Von Willebrandi haigus võib olla seotud hüpermobiilsuse liigeste ja sidemete nõrkus, suurenenud Naha venitatavus, sidekoe düsplaasia, südameklapi prolapsi (Ehlers - Danlos sündroom).
Mis see on?
Von Willebrandi haigus - pärilik vere haigus, mida iseloomustab esinemise episoodiliselt spontaanse verejooksu, mis on sarnane veritsus hemofiilia. Põhjustada verejooksu - veritsushäirega tingitud puudulik tegevus von Willebrandi faktorit, mis osaleb haardumist vereliistakute kollageeni ja kaitseb VIII faktori proteolüüsi.
põhjustel
Üks osa inimese keha hemostaatiliste süsteem on von Willebrandi faktori (vWF), täidab kahte põhifunktsiooni:
- vallandab haardumisega (kokkukleepumist) vereliistakute vigastatud kohas veresoonte;
- stabiliseerivaid hüübimisfaktori VIII vereringes.
Erinevad geneetilised häired põhjustada vWF sünteesi defekt, mille on toodetud ebapiisavas koguses (mõnel juhul on üldiselt võimatu sünteesi). Ja võimalik variant haiguse, mille summa PV optimaalselt, kuid valk - on vigane ja ei saa täita oma ülesandeid. Selle tulemusena vWF vaeguse kannatab erinevate allikate 0,1-1% elanikkonnast. Kuid sageli haigus on kerge ja saab üldjuhul ei diagnoositud.
klassifikatsioon
On mitmeid kliinilised tüüpi von Willebrandi haiguse - Classic (I tüüpi); variantvormi (II tüüpi); Raske (III tüüpi) ja trombotsüütide tüübist.
- Kõige tavalisemas (70-80% juhtudest) I tüüpi haiguse veidi või mõõdukalt vähenenud plasma vWF (mõnikord pisut vähem kui normi alumine piir). Spectrum oligomeerid ei muutunud, kuid vorm on tähistatud Vincheza kohalolek ülirasket multimeeridest VWF.
- Kui tüüp II (20-30% juhtudest) on kvaliteedivigadega ja vähenenud aktiivsus von Willebrandi faktori, mille tase on normi piires. Selle põhjuseks võib olla puudulik või puudus keskmise ja kõrge oligomeerid; ülemäärase afiinsusega (afiinsus) vereliistakute retseptori vähendavad ristomütsiin-kofaktorit aktiivsus, häiringu seostama ja inaktivatsioon faktor VIII.
- III tüüpi von Willebrandi faktorit plasma peaaegu üldse, VIII faktori aktiivsus on madal.
Olemas on ka trombotsüütide tüüpi haiguse mida iseloomustab suurenenud tundlikkus kõrgmolekulaarsed trombotsüütide retseptori multimeeridest von Willebrandi faktor.
sümptomid
Sümptomaatika von Willebrandi tõbi on väga mitmekesine: alates väikesed verejooksude massilist, kurnav, mis viib tõsise verekaotuse.
Iseloomulike sümptomite von Willebrandi tõbi:
- rasked, pikaajalisel või jooksvaid spontaanne veritsus pärast vähest kirurgia, hambaekstraktsioon;
- nahaalune hematoom ilmumise pärast vähest traumaatilised mõjud või spontaanselt
- verejooks kauem kui 15 minutit pärast väike vigastus või looduslikest korduvad veritsust pärast 7 päeva või kauem pärast vigastuse;
- hemorraagiline lööve nahal;
- raskekujulist aneemiat;
- intensiivne, pikaajalisest menstruatsiooni;
- spontaanne ninaverejooks kauem kui 10 minutit või vajada meditsiinilist sekkumist intensiivsuse tõttu;
- Veri väljaheites puudumisel seedetrakti patoloogiate võimelised esile kutsuma arengule seedetrakti verejooks.
Suurenenud verejooksu sageli täheldatud lastel, väheneb vanemaks saades, on vaheldumisi järgnevas ägenemised ja remissiooni.
diagnostika
Diagnostika von Willebrandi haiguse nõuda hädavajalik osalesid spetsialistid Hematoloogia. Diagnoos on kliinikus tasandil või lastenõuandla ei ole võimalik, kuna puuduvad võimalused laborites nende asutuste läbi konkreetsete diagnostilised testid, immunoensüümimeetod tehnoloogiat. Arst soovitab haiguse intervjueerides sugulased patsiendi uurimine ja kaalumine teavet ajalugu.
Peale selle puudub teste varieeruda tundlikkuse ja diagnostikas tähendust. Seetõttu oleme välja töötanud algoritmi tulevane patsiendi läbivaatust.
- Oppinud kõik koagulatsioon hüübimisparameetreid, sealhulgas veritsus aega. Analüüsid saab teostada oma kliinikus. Avastamise korral patoloogiliste kõrvalekallete patsiendi saadetakse hematoloogiakeskusega.
- Tuvastada konkreetset tüüpi haiguse defekt kvalitatiivne võrdlus langenud käsitsikasutamine agregatsiooni võimsuse mõjul ristotsetiin normaalse - kokku puutudes kollageeni trombiin, ADP, adrenaliin.
- Aluselised tuvastamise meetod verefaktor VIII vähendada aktiivsust on määrata patsiendi vereliistakud töödeldi formaliini reaktsioonilahuses ristotsetiiniga.
- Kasutades meetodeid, avastamaks kollagensvyazyvayuschey häiritud toimevõimsust faktor VIII, konkreetset tüüpi haigus.
Diagnoosimisel related limaskesta kahjustuste vajatakse:
- uurimine kõrvaarst;
- ezofagogastroduodenoskopicheskoe uuringu;
- kolonoskoopia (uurimine soole).
Raviks on oluline selgitada veresoonte kahjustuste kujul crimps, angioma, laiendused kuni 2 mm, mis edendavad verejooks.
Kuidas ravida von Willebrandi haiguse
Alusel raviks von Willebrandi tõbi on asendamise vereülekannet. See on suunatud normaliseerimiseks kõik osad hemostaas. Patsiendid manustada gemopreparaty sisaldas von Willebrandi faktorit - antihemofiilseks plasma ja krüopretsipitaadi. Asendusravi suurendab biosünteesi vähe tegur keha.
- Stopp väiksemate verejooksude hakkab survejõu sidemega, hemostaatiliste käsna trombiin haava töötlust.
- Hemostaatilisi efekti on narkootikume "Desmopressiinil" antifibrinolüütikume, suukaudsete hormonaalsete rasestumisvastaste emaka verejooksu.
- On verejooks haavale põhjuseks fibriingeelis.
- Kui hemarthrosis kantakse jala kipsi splint kantakse külm ja saadi kõrgenenud positsioonis jäsemeid. Tulevikus patsientidel määrata UHF ja piirata koormust ühine. Rasketel juhtudel ühine punktsioon vastavalt kohaliku anesteesia.
Raviks vere haiguse 1. ja 2. tüüpi tööle "Desmopressiinil" - ravimi stimuleeriv vabanemise vWF suurde vereringesse. Selle vabanemisega vormis ninasprei ja süstelahus. Kui preparaat osutub ebaefektiivseks, korraldada asendusravi Plasma vWF kontsentraati.
By antifibrinolüütikume hulka aminokaproonhappe- traneksaamhapet. Neid veenisiseselt või võtta suu kaudu. Preparaadid nende baasil happed on kõige tõhusamad emaka seedetrakti veritsused ja ninna. "Tranexam" - põhiline vahend raviks kerge vormid VWD. Rasketel juhtudel ravimit kasutatakse kombinatsioonis spetsiifilise gemostatiki - "etamzilat" või "Dicynonum".
ennetamine
Haiguse ärahoidmiseks on järgimiseks ettevaatlik (vigastuste) tagasilükkamine sissepääs ravimid, mis rikuvad vere hüübimist omadused, samuti õigeaegset ravi arsti ja alguses ravi.
