El síndrome de Reye tiene su nombre en honor al patólogo de Australia Reye, quien en 1963 dio una descripción completa y detallada del cuadro clínico de la enfermedad. La enfermedad también se conoce en la literatura médica con el nombre de enfermedad hepática blanca o síndrome de Reye. Esta enfermedad es aguda y rápidamente progresiva. El síndrome de Reye
ocurre en niños y adolescentes menores de 16 años, en adultos es extremadamente raro. Comienza como un vómito, seguido de cambios psicomotores( con mayor frecuencia excitación), seguido de apatía, inhibición y el adolescente cae en coma. Junto con esto, los trastornos muy peligrosos para la vida ocurren en el hígado.
La encefalopatía hepática aguda se identificó como una consecuencia del uso de Aspirina, que se tomó para tratar una enfermedad infecciosa. Con el tiempo, se identificaron numerosas enfermedades similares a Rhea.
Es por esta razón que se acostumbra aislar el síndrome de Reye( clásico) y los síndromes similares a Rea( todos los cuales han sido llamados síndrome de Reye atípico).
La incidencia de la enfermedad no es la misma en diferentes países. Entonces en el Reino Unido esto es 0.1 caso por 100 000 habitantes, y en los Estados Unidos esto es un caso por 100 000 habitantes.
Patogénesis y causas del síndrome
Desafortunadamente, hasta la fecha, la patogénesis de la aparición del síndrome de Ray en niños no se entiende completamente. Por el momento, los médicos creen que la enfermedad hepática blanca ocurre cuando se combinan factores tales como:
- la presencia de una enfermedad viral en niños o adolescentes;Uso de
- para el tratamiento de aspirina.
En la versión clásica, el síndrome ocurre cuando los niños toman Aspirina, mientras están enfermos de ARVI, influenza y también de enfermedades como la varicela, la parainfluenza o el herpes.
Es muy importante que el síndrome se desarrolle no en violación de la dosis del medicamento, sino en su aplicación de acuerdo con las recomendaciones del médico, teniendo en cuenta las características de edad del medicamento.
Se observa que, además de Aspirin, puede haber sustancias que son venenos mitocondriales para el síndrome Re-like. Esto es hipoglicina, varios insecticidas, valproato.
En el Reino Unido, los científicos han llegado a la conclusión de que aproximadamente el 10% de los casos del síndrome de Reye son causados por un metabolismo alterado. A menudo se trata de un metabolismo de ácidos grasos, trastornos en el ciclo de la urea, falta de carnitina transferasa o glicerina quinasa.
Desde el punto de vista de la biología, esta enfermedad causa un mal funcionamiento en las mitocondrias, que finalmente conduce a la apoptosis( muerte) de las células 
.En este proceso, los medicamentos actúan como un desencadenante( inicie el proceso).En este sentido, una de las hipótesis es la suposición de insuficiencia subclínica congénita de enzimas mitocondriales en individuos con enfermedad de Ray. Desde
desactivación de toxinas se produce en el hígado, sus células( hepatocitos), la primera cara de ácido salicílico, aspirina y los primeros mitocondrias comienzan a morir en ellos. Comienza la muerte de las células hepáticas, lo que conduce a una violación de la función de desintoxicación del hígado.
El contenido de sangre de amoníaco y las transaminasas hepáticas aumenta bruscamente, y la concentración de estas sustancias es varias veces más alta de lo normal. Son estas sustancias las que actúan sobre las células nerviosas y conducen a una encefalopatía rápida y, en última instancia, a la hinchazón del cerebro.
El niño enfermo tiene una hepatosis de gota pequeña desde el punto de vista morfológico, que se observa alrededor de la periferia de los lóbulos hepáticos. Sin embargo, la degeneración grasa es notable en el músculo cardíaco, el páncreas y los riñones. En cuanto a las células nerviosas, las neuronas cambian de manera degenerativa, y los astrocitos sufren un edema muy fuerte.
Síntomas de la enfermedad
Como regla general, el síndrome de Reye se determina después de tres días después de la infección. Sin embargo, hay casos de fijación del síndrome en 12 horas o después de 21 días después de la finalización de la enfermedad viral. Cuando hay viruela, la enfermedad se soluciona durante 4-5 días después de la aparición de la erupción.
en el desarrollo del síndrome de Reye son las siguientes fases, cada una de las cuales se caracterizan por sus síntomas:
- primera fase. El síntoma principal es el vómito, y ocurre a menudo.
- Fase dos .Durante las 24-48 horas después de la aparición de vómitos registrado un claro cambio en el comportamiento del niño, de la sobreestimulación a la apatía y el letargo en las reacciones. El niño no está interesado en los juguetes, deja de hablar, no tenía apetito, y el contacto con el niño llegue a ser cada vez más difícil. El niño deja de navegar en el espacio y es bastante posible entrar en coma. En esta condición, un paciente pequeño puede ser de algunas horas a varias semanas.
- Fase tres .La etapa final del desarrollo del síndrome es el cese de la respiración.
atípica en el síndrome de Reye manifestaciones clínicas de la enfermedad son similares y, a menudo ocurren durante los primeros cinco años de vida. En los médicos generales
caracterizar el flujo como el rápido desarrollo de la enfermedad y sin un tratamiento adecuado que conduce a la muerte. Para ser justos hay que señalar que el síndrome de fuga fija leve a los procesos de desarrollo se cale.
criterios de diagnóstico para
pediatra es muy importante detectar a tiempo los síntomas del síndrome de Reye en el tratamiento de una infección viral con aspirina. Las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad son vómitos y agrandamiento del hígado. Estos son los síntomas que deberían preocupar al médico primero. Para el síndrome
diagnóstico debe contener: análisis de sangre
- ( bioquímica) para determinar el nivel de actividad de las enzimas hepáticas críticos;
- es ultrasonido;Investigación
- de fluido de médula espinal( CSF);
- biopsia hepática.
En el análisis de la sangre, típicamente en una bilirrubina normal, pero 3 o más veces( casos registrados y exceso de 20 veces) AST y ALT( marcador de enzima del hígado).
También una mala señal es la mayor concentración de amoníaco. En algunos pacientes, se observa hipoglucemia( con mayor frecuencia en niños menores de cinco años).En cuanto a la presencia y concentración de electrolitos en la sangre, puede variar mucho debido a los vómitos o la negativa a recibir líquido.síndrome
a menudo acompañada de alteración de la coagulación de la sangre y es claramente visible en coagulograma. Al mismo tiempo, una prueba de sangre clínica se encuentra dentro del rango normal, puede diferir ligeramente en el número de glóbulos blancos, no más.
Para determinar la patología en el sistema nervioso central, se realiza una punción( lumbar).En el ultrasonido aumento claramente visible en el hígado( hepatomegalia).En el hígado, excesiva, por encima de lo normal, la ecogenicidad difusa, también se observa la rigidez estructural del hígado. El último punto en el diagnóstico debe ser una biopsia.
Cuando estudio morfológico muestra claramente la ausencia de cambios que pueden ser causados por la inflamación y de los signos distintivos de la degeneración grasa. Después de la recuperación, los niños que han sufrido el síndrome deben ser referidos para que los genetistas los aconsejen a fin de determinar posibles enfermedades genéticas asociadas con el metabolismo.
Proporcionar atención médica
A la menor sospecha de que un niño se está desarrollando el síndrome de Reye, es necesario hospitalizar con urgencia por lo general una ambulancia trae estos pacientes en la unidad de cuidados intensivos en la fase inicial del tratamiento es más sintomático y tiene la tarea principal - comenzó la terminaciónen el cuerpo de cambios peligrosos. 
En la práctica médica se acepta en esta enfermedad se usa corticosteroides( más a menudo prednisolona) que contribuyen a reducir el riesgo de inflamación en los tejidos del cerebro, la vitamina K, manitol para prevenir la inflamación del cerebro, y los electrolitos que administran para la rehidratación también se introduce una solución de glucosarestauración de su equilibrio, así como para mantener el cuerpo. Además
, la administración de líquidos promueve más rápida eliminación de amoníaco del cuerpo, sin embargo, el médico debe equilibrar siempre se adhieren porque el exceso de líquido puede causar edema cerebral. Además, el tratamiento está dirigido a la corrección de la circulación sanguínea.
Con este fin, se puede administrar plasma, realizar transfusiones de sangre o realizar diálisis. En algunos casos, cuando ya se ha abortado la respiración, se puede realizar la intubación de la tráquea con hiperventilación.
Es muy importante en el tratamiento controlar sistemáticamente el valor de la presión arterial e intracraneal. El valor de este último no debe ser más de 15 torr. Si el valor es más alto que lo normal, la furosemida se usa como inyección para reducir la presión. En el curso del tratamiento, los parámetros de la frecuencia respiratoria y el pulso se controlan constantemente. En caso de anormalidades, se prescribe un tratamiento adecuado con un amplio arsenal de medicamentos.
Predicción - todo una cuestión de minutos y horas. ..
Las estadísticas muestran que la mortalidad en la detección temprana del síndrome puede variar en gran medida de la fase en la que el diagnóstico:
- en las primeras etapas de la mortalidad no supera el 5%;
- si se trata del estado de coma , entonces la probabilidad de un resultado letal aumenta a 50-60%;
- en la última etapa de , cuando ocurren problemas respiratorios, la tasa de mortalidad es del 95%.
La causa de muerte de los adolescentes es edema cerebral, así como paro respiratorio. Más raramente, la causa de la muerte puede ser insuficiencia cardíaca, hemorragia gástrica o sepsis. Los médicos dicen que si el síndrome de Ray se detecta en una etapa temprana( el vómito ha comenzado), un pronóstico para tratar a un niño se considera favorable.
Es por eso que la oportunidad de solicitar ayuda a un médico es muy importante. La medicina moderna ha progresado significativamente en el tratamiento de la enfermedad.
Comparado con 1970, hoy la tasa de mortalidad por el síndrome ha disminuido del 40% al 20%, y los niños que sobrevivieron tienen una recuperación neuropsíquica completa.
Para la prevención de
La única manera efectiva de prevenir la posibilidad de un síndrome es la extracción de aspirina en el tratamiento de niños.
Ahora, en muchos países, se recomienda sustituir el ácido acetilsalicílico en el tratamiento de los niños en los medicamentos como el paracetamol y el ibuprofeno o la naturaleza celebrada el tratamiento antipirético si es necesario.
Ante la más mínima sospecha de síndrome, debe buscar urgentemente ayuda de los médicos, es imposible ganar la enfermedad en casa. Cuanto antes el paciente fue llevado al hospital, mayor es la posibilidad de un resultado favorable.
