Müasteenia. Sümptomid, põhjused ja ravi. See tähendab, et silma, üldistatud. Dieet, narkootikumid, diagnostika

Autoimmuunhaigused, millest üks on meessoost, kaasa asjaolu, et organismi toodab aineid, mis hävitavad enda kudesid. Sellisteks haigusteks nimetatakse ka süsteemseks. Nad on eriti raske ravida, sest arst võib toimida ainult välise ilmingud haiguse ja osaliselt haiguse mehhanism arengut.

määratlus müasteenia

Müasteenia on näidatud ajal patoloogilise väsimuse ja kiiresti kasvav lihasnõrkus. See on tingitud järkjärguline hävitamine atsetüülkoliini retseptorite immuunsuse teguritest. See rikub impulss ülekande närvilõpmepreparaatidest et lihaskiu, lihaste ei kokkutõmbeid.

Lihaste nõrkus tuleneb rikkumise õige tasakaal atsetüülkoliini (Ühend närviimpulsside edasikandmiseks et lihaskiu - vahendaja) ja koliinesteraasi (alandava ensüümi atsetüülkoliin).

On ka teisi nimesid selle haigusega koht vigastuse või nimel teadlased, kes uurisid seda: Erba Goldflama ja Jolly.

vormid haiguse

Klassifikatsioon haiguste võtab arvesse mitmeid kriteeriume:

Haigus on klassifitseeritud ja sellel põhjusel:

• Kiire areng sümptomid;
• juuresolekul vistseraalne, südame-veresoonkonna ja hingamisteede haigused;
• juuresolekul tüümuse kasvajate ja teiste hüperplastiliste ja kasvajaliste protsessidega;
• kogust vereseerumis myasthenia spetsiifiliste antikehadega atsetüülkoliini retseptor (AChR).

Põhjused müasteenia

Müasteenia (sümptomid, põhjused on vaja teada, et alustada ravi alguses) - tegelik probleem tänapäeva meditsiinis, sest haigestumise tõus on täheldatud patoloogiat. Erinevad vormid haigus tekkida sagedusel 3 kuni 12 juhtu 100 000 inimest. Kõige sagedamini haige inimesed 20-30 aastat vana, ja see on kõige aktiivsem rühm elanikkonnast.

Haiguse põhjus ei ole teada.

Teadlased on leidnud seose tema ja teatud soodustavaid tegureid:

• infektsioon, stimuleerides immuunvastuse;
• kasvajad (tümoomiga, harknääre hüperplaasia, harknääre püsivad);
• menstruatsioon või rasedus (naisi mõjutavad 3 korda sagedamini), teised hormonaalsed häired;
• stress;
• Geneetiline eelsoodumus: perekonnas on juhtumeid autoimmuunsete, neuroloogilised või hüperplastilistes haigused.

mutatsiooniline milline osutus (geneetiline varieeruvus) paljudel juhtudel raskete vormide päritud müasteenia (myasthenia gravis).

sümptomid

Patsient tunneb järgmisi haiguse sümptomeid:

• longus ülemise silmalau;
• näeb kahekordset mõtlemisega pilt;
• raske närida ja neelata;
• segane kõne;
• mitteaktiivne lihaseid näo, mis avaldab negatiivset mõju näoilmeid;
• raske hoida oma pea otse, alalõualuu droops;
• kõndimisraskusi, eriti trepid.

Tüüpiliselt haigussümptomeid paremini nähtavad õhtul, kuid peale ülejäänud nad vähendavad või kaovad.

Varases staadiumis haigus avaldub ainult nõrkus ühe või mitme lihasrühmi. Hiljem sümptomid süvenevad, lihasnõrkus tekib isegi väike koormusi. Edasiarendamine myasthenia gravis võib põhjustada halvatust.

müasteeniline kriisi

Müasteenia mõnel juhul ei saa ravida. Sõltumata põhjustest, haiguse arenedes ja sageli kaasas müasteeniline kriisi. See sümptom näitab välimust uusi elemente haiguse protsessi. Selles etapis suur käideldavuse konserveeritud retseptoreid ja ioonkanaleid postsünaptilises membraani.

Ilmingud müasteeniline kriisi üldistatud kujul:

• Rahutus, patsient on raske magada.
• Teadvushäired: tuimestus, mis säilitab piiratud verbaalse kontakti; stuupor või sügav depressioon kui patsient võib lühikest aega taganeda unine riik; kooma või puudumisel teadvuse.
• Bulbar sündroom: neelamisraskused (düsfaagia), kõne (düsartria), snuffles ja südametunnistuseta kõnes kuni täieliku kadumiseni hääl (aphonia).
• Autonoomne sümptomid: süljevool, raske higistamine.

Raskematel juhtudel on respiratoorse distressi, kasvab mõne minuti või tunni:

• kiirendab hingamine muutub pinnapealne;
• hiljem hingamine muutub haruldased ja katkev;
• lämbumist toimub (hüpoksia), näo punetus ja kaela, siis sina (tsüanoos);
• võimalik hingamise seiskumine.

Ehk võrdselt kiire areng südametegevust:

• impulsi muutub üha (160-170 lööki / min ..);
• vererõhu tõusu (kuni 190-210 mm Hg);
• hiljem rõhk järsult väheneb, aeglustab pulssi, muutub see pingeline, siis filiform.

Neuroloogiliste sümptomitega täitmist:

• suurenenud kõõlusrefleksid;
• patoloogilised paradoksaalse reflekse.

Müasteenset kriisi - ähvardav tüsistus.

Sügav hingamine häired nõuavad:

• tühistamise AHEP;
• patsiendi ühendamist ventilaatorit;
• kirjutada morfiini sünkroonida hingamine ja patsiendi töö ventilaator;
• Naatrium hüdroksübutüraadi taotluse lihaste lõõgastamiseks.

Teine meetod leevendust kriis - või tsentrifugaal-filtreerimise plasmafereesil ja plasmasorption mis kiiresti parandab patsiendi seisundist. Vajadusel võib protseduuri korrata intervallidega mitu päeva.

Kuvatakse tilguti (25 tilka minutis.) Manustamine 2,5-3 g kaaliumkloriidi 400 ml füsioloogilises lahuses või 5% glükoosilahusega. Lõpus protseduuri lahusele lisatakse 4,7 ühikut insuliini. Neostigmine ja selle analooge kasutatakse teste otsustada lõpetamise intubatsiooni.

diagnostika

Uurimisel arst saab kindlaks teha:

• allavaje sajandi (allavaje), kahekordne nägemine, ja mõnikord asümmeetria õpilased, nägemisteravuse langus;
• vähendamise ülalauvaje sooritamisel sajandi lokaalset jahutamist (näiteks jää);
• tundlikkuse vähenemine, eriti temperatuur ja valu;
• varieeruvuse iseloomulikud sümptomid: õhtul või neid võimendatakse korrates liigutused (stereotüüpilist koormus), puhkepäeva järel väheneb;
• halb mimikri (näomaski).

Kasutatud farmakoloogiliste testide subkutaanse manustamise AHEP (või Neostigmine Neostigmine).

Pärast 30-90 minutit. Näide astme järgi sümptomite hüvitise hinnanguliselt:

• positiivne - kadumine märke;
• kahtlane - vähendamine funktsioon;
• negatiivne - ei ole märke muutustest.

Laboratoorsed uuringud kindlaks:

• kaitse aste neuromuskulaarse ülekande (electroneuromyography, ENMG);
  
• esinemise või puudumise kasvajate (radioloogiliste meetoditega).

Müasteenia (sümptomid, haiguse põhjuste sarnanevad muude raskete patoloogiate) võib tekkida, kui:

• pahaloomulised munasarjad, kopsu-, rinna- näärmete;
• neuroloogilised haigused (Charcot-Marie sündroom);
• süsteemsed haigused: sklerodermia, dermatomüosiit, müopaatiad;
• amüotroofiline lateraalskleroos.
• gravis;
• Kaasasündinud ja krooniline progresseeruv oftalmopleegia;
• ajutüve arahnoidiidi;
• progresseeruva lihasdüstroofia.

Lambert-Eatoni sündroom ka avaldub valus nõrkus, kuid on olulised erinevused nende vahel.

märk	Lambert-Eatoni sündroom	myasthenia
rikkumine signaliseerimise	Rikkumine esineb presünaptilises membraan	Rikkumine Postsünaptilistele membraan
Uuringus vereseerumis avastamiseks erinevate autoantikehade	AUTOANTIKEHADEGA kaltsiumikanalite	Autoantikehad retseptoritega atsetiholinovym
Lüüasaamist lihaseid erinevate kehaosade	Mõjutab lihaseid reie ja tuharad	Mõjutab silma lihaseid, kõri näo
Erinevad m-vastuse käigus rütmilist motoorse närvi Elektromüostimulatsiooni	m-vastuse tugevnemiseni	järkjärguline vähendamine m-Vastus
Erinevus kõõlusreflekside	reflekse vähendatud	Refleksid ei muudeta
Ta märkis, et sageli arengu haiguse all kannatavate inimeste erinevate patoloogiate	Patsientidel kopsuvähiga	Patsientidel tümoomiga

ravi medikamentidega

Müasteenia (sümptomid, haiguse põhjuste et aidata määrata terapeutilise tegevused) võib põhjustada raskeid vorme puude, seega hädavajalik sümptomaatiliseks raviks. See kompenseerib patoloogilised muutused organismis ja väldib rikkumise elutalitus (hingamist ja südame aktiivsus).

1. Antikoliinesteraasi narkootikume (AHEP):

• neostigmiiniga metüülsulfaat - saab kasutada 15mg tabletti 2-3 korda päevas või intramuskulaarse süstimisega 0,05% lahusega.
  
• oksazil - manustada tablettidena 5 mg, mille järkjärguline suurenemine päevane annus ühe või kahe või kolme tabletid.
• Galantamiini kontsenratsii 1% - süstitakse naha 0,5 ml 1-2 korda päevas.
• Kalimin - alguses haiguse määrata 0,03-0,06 g kuni kaks korda päevas. Vajadusel võib arst suurendada annust. Võite võtta mitte rohkem kui 0,72 g / päevas.
• analoogid kalimina - püridostigmiiniga sisaldav, näiteks MESTINON® 0,06-0,18 g kolm korda päevas.

AHEP Üleannustamine võib põhjustada kolinergilise kriisi.

See eluohtlik seisund avaldub järgmistest sümptomitest:

• rahutu patsiendi käitumise;
• pupillide ahenemine (mioos);
• higistamine, süljevoolus;
• punetus (õhetus) naha;
• iiveldus ja muud sümptomid düspepsia (oksendamine, soole koolikud, tahtmatu roojamine);
• kiiresti kasvav nõrkus;
• bronhospasm, kopsuturse, hingamispeetus;
• kooma;
• vererõhu langemisele võib kollaps;
• paradoksaalne tahhükardia või aeglustamist südames, kuni see peatub.

Spetsiifiline antidoot (taimekaitseaine) AHEP - Atropine. Ühekordne annus 0,001-0,002 g aeglaselt manustada veenisiseselt. Vajadusel (kui impulsi sagedus on kõrge) pärast 2-4 tundi infusioonilahust võib korrata.

2. kaaliumkloriid - määrama sisemuse 1 tund. l. 10% lahuse 4 / päevas. See võimendab AHEP. Kaalium oroaat (pakkudes sama efekti) lähtunud 500 mg tabletti 3 / päevas.

3. glükokortikosteroidid - ajal kasutada ägenemise. Annus arsti valib individuaalselt keskmises annuses prednisolooni - 1 mg / kg kehakaalu kohta päevas 7 päeva jooksul, siis sageduse vähendamiseks - sama annus manustatakse igal teisel päeval.

Kiiresti parandada patsientide olukorda inimese immunoglobuliin G:

• Humaglobin;
• Octagam;
• Biaven;
• Whigs;
• Intraglobin.

Immuunreaktsiooni pidurdamiseks doosis 0,4 g / kg kehakaalu kohta päevas. Parandamine lühidalt. Tavaliselt kestab 4-7 päeva. Korduv ravi need ravimid on ette nähtud 3-5 kuud.

Mõnedel patsientidel (2-4%), et nad põhjustada kõrvaltoimeid:

• palavik;
• iiveldus;
• peavalu.

4. Thioctacid ja teiste uimastite lipoehape võimendavad sünteesi protsessid mitokondrites ja väheneke kahandavad ained rakumembraani (antioksüdantne toime). Alguses raviks ravimit manustatakse intravenoosse tilguti 0,7-0,9 g / d., Pärast lülitumist vastuvõtu tabletid sees samas annuses.

Kui ravi on raske vorm myasthenia need ravimid ebaefektiivne, võib kasutada tsütostaatikumide. Annus ja ravim määrab arst individuaalselt haiglas. Ambulatoorne juhtimise neist patsientidest on võimalik pärast selle stabiliseerumist nende seisund.

Sa pead piirata füüsilist aktiivsust, päikese käes, stress. Patsiendid magneesiumi vastunäidustatud ravimid, aineid, mis suurendavad Uriinieritus, neuroleptikumid, Curariform, rahustid, enamik antibiootikume. Otsus kokkusobivuse narkootikumide tuleb raviarsti poolt.

Kriisid nõua spetsiaalset, esmaabi ja isegi elustamist (tracheostomy, intubatsiooni, mehhaanilise ventilatsiooni üleminek).

Operatsioon ja kiiritusravi

Haigused harknäärme (mitte ainult kasvaja) leidis uurimise käigus enamik patsiente müasteenia. Seetõttu eemaldamist harknääre (tümektoomiat) varajastel etappidel, parandab üldist, vähendab kriiside suurendab keskmist eluiga.

Risk kirurgia võrreldes raskusastmest operatsioonieelne tingimus oluliselt vähenenud viimase 50 aasta jooksul.

Parimaid tulemusi saadakse täielik eemaldamine harknääre patsientidel, kelle seisund on stabiilne pärast üleminekut doose AHEP. Esiteks, mida keha vajab koguneda teatud ohutusvaru. See vähendab tõenäosust seotud tüsistuste operatsiooni.

Pealegi neostigmiiniga ja nende analoogid 2-5 aastat enne operatsiooni määratud hormonaalsed ravimid, plasmafereesil vere pH korrigeerimiseks, antibiootikumidega ja vitamiiniravi. Tümektoomiat raviks neil patsientidel kasutada rohkem kui 100 aastat. Nüüd raskete vormide haiguse, eriti kiiresti progresseeruva vaadelduna absoluutse näidustus kirurgia kompleksis ravi.

Operatsioon viiakse läbi üldnarkoosi. Et pääseda nääre lahkama rinnaku (sternotoomiat). Operatsiooni käigus harknääre eemaldatakse koos seda ümbritsevate rasvkoest. Tüsistused ajal ja pärast operatsioone harva, kuni 10% juhtudest.

On tõenäolisem, et kirjeldada:

• mädane komplikatsioone;
• verejooks;
• müasteeniline kriise.

Tüsistused võivad osaliselt olla tingitud hilja haiguse diagnoosimisel ja halb käitlemisele. Varajane operatsioonijärgsel perioodil viibimine patsiendi intensiivravi üksus üks kuni mitu nädalat. Nr paranemist ei täheldatud pärast tümektoomiat patsientidel raskekujuline seisund on äärmiselt harva (vähem kui 1%).

Teine meetod kirurgilist ravi myasthenia, denervatsioon unearteri sinus hiljuti peaaegu ei kehti. On teateid eduka kasutamise suurtes kogustes mediastiinumi ja dientsefaalsetes piirkond (keskaju), kuid see meetod ei ole uuritud.

folk õiguskaitsevahendeid

Müasteenia (sümptomid, põhjused peavad olema põhjus patsiendi läbivaatust) - tõsine haigus, mis võib põhjustada puude ja surma. Isegi hea meditsiinilise hüvitist haigusnähte patsiendile müasteenia tuleks kaaluda tõsiselt haige ja kogu elu olla meditsiinilise järelevalve all.

Traditsiooniline meditsiin nõu lihasnõrkus anda patsiendile kaer, sibul, küüslauk, sidrunid, linaseemned, mesi, kuivatatud puuviljad.

Võite kasutada järgmisi vahendeid:

• sibula suhkru (puljong);
  
• hakitud küüslauk sidrun, linaseemned ja mett;
• kuivatatud puuviljad;
• Keetmine kaera.

Dieet imikutel

Patsiendid, kellel on raskekujuline toitumisspetsialistid soovitavad toidud rikas mikrotoitainete kaasatud juhtivuse impulss alates närvi lihaskiudude lihaskontrakstiooni.

Selline toitumine mõnevõrra kompenseerib valus muutused sünapside:

• Kaalium suure hulga sisaldas kuivatatud puuviljad, melon, kõrvits, mõned kaunviljad.
• Kaltsium on isik saab piimatooted, kapsas, spargel, pähklid, munakollased.
• Fosfor on vajalik põhjalikum kaltsiumi imendumist sisalduva kala, liha, maksa, tatar ja odrakruupidega, pähklid.

Patsiendil bulbar häired on lihtsam närida ja neelata hakitud toit, joogivesi. Enne avamist AHEP myasthenia viib kiire surma enamik patsiente, sõltumata haiguse põhjuste. Nüüd saadaval varem diagnoosida sümptomid, mis suurendab tõhusust ravi.

On uute ravimite kompenseerimiseks haiguslikku seisundit, vähemalt osaliselt. Need võimaldavad laiendada patsiendi elu ja selle kvaliteedi parandamiseks oluliselt. Tümektoomiat oli oluliselt parandab patsiendi seisund ja prognoos edaspidiseks.

Registreerimine artikkel: Lozinski Oleg

Video müasteenia

Mis on müasteenia ja kuidas selle ületamiseks: