Craneostenosis (craneosinostosis) en niños y adultos. Qué es, síntomas, guías clínicas, foto.

La craneostenosis es una enfermedad grave caracterizada por deformaciones cambios en los huesos del cráneo en recién nacidos. Esta patología ocurre en promedio en 1 niño por 2000 bebés.

La enfermedad se caracteriza por la fusión prematura de las suturas craneales, lo que impide el desarrollo completo del cerebro, la formación de terminaciones nerviosas y vasos sanguíneos. Según las estadísticas, la craneostenosis afecta con mayor frecuencia a los niños, y esta patología es extremadamente rara en las niñas recién nacidas.

Los cambios de deformación en el cráneo de este tipo se detectan en los primeros días después del nacimiento de un niño, o son establecidos por un pediatra en una etapa posterior del desarrollo del bebé. La gravedad de los síntomas de la enfermedad depende del tipo de craneostenosis y de su gravedad.

El diagnóstico precoz de la enfermedad permite desarrollar un régimen de tratamiento eficaz para restaurar la forma natural del cráneo del niño y eliminar las suturas prematuras.

El efecto terapéutico máximo se logra si el bebé enfermo recibió atención médica calificada a más tardar 2-3 meses. propia vida.

En una etapa posterior en el desarrollo de un recién nacido, el riesgo de complicaciones y consecuencias negativas provocadas por la cirugía intervención, así como compresión de los centros del cerebro, el nervio óptico y los grandes vasos que proporcionan suministro de sangre tejidos.

Puntos de vista

La craneostenosis en recién nacidos se clasifica en tipos separados, según la naturaleza de los cambios de deformación en el cráneo del bebé, así como la naturaleza del origen de la enfermedad. La siguiente tabla enumera los principales tipos de esta enfermedad y también describe en detalle las características del proceso patológico.

Tipos de craneostenosis	Características distintivas de la enfermedad.
Congénito	La craneostenosis congénita se caracteriza por la deformación del cráneo y la fusión de sus suturas incluso en la etapa de desarrollo intrauterino del feto. Esta patología ocurre durante las primeras 12 semanas de embarazo. La naturaleza del origen de la enfermedad no se comprende completamente, pero la mayoría de los científicos de todo el mundo se inclinan por el factor del fracaso genético. En este caso, el niño ya nace con un cráneo deformado, que es diagnosticado por los médicos en las primeras 1-2 horas después del parto. Al mismo tiempo, la mayoría de las patologías no tienen una relación hereditaria, ya que en las familias de padres de niños recién nacidos con craneostenosis, no hubo casos de dicha enfermedad antes.
Adquirido	La craneostenosis de tipo adquirida es una enfermedad que se presenta después del nacimiento de un niño. Esta patología es una complicación de una operación quirúrgica en los huesos del cráneo, puede ser causada por un parto difícil o una lesión cerebral traumática. El principal peligro de la craneostenosis adquirida es que es difícil de diagnosticar en las primeras etapas de la fusión patológica de las suturas craneales. En la mayoría de los casos, los cambios negativos en el cráneo se manifiestan por síntomas concomitantes asociados con funciones deterioradas del cerebro, los órganos de la visión y la audición. La patología de este tipo se trata con éxito si la terapia se lleva a cabo en relación con un niño cuya edad no es mayor de 5-6 años.
Sindromial	La craneostenosis de tipo síndrome es una enfermedad más grave de los huesos del cráneo que caracterizado no solo por cambios deformacionales en la forma de la cabeza, sino también por la aparición de concomitantes anomalías del desarrollo. En la mayoría de los casos, este tipo de enfermedad tiene una etiología congénita. Los bebés con craneostenosis sindrómica tienen un número inadecuado de dedos y nacen con hendidura en el labio superior o el paladar, padece una enfermedad cardíaca u otras anomalías de los órganos internos y musculoesqueléticos aparato. El tratamiento de la craneostenosis de tipo sindrómico requiere la restauración de la forma fisiológicamente correcta de la cabeza, así como la eliminación de las lesiones concomitantes.
Trigonocefalia	La craneostenosis trigonocefálica es una enfermedad caracterizada por la fusión temprana de suturas exclusivamente metapicas del cráneo. Como resultado de este proceso patológico, la cabeza del niño se caracteriza por una protuberancia triangular en el lóbulo frontal. Al mismo tiempo, el segmento occipital del cráneo conserva su forma natural sin signos de cambios negativos. Los niños con trigonocefalia sufren de discapacidad visual y presión intraocular.
Braquicefalia	La craneostenosis de tipo braquicéfalo se produce debido al crecimiento excesivo temprano de las suturas lambdoides y coronales del cráneo. Como resultado de este proceso patológico, se produce un aumento en el diámetro transversal de la cabeza de un niño recién nacido. Un examen visual da la impresión de que el cráneo del bebé es 2-3 veces más grande que su tamaño fisiológicamente natural.
Escafocefalia	La craneostenosis de tipo escafocefálico es una de las patologías más graves de esta categoría. Esta enfermedad se produce debido a la fusión prematura de la sutura sagital del cráneo. En este sentido, se produce un estrechamiento de la cabeza en los lados, pero al mismo tiempo se forma un abultamiento volumétrico en su frente y espalda. La craneoestenosis escafocefálica puede complicarse por trastornos funcionales del cerebro, los tejidos que están experimentando la compresión de compresión más fuerte y tampoco reciben suficiente volumen de sangre nutrición.

La craneostenosis en niños es una afección patológica de los huesos del cráneo, cuyo tipo está determinado por los resultados de un examen de diagnóstico del bebé. La enfermedad puede establecerse en las primeras horas después del nacimiento de un niño o se manifiesta en una etapa posterior de su desarrollo.

La detección precoz de la enfermedad y el diagnóstico correcto permiten un tratamiento quirúrgico eficaz con un riesgo mínimo de complicaciones.

Etapas y grados

La craneostenosis en niños es una enfermedad que se divide según la gravedad de los cambios deformacionales en el cráneo, así como la posible presencia de síntomas de diversos tipos de complicaciones.

Grado leve

Los niños con un grado leve de craneostenosis tienen signos de deformidad del cráneo, pero con deterioro del desarrollo de solo un segmento separado de los huesos. Por ejemplo, la presencia de un bulto anormal exclusivamente en la parte frontal u occipital de la cabeza, sin signos de compresión severa del cerebro.

Al mismo tiempo, no hay síntomas de complicaciones asociadas con la disfunción de otros órganos y elementos del sistema musculoesquelético. La craneostenosis leve responde bien al tratamiento quirúrgico con un riesgo mínimo de complicaciones.

Grado medio

La craneostenosis de gravedad moderada es una condición patológica de los huesos de la cabeza, cuando varias costuras del cráneo crecen juntas a la vez. El niño tiene una deformación simultánea de la frente y la parte posterior de la cabeza.

Un examen más detallado revela los primeros signos de disfunción del órgano de la visión, la audición y la circulación cerebral. La falta de un tratamiento calificado conduce a una mayor progresión de la enfermedad y al desarrollo de complicaciones irreversibles.

Grado severo

La craneostenosis grave se caracteriza por la deformación total de los huesos del cráneo con deterioro de la función cerebral. Los niños con un diagnóstico similar sufren calambres en las extremidades inferiores, se produce una pérdida repentina del conocimiento. una rápida disminución de la agudeza visual y la audición, alteraciones en el trabajo del sistema nervioso central y periférico sistemas.

Un niño con craneostenosis grave necesita una cirugía urgente para restaurar la posición anatómicamente correcta de los huesos del cráneo. De lo contrario, esos niños se enfrentarán a una discapacidad de por vida o la muerte.

Síntomas

La craneostenosis en niños tiene la característica de diagnóstico principal, que se detecta en función de los resultados de un examen preliminar del niño. Esta es una cabeza deformada que tiene una forma extraña y antinatural.

Además, esta enfermedad se acompaña de los siguientes síntomas:

• aumento de la presión intracraneal, que progresa a medida que aumenta la compresión del tejido cerebral;
• el niño está preocupado por las náuseas con la liberación periódica de vómitos;
• hay un fuerte dolor de cabeza;
• hay una aparición repentina de calambres en las extremidades inferiores y no se excluye la aparición de convulsiones epilépticas;
• la agudeza visual empeora y un examen más detallado revela cambios atróficos en el nervio óptico;
• partes individuales del revestimiento del cerebro se inflaman, lo que se asemeja a los síntomas meníngeos;
• el niño tiene mala audición, que se debe a la compresión de las terminaciones nerviosas responsables del procesamiento y transmisión de los sonidos ambientales;
• se altera la circulación cerebral y la coordinación de movimientos;
• aparecen signos de mareo (este síntoma puede ser informado por niños mayores de 3 años que han recibido una forma adquirida de craneostenosis, pero que aún no se han sometido a un tratamiento quirúrgico).

Los tipos más graves de cambios de deformación en los huesos del cráneo pueden provocar el desarrollo de trastornos mentales. Un niño puede retrasarse significativamente en el desarrollo mental y físico, cuyas consecuencias no pueden eliminarse incluso después de una operación quirúrgica exitosa.

Razones de la aparición

La craneostenosis en niños aparece bajo la influencia negativa de factores externos e internos. La patología puede manifestarse en la etapa del desarrollo embrionario o en una determinada etapa de la vida independiente del niño.

En este sentido, se distinguen las siguientes razones para la aparición de esta enfermedad:

• Daño al feto con peligrosas infecciones bacterianas y virales que causan malformaciones del desarrollo embrionario. (en la práctica médica, esta patología es provocada con mayor frecuencia por rubéola, toxiplasmosis, espiroqueta pálida, gonococo);
• predisposición hereditaria a la fusión prematura de las suturas craneales, cuando dicha enfermedad se transmite al niño junto con información genética de uno de los padres;
• el uso de bebidas alcohólicas, drogas, tabaquismo, que se lleva a cabo durante el embarazo;
• parto difícil, que provocó daños en los huesos del cráneo (situaciones similares ocurren si las mujeres tienen una pelvis y un canal de parto fisiológicamente demasiado estrechos, y el obstetra se negó a utilizar el método de cesárea sección);
• situación ambiental insatisfactoria causada por la presencia en los alimentos y el agua de sustancias químicamente peligrosas o radiactivas que afectan negativamente el desarrollo intrauterino del feto;
• lesión cerebral traumática que recibió un niño como resultado de una caída o golpear una superficie dura;
• consecuencias negativas y complicaciones causadas por la cirugía en el cerebro.

En el caso de que el crecimiento excesivo de las suturas ocurriera en la etapa de desarrollo intrauterino, los cambios de deformación en el cráneo son más pronunciados. La patología adquirida después del nacimiento no causa cambios críticos en la forma de la cabeza.

La causa de la craneostenosis se determina en la etapa del examen de diagnóstico del niño. La naturaleza del origen de la enfermedad no afecta los detalles de la organización del curso terapéutico.

Diagnósticos

El diagnóstico de craneostenosis comienza con un examen preliminar de la cabeza del niño. El médico establece cambios fisiológicos en la forma de segmentos individuales del cráneo.

Luego, se asigna al paciente a someterse a métodos de examen instrumental, cuyos resultados permiten determinar la gravedad de la enfermedad, los trastornos funcionales de los centros del cerebro y evaluar el rendimiento de otros internos órganos.

Craneometría

La craneometría es una técnica de diagnóstico que incluye medir los parámetros antropométricos del cráneo del niño. Los datos obtenidos se comparan con indicadores estándar, que son la norma para los niños de la edad correspondiente.

Durante este procedimiento de diagnóstico, se utilizan una cinta de un centímetro, un cefalómetro y un programa informático especial basado en el estudio Sp-CT.

Ultrasonido abdominal

Ecografía del hígado, riñones y otros órganos internos, si se encuentra craneostenosis de tipo sindrómico en un niño enfermo. Este método de examen le permite establecer oportunamente la patología del desarrollo de los sistemas vitales del cuerpo. Especialmente si el niño tiene signos de un trastorno disfuncional por parte de uno u otro órgano interno.

Examen clínico de sangre y orina.

Para obtener información general sobre el estado de salud del paciente, el médico tratante prescribe la donación de sangre capilar de los haces del dedo anular, así como la orina de la mañana. Entonces, los materiales biológicos obtenidos son susceptibles de investigación clínica.

ECG del corazón

La compresión del cerebro, el aumento de la presión intracraneal, la circulación sanguínea alterada pueden provocar una condición dolorosa del corazón. Un ECG puede detectar una disminución de la frecuencia cardíaca, así como signos de arritmia.

Venografía de vasos sanguíneos

Este método de examen diagnóstico permite determinar el estado funcional de los grandes vasos que suministran sangre a la cavidad craneal. La venografía muestra en detalle la intensidad del flujo de salida de sangre venosa, permite confirmar o refutar las sospechas de la presencia de hipertensión intracraneal.

TC espiral

Este método de examen de diagnóstico de niños con signos de craneostenosis detecta el cierre prematuro la costura del cráneo, y también determina la gravedad de la patología con la posible presencia de intracraneal presión. Los datos informativos obtenidos de los resultados de la exploración Sp-CT se utilizan en el proceso de planificación de una operación quirúrgica.

El costo total del diagnóstico integral de un niño que sufre de craneostenosis, que se lleva a cabo en una clínica privada, tiene un promedio de 7.000 a 8.500 rublos. En un hospital público, estos servicios se prestan de forma gratuita.

Cuando ver a un doctor

El contacto con un médico debe realizarse de inmediato, tan pronto como los padres noten cambios fisiológicos en la forma de la cabeza de su hijo. Es casi imposible determinar de forma independiente la fusión prematura de las suturas craneales. Por lo tanto, los niños solo deben ser examinados por un especialista especializado.

Un niño con signos de craneostenosis debe ser examinado por los siguientes especialistas:

• un neuropatólogo para excluir disfunciones del sistema nervioso central y periférico;
• un oftalmólogo que examina el estado del nervio óptico;
• un cardiólogo para detectar oportunamente una disminución en la actividad rítmica del corazón.

El primer médico que examine al niño debe ser el pediatra local. Después de realizar un examen preliminar, decide sobre la posible participación de médicos de otros perfiles.

Profilaxis

Para minimizar la probabilidad de desarrollar intrauterino o craneostenosis adquirida, se recomienda observar las siguientes reglas de prevención:

• los padres que planean concebir un bebé donan sangre para la investigación genética de una predisposición a los cambios de deformación en los huesos del cráneo;
• las mujeres que se encuentran en estado de embarazo no deben consumir drogas, bebidas alcohólicas, productos de tabaco y medicamentos a base de hormonas;
• antes del embarazo, elimine todos los focos de infección crónica que estén presentes en el cuerpo;
• durante el período de desarrollo intrauterino del feto, se someten regularmente a exámenes médicos de rutina.

Una mujer embarazada debe controlar la calidad de su dieta, comer suficientes productos lácteos, carne, huevos de gallina, verduras y frutas frescas.

Métodos de tratamiento

El único tratamiento eficaz para la craneostenosis en niños de todas las edades es la cirugía.

Medicamentos

Los cambios de deformación en los huesos del cráneo causados ​​por la fusión prematura de sus suturas no pueden eliminarse con la ayuda de la terapia con medicamentos.

Métodos populares

Anteriormente, uno de los métodos más comunes de tratamiento alternativo de la craneostenosis en recién nacidos era atar el cráneo con tejido denso, que no provocó discapacidad ni cambios irreversibles en los tejidos de la cabeza cerebro. Actualmente, la terapia para esta enfermedad se lleva a cabo solo en instituciones de atención médica.

Otros metodos

El tratamiento de la craneostenosis solo es posible con la ayuda de una operación quirúrgica realizada por un neurocirujano. La tarea principal de este método de terapia es expandir el volumen interno del cráneo, así como dar a los huesos una forma anatómicamente correcta.

El esquema de la intervención quirúrgica se desarrolla de forma individual, teniendo en cuenta los síntomas externos de cada paciente. Si es necesario, se eliminan las partes severamente deformadas del cráneo y en su lugar se instalan placas modernas hechas de materiales poliméricos.

Durante todo el período de la operación quirúrgica, el niño está bajo la influencia de anestesia general. La duración media de la cirugía es de 3 horas.

Una vez completadas las manipulaciones médicas, el paciente es trasladado a la unidad de cuidados intensivos durante 24 horas, donde está bajo la supervisión de médicos las 24 horas.

En ausencia de complicaciones, el niño es ingresado en el hospital general del departamento de neurocirugía. Después de 8-10 días, el paciente es dado de alta a casa.

El primer examen después de la cirugía debe realizarse después de 3 meses. El niño debe someterse a una tomografía computarizada en espiral.

Posibles complicaciones

Falta de acceso oportuno a un médico para el tratamiento de un recién nacido, que padece craneostenosis, puede conducir al desarrollo de las siguientes complicaciones:

• infarto cerebral;
• retraso en el desarrollo físico y mental;
• trastornos disfuncionales en el trabajo de los órganos internos;
• inflamación de la corteza cerebral;
• sordera total o parcial;
• una disminución significativa de la agudeza visual o la aparición de ceguera completa;
• violación de la coordinación de movimientos;
• ataques epilépticos y calambres en las extremidades inferiores;
• mareos severos, excluyendo la posibilidad de movimiento independiente;
• adherencia a la cama;
• el inicio de un desenlace letal.

La craneostenosis congénita o adquirida es una enfermedad grave que se diagnostica en los bebés. La patología se caracteriza por la fusión prematura de las suturas craneales, lo que conduce a cambios deformacionales en la forma de la cabeza.

La enfermedad puede desarrollarse de forma leve, moderada o grave, alterar la circulación cerebral y las funciones del sistema nervioso central, o estar limitada únicamente por un defecto visual en la estructura del cráneo. El tratamiento de esta enfermedad solo es posible realizando una operación en condiciones estériles en el departamento de neurocirugía.

Video sobre craneostenosis

Malysheva sobre la deformidad del cráneo en un niño: