La enfermedad de Hirschsprung - aganglioz de colon congénito (falta de células nerviosas adecuadas en el plexo muscular del Auerbach y el plexo submucoso de Meissner. con la ausencia de contracción en el área de intestino afectado, el estancamiento de las heces en las secciones superpuestas, lo que provoca una expansión significativa y el intestino elongación.
La frecuencia de aparición de la enfermedad - 1: 5000 recién nacidos.
El sexo dominante - masculino (4-5: 1).
Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
Manifestaciones en niños
Los primeros signos:
- estreñimiento,
- flatulencia,
- aumento de la circunferencia abdominal ( "vientre rana")
Los síntomas tardíos:
- anemia,
- la desnutrición,
- deformidad del pecho,
- piedras fecales
Manifestaciones en adultos
- La ausencia de una infancia presidente independiente
- La ausencia de la necesidad de defecar
- flatulencia
- dolor abdominal, aumenta al aumentar la duración de la demora de la silla.
estadio de la enfermedad
- Compensada - estreñimiento celebrar la infancia, enemas de limpieza pueden eliminar fácilmente por un largo tiempo
- Subcompensated - enema convertido gradualmente menos y menos eficaz, el estado del paciente empeora: masa corporal disminuye, y preocupado por la gravedad del dolor abdominal, falta de aliento; La anemia expresado, trastornos metabólicos. Subcompensation condición se produce en pacientes con descompensación en el fondo de un tratamiento conservador
- Descompensada - enemas de limpieza y laxantes rara vez llevan a un movimiento intestinal completa. Hay una sensación de pesadez en la parte baja del abdomen, distensión abdominal. Bajo la influencia de diversos factores (cambio brusco de la energía, el esfuerzo físico pesado) pacientes desarrollaron obstrucción intestinal aguda. Los niños observan a menudo con descompensación subtotal y formas totales de destrucción.
- La forma aguda de la enfermedad de Hirschsprung se manifiesta en los recién nacidos como la obstrucción del intestino bajo congénita.
Para la enfermedad de Hirschsprung, a diferencia de otras causas de estreñimiento (tumor, estreñimiento atónico en los ancianos, con colitis ulcerosa), Que se caracteriza por la aparición de estreñimiento desde su nacimiento o en la primera infancia.
A menudo, los padres notan la presencia de anormalidades endocrinas, psiquiátricas y neurológicas.
La enfermedad puede estar asociada con otras anomalías congénitas: el síndrome de Down, Velo del paladar hendido
diagnósticos
- Cuando el examen rectal detecta un vial vacío del recto, incluso en casos de silla de retardo largo. Tono del esfínter, especialmente la doméstica, se actualiza
- sigmoidoscopia: Dificultad en pasar a través de la distal (rigidez) del recto, no hay taburete, una transición brusca desde la distal ahusado el recto en partes proximales avanzada, la presencia en ellos de las heces fecales o piedras, a pesar de las tripas preparación cuidadosa a estudio.
- radiografía panorámica de la cavidad abdominal: las asas intestinales inflados, expandido, a veces detecta niveles de líquido.
- Ergography: extendida, bucle de colon alargada, que ocupa toda la cavidad abdominal; diámetro de o más de 10-15 cm.
- El paso de la suspensión de bario: paso normal de contraste a través del tracto gastrointestinal superior (estómago, intestino delgado), desaceleración pronunciada en las secciones de colon avanzado, de los cuales el contraste por un largo tiempo (4-5 días) no es evacuado
- colonoscopia Confirma los datos de los estudios de rayos X.
- Una biopsia de Swanson pared rectal: escindió pared segmento intestinal (todas las capas) tamaño 1,0x0,5 cm por 3-4 cm. Determinar la ausencia o subdesarrollo de los ganglios nerviosos intramural en la pared del colon
- diagnóstico histoquímica se basa en una determinación cualitativa de la actividad de la enzima acetilcolinesterasa tejido. Para este propósito, producir una mucosa rectal biopsia superficie y detectar un aumento de actividad de las fibras del nervio parasimpático de la mucosa de la acetilcolinesterasa.
El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
El tratamiento conservador de malos resultados, pero puede ser visto como preparación para la cirugía
- Dieta: frutas, verduras, leche, productos gazoneobrazuyuschie
- La estimulación de masaje peristalsis, fisioterapia, técnicas de terapia física
- El uso de enemas de limpieza
- La infusión intravenosa de fármacos de proteínas, soluciones de electrolitos
- terapia de vitaminas.
tratamiento quirúrgico
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung - una indicación de intervención quirúrgica. El objetivo principal del tratamiento quirúrgico (niños y adultos) - la medida de lo posible zona aganglionarnoy eliminación completa, departamentos extendidos y la preservación de los dos puntos de funcionar.
La cirugía radical Swanson, Soave, Duhamel diseñado para niños, para adultos su aplicación en forma pura posiblemente debido a características anatómicas, o en conexión con la esclerosis expresado en las membranas de submucosa y músculo intestino.
Se considera que el tratamiento más adecuado para la enfermedad de Hirschsprung en adultos que se desarrollarán en el Instituto de Investigación de proctología (Moscú) modificación de la operación Duhamel. Los principios fundamentales: las operaciones de seguridad y asepsia; aganglionarnoy zona de máxima extracción con la creación de un corto recto muñón; la prevención de daños en el esfínter interno del ano; la formación de una anastomosis colorrectal de dos etapas.
perspectiva
El pronóstico de la enfermedad de relativamente favorable durante el tratamiento quirúrgico antes de la aparición de complicaciones Hirschsprung.
Un retraso aganglionarnom meconio segmento corto y luego las heces de los lactantes a menudo limitada a 1-3 días y se dejó a la diarrea, o enema. Estos casos pueden no ser reconocidas hasta más tarde en la infancia.
