Bindegewebs- Dysplasie: ein Syndrom Symptome

Bindegewebs- Dysplasie - ein pathologischer Zustand, die genetischen Defekte durch Lesezeichen und Differenzierung von Zellen des Bindegewebes in den verschiedenen Perioden des fötalen Lebens verursacht durch entwickelt. Klinische Manifestationen der Erkrankung sind vielfältig und betreffen alle Organe und Systeme, und in der Regel im Laufe der Zeit Fortschritte.

GENERAL

Selbst im XIX Jahrhundert haben Ärzte damit begonnen, aktiv die Patienten mit Symptomen einer gemeinsamen Hypermobilität zu erforschen, was darauf hindeutet, dass diese Pathologie eine genetische Vererbung hat. die Daten gesammelt und andere Manifestationen systemischer Erkrankungen des Bindegewebes im Laufe der Zeit.

In der Mitte des letzten Jahrhunderts hatten amerikanische Wissenschaftler eine Liste von Unternehmen formuliert, die in der erblichen Bindegewebserkrankung gehörten. Es enthielt fünf Krankheiten und wurde später deutlich erweitert. Bisher umfasst es mehr als 200 verschiedene genetisch bedingte Erkrankungen.

Der nächste Schritt in der Untersuchung von Bindegewebs- Dysplasie (CTD) wird als eine detaillierte Beschreibung der Hypermobilität Syndroms sein. Diese Patienten klagen über eine Verletzung der Funktionen der Gelenke, aber die Diagnose Anzeichen von rheumatologischen Erkrankungen nicht erkannt hat. Dieses Syndrom wurde in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten, Zehnten Revision unter dem Code M35.7 enthalten.

In der Innen Praxis kombiniert Bindegewebe Dysplasie verschiedene klinische Formen der Krankheit als undifferenzierten und differenzierten Charakter. Ein gemeinsames Merkmal der Pathologie ist ein System, das ist. E. die Niederlage aller Organe und Systeme im menschlichen Körper.

URSACHEN

Bei der Entwicklung von Binde- Syndrom Gewebe Dysplasie wird durch genetische Mutationen dominiert, in gestört Replikation Proteinmoleküle führt. Dies wirkt sich negativ auf die Struktur der Kollagenfasern, die Aktivität von Enzymsystemen. Einige Forscher glauben, dass die Mutation ist ein Risikofaktor für Magnesiumdefizit, das in der Mehrzahl der Patienten mit Dysplasie nachgewiesen wurde.

KLASSIFIKATION

Einheitliche Klassifizierung des Bindegewebes Dysplasie ist noch nicht entwickelt worden. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass es kein klares Verständnis der Pathomechanismen von Krankheiten, ursächlichen Faktoren für die Entwicklung der Pathologie beitragen.

Aufgrund der genetischen Anomalie Mitteilung:

• Dysplasie, während der Synthese von Kollagenmoleküle entwickelt;
• Dysplasien im Zusammenhang mit gestörter Reifung von Proteinen;
• Dysplasie mit unzureichender Zerstörung der Kollagenstruktur.

Je nach dem möglichen Auftreten der Zeit:

• Dysplasie embryonale Periode;
• Dysplasie der postnatalen Periode.

Die Aufteilung der Pathologie, in Abhängigkeit von der Differenzierung:

• Differenzierte Zustand - es gibt einen klaren Zusammenhang zwischen der genetischen Anomalie und dem klinischen Bild. Bei solchen Patienten oder abgebrochene Prozesse der Zerstörung von Kollagen.
• Undifferenzierter Zustand - die häufigste Gruppe von Krankheiten. Wenn diese Art von Dysplasie des Bindegewebes nicht möglich ist, die Abhängigkeit des Gendefekt und wahrscheinlicher klinischer Manifestationen zu verfolgen.

SYMPTOME

Symptome des Bindegewebes Dysplasie sind äußerst vielfältig. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die Kollagenfasern, Protein-Kohlenhydrat-Komplexe, enzymatische Systeme, die mit der Krankheit betroffen sind, Teil aller Organe und Systeme.

neurologisches Syndrom

Seine Manifestationen treten bei 95-98% der Patienten mit Bindegewebe Dysplasie:

• Schmerzen im Herzen;
• Gefühl Herz;
• verschiedene Gefäßtonus in den Gliedern;
• Schlaflosigkeit;
• Schwindel;
• Kopfschmerzen;
• feines Zittern der Finger;
• Taubheit;
• Verlust des Bewusstseins;
• manchmal subfebrile Temperatur.

Asthenische Syndrom:

• eine signifikante Abnahme des Wirkungsgrades;
• schnelle Ermüdung, auch während der Routinearbeit;
• emotionale Labilität, die manifestierte Stimmungsschwankungen sind;
• Appetitverlust bei der Entwicklung von anorexic Bedingungen in schwerer DST.

Syndrom stören die normale Funktion der Herzklappen:

• schlaffe Klappensegel in der Vorhofhöhle;
• Verletzung Ventilstruktur aufgrund der Unterlegenheit des Bindegewebes;
• erhöhtes Risiko für plötzlichen Tod.

Thoracic-Syndrom:

• anatomische Defekte der Struktur der Brust;
• das Auftreten von anomalen Kurven der Wirbelsäule;
• hohe oder niedrige Steh Membran und abnimmt oder zunimmt in seiner Bewegung.

Das vaskuläre Syndrom:

• Änderung der Eigenschaften des Gefäßwände, wodurch dessen Ausbeulen auftritt mit der Bildung eines Aneurysmas;
• Dysfunktion der Endothelschicht;
• pathologische Tortuosität mit einer hohen Wahrscheinlichkeit der Bildung von vaskulären Schleifen;
• Krampfadern Veränderungen.

Herzrhythmusstörungen Syndrom:

• Verletzung von Impulsen für physiologische Bahnen;
• Einschlussschrittmacher auf verschiedenen Ebenen;
• erhöhen oder die Herzfrequenz verringern.

Syndrom der Bronchial- und Lungenfunktionsstörung:

• Verletzung der Struktur des Atmungssystems;
• unvernünftig periodische Diskontinuitäten der Pleura, die zur Entwicklung eines Pneumothorax führt;
• Abnahme der Lungenbelüftung.

somatisch Läsionen Syndrom:

• falsche Platzierung der inneren Organe;
• das Scheitern des Schließmuskels des Verdauungstraktes;
• Entwicklung der Reflux-Krankheit;
• Hernien unterschiedlicher Lokalisation.

Pillow-Syndrom:

• Fuß Defekte mit dessen Abweichung von der Achse des Schienbeins;
• Verletzung Fußform, die Änderungen in der Haltung und Schwierigkeit der inneren Organe führen kann;
• permanente Versetzung der Gelenke.

Beauty-Syndrom:

• Defekte des Gesichtsschädels;
• dermatologische Pathologie.

Die oben genannten klinischen Manifestationen signifikant eines Patienten beeinträchtigen die Lebensqualität. Er geschlossen wird, externe Kontakte zu begrenzen, kann depressives Syndrom auf diesem Hintergrund auftritt.

Bindegewebs- Dysplasie bei Kindern werden durch eine Kombination von asthenic Syndrom mit einem der oben genannten manifestiert. Besonderes Augenmerk sollte auf den psychischen Zustand des Kindes gezahlt werden, wie in der Kindheit, es eine schnelle Verletzung der sozialen Anpassung ist Autismus entwickeln kann.

DIAGNOSE

Bei der Diagnose von Dysplasie des Bindegewebes ist wichtig, einen umfassenden Ansatz aufgrund der Vielseitigkeit der klinischen Manifestationen zu verwenden. Die wichtigste Methode, die die Pathologie bestätigen kann, ist die genetische Forschung. Um dies zu tun, das biologische Material, das dem Patienten entnommen wird, auf Fehler und Anomalien zu überprüfen.

Geschichte

Während Anamnese kann die Datenerhebung festgelegt werden:

• Die Öffnungszeit der Erkrankung;
• Kreis von engen Verwandten mit ähnlichen Symptomen.

Inspektion

Bei der Untersuchung zahlen die Patienten in erster Linie der Aufmerksamkeit auf die kosmetischen Defekte und Fehlbildungen des Gesichtsschädels. Darüber hinaus kann bei Patienten mit Bindegewebe Dysplasie zu beachten:

• erhöhen Bewegungen in Gelenken;
• Thorax unregelmäßige Form;
• unterschiedliche Länge Glieder;
• unwillkürliche Bewegungen der Augäpfel und Fingern;
• Anzeichen für pathologische Lordose oder Kyphose.

Abhören

Auskultation ermöglicht es Ihnen, die pathologische Aktivität des Herzmuskels zu hören:

• Snap atriale oder ventrikuläre Kontraktion;
• Veränderung der Herzfrequenz;
• Schwerpunkt auf großen Schiffen.

Während der Auskultation der Lunge kann hart Atmung abgehört werden.

Labordiagnose

Bei Erwachsenen wird das Bindegewebe Dysplasie nicht durch entzündliche Veränderungen begleitet. Bei Kindern kann es zu einem leichten Anstieg der Leukozytose und Blutsenkungsgeschwindigkeit sein. Charakteristisch für die Pathologie ist das Auftreten in der letzten Assays von Kollagen-Abbauprodukten.

Instrumental Diagnosemethoden

• Elektrokardiographie, die die pathologischen Veränderungen des Herzmuskels aufgezeichnet;
• Ultraschall des Herzens und der großen Blutgefäße, so dass der Klappenfehler, der Vorsprung der Wände zu detektieren;
• Röntgenstrahlen, die keinen alterungs geeigneten Punkt der Verknöcherung sind.

Symptomatische Muster in Verbindung mit der Methodik des Autors für das Bindegewebe Dysplasie Bestimmung, Daten von Labor- und Instrumentalstudien ermöglichen eine schnelle Diagnose.

BEHANDLUNG

Die Behandlung von Binde- Syndrom Gewebe Dysplasie wird zur Verringerung der Rate der Progression des pathologischen Prozesses und verhindern mögliche Komplikationen ab. Es gibt drei Richtungen in der Behandlung von:

• Diät;
• Drug-free-Bereich;
• die Verwendung von Arzneimitteln.

Diät

Food-Grade-Dysplasie bei Patienten mit Bindegewebe sollte ausgewogen sein, und eine große Anzahl von Protein-Produkten umfasst.

Drogenfreie Behandlung:

• ausreichende körperliche Aktivität (vorzugsweise in Form der physikalischen Therapie), abgestimmt Fach;
• ein Verlauf der therapeutischen Massage;
• Physiotherapie;
• Psychotherapeutische Beratungen.

Medikation

Treat Dysplasie des Bindegewebe notwendig Kurse von bis zu 2 Monaten, in denen durchgeführten Laborüberwachung Schlüsselindikatoren. empfehlen:

• Zubereitungen, die Kollagensynthese zu erhöhen;
• um Wirkstoffe, die den Zerfall von Aminosäuren zu verringern;
• eine Multivitamin- und Mineralstoffen;
• metabolische Substanzen.

KOMPLIKATIONEN

Die schwerwiegendsten Komplikationen des Bindegewebes Dysplasie sind:

• Der plötzliche Herztod ist mit anatomischen Defekten der Herzklappen, Störungen in dem Leitungssystem verbunden ist, usw.
• Rassloyka Gefäßaneurysmen mit der Entwicklung von inneren Blutungen, Schlaganfall.
• Verletzungen als Folge des Sturzes mit Verlust des Bewusstseins.
• Spontanpneumothorax.
• Netzhautablösung.
• Brucheinklemmung.

PRÄVENTION

Spezifische Prävention von Bindegewebe Dysplasie wird nicht entwickelt worden. Es ist wichtig, die Wirkung von schädlichen Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft zu minimieren. Rechtzeitige Passage von Gentests in Familien mit dieser Krankheit kann das Risiko von DST für das ungeborene Kind zu berechnen.

PROGNOSE FÜR RECOVERY

Die Prognose des Bindegewebes Dysplasie hängt von einer Kombination von klinischen Syndromen, die Anwesenheit von Komplikationen und das Alter des Patienten. Frühe Organschäden das kardiovaskuläre System verstärkt deutlich den Verlauf der Erkrankung. Bei ausreichender Behandlungsvolumen in den meisten Fällen ist es möglich, die vorherige Niveau des Patienten Lebensqualität wiederherzustellen.

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