editor científico: Volkov AA, endocrinólogo, la experiencia práctica desde 2015.
Septiembre de 2018.
La acromegalia - patología neuroendocrina pesada. Se desarrolla debido a la producción excesiva crónica de la somatotropina hormona de crecimiento (STH) en pacientes con un crecimiento fisiológico completo que sólo en adultos. La enfermedad está acompañada por el crecimiento desproporcionado de los huesos, cartílago, tejido blando y los órganos internos.
El desarrollo de la enfermedad en los niños no conduce a la acromegalia y gigantismo. Pero con el hombre de edad con gigantismo, no en el tratamiento empieza a sufrir los síntomas típicos de la acromegalia.
Las causas de la acromegalia
Las principales causas de la acromegalia son los siguientes:
- La producción de la hormona del crecimiento adenoma hipofisario
- Las formas hereditarias y familiares - síndromes y rechazo provocados por defectos genéticos. Entre ellos:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Síndrome-Klopfer (acromegalia y gigantismo combinación con paquidermia plegado - poderosos pliegues de la piel y la nuca del cuello)
- akromegaloidnogo síndrome facial (engrosamiento de los labios, los párpados, las cejas y los pliegues de las membranas mucosas, nariz grande "patata"),
- gen SMTN mutación (11q13) - somatotrofinoma desarrollar y posterior acromegalia,
- síndrome de Sotos (síntomas neurológicos y psíquicos moderados, el crecimiento acelerado con las características de la acromegalia, los niveles altos de valina, leucina e isoleucina),
- gigantismo debido a somatoliberina secreción excesiva.
síntomas de la acromegalia
La secreción excesiva de hormona del crecimiento (una de las causas acromegalia), provoca cambios en los huesos, los tejidos blandos, afectando el metabolismo. Esto es evidente en los siguientes síntomas:
- el crecimiento de los tejidos blandos y el aumento desproporcionado de los huesos en los adultos causan desviaciones que cambian la apariencia del paciente: el aumento de las manos y los pies (especialmente las puntas de los dedos), el engrosamiento de los rasgos faciales, pliegues de la piel de espesor, frontal y los pliegues nasolabiales, el aumento de la nariz y la mandíbula inferior, la aparición de huecos entre los dientes.
- Aumento de corazón, pulmón, hígado, bazo, riñón, engrosamiento de la piel y edema con hinchazón y sellado de tejido blando.
- osteoartritis (Afecta a las articulaciones de las extremidades y la columna vertebral, que se manifiesta contracción en las primeras etapas - "holgura" de las articulaciones en la tarde - restricción de los movimientos en las articulaciones).
- La derrota de los músculos (debilidad muscular, calambres).
- El desarrollo de las enfermedades cerebrovasculares tales como aterosclerosis, La disfunción endotelial vascular.
- La disfunción del sistema respiratorio, que se manifiesta principalmente en la forma de síndrome de apnea del sueño.
- Puede aumentar la prolactina (hiperprolactinemia), Hipopituitarismo (patología en la pituitaria anterior, lo que implica diversos trastornos endocrinos).
- Patologías de lípidos, hidratos de carbono y el metabolismo mineral.
diagnósticos
El diagnóstico de acromegalia se lleva endocrinólogo.
Como se ha señalado por el médico, debido al lento desarrollo de los síntomas clínicos "diagnóstico de la puerta" es mejor Convertirse en un médico, que nunca había visto a un paciente, ya que llama la atención desproporcionalidad.
Los estudios de laboratorio en la acromegalia:
- disminuir tolerancia a la glucosaExpresado en azúcar diabetes observada en 10% de los pacientes
- El aumento de los niveles de fósforo en la sangre
- Aumento de la excreción urinaria de calcio
- Investigación del líquido sinovial no reveló signos de inflamación
- radiografía de cráneo
- radiografía de las articulaciones
- Radiografía de la columna vertebral
- Ordenador y la resonancia magnética
- rheotachygraphy
- El examen oftalmológico (revela compresión del quiasma óptico)
El diagnóstico de la acromegalia determinar los síntomas.
Se recomienda el diagnóstico de comenzar con la evaluación del nivel del factor de crecimiento similar a la insulina -1. Se ha demostrado que los niveles de IGF-1 son mucho menos susceptibles a los cambios en circadiano que STH, debido a que la eficiencia de medición de nivel desechable anteriores. Con el aumento de los niveles de IGF-1 encima de lo normal para una edad particular recomendado realizar el análisis adicional del nivel de hormona de crecimiento.
Los cambios en el contenido de la hormona del crecimiento y / o somatomedina C en la sangre confirman el diagnóstico. El contenido de la hormona de crecimiento determinado por la mañana.
Los niveles superiores a 10 ng / ml favorece la acromegalia. En individuos sanos después de 1-2 horas después de tomar 100 g de hormona del crecimiento de la glucosa se convierte en menos de 5 ng / ml.
La evaluación adicional lleva a los niveles de prolactina para evitar adenoma hipofisario mixto, la selección de la combinación de GH y hipopituitarismo excepción de prolactina a cabo mediante la evaluación de TTG, el cortisol, la testosterona, y la osmolaridad plasmática orina.
tratamiento de la acromegalia
La acromegalia en la medicina moderna es tratado de varias maneras:
- La eliminación del adenoma hipofisario quirúrgicamente procedimiento mediante prostatectomía transesfenoidal.
- Hay varios tipos de radiación externa - la radioterapia, kilocuritherapy región hipotálamo-pituitaria, una irradiación de haz de protones pituitaria - muy lentamente reducir el nivel de hormona de crecimiento; puede haber ningún efecto dentro de 3-10 años a partir del inicio del tratamiento, y en algunos casos, la normalización no se produce en absoluto. Casi no se aplica en los casos en los que es posible llevar a cabo la cirugía radical. Se utiliza si no hay contraindicaciones definitivas a la cirugía o el rechazo categórico de los pacientes de la intervención.
- Grandes dosis de hormonas sexuales femeninas - estrógeno (solo o en combinación con hormonas sexuales masculinas - andrógenos) reducen el aislamiento de hormona de crecimiento.
- Bromocriptina a una dosis inicial de 2,5 mg 4 veces al día antes de las comidas, con un aumento gradual (dosis diaria de 20-30 mg significar) - Como preparación preoperatoria y después de la terapia de radiación.
- Octreotide de 0.05- 1 mg s.c. 2-3 veces al día - con ningún efecto o imposibilidad de operación, la radioterapia o el uso de bromocriptina.
- Drugs somatostatina de acción prolongada.
Durante la terapia con medicamentos es importante el seguimiento de la eficacia del tratamiento con los estudios hormonales. Las dosis se seleccionan mediante una valoración para cada paciente de forma individual. En la ausencia del efecto de tratamiento con un médico medicamento puede cambiar la medicación, utilizar varias combinaciones.
El pronóstico para el tratamiento
El pronóstico de la acromegalia para la vida en general favorable, la recuperación es posible con un diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado. Capacidad para trabajar es limitada. métodos de prevención son desconocidos.
fuentes:
- Asociación Rusa de endocrinólogos. La acromegalia: características clínicas, diagnóstico, diagnóstico diferencial, tratamiento. - Las guías clínicas 2014.
