La primera mención de dicha lesión hepática apareció en la literatura científica en la mitad del siglo XX. Luego utiliza el término "hepatitis lupoid." En 1993, el Grupo Internacional para el estudio de la patología de la enfermedad sugiere el nombre actual.
¿Qué es?
Hepatitis autoinmune - una enfermedad inflamatoria de la etiología poco clara parénquima hepático (causa), acompañado de aparición en un cuerpo de un gran número de células inmunes (gamma-globulinas, autoanticuerpos, macrófagos, linfocitos, etc.).
Las causas de la
Se cree que las mujeres son más propensas a sufrir de hepatitis autoinmune; con una incidencia máxima entre las edades de 15 y 25 años de edad o la menopausia.
La patogénesis de la hepatitis autoinmune es la producción de autoanticuerpos que se dirigen a las células del hígado - hepatocitos. Las causas de la desconocida; teorías para explicar la ocurrencia de la enfermedad, basado en la suposición de que el efecto de la predisposición genética y factores desencadenantes:
- la infección con virus de hepatitis, herpes;
- alteración (daño) de las toxinas bacterianas de tejido hepático;
- recibir fármacos que inducen una respuesta inmune o alteración.
Comience enfermedad puede ser causada como un factor único, y su combinación, pero la combinación de los factores desencadenantes de pesado promueve proceso de progresión rápida.
formas de la enfermedad
Asignar autoinmune hepatitis tipo 3:
- Se presenta en aproximadamente el 80% de los casos, con mayor frecuencia en las mujeres. Caracterizado clásica clínica (hepatitis lupoide), la presencia ANA- y concomitantes inmunes SMA-anticuerpos patología en otros órganos (tiroiditis autoinmune, colitis ulcerosa, diabetes, y otros.) sobre lento sin violenta clínica manifestaciones.
- Las manifestaciones clínicas son similares a los de la hepatitis de tipo I, la principal característica distintiva - detectar SLA / LP-anticuerpos al hígado antígeno soluble.
- Tiene un curso maligno, el pronóstico es pobre (en el momento del diagnóstico de la cirrosis del hígado reveló ya en el 40-70% de los pacientes), también ocurre con mayor frecuencia en las mujeres. Caracterizado por la presencia en los anticuerpos LKM-1 de sangre para el citocromo P450, los anticuerpos LC-1. manifestaciones inmunológicas extrahepáticas son más pronunciados que con I tipo.
Actualmente, se está cuestionando la existencia de autoinmune hepatitis tipo III; No sirve tratarlo como una forma separada, y como un caso especial de las enfermedades de tipo I.
La división en tipos de hepatitis autoinmune no es de significación clínica, que representan más el grado de interés científico, ya que no implica un cambio en términos de medidas de diagnóstico y tácticas tratamiento.
Los síntomas de la hepatitis autoinmune
Las manifestaciones no son específicos: no hay señal de que clasificar de forma única como un síntoma precisa de la hepatitis autoinmune. A partir enfermedad por lo general poco a poco, con tales síntomas comunes (apertura súbita se produce en el 25-30% de los casos):
- dolor de cabeza;
- un ligero aumento de la temperatura corporal;
- amarillamiento de la piel;
- flatulencia;
- fatiga;
- debilidad general;
- falta de apetito;
- mareos;
- pesadez en el estómago;
- dolor en el cuadrante superior derecho e izquierdo;
- agrandamiento del hígado y el bazo.
Con la progresión de la enfermedad en las etapas posteriores se observan:
- piel pálida;
- bajar la presión arterial;
- dolor en el corazón;
- enrojecimiento de las palmas de las manos;
- telangiectasias (venas de araña de apariencia) en la piel;
- aceleración de la frecuencia cardíaca;
- encefalopatía hepática (demencia);
- coma hepático.
El cuadro clínico se complementa con síntomas patologías relacionadas; más a menudo que está migrando el dolor en los músculos, las articulaciones, fiebre repentina, sarpullido en la piel makulopapuloznaya. Las mujeres pueden tener una queja sobre una violación del ciclo menstrual.
diagnósticos
Los criterios de diagnóstico para la hepatitis autoinmune son marcadores serológicos, bioquímicos e histológicos. De acuerdo con los criterios internacionales de la hepatitis autoinmune puede hablar si:
- nivel de γ-globulinas y IgG excede los valores normales de 1,5 o más veces;
- aumentó significativamente el nivel de AST, ALT;
- sin antecedentes de transfusión de sangre, el consumo de drogas hepatotóxicas, el abuso del alcohol;
- no detectable en los marcadores de la sangre de infecciones virales activas (hepatitis A, B, C, etc.);
- Los títulos de anticuerpos (SMA, Ana y LKM-1) para adultos mayores de 1:80; para niños mayores de 1: 20.
La biopsia de hígado con el examen morfológico de muestra de tejido revela una imagen de la hepatitis crónica con los signos de actividad marcada. signos histológicos de hepatitis autoinmune son puentes o necrosis parenquimatosa escalonada, la infiltración linfoide de las células plasmáticas, con una abundancia.
El tratamiento de la hepatitis autoinmune
La terapia se basa en el uso de corticosteroides - medicamentos, inmunosupresores (inmunidad supresión). Esto permite reducir la actividad de reacciones autoinmunes que destruyen las células del hígado.
Actualmente hay dos regímenes de hepatitis autoinmune: monoterapia combinado (+ prednisona azatioprina) (prednisona dosis alta). Su eficacia es casi lo mismo, los dos esquemas pueden lograr la remisión y mejorar las tasas de supervivencia. Sin embargo, la terapia de combinación se caracteriza por una baja incidencia de efectos secundarios que es 10%, mientras que el tratamiento con prednisolona sola, esta figura trata de 45%. Por lo tanto, la buena tolerabilidad de la azatioprina primera forma de realización es preferible. Especialmente una terapia de combinación está indicado en mujeres y pacientes de edad avanzada que sufren de diabetes, la osteoporosis, la obesidad, el aumento de la excitabilidad nerviosa.
Monoterapia administrada a mujeres embarazadas, pacientes con diferentes tumores, que sufren una citopenia grave (escasez de ciertos tipos de células sanguíneas). Cuando el curso del tratamiento, que no exceda de 18 meses, se observaron efectos secundarios significativos. Durante el tratamiento de dosis de prednisolona disminuye gradualmente. La duración del tratamiento de la hepatitis autoinmune es de 6 meses a 2 años, en algunos casos, la terapia es de por vida.
tratamiento quirúrgico
La enfermedad puede ser curada por cirugía sola, que es para el trasplante de hígado (trasplante). El funcionamiento es bastante grave y mal tolerado por los pacientes. También hay un buen número de complicaciones peligrosas e inconvenientes causados por el trasplante de órganos:
- el hígado no puede asentarse y ser rechazado por el cuerpo, a pesar de que la recepción constante de medicamentos que suprimen el sistema inmunológico;
- la administración crónica de inmunosupresores mal tolerada por el cuerpo, como se puede enfermar de cualquier infección, incluso más durante este período SARS común, lo cual puede resultar en condiciones de inmunidad deprimida para desarrollar meningitis (inflamación de las meninges), neumonía, o sepsis;
- hígado trasplantado no puede realizar su función, y luego desarrollar insuficiencia hepática aguda, y se produce la muerte.
Otro problema es encontrar un donante adecuado, puede tardar incluso un par de años y no vale la pena el dinero pequeño (alrededor de $ 100 000).
Discapacidad en pacientes con hepatitis autoinmune
Si el desarrollo de la enfermedad llevó a la cirrosis del hígado, el paciente tiene el derecho de apelar a la Oficina de la UIT (la organización que lleva a cabo la experiencia médica y social) con el fin de confirmar la presencia de cambios en el cuerpo y obtener ayuda de Estado.
Si el paciente debido a una condición médica obligado a cambiar de lugar de trabajo, pero puede tomar una posición diferente con un salario más bajo, se supone que un tercer grupo de discapacidad.
- Cuando la enfermedad sigue un curso rota-recurrente, el paciente observa: hígado humano moderada y grave, lo que limita la capacidad de auto-servicio, rendimiento en el trabajo sólo es posible en condiciones especiales de trabajo, con el uso de tecnología de asistencia, mientras que una persona se basa segundo grupo discapacidad.
- se puede obtener el primer grupo si la enfermedad progresa rápidamente y el paciente es una insuficiencia hepática grave. La eficiencia y la capacidad del paciente de manera que los registros médicos del paciente auto-bajada, los médicos escriben sobre completa incapacidad para trabajar.
Trabajar, vivir y tratar esta enfermedad es posible, pero todavía se considera que es muy peligroso, ya que sus causas aún no se entienden completamente.
medidas preventivas
hepatitis autoinmune sólo puede ser la prevención secundaria, que es para llevar a cabo actividades tales como:
- visitas regulares a un gastroenterólogo o hepatólogo;
- monitorización constante del nivel de la actividad de las enzimas hepáticas, inmunoglobulinas y anticuerpos;
- adherencia a una dieta especial y un tratamiento suave;
- restricción de estrés emocional y físico, el consumo de varias drogas.
El diagnóstico oportuno, la medicación correctamente designado, remedios caseros a base de hierbas, las medidas preventivas y el cumplimiento las instrucciones del médico proporcionará una oportunidad para el paciente con un diagnóstico de "hepatitis autoinmune" frente con eficacia a esta peligrosa para la vida y la salud enfermedad.
perspectiva
Si no se trata, la enfermedad progresa de forma constante; La remisión espontánea no ocurre. El resultado final es autoinmune cirrosis hepatitis e insuficiencia hepática; supervivencia a 5 años es del 50%.
Con oportuna y borrar la terapia se puede lograr la remisión en la mayoría de los pacientes; en el que la supervivencia dentro de los 20 años es más que 80%. El trasplante de hígado proporciona resultados comparables con remisión logrado fármaco: un pronóstico de 5 años es favorable en el 90% de los pacientes.
