La enfermedad de Moya-Moja es una rara enfermedad cerebrovascular

enfermedad de Moya - Moya es una enfermedad rara, la naturaleza característica de la evolución progresiva bilateral, lo que lleva a un estrechamiento de las arterias intracraneales, lo que finalmente conduce a la insuficiencia en el flujo sanguíneo cerebral. La enfermedad puede en última instancia conducir a un fallo en la circulación cerebral aguda - ictus, el suministro insuficiente de la materia gris con oxígeno y nutrientes.rasgo característico

de la enfermedad es la formación de una red de vasos colaterales en la base del cerebro - la hora de examinar las fotografías que crean el efecto de la bruma de atenuación de luz. Se fue identificado este rasgo característico en 1967, que dio el nombre moderno de la enfermedad - en japonés, mi - mis traduce como una bola de humo.

De acuerdo con la clasificación de la CIE-10 médicos de enfermedades inscrito en la categoría de patologías cerebrovasculares. Muy a menudo afecta a la patología de los pacientes menores de 10 años o en el rango de edad entre 30 y 49 años, con las mujeres 1,5-2 veces susceptibles que los hombres.

¿Dónde radica la causa de la enfermedad?

Las principales causas de esta enfermedad científicos no se han establecido con certeza - muchos científicos se inclinan a considerar que la patología hereditaria, con su característica de herencia autosómica dominante. No hace mucho tiempo, los médicos y científicos han hecho un descubrimiento - han sido identificados en los loci humano responsable del desarrollo de la enfermedad de Moya - Moya. Pero esta suposición aún no ha sido científicamente comprobada.

De acuerdo con otros supuestos - enfermedad es una forma no específica, el resultado de una reacción autoinmune, desencadenada por un proceso inflamatorio. Por lo que en algunas publicaciones científicas demuestran las estadísticas que 7 de cada 10 casos, la patología asociada con la sinusitis y otitis infarto anterior. Características

de

principales proceso patogénico de desarrollo de la enfermedad no son progresivos en la oclusión naturaleza de los vasos sanguíneos a través de la cual el cerebro

recibe oxígeno y nutrientes, y más a menudo afecta principalmente al nivel de la bifurcación de la arteria carótida interna.

En este caso, el flujo de sangre es a través del sistema vascular y las arterias vertebrobasilares y como consecuencia - sobre la base de la formación de vasculatura del cerebro colateral. Este trastornos progresión en el proceso patológico y pueden participar de la arteria carótida externa afectadas - como consecuencia de que el paciente desarrolle la órbita de la segunda anastomosis de rejilla. En esta etapa, la formación de focos isquémicos en el cerebro.

En la práctica, los médicos emiten 2 posibles formas de desarrollo de aneurismas: tenedor

• en un lugar típico de las arterias y la aorta, lo que puede causar una hemorragia interna pesada;
• formación de aneurismas miliares múltiples, de pequeño tamaño, sujetos a trombosis.

Con el diagnóstico inoportuno de la patología y su desarrollo intensivo, la enfermedad puede causar un infarto cerebral. Los síntomas de la enfermedad enfermedad

Moya - Moya marcados conjunto específico de características. Entre ellos se encuentran los siguientes médicos: crónica

• en la naturaleza, constantemente hostigando a los dolores de cabeza del paciente - especialmente aquellos preocupados por los ataques del paciente en la mañana y en la noche;combates
• de debilidad en los brazos y piernas , pasando gradualmente en parálisis, incapacidad del paciente para moverse de forma independiente;pérdida
• de terminaciones nerviosas en una u otra zona sensible - el paciente siente ni o inyecciones frío ni de calor;trastornos en el habla
• actividad - trastornos del habla, incapacidad para articular plenamente las palabras y frases del paciente, el paciente la mala interpretación del significado de las palabras en su lengua materna;
• problemas de visión , que puede manifestarse como una reducción en la gravedad, oscureciendo en un campo de visión dado, la capacidad de ver el espacio limitado delante de una sección;violaciónes
• conocimiento, convulsiones, pérdida de la conciencia y desmayos, oscureciendo la vista y el ruido en los oídos.

Proceso de diagnóstico

El diagnóstico de la patología es bastante simple, pero debido a que la enfermedad es rara y se asemeja a muchas enfermedades cerebrovasculares del cerebro, no siempre es posible identificarla a tiempo.

El proceso de diagnóstico en sí consiste en los siguientes ítems:

1. Recolectar una anamnesis del curso de la enfermedad, entrevistar al paciente .En esta etapa, el médico especifica la edad a la que el paciente está preocupado por los dolores de cabeza, si hay alguna debilidad en las extremidades y cuando la debilidad comenzó a aparecer, los problemas de visión.
2. : Lleva a cabo un examen neurológico de : tiene como objetivo identificar y diagnosticar la naturaleza neurológica de la enfermedad. En particular, el médico descubre si el paciente tiene parálisis, si el nivel de sensibilidad se rompe en una u otra parte del cuerpo. Para
3. precisa diagnosis doctor prescribe la conducta resonancia magnética del cerebro - este método de diagnóstico permite estudiar a fondo, las capas, la materia gris, para estimar la cantidad de vasos sanguíneos estrechados en el interior del cráneo con la enfermedad de Moya-Moya.
4. Designación angiografía de los vasos cerebrales - en este caso, un cerebro de rayos X utilizando un agente de contraste, que se introduce en el sistema vascular y crea una serie de disparos. Un signo especial, que específicamente señalará esta patología, es la formación en imágenes de una imagen semejante al humo de un cigarrillo, congelado en el aire.
5. Si es necesario, el paciente puede ser remitido para recibir asesoramiento y examen de especialistas tan estrechamente especializados como el neurólogo y el neurocirujano .etapas

medidas terapéuticas complejos en el tratamiento de la enfermedad de Moya - Moya médicos pueden prescribir como un curso conservadora de tratamiento, y usar métodos radicales.

Con respecto a la designación de un método de tratamiento conservador, los médicos prescriben con mayor frecuencia la terapia vascular, que prescribe la admisión de los pollos de Cavinton e Instenon, Sermion, Nifedipina.

Además, se pueden prescribir medicamentos y terapia neurometabólica, medicamentos recetados como Aminalon, Piritinol, Nootropil. El nombramiento de tales medicamentos mejorará significativamente la condición general del paciente, el cuadro clínico de la patología, pero aún así no pueden detener la progresión misma de la enfermedad.

Cuando se diagnostica una forma grave y en caso de accidente cerebrovascular, se prescribe al paciente un curso de cuidados intensivos, que se continúa hasta que se estabilice la condición general del paciente. En el caso del desarrollo de una forma isquémica de un accidente cerebrovascular, el médico prescribe un curso de tomar anticoagulantes o medicamentos clasificados como antiagregantes.

Para la intervención quirúrgica, este método es más radical y, en este caso, los médicos realizan una operación que resulta en la formación de una derivación vascular separada que suministrará sangre al cerebro, evitando las arterias estenóticas.

Estación de clasificación se puede realizar como un método directo - en este caso el nivel deseado de suministro de sangre se consigue directamente, y el método indirecto - en este caso el resultado es la normalización del flujo sanguíneo en el cerebro se consigue después de un cierto período de tiempo, teniendo de seis meses a tiempo de un año. Estadísticas

espectáculo - el mayor efecto se consigue por el método de injerto directo, con la que después de la aplicación de ataques isquémicos se diagnostica el problema sólo en 10 pacientes de cada 100. En el caso de enfermedad de los vasos de cultivo indirecto diagnosticado después de la cirugía en el 56% de los pacientes operados.

Consecuencias y pronóstico de

Si el diagnóstico oportuno de la patología y la intervención quirúrgica se lleva a cabo, la cirugía de derivación - los médicos dan resultados muy amigables para el paciente. Entonces, según las estadísticas, en el 84% de las intervenciones quirúrgicas se obtienen dinámicas de tratamiento positivas.

En ausencia de tratamiento, el paciente tiene un aumento en la dinámica negativa de la patología actual se puede remontar la hemodinámica cerebral - como resultado, la progresión del déficit neurológico del accidente cerebrovascular isquémico.

Para el resultado letal: en niños, el porcentaje es de 4.3, en adultos, 10%.En el tema de las medidas preventivas, los médicos no han establecido qué medidas pueden servir como un obstáculo en el desarrollo de esta patología, ya que las verdaderas razones para su desarrollo en el paciente no se han establecido con certeza.