Paroxysmale Myoplegie ist eine ernste neuromuskuläre Erkrankung

periodische Paralyse, oder in einen Stein geben - und zurück.

Und was nur dort in dem alten russischen Epos ist: die unglaublichen Fliegen ohne Geräte und ungehinderter Durchgang durch die Wände, und viele wunderbaren Zeugnisse der Fälle von Wunderheilung - es ist alles!

Gibt es und eine merkwürdige Geschichte an einer bestimmten Stelle steht, veranschaulicht das Thema: periodische Paralyse( periodische Paralyse).

Bylina erzählt: done auf dem Herd sitzen. Dreißig Jahre und drei Jahre saßen - gelähmt waren. Und dann bekam er auf seine Füße und große Dukhobor tun. Sein Name war Ilja Muromez.

Warum sollte? Ja, nur ein wenig Wasser getrunken in der gewünschten Stundenzahl, sondern von ihrer Heimat. Weisen bestanden.

Zwei Fragen zum Epos: Welche Art von Lähmung dieser Situation hat die Eimer mit klaren Wasser geführt? Und welche Art von Wasser ist so, dass sie an den Füßen legen?

nicht darum, ob periodische Paralyse es? Und es geht nicht darum, ob das Wasser, das reich an Kalium ist?

Ätiologie und Pathologie Varianten

Die Ätiologie neuromuskuläre Pathologie, periodische Paralyse( oder periodische Paralyse) genannt, ist von entscheidender Bedeutung urss Gehalt an Kalium im Blut und in der Muskelarbeit, die für Strukturen zu reduzieren.

Aber darüber zu sprechen, immer knapp Thema. Zum einen sollte sprechen speziell über eine wesentliche Unterschiede in der Pathologie Ausführungsform, die Sättigungskalium Organismus unterscheiden:

• entweder niedrig - hypokalemic Ausführungsbeispiel;( Shakhnovich öffnen und Westphal, 1882-1885.)
• oder High - Ausführungsform hyperkaliämische ( Gamstorp studierten 1956 YG);
• oder normal - normokaliemicheskaya Form Flow( deren Existenz bestätigt Poskanzerom und Kerr, 1961).

Unter anderem, um das Auftreten von sekundärer, symptomatischer Familie mioplegii führt, gab es Fälle:

• Hyperthyreose;
• Nebennierengeschwülste mit Symptomen von Hyperaldosteronismus und Versagen dieser Drüsen;
• Pyelonephritis;
• Hypothalamus-Syndrom;
• Bedingungen durch Dehydratisierung begleitet, Entsalzung( mit Erbrechen und Durchfall, übermäßigen Gebrauch von Abführmitteln und Diuretika, mit Malabsorption - deficiency syndrome Verdauung) oder aufgrund eines Überschusses im Körper bestimmter Salze( Barium, insbesondere).

essence Pathologie ist in der Lage Unbeweglichkeit aufgrund kommen zum „Abdecken“ Körperwellen periodischer Lähmung, paroxysmale transienten lokomotorische( Skelett) Muskeln.

, wie sein Leben Ilja Muromez beenden? Mit Steinofen seinem Körper reift zu stürzen, aber stein bewegungslos - in dem Stein schließlich wieder weg. Petrified wurde er regungslos wieder. Für den müden Helden bogatyrstvovat.

Wie es passiert, oder Pathogenese kurz

Conn ursprüngliche Theorie erklärt die hypokalemic periodische Paralyse intermittierende Hyperaldosteronismus - episodische erhöhte Ausscheidung von Aldosteron in der Nebennierenrinde und bestätigt die Ergebnisse der Verwendung bei der Behandlung dieser Pathologie dieser Hormonantagonisten, jetzt überarbeitet.

Biochemiker und Physiologen haben herausgefunden: die Entwicklung von Anfällen mioplegii das Niveau von Aldosteron im Blut verschiebt - eine Bedingung zweitrangig.

Das Hauptproblem hier lohnt sich in der Durchlässigkeit der Zellmembranen der Skelettmuskulatur myofibrillären Membranen für Wasser mit den enthaltenen Natrium- und Kaliumionen.

Ungleichgewicht dieser beiden Elemente in der Zelle Stoffwechselstörungen starten, und Energie in den Strukturen des Muskelgewebes sowohl als auch in Bereichen der neuromuskulären Synapse, Muskelkontraktion im Fall des Blockes in der neuromuskuläre Übertragung unmöglich. Um diese Fähigkeit der Muskeln wiederherzustellen, ist es notwendig, den Zustand des Ionengleichgewichts innerhalb einer stabilen Rate wiederherzustellen.

Und wie bei periodischer Paralyse Bandbreite Muskelmembranen für Ionen sein Veto gegen genetischen Determinanten Clinic entwickelt eine oder andere Version der markierten neuromuskuläre Pathologie.

General „roots“ - but different „verläßt»

gemeinsam in der Pathogenese von jeder Form mioplegii ist ein autosomal-dominant vererbt Status, die Frage ist nur der Grad der Penetranz Gen:

• bei gipokaliemicheskoe - unvollständige Penetranz Gen, niedrig;
• mit hyperkaliämisch - hoch;
• normokaliemichesky Ausführungsform - die zwischen den ersten zwei, mit jeweils Graden Gen Penetranz variiert.

Symptome, die charakteristisch für periodische Paralyse sind, hängt von der Form seines Laufes ab.

gipokaliemicheskoe

bilden am häufigsten auftretenden und am meisten untersuchte Art, die üblicherweise bei Männern, mit einem Spitzenwert von Erscheinungen im Alter von 10 bis 18 Jahren gefunden, aber sporadische Fälle sind älter als 30 Jahre. Bis zu einer gewissen Zeit manifestiert sich diese Form der Krankheit in keiner Weise. Auftreten Paroxysmus

Muskel kann als Folge auftreten:

• unkontrollierte Einnahme von Alkohol;
• übermäßige körperliche Belastung;
• Nicht-Einhaltung der Diät( mit einer übermäßigen Menge an Kohlenhydraten und / oder Salz).

Frauen „fatal“ für die Offensive der Paroxysmus Angriff mioplegii sind entweder 1 Tag Monat oder die Dauer von 1-2 Tagen vor ihrem Beginn.

dem Erwachen am Morgen oder in der Nacht, oder Trägerin Pathologie fühlen sich in einem Zustand der Lähmung, die nicht nur in der Skelettmuskulatur des Rumpfes, Hals und Extremitäten, aber ernste Schwere divergent und Gesichtsmuskeln und sogar das Atmen ausgebreitet hat. Die Höhe

Passung mit einer Dauer von Stunden bis Tage( durchschnittlich 2 bis 4 Stunden) erscheint nicht nur Muskel Hypotonizität und Verlust aller Arten von Sehnenreflexen, aber die Schwere der vegetativen Störungen in Form von:

• Tachykardie und Tachypnoe;
• Spülung des Gesichts und anderen Teile der Haut mit reichlich Schweißdrüsen in der gesamten Körperoberfläche;
• übermäßiger Durst - Polydipsie.

Muskelkraft allmählich zurück, und der Prozess geht zurück zu den entlegensten Gebieten der Gliedmaßen, und die schnelle Wiederherstellung der Muskelfunktion beiträgt willensstark Versuche, aktive Bewegung des Patienten genommen.Über

mioplegicheskih Anfälle Frequenz - es kann erheblich variieren von Tag kommt und den Charakter mioplegicheskogo Anfälle Status in schweren Fällen mit, ständig mit seiner Verstärkung am Morgen Fälle mit mäßiger Muskelschwäche zu testen.

letztere Art der Störung fördert myopathischen Syndrom, die zu Muskelschwund führt, insbesondere - in den proximalen Gliedmaßensegmente.

auch abortives Verfahren Option nur die Beine beteiligt, oder einen Schenkel oder eine Seite des Körpers.Über

hyperkaliämische mioplegii

Typ paroxysmale Lähmung Paroxysmen, sind viel seltener Form wegen Hypokaliämie, mit oft rückverfolgbar bis 4 Generationen von „Stammbaum“, erbte ebenso oft von Personen beiderlei Geschlechts, mit der Manifestation der Krankheit in der ersten Dekade des Lebens.

provozieren Anfälle Moment Hunger, einschließlich einholt nach einer heftigen körperlichen Arbeit ruht: es Parästhesie in dem Gesicht und die Extremitäten, Muskelschwäche allmählich entfernte Segmente des distalen Schenkels verbindet, schnell auf die gesamten Körper ausbreitet Muskeln, einschließlich dem Gesichts. Neben obligatorischen

Areflexie mit Sehnen und Muskelhypotonie allgemeine Paroxysmus starke autonome Dysfunktion manifestiert als:

• ausgedrückt Herzklopfen;
• starkes Schwitzen;
• arterielle Hypertonie;
• äußerte Durst.

Selbst der langwierige Paroxysmus dieser Art von periodischer Paralyse dauert nicht weg von dem Leiden von mehr als 2 Stunden des Lebens.Über

Paroxysmen normokaliemicheskoy Natur

Art ererbten sowie zwei andere, aber beschrieben am Beispiel von nur vier( !) Familie, wie ein Kind in den ersten zehn Jahren des Lebens debütiert.

Normokaliemicheskaya Form periodischer Paralyse - sie paßt unterschiedlicher Schwere von moderat, aber ergriff die ganze Schwäche Körper Muskeln, bis zu einem umfassenden, einschließlich Gesichtsmuskeln, Lähmungen. Einige Patienten

Moment Anfälle mioplegii normokaliemicheskoy mit der Natur zu provozieren, kann wie Hypothermie wird, und der Zustand der ruhigen Erholung nach einem intensiven Training oder anderer körperlicher Aktivität.

für Anfall wird durch eine langsam zunehmende Schwäche gekennzeichnet, die sie langsam und gleichmäßig Muskeln( oder sogar mehr) bedeckt ist seine Intensität zum letzten Angriff verringert wird.

, die in dieser Art von erheblicher Zeitdauer von Paroxysmus - von 1 bis 2 Tagen auf 2-3 Wochen oder länger.

Das Wort bestätigen oder Diagnostiker

das Vorhandensein von typischen Anfällen inhärente periodische Paralyse, mit dem Fehlen von neurologischen Symptomen zwischen den Attacken, mit charakteristischer Familiengeschichte, Geschichte der Diagnose periodischer Paralyse ist nicht schwer.

Fragen erscheinen, wenn:

• ersten Paroxysmus entstanden sind;
• Fall sporadische Kategorie;
• -Attacken von abortiver, atypischer Natur.

biochemische Blutuntersuchungen in der Zeit zwischen den Anfällen führen keine Rolle spielt.

Aber diese Analyse zeigt:

• während hypokalemic Form - Reduktion von Kalium in Blutserum und 2( oder sogar weniger) mEq / l gegen Standards von 5,5, signifikant verringerte Mengen an Phosphor und nicht so ausgeprägt Anstieg der Blutglukose;
• mit hyperkaliämische Ausführungsbeispiel - eine deutliche Erhöhung der Kaliumspiegel ohne scharfe Reduzierung der Blutzucker;
• bei normokaliemicheskoy mioplegii - keine Änderung Indikatoren Kaliumgehalt im Blut, sowie Phosphor und Glucose( jedoch zwischen Anfällen auch normal sind).Wenn

EMG( Elektromyographie) mioplegii leitend, wenn es einen Mangel an Aktivität bioelektrische Muskel Natur.

In der Ausführungsform mit einer signifikanten Häufigkeit der Anfälle gipokaliemicheskogo Lähmungen, zur Entwicklung von myopathischen Syndrom führt, initiieren Studien der Muskelbiopsie, die vakuoläre Myopathie aufdeckt.

qualifiziert als diagnostischer Test mit einer intravenösen Infusion von Kaliumchloridlösung untersucht - in der Entwicklung für 20-40 Minuten Paroxysm typisches Ausführungsbeispiel findet es hyperkaliämische periodische Paralyse ermittelt wird.

In Anbetracht der Entstehung der Krankheit ist die Diagnose definitiv bestätigt und von einem Sachverständigen überprüft Genetiker;mioplegii sekundäre Natur sind Pflicht Konsultationen mit der Endokrinologe und einem Neurologen auszuschließen.

Behandlungsstrategie

Behandlung hängt von der Form, in der periodische Paralyse auftritt. In Gegenwart

gipokaliemicheskoe Ausgabe Approximation Zeitergebnissen paroxysm dient Aufnahme 10% Lösung von Kaliumchlorid im Rhythmus jeder Stunde - 1 bis 2 Eßlöffel ersetzbar oder intravenöser Infusion Pananginum Lösung oder die Einnahme des Medikaments.

Zwischen den Anfällen gibt gute Wirkung veroshpiron Empfangen( 200 bis 300 mg pro Tag fortgesetzt) ​​sollte jedoch langfristige Nutzung zu vermeiden Nebenwirkungen vermieden werden.

Im Fall von Resistenz gegen das Medikament und andere Gründe kann es Diacarbum ersetzt werden( eine tägliche Dosis von 0,25-1,25 g 2-3 Stunden) oder kaliumsparenden Zweck Triamteren( mit einer Dosis von 0,2 g / Tag).

Essen sollte mit einem reduzierten Gehalt an Speisesalz, mit einer reduzierten Kalorienzufuhr durch Kohlenhydrate, mit der Einführung von Pflaumen, getrockneten Aprikosen, Käse und Milchprodukten mit großen Mengen an Kalium sein.

Mit der Entwicklung von Paroxysmen von Myoplegie hyperkaliämischer Ätiologie wird es durch intravenöse Infusion einer 10% igen Lösung von Calciumchlorid in einer 40% igen Glucoselösung mit einer adäquaten Insulindosis gequencht.

Es wurde eine gute Wirkung durch die Inhalation von Salbutamol festgestellt, die sowohl Anfälle stoppt als auch sie warnt.

In der Zeit zwischen Anfällen ist Hypothiazid, Diacarb wirksam.

Die Diät sollte mit einem Minimum an Kalium-haltigen Lebensmitteln sein, aber mit vielen Kohlenhydraten und Natrium( Salz), Pausen zwischen den Mahlzeiten sollte nicht zu lang sein - Paroxysmen werden durch Hunger provoziert.

Im Hinblick auf die Behandlung der normokaliämischen Myoplegie sind die gebräuchlichsten Empfehlungen: je nach Bedarf Diacarb zu verwenden, eine Erhöhung von bis zu 10 g Natriumaufnahme - Speisesalz.

Therapie der symptomatischen periodischen Lähmung ist die Behandlung der zugrunde liegenden Pathologie und die Wiederherstellung des Elektrolytgleichgewichts.