Aplastische Anämie - eine Erkrankung, die durch progressive Beeinträchtigung der Hämatopoese Funktion gekennzeichnet und verminderte Produktion von Schlüsselkomponenten des Blutes. Diese Krankheit ist selten.
Es ist vor allem bei jungen Menschen von 10 bis 25 Jahren diagnostiziert. bei Menschen über 50 Jahre hinaus das Risiko einer Erkrankung erhöht. Dieser pathologische Zustand ohne gezielte Behandlung kann zu schweren Komplikationen und zum Tod führen.
Ursachen und Entwicklungsprozess
Gründe aplastische Anämie können in angeborenen und erworbenen aufgeteilt werden. Die häufigste Vielzahl von angeborener Anämie Fanconi Erkrankung betrachtet. Es ist eine erbliche Pathologie von den Eltern übertragen. Es wird durch die Hemmung der hämatopoetischen Funktion und Verletzung der inneren Organe Struktur begleitet.
Die Ursache dieser Erkrankung liegt in der genetischen Anomalie, die die DNA der Zellen machen den Einfluss von schädigenden Mitteln sehr empfindlich sind. Ausgesprochen Manifestationen der Krankheit sind in nur 25% der Kinder beobachtet, die abnormal Gen übertragen werden.
Ursachen der Anämie können verschiedene exogene Faktoren abgedeckt und die Auswirkungen werden. Dazu gehören:
- Kontakt mit radioaktiven Substanzen;
- Einnahme bestimmter Medikamente;
- Virusinfektion;
- Reaktionen zur Arzneimittelverabreichung Impfung;
- bei Kunstlicht arbeiten;
- Parasitenbefall;
- traumatische Verletzung der langen Röhrenknochen;
- häufiger Aufenthalt in einem Spannungszustand;
- Ölvergiftung, Quecksilber etc.
Diese Krankheit ist das hämatopoetische System vor dem Hintergrund der ungünstigen Verlauf von Erkrankungen der Eierstöcke, Schilddrüse und Thymus auftreten können. Anämie kann auf dem Hintergrund der folgenden Erkrankungen des Bindegewebes entwickeln:
- rheumatoide Arthritis;
- Lupus erythematodes;
- Sjögren-Syndrom.
Der Mechanismus der Entwicklung von aplastischer Anämie Sorten sind noch nicht vollständig verstanden. Es ist bereits festgestellt, dass diese Krankheit Stammzellen des Knochenmarks beschädigt. Dies führt zu einer systematischen Verletzung der Hämatopoese.
Es gibt mehrere Theorien der Entwicklung dieser Krankheit. Viele Forscher sagen, daß das Problem einer unzureichenden Bildung von Stroma-Bett liegen kann, die für die Stammzellen im Gehirn als Grundlage dient. Unzureichend Bett teilt genug Anzahl der Interleukine und spezifische Wachstumsfaktoren, die auf den Abbau des Knochenmarks führen. Diese Verletzung wird in etwa 20% der Fälle dieser Krankheit festgestellt.
Nicht ohne Grund, und Autoimmun Theorie der Entwicklung der hämatopoetischen System Krankheiten. In Studien Biopsie der Durchführung wird oft erhöhten Gehalt an Tumor-Nekrose-Faktor, Monozyten und T-Killerzellen gefunden. Dies zeigt die entzündliche Mechanismus des Auftretens dieser Krankheit.
Zugleich ist es ein Mangel an Kohlenhydrat auf der Oberfläche bestimmter Zellen des Komplexes aufgrund von Mutationen im Gen verantwortlich für die Codierung. Diese Verletzung führt zu der Tatsache, dass die Immunzellen beginnen, das Knochenmark als fremdes Gewebe zu erkennen und angreifen. Je größer die Population von Gehirnzellen ohne den Protein-Kohlenhydrat-Komplex auf der Oberfläche ist, desto ausgeprägter ist die Entzündungsreaktion.
Arten
Aplastische Anämie ist unterteilt in: angeborene und erworbene. Angeborener Formen sind:
- Fanconi-Anämie;
- Diamond Black fan-Syndrom;
- Oestrich-Dameshek Krankheit.
Erbliche Variationen Pathologie in der Mehrzahl der Fälle treten in der Kindheit. Durch gemeinsame erworbene Form der Krankheit ist:
- wahre Anämie;
- Teil Aplasie;
- anemotrophy mit hämolytisch-Bestandteil.
Dieser pathologische Zustand kann bei akuten, subakuten und chronischen Form auftreten.
Symptome und diagnostische Maßnahmen
Symptome können für eine lange Zeit in aplastische Anämie fehlen. Sehr oft eine solche Strömung wird in erworbene Formen der Pathologie beobachtet. In diesem Fall kann die Krankheit zu identifizieren, nur bestimmte Bluttests ermöglichen. Bei ungünstiger Verlauf Debüt Pathologie ist akut. In der Anfangsphase hat der Patient die folgenden Symptome der Krankheit:
- Schwindelanfälle;
- Tinnitus;
- blasse Haut und Schleimhäute;
- Atemnot;
- Kribbeln und Schmerzen in der Brust.
Wenn Sie die Anzahl der Blutzellen beobachtete Zunahme der funktionellen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms reduzieren. Auf der Haut erscheinen Petechien. Häufige und schwere Nasenbluten sind. Erhöhte Zahnfleisch blutet. Oft wird die Krankheit durch massive Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt kompliziert. Oft ist die Aktivierung von Infektionen in diesem Stadium der Pathologie beobachtet. Es tritt am häufigsten Lungenentzündung und Stomatitis. Darüber hinaus ist die erhöhte Gefahr von Infektionen der Harnwege und der Haut.
Die Patienten verlieren schnell an Gewicht. Die Leber und Milz erhöht groß. Picking Fehlfunktion dieser Organe. Es kann geschwollene Lymphknoten sein, und das Auftreten von ausgeprägten Ödem.
Bei einer angeborenen Fanconi-Anämie erhöhen klinische Manifestationen bis zu 10 Jahren bei Kindern. Bei dieser Krankheit hinkt das Kind in die körperliche Entwicklung hinter sich und wird von Kleinwuchs. obere Extremität Mißbildungen sind häufig vorhanden. Oft ist diese Form der Anämie und Nieren durch das Vorhandensein von abnormer Pigmentierung der Haut begleitet Hypoplasie. Kinder mit Fanconi Krankheit wird oft ein extremes Maß an Hörverlust erkannt.
Bei Anzeichen einer Anämie Patienten erfordert Konsultation Hämatologe. Nach Untersuchung des Patienten, Beurteilung der bestehenden Beschwerden und Familiengeschichte ist eine Reihe von diagnostischen Tests belegt:
- allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen;
- Biopsie;
- Sterile Einstich;
- Ultraschall des Abdomens;
- MR.
Bei der Durchführung des Bluttest kann eine reduzierte Anzahl von Leukozyten, Erythrozyten und Blutplättchen offenbaren. Diese Studien helfen Lymphozytose und Neutropenie zu identifizieren. Darüber hinaus können die Assays Anomalie in der Leber, Niere und Milz erkennen. In einer Studie der Biopsie, bei der Biopsie erhalten wurde, bestimmt Reduktion in Megakaryozyten und Knochenmark Myelozyten. Biopsy zeigt das Vorhandensein von Ersatzfett roter Substanz.
Behandlung
Wenn ausgedrückt aplastische Anämie Zeichen müssen in einem Krankenhaus behandelt werden. Die Patienten benötigen Isolierung und aseptischen Bedingungen. Um den Zustand der ausgewählten Medikamente zu stabilisieren, die hämatopoetische Funktion, Immunsuppressiva und Antibiotika verbessern.
Darüber hinaus, falls erforderlich, Medikamente verschreiben, sollten die bestehenden symptomatischen Manifestationen beseitigen. Die medikamentöse Therapie in den meisten Fällen gibt die kurzfristige Wirkung. Effektivere Therapien sind Transfusionsverfahren und Knochenmarktransplantation.
Transfusion
Die Behandlung von aplastischer Anämie wird häufig Substitutionstherapie-Verfahren. Zuerst wird das Blut des Patienten mittels Plasmapherese gereinigt. Danach wird die Transfusion von Erythrozyten oder Blutplättchen zugeordnet. die Elemente des Blutes verwendet, kann der Patient schnell stabilisieren, aber die Krankheit nach den Verfahren unmöglich zu heilen.
Transplantation
Patienten, die an Anämie leiden, benötigen Transplantation. Dies ist der einzige Weg, um diese Krankheit zu heilen. Es gibt mehrere Varianten der Stammzelltransplantation.
Die am häufigsten verwendeten allogenen Verfahren in der klinischen Praxis. Es geht um das Knochenmark aus dem Spender entnommen wird, reinigen und Transplantatempfänger. Diese Art der Transplantation mit den Komplexitäten assoziiert Spender passen. mindestens 4 der 6 Antigene erfordert Spiel. Zaunmaterial erfordert die Einführung des Spender allgemeinen oder Periduralanästhesie, t. To. Dieses Verfahren ist schmerzhaft. Das Material nach der Reinigung erhalten wird intravenös an den Empfänger verabreicht. Nach dem Eingriff sollten die Patienten langfristige immunsuppressive Medikamente erhalten, die das Risiko einer Abstoßung zu verringern.
In jüngster Zeit immer Methode von allogenen peripheren Blutstammzellen verwendet. Das Material für die Transplantation von Blut durch eine spezielle Verarbeitung erhalten. Wenn diese Methode leidet nicht aus dem Knochenmarkspender. Außerdem ist eine solche Transplantation ist mit einem niedrigeren Risiko für Komplikationen verbunden.
Auch kann die autologe Transplantation von Nabelschnurblut durchgeführt werden, um die Erscheinungen der Anämie zu beseitigen. Dieses Verfahren ist in einer Reihe von Geburtskliniken zur Verfügung. Blutentnahmen aus der Nabelschnur bei der Geburt vorgenommen. Anschließend wird das erhaltene Material aufbewahrt und verwendet werden kann, wenn die Person in Zukunft Blut krank Pathologien werden. Kantinen Zellen aus Nabelschnurblut abgeleitet nicht Ablehnung führen. Diese Technologie wurde vor kurzem weit verbreitet, verwendet, so nicht alle sind in der Lage, ihr Blut aus der Nabelschnur bei der Geburt erhalten zu verwenden.
Oft und autologe Transplantation verwendet. Es beinhaltet die Verwendung eines Materials, das die Menschen in einer speziellen Bank gelagert, noch vor dem Ausbruch der Krankheit. Die Transplantation wird durch eine solche seltene Transplantatabstoßung kompliziert. Der Nachteil dieser Option wird nur angezeigt, Transplantation, die nicht alle die Möglichkeit hat, zu fördern das Knochenmark der Lagerstätte zu übergeben.
Nach einer Stammzelltransplantation Patienten in einem sterilen Raum, t gehalten werden sollte. To. In den ersten Wochen nach dem Eingriff sollte der Patient höhere Dosen von Immunsuppressiva nehmen. Dies reduziert das Risiko einer Transplantatabstoßung, sondern erhöht das Risiko einer Sepsis, multiples Organversagen und anderen negativen Folgen des Verfahrens. Als Verpflanzung Material der Zustand des Patienten stabilisiert. Im Durchschnitt sind die Patienten im Krankenhaus nach der Transplantation von 2 bis 4 Wochen in Anspruch.
Medikamente
Die Behandlung von aplastischer Anämie Medikamente können den allgemeinen Zustand des Patienten verbessern und zur Vorbereitung für nachfolgende drastischere Therapien, einschließlich Transplantation und Transfusions Blutkomponenten. Oft in Therapieschema Zytostatika und Medikamente verabreicht, die immunsuppressive Wirkung hat. Diese Gruppen von Drogen in Fällen von Anämie verwendet werden, umfassen:
- Dexamethason.
- Methylprednisolon.
- Cyclophosphamid.
- Cyclosporin A.
- 6-Mercaptopurin.
- Azathioprin.
Nach der Transplantation Immunsuppressiva in Kombination mit Immunsuppressiva. Um das Entstehen von infektiösen Komplikationen zu verhindern, werden häufig verschrieben Antibiotika gehören, zu den Gruppen Cephalosporine, Azaliden, Makrolide hlorhinolonov usw. Oft werden die Behandlungsschema verabreicht Vorbereitungen BP-Korrektur. Darüber hinaus kann es die Verwendung eines Medikaments benötigen den Darm zur Stabilisierung.
Splenektomie
Die Behandlung von aplastischer Anämie andere als ein moderaten natürlich oft durch Entfernung der Milz durchgeführt. Der positive Effekt der Milz zu entfernen, wird aufgrund der Tatsache erreicht, dass dieser Körper die maximale Anzahl der defekten Blutzellen anreichert. Splenektomie ermöglicht die maximale Menge an Zellen, die mit verschiedener pathologischer Struktur zu eliminieren.
Der chirurgische Eingriff wird durch thoracicoabdominal Zugang oder durch Laparotomie durchgeführt. Nach Ligation der Blutgefäße geschnitten durch alle Bänder und die Spitzen, die die Milz auf seine richtige anatomische Lage halten, und dann ausgegeben den Körper in die Wundöffnung. Danach wird seine Entfernung. Nach dieser Operation erholten sich die Patienten innerhalb von 2-3 Wochen.
