Los granulocitos son una población de leucocitos que contiene el núcleo. A su vez, se dividen en tres subpoblaciones - basófilos, neutrófilos y eosinófilos. El nombre de cada uno de ellos se debe a las peculiaridades de tinción que indican la composición bioquímica.
Convencionalmente, se cree que los neutrófilos proporcionan inmunidad antibacteriana, eosinófilos - un antiparasitario. Por lo tanto, la característica principal y la mayor amenaza para la vida del paciente es el factor de la pérdida repentina de la capacidad de resistir diversas infecciones.
Las causas de la agranulocitosis
En forma síndrome autoinmune en el funcionamiento del sistema inmune cierto fracaso ocurre, resultando en que produce anticuerpos (llamados autoanticuerpos), granulocitos atacantes, haciendo con ello que les muerte.
Las causas más comunes de la enfermedad:
- Las infecciones virales (causada por el virus de Epstein - Barr, citomegalovirus, fiebre amarilla, virus hepatitis) suelen ir acompañados de neutropenia leve, sin embargo, se puede desarrollar en algunos casos, agranulocitosis.
- radiación, radioterapia, productos químicos (benceno) ionizante, insecticidas.
- Las enfermedades autoinmunes (por ejemplo, lupus eritematoso, tiroiditis de Hashimoto).
- infecciones graves generalizadas (tanto bacterianas y virales).
- Emaciación.
- Los trastornos genéticos.
Los medicamentos pueden causar agranulocitosis causada por supresión directa de la hemopoyesis (citostáticos, valproico ácido, carbamazepina, los antibióticos beta-lactámicos), o actuar como haptenos (preparaciones de oro, y fármacos antitiroideos pr.).
forma
La agranulocitosis es congénita o adquirida. Congénita se asocia con factores genéticos y es extremadamente rara.
Las formas adquiridas de agranulocitosis revelaron una frecuencia de 1 caso por cada 1.300 personas. Se ha descrito anteriormente, que, dependiendo de las características del mecanismo patológico subyacente a la muerte de los granulocitos, son los siguientes tipos de ella:
- mielotóxica (enfermedad citotóxica);
- autoinmune;
- hapteno (droga).
forma genuinnaya (idiopática), en el que la causa del desarrollo no se puede establecer agranulocitosis También conocido.
Por la naturaleza de la agranulocitosis flujo es aguda o crónica.
síntomas de agranulocitosis
Sintomatología comienza a surgir después de contenido antileykotsitarnyh de anticuerpos en la sangre alcanza un cierto límite. En este sentido, la aparición de agranulocitosis en primer lugar, una persona de que se trate acerca de tales síntomas:
- mala salud en general - una debilidad grave, sudoración y palidez;
- temperatura elevada (39º-40º), escalofríos;
- aparición de úlceras en la boca, las amígdalas y el paladar blando. En este caso, la persona siente dolor en la garganta, es difícil de tragar, no babeo;
- neumonía;
- sepsis;
- lesiones ulcerosas del intestino delgado. El paciente se siente hinchazón, aparece diarrea, dolor abdominal tipo cólico.
Además agranulocitosis manifestaciones comunes son los cambios en el análisis de sangre:
- en los seres humanos se reduce drásticamente el número total de leucocitos;
- gota se produce el nivel de neutrófilos, hasta la ausencia completa;
- linfocitosis relativa;
- aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos.
Para confirmar la presencia de agranulocitosis en humanos administrados examen de médula ósea. Una vez diagnosticada, la siguiente etapa - tratamiento de agranulocitosis.
diagnóstico de agranulocitosis
Grupo de riesgo potencial para el desarrollo de agranulocitosis consiste en pacientes con severa enfermedad infecciosa, la radiación que recibe, citotóxicos o de otro sufrimiento terapia con medicamentos tejido conectivo. Los datos de valor diagnóstico clínico es una combinación de hipertermia, ulcerativas lesiones necróticas visibles manifestaciones mucosas y hemorrágicos.
Lo más importante para la confirmación de agranulocitosis es estudiar el análisis general de sangre y la médula ósea de punción. Pintura caracterizado leucopenia sangre periférica (1-2h109 / l), granulocitopenia (menos 0,75h109 / l) o agranulocitosis, anemia leve en grados graves - trombocitopenia. Cuando mielografías examen reveló reducción en la cantidad myelokaryocytes, la reducción del número y de la violación neutrófilos maduración de las células germinales, la presencia de un gran número de células plasmáticas y megacariocitos. una determinación de anticuerpos anti-neutrófilos para confirmar la naturaleza autoinmune de agranulocitosis.
Todos los pacientes con agranulocitosis se muestra pulmones de radiografía, los estudios repetidos sangre en la esterilidad, el estudio de los análisis bioquímicos de la sangre, la consulta dental y otorrinolaringólogo. La agranulocitosis necesario diferenciar de la leucemia aguda, anemia aplásica. También es necesario exclusión de estado de VIH.
complicaciones
Mielotoksicskie enfermedad puede tener las siguientes complicaciones:
- Neumonía.
- Septicemia (envenenamiento de la sangre). A menudo hay estafilocócica tipo sepsis. La complicación más peligrosa para la vida del paciente;
- La perforación del intestino. El íleon es más sensible a la formación de orificios pasantes;
- Severa hinchazón de la mucosa del intestino. En este caso el paciente tiene una obstrucción intestinal;
- La hepatitis aguda. A menudo, en el tratamiento de epitelial formado hepatitis;
- necrosis de la educación. Se refiere a las complicaciones infecciosas;
- Septicemia. Cuanto mayor sea el paciente está enfermo tipo myelotoxic de la enfermedad, más difícil es eliminar sus síntomas.
Si la enfermedad es causada por hapteno o surge de la debilidad del sistema inmune, los síntomas de la enfermedad se manifiesta más claramente. Entre las fuentes que causan la infección son flora saprofita aislados, que incluyen Pseudomonas o E. coli. En este caso, el paciente es intoxicación grave, el aumento de temperatura a 40-41 grados.
Agranulocitosis cómo tratar?
En cada caso, el origen se considera agranulocitosis, grado de gravedad, la presencia de complicaciones, la condición general del paciente (sexo, edad, enfermedades concomitantes, etc.).
Tras la detección de agranulocitosis muestra un tratamiento integral que incluye una variedad de actividades:
- Hospitalización en el departamento de hematología de un hospital.
- Poner a los pacientes en una sala de caja, donde ocupó regularmente la desinfección del aire. Completamente condiciones estériles para ayudar a prevenir la infección de una infección bacteriana o viral.
- La nutrición parenteral está indicada en pacientes con enteropatía necrotizante.
- Una adecuada higiene oral es de enjuagues frecuentes con antisépticos.
- tratamiento causal es el objetivo de eliminar el agente causal - el cese de la terapia de radiación y la administración de fármacos citotóxicos.
- El tratamiento antibiótico se administra a pacientes con infección purulenta y complicaciones graves. Para ello, utilice sólo dos de un amplio espectro de la droga - "neomicina", "Polimixina", "oletetrin". Tratamiento agentes antifúngicos complementarias - "Nistatina" "fluconazol", "Ketoconazole".
- Leucocitos transfusión de concentrado, el trasplante de médula ósea.
- El uso de glucocorticoides en dosis altas - "prednisolona", "Dexametasona", "Diprospan".
- Estimulación leykopoeza - "Leucogen", "pentoxilo", "Leykomaks".
- Desintoxicación - solución parenteral administración "gemodez" de glucosa, solución isotónica de cloruro sódico, una solución "Ringers".
- La corrección de anemia - por ejemplo. AIF para la suplementación de hierro, "Durules Sorbifer", "Ferrum lek".
- Tratamiento del síndrome hemorrágico - transfusiones de plaquetas, la administración de "Dicynonum", "ácido aminocaproico", "menadiona".
- Procesamiento de solución oral "levorina" úlceras de lubricación de aceite de espino amarillo.
Pronóstico tratamiento de la enfermedad, es generalmente favorable. Su aspecto puede empeorar la necrosis de los tejidos y las úlceras infecciosas.
medidas preventivas
agranulocitosis prevención, consiste principalmente en llevar a cabo una monitorización hematológica cuidadosa durante el curso mielotóxica preparaciones de tratamiento exclusión medicación repetida causado previamente los fenómenos inmune paciente agranulocitosis.
Mal pronóstico observado en el desarrollo de complicaciones sépticas graves, la recurrencia de hapteno agranulocitosis
