El lupus eritematoso sistémico: Síntomas, Causas, fotos de mujeres y hombres

El lupus eritematoso sistémico - patología autoinmune, en la que la pérdida de vasos sanguíneos y tejido conectivo, y como resultado - de la piel humana. La enfermedad es de naturaleza sistémica, es decir, violación se produce en varios sistemas del cuerpo, ejerciendo una influencia negativa sobre él en su conjunto y en los órganos individuales en particular, incluyendo el sistema inmunológico sistema.

La exposición de las enfermedades de la mujer es varias veces mayor que la de los hombres, debido a las peculiaridades de la estructura del cuerpo femenino. La edad más crítico para el desarrollo de lupus eritematoso sistémico (LES) es el período de sexual maduración, durante el embarazo y después de un intervalo, hasta que el cuerpo pasa a una etapa la recuperación.

Además, una categoría separada para la aparición de la enfermedad es considerada como la edad de los niños en el periodo de 8 años, pero esto no es determinar un parámetro, ya que no se excluye una forma congénita de la enfermedad y su manifestación en las primeras etapas de la vida.

¿Qué es esta enfermedad?

El lupus eritematoso sistémico (SLE, enfermedad de Libman-Sacks) (lat. lupus eritematoso, Eng. lupus eritematoso sistémico) - una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por sistémico lesiones inmune del tejido conectivo y sus derivados, con la derrota de los vasos sanguíneos de la microcirculación canal.

enfermedad autoinmune sistémica en el que anticuerpo humano daño del ADN producido por el sistema inmune las células sanas, dañado principalmente tejido conectivo con una presencia obligatoria componente vascular. La enfermedad fue nombrado debido a sus rasgos característicos - una erupción en la nariz y las mejillas (el afectado parte tiene la forma de una mariposa) que, como considerado en la Edad Media, se asemeja lobo espacio picaduras.

historia

El nombre del lupus recibido de la palabra latina "lupus" - lobo, "eritematozus" - rojo. Este nombre fue dado debido a la similitud de los signos de la piel con lesiones después de ser mordido por un lobo hambriento.

La historia de la enfermedad de lupus tiene su inicio en 1828. Ocurrió después de que el dermatólogo francés Biett descrita por primera vez síntomas de la piel. Mucho más tarde, después de 45 años dermatólogo Kaposhi notó que algunos piel enferma, junto con los signos de la enfermedad son los órganos internos.

En 1890. Fue descubierto por el médico Inglés Osler, que el lupus eritematoso sistémico puede ocurrir sin manifestaciones cutáneas. Descripción de las células fenómeno Le- (LE) - un descubrimiento de fragmentos de células sanguíneas, en 1948. Se permitió la identificación de los pacientes.

En 1954. Ellos fueron detectados en la sangre de enfermos ciertas proteínas - anticuerpos que actúan contra sus propias células. Este hallazgo se ha utilizado en el desarrollo de pruebas sensibles para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.

Las causas de la

Las causas de la enfermedad no está completamente dilucidado. Establecido únicos factores putativos que contribuyen a los cambios patológicos.

Las mutaciones genéticas - identificado un grupo de genes asociados con trastornos específicos de la inmunidad y la susceptibilidad al lupus eritematoso sistémico. Son responsables del proceso de apoptosis (al cuerpo a deshacerse de las células peligrosas). En caso de retraso de potencial daño de la plaga ocurre a las células y tejidos sanos. Otra forma - la desorganización del proceso de gestión de la defensa inmune. La reacción de los fagocitos se vuelve excesivamente fuerte, que no termina con la destrucción de agentes extranjeros para "extranjero" para tomar sus propias células.

1. Público - los lupus eritematoso sistémico personas máximo enfermos de 15 a 45 años, pero hay casos ocurrieron en niños y ancianos.
2. La herencia - hay casos de enfermedad en la familia, probablemente transferidos de las generaciones mayores. Sin embargo, el riesgo de nacimiento del paciente sigue siendo baja.
3. Race - estudios de América han demostrado que las personas de raza negra enfermos 3 veces más a menudo blanco, y esta razón es más pronunciada en los indígenas, los nativos de México, las mujeres asiáticas, las mujeres españolas.
4. Paul - conocido entre los pacientes de sexo femenino es de 10 veces más que los hombres, por lo que los científicos están tratando de establecer una conexión con las hormonas sexuales.

Entre los factores patógenos externos es más intensa radiación solar. Manía bronceado puede provocar cambios genéticos. Existe la opinión de que es más común en personas con lupus sistémico depende de la actividad profesional sol, duras, fluctuaciones de temperatura ambiental fría (marineros, pescadores, trabajadores agrícolas, constructores).

Una parte significativa de los pacientes signos clínicos de lupus sistémico aparecen durante hormonal los cambios en el fondo del embarazo, menopausia, los anticonceptivos hormonales, en un período de intensa sexual maduración.

Además, la enfermedad está asociada con la infección pasado, sino para demostrar el papel y el impacto de cualquier patógeno (son trabajo con propósito sobre el papel de los virus) todavía no es posible. Los intentos de identificar la relación con el síndrome de inmunodeficiencia o conjunto de enfermedades transmisibles hasta infructuosos.

patogenesia

¿Cómo es el lupus eritematoso sistémico en una persona sana a primera vista? Bajo la influencia de ciertos factores y disminución de la función del sistema inmune en el cuerpo falla a la que comienza a producir anticuerpos contra las células 'nativos'. Es decir, los tejidos y los órganos comienzan a ser percibidos por el cuerpo como objetos extraños y se ejecuta un programa de autodestrucción.

Tal reacción del organismo es patógeno en la naturaleza, haciendo que el desarrollo de la inflamación y la inhibición de las células normales en muchos aspectos. Muy a menudo, los cambios están sujetos a los vasos sanguíneos y tejido conectivo. El proceso patológico conduce a la disrupción de la integridad de la piel, cambios en su apariencia y reducción del flujo sanguíneo en la lesión. Con la progresión de la enfermedad afecta a los órganos y sistemas del organismo entero internos.

clasificación

Dependiendo de la naturaleza de la lesión y el curso de la enfermedad se clasifica en varios tipos:

1. lupus eritematoso, causado por tomar ciertas medicinas. Esto lleva a la aparición de los síntomas de SLE, que pueden desaparecer espontáneamente después del cese del tratamiento. El principal compuesto capaz al desarrollo de SLE, son los preparativos para tratamiento de la hipotensión (vasodilatadores arteriolares), antiarrítmicos, anticonvulsivos significa.
2. lupus eritematoso sistémico. La enfermedad tiende a progresión rápida con una lesión de cualquier órgano o sistema del cuerpo. Se presenta con fiebre, malestar general, dolor de cabeza, sarpullido en la cara y el cuerpo, así como la diferente naturaleza del dolor en cualquier parte del cuerpo. Lo más característico de la migraña, artralgia, dolor en los riñones.
3. El lupus neonatal. Se produce en los recién nacidos, combina a menudo con defectos del corazón, insuficiencia grave de los sistemas inmune y circulatorio, desarrollo anormal del hígado. La enfermedad es extremadamente rara; medidas de tratamiento conservador pueden reducir eficazmente los síntomas de lupus neonatal.
4. lupus discoide. La forma más común de la enfermedad - el eritema centrífuga Biett, la manifestación principal de las cuales son los síntomas de la piel: una erupción roja, engrosamiento de la epidermis, placa inflamada en la transformación cicatrices. En algunos casos, la enfermedad resulta en daños a las membranas mucosas de la boca y la nariz. Una variación es profunda lupus discoide sarcoma-Irganga, caracterizado recidivante curso y lesiones profundas de la piel. Una característica especial de las actuales formas de la enfermedad son los síntomas de la artritis, así como la reducción de la salud humana.

Los síntomas de lupus

Como una enfermedad sistémica, lupus eritematoso sistémico se caracteriza por los siguientes síntomas:

• síndrome de fatiga crónica;
• hinchazón y sensibilidad de las articulaciones y dolor muscular;
• fiebre de origen desconocido;
• dolor en el pecho al respirar profundamente;
• aumento de la pérdida de cabello;
• sarpullido rojo en la cara o decoloración de la piel;
• sensibilidad al sol;
• edema, hinchazón de los pies, los ojos;
• linfadenopatía;
• azulado o blanqueamiento de los dedos, piernas, durante su estancia en el frío o en el momento del estrés (síndrome de Raynaud).

Algunas personas experimentan dolores de cabeza, convulsiones, mareos, depresión.

Nuevos síntomas pueden aparecer años más tarde y después del diagnóstico. En algunos pacientes sufren de un sistema del cuerpo (articulaciones y la piel, órganos de la hematopoyesis), en otros casos, los síntomas pueden afectar a muchos órganos y llevar carácter multiorgánico. El muy gravedad y la profundidad de los sistemas corporales de lesión todos diferentes. A menudo, los músculos y las articulaciones afectadas, lo que provoca la artritis y mialgia (dolor muscular). erupciones en la piel son las similitudes entre los pacientes.

Si el paciente tiene múltiples manifestaciones de órganos, los siguientes cambios patológicos:

• inflamación renal (nefritis lúpica);
• inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis);
• Neumonía: pleuresía, neumonía;
• Las enfermedades del corazón: vasculitis coronaria, miocarditis o endocarditis, pericarditis;
• trastornos de la sangre: leucopenia, anemia, trombocitopenia, el riesgo de coágulos de sangre;
• daño cerebral o del sistema nervioso central y provoca: la psicosis (cambio en el comportamiento), dolor de cabeza, mareos, parálisis, problemas de memoria, problemas con la visión, convulsiones.

¿Qué es el lupus, fotos

La foto de abajo muestra cómo la enfermedad se manifiesta en los seres humanos.

La manifestación de los síntomas de la enfermedad autoinmune puede variar considerablemente en diferentes pacientes. Sin embargo, los sitios comunes de localización de las lesiones tienden a convertirse en la piel, las articulaciones (especialmente las manos y los dedos), corazón, pulmones y órganos digestivos y los bronquios, el cabello y las uñas, que se vuelven más frágiles y propensos a la pérdida de cabello, así como el cerebro y nervioso sistema.

Etapa de la enfermedad

Dependiendo de la severidad de los síntomas de la enfermedad del lupus eritematoso sistémico tiene varios pasos actuales:

1. La fase aguda - en esta etapa del desarrollo de lupus está progresando rápidamente, la condición general del paciente deterioro, que se queja de la fatiga constante, fiebre de hasta 39-40 grados, la fiebre, el dolor y la músculos doloridos. El cuadro clínico se está desarrollando rápidamente, ya 1 mes enfermedad cubre todos los órganos y tejidos del cuerpo. El pronóstico de la forma aguda de lupus no es reconfortante, y frecuentemente la esperanza de vida del paciente es inferior a 2 años;
2. fase subaguda - tasa de progresión de la enfermedad y la gravedad de los síntomas clínicos no el mismo que en la etapa aguda de la enfermedad y por el tiempo hasta el inicio de los síntomas puede tardar más de 1 año. En esta etapa, la enfermedad a menudo se sustituye por períodos de recaída y, pronóstico generalmente favorable del paciente resistente remisión y depende de la adecuación del tratamiento prescrito;
3. La forma crónica - la forma de la enfermedad tiene un flujo lento, los síntomas clínicos son leves, los órganos internos casi abrumado y el cuerpo como un todo está funcionando normalmente. A pesar de la curso relativamente leve de lupus, la enfermedad no se puede curar en esta etapa, la única cosa que puede hacer - es aliviar la severidad de los síntomas con la medicación en el momento de exacerbación.

complicaciones del lupus eritematoso sistémico

Las principales complicaciones que desencadena el SCR:

1) Enfermedad del corazón:

• pericarditis - inflamación de la bolsa de corazón;
• el endurecimiento de las arterias coronarias que alimentan el corazón debido a la acumulación de coágulos trombóticos (aterosclerosis);
• endocarditis (infección de la válvula cardíaca dañada) debido a la compactación de las válvulas del corazón, la acumulación de coágulos de sangre. A menudo llevado a válvulas de trasplante;
• miocarditis (inflamación del músculo del corazón), causando arritmia grave, enfermedad del músculo cardíaco.

2) La enfermedad renal (nefritis, nefrosis) desarrollado en 25% de los pacientes con LES. Los primeros síntomas - hinchazón en las piernas, la presencia de proteína en la orina, y la sangre. Extremadamente peligroso para la vida de la insuficiencia renal a funcionar con normalidad. El tratamiento consiste en el uso de potentes fármacos contra SLE, diálisis, trasplante de riñón.

3) Enfermedades de la sangre, que amenaza la vida.

• reducción de las células rojas de la sangre (células de alimentación de oxígeno), leucocitos (supresión de la infección y la inflamación), plaquetas (promover la coagulación);
• anemia hemolítica causada por la falta de glóbulos rojos o plaquetas;
• los cambios patológicos de la hematopoyesis.

4) Enfermedades del pulmón (30%), pleuresía, una inflamación de los músculos del pecho, articulaciones y ligamentos. El desarrollo de lupus aguda (inflamación del tejido pulmonar). Embolia pulmonar - émbolos oclusión arterial (coágulos de sangre) debido a la mayor viscosidad de la sangre.

diagnósticos

El supuesto de la presencia de lupus puede hacerse sobre la base de focos rojo de la inflamación en la piel. signos eritematoso externa puede cambiar con el tiempo, por lo que para ellos es difícil hacer un diagnóstico preciso. Requiere el uso de pruebas adicionales complejos:

• de sangre y orina pruebas comunes;
• determinar el nivel de las enzimas del hígado;
• Análisis para el cuerpo antinucleares (ANA);
• pecho X-ray;
• ecocardiografía;
• biopsia.

diagnóstico diferencial

lupus eritematoso crónico diferenciar de liquen plano, la leucoplasia y lupus tuberculosis, artritis reumatoide temprana, el síndrome de Sjogren (ver. boca seca, síndrome de ojo seco, fotofobia). En las lesiones crónicas bermellón LES frontera diferenciar de abrasivo prekantseroznogo Manganotti queilitis y queilitis actínica.

Desde la derrota de los órganos internos son siempre similares a la corriente con una variedad de procesos infecciosos, SLE diferenciar de la enfermedad de Lyme, sífilis, la mononucleosis (fiebre glandular en los niños: los síntomas) la infección por VIH.

Tratamiento de lupus eritematoso sistémico

El tratamiento debe ser lo más adecuado para un paciente particular.

Se requiere hospitalización en los casos siguientes:

• con fiebre persistente sin causa aparente;
• en caso de que amenazan la vida condiciones: insuficiencia renal rápidamente progresiva, neumonitis aguda o hemorragia pulmonar.
• la aparición de complicaciones neurológicas.
• con una reducción significativa en el número de plaquetas, células rojas de la sangre o linfocitos de sangre.
• cuando la exacerbación del LES no puede tratarse de forma ambulatoria.

Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico en la exacerbación ampliamente utilizado fármaco hormonal (prednisolona) y citostáticos (ciclofosfamida) en un patrón específico. antiinflamatorios no esteroideos (diclofenac) asignados cuando el sistema musculoesquelético cuerpos lesión así como al aumentar la temperatura.

Para el tratamiento adecuado de la enfermedad de un órgano necesita asesoramiento experto en esta área.

normas alimentarias

productos peligrosos y nocivos en el lupus:

• grandes cantidades de azúcar;
• todo frito, grasienta, salados, ahumados, enlatados;
• productos para los que existe una reacción alérgica;
• refresco dulce, la energía y las bebidas alcohólicas;
• en presencia de problemas renales contraindicados los alimentos que contienen potasio;
• preparación de embutidos fábrica de conservas;
• Shoplifter mayonesa, ketchup, salsas, aderezos;
• crema pastelera, leche condensada, con rellenos artificiales (Jam Factory, mermelada);
• alimentos y alimentos con rellenos artificiales, colorantes, desgarradores rápido, amplificadores gusto y el olfato;
• productos que contienen colesterol (bollos, pan, carne roja, productos lácteos con un alto contenido de grasa, salsas, aderezos y sopas preparaciones a base se toman crema);
• productos que tienen una vida útil larga (es decir, aquellos alimentos que se descomponen rápidamente, pero gracias a diversos productos químicos aditivos en la composición, se pueden almacenar durante mucho tiempo - aquí, como ejemplo, incluyen los productos lácteos por año Estantería).

En el uso de estos productos puede acelerar la progresión de la enfermedad, que puede conducir a la muerte. Estos son el máximo impacto. Y, como mínimo, la etapa de descanso de entrar en el lupus activo, que es por eso que todos los síntomas empeoran y se sienten mucho peor.

esperanza de vida

La supervivencia a los 10 años después del diagnóstico del lupus eritematoso sistémico - 80% en 20 años - 60%. Las principales causas de muerte: la nefritis lúpica, neuro-lupus, infecciones intercurrentes. Hay casos de supervivencia de 25-30 años.

En general, la calidad y la duración de la vida en el lupus eritematoso sistémico es dependiente de varios factores:

1. La edad del paciente: el joven es el paciente - cuanto mayor es la actividad del proceso autoinmune y enfermedad agresiva se produce, debido a la mayor reactividad de la inmunidad a una edad temprana (más anticuerpos autoinmunes destruyen su propio tejido).
2. La puntualidad, regularidad y adecuación del tratamiento: administración crónica de hormonas glucocorticoides y otros fármacos pueden ser lograr una remisión a largo plazo, lo que reduce el riesgo de complicaciones, y como resultado - una mejor calidad de vida y su duración. Por otra parte, es importante empezar el tratamiento antes de la aparición de complicaciones.
3. Variante de la enfermedad: aguda curso tiene una duración extremadamente severos y adversos, complicaciones potencialmente mortales pueden ocurrir en un par de años. Y con un curso crónico, y esto es el 90% de la SCR, es posible vivir una vida plena hasta la vejez (si se siguen todos los consejos de un médico y un médico reumatólogo).
4. La adherencia mejora en gran medida el pronóstico de la enfermedad. Para esto debe ser observado constantemente por un médico, a que se adhieran a sus recomendaciones de manera oportuna para hacer frente a los médicos con la aparición de cualquier síntoma exacerbación de la enfermedad, evitar el contacto con la luz solar, limitar los tratamientos de agua, un estilo de vida saludable y para cumplir con otras normas de prevención exacerbaciones.

Si coloca el diagnóstico de lupus, esto no significa que la vida ha terminado. Tratar de vencer a la enfermedad, tal vez no literalmente. Sí, probablemente, va a ser algo limitado. Sin embargo, millones de personas y enfermedades más graves viven un brillante, llena de experiencias de la vida! Lo que puede.

prevención

El objetivo de la prevención - para prevenir el desarrollo de la recaída, a largo plazo para mantener al paciente en un estado de remisión estable. Prevención del lupus se basa en un enfoque integrado:

1. dispensario examen y consulta regular con un reumatólogo.
2. La suplementación prescribe estrictamente la dosis y a intervalos de tiempo especificados.
3. La adhesión al trabajo y el ocio.
4. Un sueño reparador, durante al menos 8 horas al día.
5. restricción de la dieta de sal y una cantidad suficiente de proteína.
6. Endurecimiento, caminar, gimnasia.
7. ungüentos gormonosoderzhaschih Aplicación (por ejemplo Advantan) en lesiones de la piel.
8. Utilizar filtros solares (cremas).