Beginn der anhaltenden Verbesserung bei längerer Einnahme einer maximalen Dosis des COP erreicht, wird es um Wartung reduziert. Ernsthafte

Erfolg in der Therapie Leiden erreicht Anwendung ehnterosorbentov( Polyphepanum, poluchaemomogo Hydrolyse Lignin), Immunmodulatoren, extrakorporale Photochemotherapie( Photopherese).

chirurgisches Verfahren zur Behandlung von Myasthenia angeboten, wenn:

• srednetyazholoy und schweren Grad der Krankheit generali;
• Verlauf der generalisierten Myasthenia gravis;
• Auftreten von myasthenischen Krisen( einschließlich einer Geschichte der Erwähnung);
• Anzeichen einer Tumordegeneration der Thymusdrüse.

Standardverfahren der chirurgischen Behandlung ist thymectomy Thymus( in Tumor ersetzbarer timomtimektomiey Degeneration);Glomektomie mit der Entfernung des Glomus caroticum wird derzeit nicht in der Behandlung verwendet.

Wenn unvollständige oder kontra( bei älteren Patienten mit generalisierter Form von Myasthenia gravis) thymectomy Strahlentherapie auf den Bereich der Thymusdrüse zeigt.

Vorhersage für das Leben oder Hasta la Vista, Myasthenia!

Trotz der Schwere der Krankheitsprognose, die eine Autoimmun Basis hat, Vorbei sind die Zeiten, in denen ein Todesurteil in den meisten Fällen Myasthenia - es nun in der Lage ist „nur“ die Patienten an einen Rollstuhl zu bringen.

Gibt es nun Hoffnung auf vollständige Heilung und ist Selbstheilung möglich?

hoffen auf eine Spontanremission - „Ding“ sehr prekär ist, und in der Schwangerschaft auftreten, die Verbesserung ist nicht unbedingt stabil.

myasthenische Krise mit der Möglichkeit des Todes - das ist die wahrscheinlichste Zukunft, für einen Patienten warten mit persistierendem Mißachtung erste Angstsymptome.

Die Frage nach der Zukunft, die die Myasthenie "bedroht", ist daher weitgehend eine Frage der rechtzeitigen Behandlung einer spezialisierten neurologischen Behandlung und frühen Behandlung.

Und dann Jahre der asketischen, gewissenhaften Erfüllung von Arztterminen sollte kommen, weil nur eine aufmerksame Haltung in der Verwendung von verschriebenen Medikamenten es ermöglichen wird, eine spürbare Verbesserung zu erreichen.

Nicht weniger wichtig ist die Sorge um das in dieser Situation maximal mögliche, um ihre Gesundheit zu stärken, weil die Anwesenheit in der muffigen Atmosphäre seit Jahren die Wohnungsgesundheit nicht sauber säubert.

Sowie die endlose "Trauer" des eigenen Schicksals, die zu Depression und Krankheitsprogression führt.