linfoma de Hodgkin - una enfermedad tumoral del sistema linfático. La enfermedad de Hodgkin se produce 3 veces más a menudo en familias que ya han sido reportados, estos pacientes, en comparación con las familias en las que no lo eran.
Las causas de la enfermedad de Hodgkin, finalmente aclararon. Algunos expertos creen que el linfoma asociado con el virus de Epstein-Barr.
manifestación de la enfermedad de Hodgkin
Los síntomas de la enfermedad de Hodgkin son muy diversas. A partir de los ganglios linfáticos, el doloroso proceso puede extenderse a casi todos los órganos, acompañado por diferentes manifestaciones de intoxicación grave (debilidad, letargo, somnolencia, dolores de cabeza).
La lesión primaria de un órgano o sistema, y determina la imagen de la enfermedad.
enfermedad de Hodgkin es ganglios linfáticos generalmente la primera manifestación aumenta de tamaño; en 60-75% de los casos, el proceso comienza en los ganglios linfáticos cervicales-supraclavicular, más a menudo a la derecha. Típicamente, agrandamiento de los ganglios linfáticos no se acompaña de incumplimiento de la salud del paciente. ganglios linfáticos agrandados son móviles, no soldado a la piel, en casos raros, doloroso. Poco a poco, a veces rápidamente creciente, que se funden en unidades más grandes. Algunos pacientes tienen dolor en los ganglios linfáticos agrandados después de beber alcohol.
En algunos pacientes, la enfermedad comienza a aumentar en los ganglios linfáticos mediastínicos. Este aumento puede ser descubierta accidentalmente cuando los rayos X o se producen en las etapas posteriores, cuando las dimensiones de la educación son significativas, tos, falta de aliento, rara vez - dolor detrás del esternón.
En raros casos, la enfermedad se inicia con una lesión aislada okoloaortalnyh ganglios linfáticos. El paciente se queja de dolor en la región lumbar, que se producen principalmente por la noche.
A veces, la enfermedad comienza de forma aguda con fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso rápida. Por lo general, en estos casos, un ligero aumento de los ganglios linfáticos aparece más adelante.
La localización más frecuente de la enfermedad de Hodgkin es un tejido de pulmón. Pulmón lesiones no suelen acompañarse por las apariencias. Muy a menudo con clamidia se detecta acumulación de líquido en la cavidad pleural. Normalmente, esto es un signo de una pleura lesión específica, a veces visibles bajo examen de rayos X.
participación pleural se produce comúnmente en pacientes con enfermedad de Hodgkin con ganglios linfáticos mediastínicos agrandados o focos en el tejido pulmonar. El tumor en los ganglios linfáticos del mediastino puede crecer en el corazón, el esófago, la tráquea.
sistema esquelético - tan frecuente como el tejido pulmonar, la localización de la enfermedad en todos los casos de la enfermedad. A menudo afecta a las vértebras, a continuación, el esternón, la pelvis, las costillas, al menos - los huesos largos. Participación en el proceso de hueso que se manifiesta por dolor, diagnóstico radiológico suele retrasarse. En raros casos, la pérdida de hueso (esternón) puede ser el primer signo visible de la enfermedad de Hodgkin.
daño hepático debido a la gran capacidad de compensación del cuerpo se detectan tarde. rasgos característicos específicos de daños en el hígado no está presente.
Gastrointestinal generalmente sufre de nuevo en relación con la compresión o invasión tumoral de los ganglios linfáticos afectados. Sin embargo, en algunos casos, se encontró la derrota lymphogranulomatous del estómago y el intestino delgado. El proceso implica generalmente la capa submucosa no se forma úlceras.
A veces hay lesiones del sistema nervioso central, principalmente en la médula espinal, que dan un trastorno neurológico grave.
Muy a menudo con la variedad clamidia de cambios en la piel: arañazos, reacciones alérgicas, seco.
Mayor o menor sudoración celebra casi todos los pacientes. sudores nocturnos pesada, ropa interior me hace a menudo acompañan a los períodos de fiebre e indicar una enfermedad grave.
El prurito es aproximadamente un tercio de los pacientes. Su gravedad varía ampliamente: desde leve picazón en las áreas de los ganglios linfáticos agrandados antes de extenderse dermatitis rascándose todo. Este picor es muy doloroso para el paciente, privándolo del sueño, el apetito, conduce a trastornos mentales. Por último, la pérdida de peso acompañada de exacerbaciones graves y etapas terminales de la enfermedad.
diagnósticos
Incluso con suficiente cuadro clínico convincente único examen histológico permite detectar linfogranuloma confirmar definitivamente el diagnóstico. diagnóstico patológico puede considerarse válida solamente si una variante histológica células Berezovsky-Sternberg.
El análisis histológico no sólo confirma y establece la enfermedad, sino que también determina la variante morfológica. diagnóstico patológico de la enfermedad de Hodgkin se considera fuera de toda duda, si se confirma los tres morfología. A veces, conseguir el material para el examen histológico difícil localización de las lesiones en los ganglios linfáticos del mediastino o en el espacio retroperitoneal.
Para el diagnóstico de enfermedades causadas por sólo un aumento de los ganglios linfáticos mediastínicos, aplicar diagnóstico de abrir la cavidad torácica.
La localización de la enfermedad de Hodgkin sólo en ganglios retroperitoneales es extremadamente raro, pero en tales casos, requiere confirmación histológica del diagnóstico, es decir, que muestra la apertura de la de diagnóstico abdominal cavidad.
La participación de los ganglios linfáticos mediastínicos, raíces de pulmón, tejido pulmonar, pleura, hueso, es detectado por los estudios de rayos X, incluyendo la tomografía computarizada. Para estudiar los ganglios linfáticos paraaórticos se utilizan linfografía.
método de exploración de los ganglios linfáticos retroperitoneales no es suficientemente preciso (porcentaje de respuestas negativas falsos positivos y falsos alcanza el 30-35%). El mejor método es una linfografía contraste directo (método de error 17-30%). Un paso refinamiento se lleva a cabo los métodos de investigación de la enfermedad adicionales, que incluyen:
- examen médico
- Radiografía de tórax
- biopsia percutánea de médula ósea
- escanear hígado, exploraciones de bazo, y de radionúclidos
- angiografía de contraste
tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
Los métodos modernos de tratamiento de la enfermedad de Hodgkin se basa en el concepto de posibilidad de curación de la enfermedad. Mientras lesión local Hodgkin sigue siendo más grupos de ganglios linfáticos (etapa 1-2), se puede curar por irradiación. Los resultados del uso prolongado de quimioterapia hasta el límite de tolerancia del tejido sano sugieren la curación y el proceso distribuido.
Radioterapia radical, es decir, la radioterapia en el comienzo de la enfermedad a una dosis de 35-45 Gy para centrarse en el espacio suficiente (de campo amplio, incluyendo todos los grupos ganglios linfáticos y drenaje del camino), con un haz de energía suficientemente alta (terapia megavoltage), capaz de completamente curado 90% de los pacientes con formas limitadas de enfermedad. Las excepciones son pacientes con la etapa 1-2 en el que el ganglios mediastínicos más de 1/3 del diámetro del tórax. Estos pacientes deben recibir quimioterapia adicional.
La quimioterapia se administra en el momento del diagnóstico. También el uso de la radioterapia. Muchos hematólogos creen que es necesario combinar la quimioterapia y la radioterapia.
El tratamiento adecuado de la primera etapa puede conducir a la recuperación completa. La quimioterapia y la radiación de todos los grupos de ganglios linfáticos son muy tóxicos. Los pacientes toleran difícil tratamiento debido a reacciones adversas frecuentes, como náuseas y vómitos; hipotiroidismo, Infertilidad, lesiones secundarias de la médula ósea, incluyendo la leucemia aguda.
regímenes de tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
- MDMA - Mustag, onkovir (vincristina), procarbazina, prednisona. Aplicar al menos por 6 ciclos más 2 ciclos adicionales después de alcanzar la remisión completa.
- ABVD - Adriamicina (doksrubitsin), bleomicina, vinblastina, dacarbazina. Este esquema es muy eficaz en pacientes con recaídas. En la quimioterapia de combinación a menudo se utiliza esquema ABVD.
- IWLP (similar a la pauta MOPP, Oncovin sustituye vinblastina en una dosis de 6 mg / m2).
Si el tratamiento no es eficaz o dentro de un año después de la remisión recaída de los pacientes se les realizó La terapia más potente - DexaBEAM: donde Deha - dexametasona en - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Pasar 2 cursos. Si se obtiene el efecto, a continuación, pasar las células de recolección de médula ósea o de la sangre, y hacer un trasplante autólogo de estos pacientes. De lo contrario, no es un mal resultado.
perspectiva
El valor más alto en la predicción con clamidia tiene la etapa de la enfermedad. Los pacientes con enfermedad en estadio 4 marcados 75% de supervivencia a cinco años para los pacientes con estadio 2.1 - 95%. signos de intoxicación de pronóstico es pobre. Los primeros signos de la evolución desfavorable de la enfermedad son los indicadores de actividad "biológica". Los indicadores biológicos de actividad son los siguientes:
- un aumento en el análisis general de la sangre ESR más de 30 mm / h,
- aumentar la concentración de fibrinógeno más de 5 g / l,
- alfa-2-globulina más de 10 g / l,
- haptoglobina más de 1,5 mg%;
- tserruloplazmina de 0,4 unidades de extinción.
Si al menos 2 de estos 5 parámetros excede estos niveles, la actividad biológica declarado del proceso.