HA con la destrucción extravascular (intracelular) tiene carácter hereditario. La destrucción de las células rojas de la sangre se lleva a cabo más a menudo en los macrófagos del bazo, al menos en los nodos de la médula ósea, el hígado y los ganglios. Probablemente Trio: anemia, inflamación del bazo y la ictericia. GA se dividen en eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii y hemoglobinopatías.
¿Qué es?
anemia hemolítica - nombre del grupo es bastante enfermedades raras, tienen en común que se ve reforzada destrucción eritrocitos que hace, por un lado, la anemia y aumento de la formación de productos de descomposición de los eritrocitos, por el contrario - reforzado de forma reactiva eritropoyesis.
Un poco acerca de las células rojas de la sangre
Los eritrocitos o células rojas de la sangre - células rojas de la sangre es la función principal de las cuales es la de transportar a los órganos y tejidos de oxígeno.
- En forma de glóbulos rojos en la médula ósea donde maduran formas entran en el torrente sanguíneo y circulan por todo el cuerpo. La vida de las células rojas de la sangre es de 100-120 días. Cada día algunos de ellos, o aproximadamente 1%, muere y es reemplazado por el mismo número de nuevas células.
- Si la vida útil de los glóbulos rojos se reduce, en la sangre periférica y en el bazo de su destruido más de tiempo para madurar en la médula ósea - el equilibrio es perturbado. El cuerpo reacciona a la reducción de las células rojas de la sangre en el aumento de la síntesis de la sangre de la médula ósea, la última actividad significativamente - por 6-8 veces - aumenta.
Como resultado, la sangre se determina por el elevado número de jóvenes células progenitoras de glóbulos rojos - reticulocitos. La destrucción de eritrocitos con liberación de hemoglobina en el plasma sanguíneo se llama hemólisis.
Las causas de la
La ciencia moderna no prevé la división de la anemia hemolítica, dependiendo de donde la destrucción de las células rojas de la sangre. Centrándose principalmente en la etiología y la patogénesis de la enfermedad y sobre la base de estos principios, la enfermedad se divide en dos clases principales:
- Las formas adquiridas de HA que se clasifican de acuerdo con el factor de dañar los eritrocitos y la anemia persona que llama (anticuerpos venenos hemolíticos, daño mecánico).
- anemia hemolítica hereditaria - se clasifican sobre la base de la localización del defecto genético de las células rojas de la sangre, debido a que los glóbulos rojos se vuelven defectuosas, funcionalmente inestable e incapaz de vivir que se les asigne tiempo. Entre los hereditaria GA aparecer: membranopatii (microesferocitosis, eliptocitosis) defectos enzimáticos (deficiencia de G-6-FDR), hemoglobinopatías (anemia de células falciformes, talasemia).
Un gran número de GA golpea las formas adquiridas, pero entre ellos hay una serie opciones, las cuales, a su vez, también tienen variaciones debido a ciertas razones apariencia:
- El desarrollo de la anemia hemolítica puede provocar deficiencia de vitamina E;
- HA se desarrolla debido a mutaciones somáticas que alteran la estructura de la membrana de las células rojas de la sangre (frío hemoglobinuria paroxística nocturna);
- La progresión de la enfermedad es causada por la influencia de anticuerpos eritrocíticos auto producido estructuras antigénicas eritrocitos (Autoinmune - anemia hemolítica autoinmune) o izoantitel atrapado en la sangre desde el exterior (isoinmune - enfermedad hemolítica recién nacidos);
- Los efectos negativos sobre la estructura de membrana tienen a menudo una variedad de productos químicos, extranjeros para el cuerpo humano (venenos hemolíticos de ácidos orgánicos, sales de pesada metales, etc.) .;
- El daño a las membranas de las células rojas de la sangre puede dar lugar a efectos mecánicos de corazón artificial válvulas o lesiones a las células rojas de la sangre en los vasos capilares dejan de caminar y correr (sustentador hemoglobinuria);
- Este parásito se Plasmodium falciparum, una sangre humana penetrando a través de la picadura del mosquito (hembra) género Anopheles (mosquito de la malaria), es peligroso en términos de la aparición de la anemia hemolítica, como un síntoma de "Marsh fiebre ".
La forma más común entre la GA adquirido es la anemia hemolítica autoinmune (AIHA).
clasificación
Todas las anemias hemolíticas se clasifican de acuerdo a este principio.
Las formas adquiridas - desarrollan bajo alguna influencia de factores externos que tienen un efecto devastador en las células rojas de la sangre.
- anemia hemolítica autoinmune;
- La anemia causada por daño mecánico o eritrocitos provocando efectos parásitos, tóxicos de sustancias.
Las formas hereditarias o congénitas - son el resultado del impacto en la vida de las células rojas de la sangre anomalías determinadas genéticamente.
- Membranopatii;
- Hemoglobinopatías (anemia de células falciformes, talasemia etc.);
- Eritrotsitopatii (anemia Minkowski-Chauffard);
- Fermentopathy.
síntomas
La anemia hemolítica se expresa manifestada en tiempos de crisis. Cuando los síntomas lubricados proceso lento. Determinar el tipo específico de la patología sólo es posible por medio de diagnósticos adicionales.
Los principales síntomas incluyen:
| síndrome de la anemia | Se manifiesta en la palidez de la piel, las membranas mucosas. Acompañado por una falta de oxígeno en forma de síntomas de dificultad para respirar, mareos, debilidad, palpitaciones. |
| síndrome de ictericia | aumento de la concentración de bilirrubina como un producto de la descomposición de los eritrocitos, expresado amarillamiento de la piel, cambios en el color de la orina. |
| hepatoesplenomegalia | esplenomegalia se produce debido a la hemólisis intensa, puede alcanzar un tamaño considerable. El hígado es menos sujetas a cambios. Pero en algunos casos hay un aumento y se acompaña de peso en el cuadrante superior. |
La anemia hemolítica se manifieste en forma de síntomas adicionales:
- dolor abdominal;
- heces blandas;
- ósea dolorosa;
- temperatura elevada;
- dolor en el pecho y la zona de los riñones.
Incluso si sólo había 2 o 3 de los siguientes síntomas son, debería servir como una ocasión para un examen médico. Después de bilirrubina tóxicos por la exposición prolongada a los tejidos y órganos pueden poner en peligro su función.
formas clínicas
Las manifestaciones clínicas son diversas formas comunes de la anemia hemolítica:
- la anemia autoinmune. Se adquirió la enfermedad es acompañada por lesiones extensas de células sanguíneas. La causa principal de la patología - la formación de anticuerpos en las células rojas que provocan hemólisis. anemia hemolítica autoinmune observó cuando las células inmunes perciben las células rojas de la sangre del cuerpo como agentes extranjeros y se esfuerzan para destruirlos. pronóstico adversos de tales enfermedad requiere transfusión de sangre o trasplante de médula ósea.
- Anemia Minkowski-Chauffard (microesferocitosis hereditaria) se caracteriza por permeabilidad de la membrana de eritrocitos anormal, mediante el cual los iones de sodio. La enfermedad es un hereditaria autosómica dominante. Desarrollo de ondulante: la alternancia de períodos de crisis estable y hemolítica. Características principales: reducción de la resistencia osmótica de las células rojas de la sangre, el predominio de las células modificadas rojos de la sangre - microspherocytes, reticulocitosis. Cuando el curso complejo de la enfermedad requiere cirugía (extracción del bazo).
- Talasemia. Si el médico determina la sangre talasemia enfermedad congénita, es una consecuencia de la producción alterada de hemoglobina en la química de la sangre. La anemia en ausencia de un tratamiento a tiempo solamente avanza, los síntomas aumentan, hacer que el paciente inválido. Esta enfermedad es de origen congénito, requiere la entrega de análisis complejos, el examen clínico detallado de la paciente, el tratamiento para mantener la remisión.
- Porfiria se heredan forma de la enfermedad y son causadas por una violación de la formación de porfirinas - los componentes de la hemoglobina. El primer signo - hipocromía manifiesta gradualmente depósito de hierro, cambio en la forma de los glóbulos rojos en la médula ósea que aparecen sideroblastos. Porfiria, y puede haber adquirido el carácter en el envenenamiento tóxico. El tratamiento se lleva a cabo mediante la introducción de glucosa y hematites.
- anemia de células falciformes es la forma más común de hemoglobinopatías. Un signo característico: las células rojas de la sangre tomar la forma de una media luna, lo que conduce a un atasco en los capilares, lo que conduce a la trombosis. las crisis hemolíticas son acompañados por la liberación de la orina de color negro con rastros de sangre, una disminución significativa de la hemoglobina en la sangre fiebre. En la médula ósea reveló una gran erythrokaryocytes contenido. Cuando se administra el tratamiento de un paciente una cantidad incrementada de la terapia de oxígeno líquido se lleva a cabo y se asigna a los antibióticos.
diagnósticos
En el diagnóstico de las anemias hemolíticas aplican hemograma clínico común (se detecta anemia y cambia los tamaños y formas las células rojas de la sangre), química de la sangre (incluyendo la bilirrubina sérica, ALT, LDH), la haptoglobina en suero, y hemosiderina orina hemoglobina. Para confirmar el diagnóstico se puede aplicar la punción de médula ósea (procesos activos eritropoyesis determinado de biopsia).
Lo más característico para la hemólisis intravascular activo es eritrocitos esferocitosis (si reacciones transfusionales, esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica con el calor anticuerpos). También puede shistotsitoz (para prótesis intravascular, microangiopatías), hoz eritrocitos (células falciformes en anemia) eritrocitos mishenevidnye (en patologías hepáticas, hemoglobinopatías), glóbulos rojos nucleados y basófilos (en alto tallasemii beta).
Heinz ternero encontrado en la hemoglobina inestable, la activación de la peroxidación, acantocitos - para la anemia con eritrocitos aglutinados shporovidnymi células - en la enfermedad de frío aglutininas.
El tratamiento de la anemia hemolítica
Cuando la anemia hemolítica razvitti tratamiento efectivo es mucho más difícil que cualquier otro de su especie. Esto es debido al hecho de que el impacto sobre el mecanismo de activación de la hemólisis no siempre es posible. El plan general de acciones médicas pueden incluir:
- La transfusión de glóbulos rojos lavados. Se muestra a tasas más bajas de sangre roja a números críticos;
- El uso de ácido fólico y vitamina B12;
- La transfusión de plasma fresco congelado y la inmunoglobulina humana;
- Introducción de glucocorticoides (dexametasona, prednisolona, metilprednisolona, kortinef);
- El uso de fármacos citotóxicos. Se muestra sólo en la anemia hemolítica autoinmune;
- Prevención de complicaciones infecciosas y las exacerbaciones de enfermedades crónicas existentes;
- El tratamiento quirúrgico de la esplenectomía (extirpación del bazo). El método proporciona un pronóstico relativamente bueno para la recuperación. No es efectivo para la anemia de Minkowski-Chauffard y otros tipos de hemólisis hereditaria.
Cualquier anemia hemolítica, lucha que comenzó tarde - un problema complejo. Es inaceptable para tratar de hacer frente a usted mismo. Su tratamiento debe ser integrado y asigna persona calificada exclusivamente sobre la base de un examen cuidadoso del paciente.
anemia hemolítica adquirida
El principal grupo de fármacos empleados con éxito en el tratamiento de la anemia adquiridos incluyen glucocorticoides (prednisolona) son capaces de bloquear completamente el proceso de hemólisis. Sin embargo, el tratamiento de dichas hormonas es bastante largo. Para su plena eficacia requiere calculado con precisión la dosis del medicamento. Con la ineficacia de las hormonas esteroides citostáticos utilizados.
Si la causa de la anemia hemolítica no puede ser identificado, los médicos empiezan a tratamiento sintomático. Por lo general, es la suspensión de células rojas de la sangre al paciente. En particular, este método es eficaz a una tasa baja de la hemoglobina (menos de 50) y durante los períodos progresión hemolítica.
la anemia congénita o hereditaria
Por lo general, el tratamiento médico proporciona sólo la anemia temporal a mejorar el estado general del paciente pero las recaídas crisis hemolíticas, por desgracia, no impide que el. Habrá una cirugía más eficiente.
Esto significa la realización de esplenectomía - la extirpación del bazo. Esta operación mostró 100% de eficiencia, los pacientes casi completamente curado, aunque se mantienen las características patológicas y eritrocitos. Por lo general, una indicación de cirugía son episodios de cólico renal, bazo miocárdica, forma grave de anemia o crisis se repiten con frecuencia.
Las complicaciones y la prevención
- DIC;
- choque anémico (insuficiencia cardíaca aguda);
- hemosiderosis órganos internos;
- fracturas subcapsulares, corazón ataques bazo, hiperesplenismo;
- aregeneratorny crisis;
- insuficiencia renal aguda;
- discinesia biliar.
El único camino posible para prevenir el desarrollo de la anemia - el mantenimiento de un estilo de vida saludable, el tratamiento precoz y la prevención de otras enfermedades.
