La enfermedad incurable de Creutzfeldt Jacob: síntomas, fotos y patologías de video

Creutzfeldt - enfermedad de Jakob( en lo sucesivo por conveniencia ECJ) - es una enfermedad degenerativa de la sistema nervioso central, especialmente la corteza y los ganglios basales del cerebro, también afecta a la médula espinal.

Descrito por primera vez en 1920, un nombre extraño - los nombres de los dos médicos alemanes después de que la enfermedad se nombra, se clasifica como enfermedades priónicas( también llamada encefalopatía espongiforme, enfermedad de las vacas locas).

palabra prión se utilizó por primera vez en 1982, profesor estadounidense Stanley B. Prusiner y formado por la fusión de dos palabras - proteína( proteína) y la infección( infección).

En condiciones normales, estas proteínas celulares no daña el cuerpo, pero pueden formar estructuras estables, que pueden conducir a enfermedades fatales del sistema nervioso central( SNC).

enfermedad rara y de poca intensidad, hasta los primeros síntomas por lo general va de 10 a 15 años ( raramente 5-8 meses).Telas donde

concentra proteínas priónicas en la autopsia postmortem tienen una estructura esponjosa - de ahí el nombre de la encefalopatía espongiforme.

de la enfermedad para alimentar a las vacas que fueron infectados con priones ovejas( escarabajos causa whirligig), y a su vez la carne de vacas sirvió como una fuente de infección para los seres humanos.

Los priones son destruidos sólo oxidantes fuertes, ninguno de los cuales se utilizan en la medicina, por esta razón en Inglaterra( en 1995 hay un brote a gran escala de la enfermedad de las vacas locas fue detectado) son sólo instrumentos médicos desechables.

Causas ECJ se produce en todas partes, pero, al mismo tiempo, el mecanismo de la infección no se entiende completamente.

describe par de infecciones con queratoplastia penetrante( trasplante de córnea), y otros trasplantes.documentado casos de la utilización de instrumentos contaminados durante las operaciones en el cerebro.infección

se produce cuando la hormona de crecimiento cerca de la pituitaria de un cadáver( actualmente tiene su análogo sintético).Como ya se ha mencionado hay un camino de la infección a través de la carne de ovejas y vacas.

etapa de clasificación y la enfermedad de Creutzfeldt Jakob

Medicina 4 asigna formas de ECJ:

1. clásicas( espontáneas) - priones en el cerebro aparecen espontáneamente, sin tener ningún motivo aparente. Las personas se ven afectadas por lo general con más de 50 años: 1-2 personas por millón. En primer lugar, se manifiesta como una breve pérdida de memoria, cambios repentinos en el estado de ánimo, pérdida de interés vital. Poco a poco, la persona pierde la capacidad de realizar sus tareas diarias, se produce en la etapa final de la enfermedad, alucinaciones, lenguaje lento. En el curso de la enfermedad, hay ataques epilépticos, que también están asociados con la destrucción del sistema nervioso central.
2. Hereditario. El curso de la enfermedad es el mismo que con la forma clásica. La enfermedad se transmite genéticamente, por lo que si una familia que ya había casos de la enfermedad, la aparición posibilidad de aumentos de ECJ significativamente.
3. Iatrogenic. La enfermedad ocurre como resultado de la deriva de priones durante la cirugía. Estos pueden ser fármacos( por ejemplo. A la hormona del crecimiento llevado de vuelta a partir de cadáveres), instrumentos contaminados, meninges, que fue utilizado para el cierre de heridas en la cabeza durante el funcionamiento cerebral. Por el momento, la probabilidad de enfermarse de esa manera tiende a cero.
4. Nueva versión. Infección a través de alimentos( productos cárnicos de carne de res que contienen tejido cerebral infectado).Desde 1995, no se han registrado más de 100 casos. La enfermedad afecta a los jóvenes a la edad de 20 años. El paciente inicialmente lanza sus aficiones, deprimente, las partes están cerca, entonces él viene falta de coordinación, que no puede comer de forma independiente y mantenerse limpios. Las violaciones posteriores en el sistema nervioso central conducen a la muerte. Lo que es más terrible, en contraste con las formas clásicas de la demencia un paciente llega mucho más tarde - uno se da cuenta de todo el proceso de deterioro de sus procesos mentales.

Es posible y no complicado prevenir la HDR por tipo hipotónico: aprenda los métodos de prevención necesarios. Si

sucedió pena y que han pasado la eliminación de un meningioma del cerebro, las consecuencias pueden ser minimizados. Descubra cómo. Los síntomas y signos de

cada etapa de la ECJ

son tres etapas de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob, los síntomas tienen cada uno su propia vistas :

1. Pródromo - los síntomas son diferentes y se producen en un tercio de los pacientes. Puede ser un trastorno del sueño, falta de apetito, fatiga, pérdida de peso, pérdida de deseo sexual, cambios en el comportamiento. Estos signos vienen en semanas o meses antes de los primeros signos de demencia.
2. El período inicial es .Hay deficiencias visuales, mareos, dolores de cabeza, trastornos sensoriales y de inestabilidad. En la mayoría de este período hay un flujo moderado, menos agudo o subagudo( más rápido que moderado, pero más lento agudo).
3. Periodo ampliado. Los pacientes generalmente se manifiesta la parálisis espástica( parálisis debido a la destrucción del nervio motor en el cerebro o la médula espinal) sistema de extremidad trastorno ekstarpiramidnoy( responsable de la automatización del movimiento, formando la postura, entrenamiento óptimo del músculo a la acción precisa y reflejos absolutos), temblor( rápido y movimientos rítmicoscuerpo y extremidades), rigidez( petrificación muscular).En algunos casos, hay ataxia( coordinación alteración muscular, tal como caminar), fibrilación muscular( no visible para el ojo debido a su velocidad de contracción de algunas fibras musculares), atrofia de las neuronas cerebrales superiores( tensión muscular constante), reducción de la agudeza visual. La patogénesis de la enfermedad

En la foto, una segunda etapa típica de mecanismo de Creutzfeldt Jakob

de regeneración de normal y necesario para las proteínas priónicas humanas alterado en poco estudiada.proteína alterada primera molécula Presumiblemente

apareció debido a la mutación o el gen que codifica su golpear el exterior provoca una reacción en cadena cambia la proteína prión normal en alterado.priones

siguiente arranque efecto depresivo sobre el ADN de las células nerviosas, que a su vez afecta el ADN mitocondrial. Dado que las mitocondrias son nuestros proveedores de ATP( fuente de energía para todas las reacciones corporales asociados a su consumo), es células nerviosas que requieren mucha energía, lo que lleva a la muerte. Técnicas de diagnóstico

para

Diagnostics se basa en métodos de estudio instrumentales y de laboratorio.

En primer lugar, el paciente acude a la resonancia magnética del cerebro, que ayuda a identificar las áreas dañadas del cerebro. A menudo se realiza un electroencefalograma.

También realiza pruebas para las funciones cognitivas de ( actividad cerebral superior, por ejemplo, habla, conteo, pensamiento, etc.).A veces, para obtener una aclaración, realice una punción lumbar o realice una biopsia cerebral.

Tratamiento de patología CJD

Sin terapia etiotrópica( dirigida).El tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob es sintomático.

Suprimir todas las drogas que pueden deprimir la mayor actividad nerviosa.

Algunos medicamentos retrasan el curso de la enfermedad :

• Brefeldin A: este medicamento destruye el aparato de Golgi en las células, lo que ralentiza la aparición de nuevas moléculas de la proteína alterada;Los bloqueadores de los canales de calcio
• tienen acción vasodilatadora, lo que contribuye a una mayor supervivencia del tejido cerebral ya dañado.

Complicaciones de

Cualquier complicación neurológica que dependa solo del departamento del SNC afectado.

Predicción decepcionante de

Con la forma clásica, la duración promedio de la enfermedad es de 8 meses. Cuando es hereditario, el curso habitual de la enfermedad es de 26 meses. Con una nueva forma, la duración es de 16 meses.

En el 100% de los casos, la muerte de .

Prevención de

Desafortunadamente, no hay profilaxis para los pacientes.

Para el médico

Después de examinar al paciente, lávese las manos cuidadosamente con jabón, pero dado que la proteína es resistente al alcohol, a los rayos ultravioleta ya la ebullición, debe usar un instrumento desechable y guantes desechables.

A nivel estatal

En 2001, entró en vigor la ley federal que prohíbe la adición de harina de huesos a los piensos y la venta de carne de animales durante dos años. Existen leyes similares prácticamente en todos los países del mundo.

Video: Todo el horror de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob

Aún no hay un tratamiento efectivo para esta terrible enfermedad. Puedes ver los terribles síntomas de la patología en el video.