Unter allen Neoplasmen des zentralen Nervensystems nimmt das Hämangioblastom einen besonderen Platz ein. Dies ist eine ziemlich seltene Vielfalt von vaskulären Tumoren( nicht mehr als 2-3% der Gesamtzahl der intrakraniellen Volumenformationen).
Hämangioblastom können sporadisch einzelne und auftreten werden bei Patienten, die älter als 35 Jahre im Cerebellum und kann in verschiedenen Teilen des Gehirns und des Rückenmarks und des Sehnervs und der Netzhaut bei Patienten mit dem jungen und jungen Alter von 25 Multi lokalisiert sein - 30 Jahre.
Im letzteren Fall ist es eine Erbkrankheit Von Hippel-Lindau, und dies ist deutlich schlechtere Prognose für das Leben. Was ist diese Pathologie und wie behandelt man sie?
Züchtungen Formationen
Hämangioblastome beziehen sich mit einem primären Standort in der posterioren Fossa mindestens Grad 1( oder gutartige) Tumore - darüber hinaus.
Studie dieser Krankheit wurde zu Beginn des letzten Jahrhunderts im Zusammenhang mit Untersuchungen von Erbkrankheiten durchgeführt, bei denen Veränderungen in der Netzhaut in den inneren Organen durch die Art der Gefäßtumoren gefunden wurden. Gleichzeitig fanden die Patienten bei der Autopsie ähnliche Formationen im Kleinhirn, die die Todesursache waren.
Die Krankheit wurde nach den Wissenschaftlern - Hippel-Lindau-Krankheit benannt. Später wurden sporadische Fälle von gutartigen Gefßbildungen im Kleinhirn und mehr bei der männlichen Bevölkerung festgestellt. Makroskopische
Zeichen Hämangioblastome Ausführungsform erlaubt 3 zuzuteilen:
- Weichgewebe ( fest) Tumoren als purpurner Knoten eingekapselt, sie haben eine eindeutige Lokalisierung( ca. 65% der Fälle);
- glattwandige Zyste mit transparentem Inhalt und einem kleinen Knoten an der Wand( ca. 30%);
- gemischte Tumorvariante - Einzeleinheit mit Zysten im Inneren( 5%).
Mikroskopisch gesehen ist das Hämangioblastom eine Gruppe von Kapillaren, zwischen denen stromale( Bindegewebs-) Zellen liegen. Es können auch bis zu 3 Optionen emittieren:
- juvenile Tumor - besteht in erster Linie ihre feinen Kapillarnetz;
- Übergangsform - enthält ungefähr die gleiche Anzahl von Stromazellen und Gefäßen;
- ist eine rein zelluläre Variante von - mehrere Zellen befinden sich auf kleinen beschädigten Gefäßen.
bewirkt, und der Mechanismus der Bildung zusammen mit anderen Tumoren des Nervensystems( Kraniopharyngiom, Astrozytom, Meningiom usw.) Hämangioblastom entwickelt sich oft bei Personen mit etablierten genetischen Prädisposition und bestimmte löst eine karzinogene Wirkung.
Dazu gehören: 
- radioaktive Strahlung;
- übermäßige Sonneneinstrahlung;
- arbeiten in gefährlichen Industrien( Asbeststaub, Benzoldampf, Phenolformaldehyd, Öl- und Kohleharze und andere);
- widrige Umweltsituation;
- Virusinfektionen( Herpes, eine Gruppe von Retroviren und Adenoviren).Im Fall
von Hippel Lindau Krankheit Ursache ist eine Mutation eines Gens, das von einem Elternteil auf der Hälfte seiner Kinder( autosomal dominant-Typ) vererbt wird. Bei solchen Patienten ist die Entwicklung von Suppressor( Unterdrückungsfaktor) des Tumorwachstums gestört.
Deshalb sind diese Menschen in ihrem Leben mehrere gutartige oder bösartige Tumoren im ganzen Körper gebildet werden - in der Netzhaut des Auges, die Sehnerven, Phäochromozytom( Tumor der Nebenniere), Pankreaszysten, Hämangiom im Gehirn und Rückenmark. Jede Ausführungsform,
Hämangioblastome als Wachstums komprimiert bestimmte Teile des Gehirns, die das Auftreten der neurologischen Symptome verursacht.
Klinik des Tumorprozesses
Die Schwere der klinischen Manifestationen mit intrakraniellen Tumoren, einschließlich Hämangioblastom, hängt von der Größe und Lokalisation der Volumenbildung ab. Das Hämangioblastom befindet sich sehr selten in der Substanz der großen Hemisphären. Mehr als 80% der Patienten haben eine zerebellare Lokalisation, in 13-15% der Fälle ist der Stammanteil des Gehirns betroffen und etwa 5% fallen auf die Teile des Rückenmarks.
Symptome sind in 3 Hauptgruppen unterteilt:
- gemeinsame zerebrale Manifestationen;
- Kleinhirnsymptome;
- Langzeitfolgen.
Die erste Gruppe von klinischen Manifestationen wird durch eine Verletzung des Abflusses von Liquorflüssigkeit und den Aufbau von Hydrocephalus( Hydrocephalus) verursacht.
Ein konstanter Kopfschmerz tritt im Nackenbereich oder im gesamten Kopf auf, was durch übliche Analgetika nicht unterdrückt wird. Oft das Phänomen der Labyrinthitis mit charakteristischen Schwindel, Übelkeit und Erbrechen ohne Erleichterung von dem Zustand danach.
In den frühen Stadien der Erkrankung mit Ophthalmoskopie werden stagnierende Stellen der Sehnerven gefunden. Zu diesen Manifestationen kommen später Langzeiteffekte - Paralyse und Lähmung der Hirnnervenfasern, Krampfsyndrom, Hautempfindlichkeitsstörungen.
Die Schwere der allgemeinen zerebralen Symptome kann so stark sein, dass sie zerebelläre Manifestationen maskiert, zu denen die zerebelläre Ataxie gehört. Es kann dynamisch sein, wenn die Funktion der Koordination von Bewegungen gebrochen ist( der Tumor ist in der Hemisphäre des Kleinhirns) oder statisch, wenn es Störungen der habituellen Haltung und des Gehens gibt( ein Tumor im Kleinhirnwurm).
Typisch sind übermäßiges Handschwenken, sehr große geschwungene Handschrift, die Unfähigkeit, schnell Bewegungen zu ändern, langsame Sprache, Nystagmus( schnelle Augapfelbewegungen), Muskelhypotonie, Zittern.
Einseitige Erkrankungen, wenn der Tumor wächst und die gegenüberliegende Seite des Kleinhirns bis zum vollständigen Kleinhirnsyndrom bilateral wird.
In den späten Stadien der Krankheit, neuropsychische Störungen - Asthenie, Depression, Taubheit des Bewusstseins, sind oft verbunden.
Mit der Lokalisation des Hämangioblastoms im Oblong und Rückenmark manifestiert sich die Klinik in den sensorischen und motorischen Sphären entsprechend der Lage des Tumors sowie funktionellen Störungen des Darm- und Harnsystems.
Diagnose- und Behandlungsmaßnahmen
Diagnostische Maßnahmen bei Verdacht auf Hirntumoren sind allgemeine neurologische Untersuchung und spezielle Forschungsmethoden. Der Neurologe an der Rezeption beurteilt Reflexe und Hautsensibilität, oft ist eine Ophthalmoskopie( Untersuchung des Fundus) notwendig. Der Hauptort in der Diagnostik sind solche Forschungsmethoden wie CT und MRT.
Tumor des Kleinhirns im MRT
Die endgültige Diagnose wird in der Regel nach einer histologischen Analyse einer Tumorprobe gestellt, die während der Operation entnommen wurde. In einigen Fällen werden Ultraschall des Gehirns und Kontrastangiographie verwendet. Patienten mit hereditären Komplikationen in der Anamnese werden medizinisch-genetische Beratung gezeigt.
Der Standard der Behandlung ist eine Operation zur radikalen Entfernung des Tumors. Isolation und Exzision volumetrischer Bildung werden mit Hilfe moderner Neuronavigationssysteme durchgeführt. Beim zystischen Hämangioblastom des Gehirns zuerst den Inhalt der Zyste mit einer Spritze absaugen und dann den Tumor entfernen.
Mit einem starken Anstieg des intrakraniellen Drucks und Kompression der Hirnsubstanz wird ein chirurgischer Notfalleingriff durchgeführt - ventrikuläre Punktion und Exzision des Hämangioblastoms.
Entfernung von Hämangioblastom 4 Ventrikel:
Bei inoperablen Tumoren werden palliative Maßnahmen durchgeführt, um das Leiden des Patienten zu lindern, z. B. Shunt, um die Entfernung von überschüssiger Liquorflüssigkeit sicherzustellen.
Tumorbestrahlung kann als Vorbereitung für die Operation oder als Erhaltungstherapie in der postoperativen Phase sowie unabhängig mit inoperablen Form von Hämangioblastom verwendet werden.
Die intrathekale Chemotherapie( Medikation im Spinalkanal) wird im Rahmen eines Maßnahmenkomplexes zur Behandlung des Hämangioblastoms eingesetzt. Alternative bis heute, die Methode gilt zu Recht als Radiochirurgie, aber die Begrenzung ist die große Größe des Tumors, zusätzlich tritt die Wirkung nach Wochen oder sogar Monaten.
Das sporadisch-benigne Hämangioblastom hat die günstigste Prognose für eine radikale Tumorentfernung, die in mehr als 82% der Fälle möglich ist. Eine subtotale( unvollständige) Entfernung des Tumorwachstums aus einem soliden Knoten führt häufig zum Auftreten von postoperativen Rezidiven. Die schlechteste Prognose für die genetische Mutation von Gippel-Lindau.
