anemia aplásica - una patología caracterizada por la función de la hematopoyesis alterada progresiva y disminución de la producción de componentes clave de la sangre. Esta enfermedad es rara.
Se diagnostica principalmente en los jóvenes de 10 a 25 años. Además, el riesgo de enfermedad aumenta en las personas mayores de 50 años. Esta condición patológica sin tratamiento específico puede dar lugar a complicaciones graves y la muerte.
Causas y proceso de desarrollo
Razones anemia aplásica se pueden dividir en innata y adquirida. Se considera que la variedad más común de enfermedad de la anemia de Fanconi congénita. Es una patología hereditaria transmitida de padres. Se acompaña de inhibición de la función hematopoyética y la violación de la estructura de los órganos internos.
La causa de esta enfermedad reside en la anormalidad genética que hace que el ADN de las células es muy sensible a los efectos de los agentes nocivos. manifestaciones pronunciada de la enfermedad se observan en sólo el 25% de los niños, que se transmiten gen anormal.
Las causas de la anemia pueden ser cubiertos y el impacto de diversos factores exógenos. Estos incluyen:
- contacto con sustancias radiactivas;
- tomar ciertos medicamentos;
- infección viral;
- reacciones a la vacunación administración del fármaco;
- trabajar con luz artificial;
- infestación parasitaria;
- lesiones traumáticas de los huesos largos;
- estancias frecuentes en un estado de estrés;
- envenenamiento por aceite, mercurio, etc.
Esta enfermedad es sistema hematopoyético puede producirse en el contexto de evolución desfavorable de las patologías de los ovarios, tiroides y el timo. La anemia puede desarrollar en el fondo de las siguientes enfermedades del tejido conectivo:
- artritis reumatoide;
- lupus eritematoso;
- El síndrome de Sjogren.
El mecanismo de desarrollo de variedades con anemia aplásica aún no se entienden completamente. Ya está establecido que esta enfermedad dañado células madre de la médula ósea. Esto conduce a la violación sistemática de la hematopoyesis.
Hay varias teorías sobre el desarrollo de esta enfermedad. Muchos investigadores afirman que el problema puede estar en la insuficiente formación de lecho estromal que sirve como base para las células madre en el cerebro. cama insuficientemente asigna suficiente número de interleuquinas y factores de crecimiento específicos que conduce a la degradación de la médula ósea. Esta violación se detecta en aproximadamente el 20% de los casos de esta enfermedad.
No sin razón, y la teoría autoinmune del desarrollo de las enfermedades del sistema hematopoyético. En la realización de estudios de biopsia se encuentra a menudo mayor contenido de factor de necrosis tumoral, los monocitos y las células T asesinas. Esto indica que el mecanismo inflamatorio de aparición de esta enfermedad.
Al mismo tiempo, hay una falta de hidratos de carbono en la superficie de las células específicas del complejo debido a mutaciones en el gen responsable de su codificación. Esta violación conduce al hecho de que las células inmunes comienzan a reconocer la médula ósea como un tejido extraño y atacarlo. Cuanto mayor es la población de células cerebrales sin el complejo proteína-carbohidrato en la superficie, más pronunciada es la respuesta inflamatoria.
tipos
La anemia aplásica se divide en: congénitas y adquiridas. Para formas congénitas incluir:
- La anemia de Fanconi;
- Diamante Negro abanico síndrome;
- enfermedad Oestrich-Dameshek.
variaciones hereditarias patología en la mayoría de los casos ocurren en la infancia. Por forma adquirida común de la enfermedad incluyen:
- verdadera anemia;
- aplasia parcial;
- anemotrophy con constituyente hemolítica.
Esta condición patológica se puede producir en aguda, subaguda y forma crónica.
Los síntomas y las medidas de diagnóstico
síntomas pueden estar ausentes durante mucho tiempo en la anemia aplástica. Muy a menudo se observa un flujo tal en formas adquiridas de la patología. En este caso, para identificar la enfermedad sólo se permiten los análisis de sangre específicos. Cuando la patología desfavorable debut en curso es aguda. En la fase inicial, el paciente tiene los siguientes síntomas de la enfermedad:
- mareos;
- tinnitus;
- piel pálida y las membranas mucosas;
- dificultad para respirar;
- hormigueo y dolor en el pecho.
A medida que se reduce el número de glóbulos aumento observado en las manifestaciones funcionales de síndrome hemorrágico. En la piel aparecen petequias. hemorragias nasales frecuentes y son pesados. El aumento de sangrado de las encías. A menudo, la enfermedad se complica por hemorragia masiva desde el tracto gastrointestinal. A menudo, la activación de las infecciones observa en esta etapa de la patología. Se presenta con mayor frecuencia neumonía y estomatitis. Además, el riesgo de infecciones del tracto urinario y la piel aumentado.
Los pacientes pierden peso rápidamente. El hígado y el bazo aumentado de tamaño. Recogiendo el mal funcionamiento de estos órganos. Puede haber ganglios linfáticos inflamados, y la aparición de edema pronunciado.
En la anemia de Fanconi congénita manifestaciones clínicas están aumentando en los niños de hasta 10 años. En esta enfermedad el niño va a la zaga en el desarrollo físico y se caracteriza por baja estatura. malformaciones de las extremidades superiores están presentes frecuentemente. A menudo, este tipo de anemia e hipoplasia renal acompañada por la presencia de pigmentación anormal de la piel. En los niños que sufren de la enfermedad de Fanconi menudo revela un grado extremo de la pérdida de audición.
Si los signos de la anemia del paciente requiere hematólogo consulta. Después de la exploración del paciente, la evaluación de sus quejas existentes y la historia familiar se le asigna un número de pruebas diagnósticas:
- pruebas generales y bioquímicos de la sangre;
- biopsia;
- punción estériles;
- Ecografía del abdomen;
- MR.
En la realización de los análisis de sangre puede revelar un número reducido de leucocitos, eritrocitos y plaquetas. Estos estudios ayudan a identificar linfocitosis y neutropenia. Por otra parte, los ensayos pueden detectar la anormalidad en el hígado, riñón y bazo. En un estudio de biopsia, obtenida en la biopsia determinada reducción de megacariocitos y de médula ósea mielocitos. La biopsia revela la presencia de sustancia roja grasa sustituta.
tratamiento
Cuando se expresan signos de anemia aplásica deben ser tratados en un hospital. Los pacientes que requieren aislamiento y condiciones asépticas. Para estabilizar el estado de medicamentos seleccionados que mejoran la función hematopoyética, agentes inmunosupresores y antibióticos.
Además, si es necesario, prescribir medicación, destinado a eliminar las manifestaciones sintomáticas existentes. La terapia con medicamentos en la mayoría de los casos, da el efecto a corto plazo. terapias más eficaces son los procedimientos de transfusión y trasplante de médula ósea.
transfusión
El tratamiento para la anemia aplásica se hace a menudo los procedimientos de terapia de sustitución. En primer lugar, la sangre del paciente se limpia por medio de la plasmaféresis. A partir de entonces asignado transfusión de eritrocitos o plaquetas. El uso de los elementos de la sangre puede estabilizar rápidamente el paciente, pero para curar la enfermedad de acuerdo con los procedimientos imposibles.
trasplante
Los pacientes que sufren de anemia, requieren un trasplante. Esta es la única manera de curar esta enfermedad. Hay varias variantes del trasplante de células madre.
El procedimiento alogénico más utilizado en la práctica clínica. Se trata de la médula ósea se recoge de la donante, limpiarlo y receptor del trasplante. Este tipo de trasplante se asocia con la complejidad de la búsqueda de donante. Requiere partido al menos 4 de los 6 antígenos. material de la valla requiere la introducción de la general de donante o anestesia epidural, t. Para. Este procedimiento es doloroso. El material obtenido después de la purificación se administra por vía intravenosa para el receptor. Después del procedimiento, los pacientes deben recibir fármacos inmunosupresores a largo plazo que reducen el riesgo de rechazo.
Ahora método de las células madre de sangre periférica alogénicos cada vez más utilizado. El material para el trasplante de sangre obtenida por un proceso especial. Si este método no sufre de la donante de médula ósea. Por otra parte, un trasplante tal está asociada con un menor riesgo de complicaciones.
Además, el trasplante autólogo de la sangre del cordón umbilical se puede llevar a cabo para eliminar las manifestaciones de la anemia. Este procedimiento está disponible en varios hospitales de maternidad. Las muestras de sangre se hace a partir del cordón umbilical en el momento del nacimiento. Posteriormente, el material resultante se conserva y se puede utilizar si la persona en el futuro se convierten en sangre patologías enfermo. Cantinas células derivadas de sangre del cordón umbilical no causan rechazo. Esta tecnología ha sido ampliamente utilizado recientemente, por lo que no todos son capaces de utilizar su sangre obtenida del cordón umbilical al nacer.
A menudo se utiliza y el trasplante autólogo. Esto implica el uso de un material que la gente pone en un almacenamiento bancaria especial, incluso antes de la aparición de la enfermedad. Trasplante se complica por ejemplo el rechazo del injerto raro. La desventaja de esta opción sólo aparece trasplante que no todos tienen la oportunidad de avanzar a pasar la médula ósea del depósito.
Después de un paciente con trasplante de células madre se debe mantener en una habitación estéril, t. A. Las primeras semanas después del procedimiento El paciente debe tomar dosis más altas de fármacos inmunosupresores. Esto reduce el riesgo de rechazo del injerto, pero aumenta el riesgo de sepsis, fallo múltiple de órganos y otras consecuencias negativas del procedimiento. Como condición de injerto del paciente el material se estabiliza. En promedio, los pacientes que están en el hospital después del trasplante de 2 a 4 semanas.
medicamentos
El tratamiento para medicamentos para la anemia aplástica puede mejorar la condición general del paciente y para prepararlo para posteriores tratamientos más drásticos, incluyendo trasplantes y transfusiones componentes de la sangre. A menudo, en la terapia esquema administrado citostáticos y medicamentos, que tienen efectos inmunosupresores. Estos grupos de fármacos utilizados en los casos de anemia incluyen:
- Dexametasona.
- Metilprednisolona.
- Ciclofosfamida.
- Ciclosporina A.
- 6-mercaptopurina.
- Azatioprina.
Después de que los inmunosupresores trasplante utilizados en combinación con inmunosupresores. Con el fin de prevenir la aparición de complicaciones infecciosas son antibióticos a menudo prescritos pertenecientes a grupos cefalosporinas, azalidas, macrólidos hlorhinolonov etc. preparaciones A menudo, el régimen de tratamiento se administran corrección de BP. Además, se puede requerir el uso de un medicamento para estabilizar el intestino.
esplenectomía
Tratamiento de la anemia aplástica otro que un curso moderado, lleva a cabo a menudo por la extirpación del bazo. El efecto positivo de la extirpación del bazo se consigue debido al hecho de que este cuerpo se acumula el número máximo de células de la sangre defectuosos. La esplenectomía permite eliminar la máxima cantidad de células con diferente estructura patológica.
La intervención quirúrgica se realiza a través del acceso toracoabdominal o por laparotomía. Después de la ligadura de los vasos sanguíneos cortados a través de todos los ligamentos y las espigas que sujetan el bazo de su ubicación anatómica correcta, y entonces la salida del cuerpo en la abertura de la herida. Después de ello, su eliminación. Después de esta operación, los pacientes se recuperaron dentro de 2-3 semanas.
