Creutzfeldti Jacobi ekslik haigus - sümptomid, fotod ja videopatoloogiad

haiguse Creutzfeldt - Jakobi tõbi( edaspidi mugavuse mõttes CJD) - on degeneratiivne haigus kesknärvisüsteemi , eriti ajukoores ja basaalganglionides aju mõjutab ka seljaajus.

Esimese kirjeldatud 1920. kummaline nimi - nimed kahe Saksa arstid pärast, kelle haiguse nime, see on klassifitseeritud prioonhaigusi( nimetatakse ka spongioosse entsefalopaatia, hullu lehma tõbi).

sõna prioonisaastuse kasutati esmakordselt 1982. aastal, Ameerika professor Stanley B. Prusiner ja ühinemise tulemusel tekkinud kahest sõnast - valkude( valgu) ja infektsioon() .

Normaalsetes tingimustes need rakuproteiinid ei kahjusta keha, kuid nad võivad moodustada stabiilseid struktuure, mis võib kaasa tuua surmavaid haiguseid kesknärvisüsteemis( KNS).

haruldaste haiguste ja nõrkvoolu, kuni esimese sümptomid tavaliselt läheb 10-15 aastat ( harva 5-8 kuud).Kangaste kus

kontsentreeriti prioonvalkudest surmajärgsetes lahkamine on poorne struktuur - seega nimi spongioosne entsefalopaatia.

allikale haiguse Arvatakse toita lehmad, mis olid nakatunud prioonid lambad( põhjus Karussell mardikad), ja omakorda liha lehmad olnud nakkusallikaks inimestele.

prioonid hävitada ainult tugevad oksüdeerijad, millest ükski kasutatakse meditsiinis, sel põhjusel Inglismaal( 1995 on suurte puhkenud hullulehmatõve tuvastati) on ainult ühekordseks kasutamiseks meditsiinilised instrumendid.

Põhjustab CJD esineb kõikjal, kuid samal ajal on mehhanism infektsioon ei ole täielikult teada.

kirjeldatud paari infektsioonide läbistava keratoplastikat( sarvkesta siirdamise) ja muu siirdamine.dokumenteeritud juhtudel kasutamise saastunud instrumentide operatsioonide ajal aju.

toimub nakatumine kui tara kasvuhormooni Hüpofüüsi laiba( praegu on omad sünteetilise analoogi).Nagu juba mainitud on tee nakkuse kaudu lambaliha ja lehmad.

klassifitseerimisfaasi ja Creutzfeldt-Jakobi

Medicine 4 eraldab vormid CJD:

1. Klassikaline( spontaanne) - prioonid aju ilmuvad spontaanselt, ilma ühegi nähtava põhjuseta. Inimesed on üldjuhul vanemad kui 50 aastat - 1-2 inimest miljoni kohta. Esiteks ilmneb see müra lühikesest kadumisest, ootamatutest meeleolu muutustest, elutähtsate huvide kaotamisest. Järk-järgult, kaotab isik võimet täita oma igapäevatöös, viimases etapis häire esineb, hallutsinatsioonid, aeglane kõne. Käigus haiguse ilmuvad krambid, mis on seotud ka hävitamine kesknärvisüsteemis.
2. pärilik. Haigusjuhtum on klassikalise kujuga sama. Haigus on edastatud geneetiliselt, nii et kui pere juba esines juhtumeid haiguse võimalus välimus CJD suureneb oluliselt.
3. Iatrogeenne. Haigus esineb prioonide triivi tõttu operatsiooni ajal. Need võivad olla ravimid( nt. Kasvuhormooni võetud tagasi laipade), saastunud instrumente, meningiidi, mida kasutati lõpp haavade peas töötamise ajal ajus. Praegu kipub tõenäosus haigeks sellisel viisil nullini.
4. uus versioon. Toidu infektsioon( nakatatud ajukoe sisaldavate veiselihatoodete liha).Alates 1995. aastast on registreeritud enam kui 100 juhtumit. Haigus puudutab 20-aastaseid noori. Patsient esialgu viskab tema hobid, masendav, pooled on lähedal, siis ta tuleb koordinatsioonihäired, ta ei saa süüa iseseisvalt ja hoida end puhtana. Järgnevad kesknärvisüsteemi häired põhjustavad surma. Mis on kõige hullem, erinevalt klassikalise dementsuse vormid patsient tuleb palju hiljem - üks mõistab kogu protsessi halvenemist psüühilised protsessid.

VÄLTIDA VSD kohta hüpotoonilist tüüp on võimalik ja lihtne - leida vajalikud vältimise meetodeid. Kui

juhtus leina ja olete kulutanud eemaldamist Meningioma aju on tagajärjed miinimumini. Uuri välja, kuidas.

Sümptomid iga etapi CJD

on kolm etappi Creutzfeldt-Jakobi haiguse sümptomid on oma vaadete :

1. prodromaal- - sümptomid on erinevad ja esineda ühel kolmandikul patsientidest. See võib olla unehäired, isutus, väsimus, kaalulangus, sugutung, muutused käitumises. Need märgid tulevad nädalat või kuud enne esimest dementsuse tunnust.
2. Algne periood on .On nägemiskahjustused, pearinglus, peavalud, sensoorsed ja ebastabiilsuse häired. Enamik selle aja oli mõõdukas, harva ka ägedat või alaägeda eest( mõõdukas kiiremini, kuid aeglasem äge).
3. Laiendatud periood. Patsiendid tavaliselt avaldub spastilise paralüüsi( halvatus tingitud hävitamine motoorse närvi ajus või seljaajus) jäseme häire ekstarpiramidnoy süsteemi( vastutab automatiseerimiseks liikumist, moodustades poos, optimaalne lihastreeningu täpsete toime ja tingimatu reflekse), treemor( kiire ja rütmilisedkeha ja jäsemed), jäikus( lihaste karboniseerimine).Mõnel juhul on ataksia( lihaste koordinatsiooni, nagu kõndimine), lihaste fibrillatsioon( mitte silmaga, sest nende kiirus kokkutõmbumine mõned lihaskiud), atroofia ülemise ajuneuronites( pidev lihaspinge), nägemisteravuse langus. Patogenees Haiguse

Pildil on tüüpiline teise etapi Creutzfeldt-Jakobi

mehhanism taastamine normaalsete ja vajalikud inimese prioonvalkudeks teisenenud vähe uuritud. Arvatavasti

esimese molekuli muuta valgu ilmunud või mutatsiooni tõttu kodeeriv geen selle pihta väljaspool põhjustab ahelreaktsiooni muudab normaalse prioonvalgu teisendatud.

Järgmine prioonid alustada mõjuks see DNA närvirakkude, mis omakorda mõjutab mitokondriaalse DNA.Kuna mitokondrid on meie tarnijate ATP( energiaallikas kõik keha reaktsioonid seotud selle tarbimine), on energia-näljane närvirakkude, mis viib teda surma.

diagnostika tehnikad

jaoks

Diagnostics põhineb laboratoorsetel ja instrumentaalsete õppemeetoditel.

Esmalt paneb patsient aju magnetresonantstomograafia, mis aitab tuvastada aju kahjustatud alasid. Sageli tehakse elektroentsefalogrammi.

Samuti viivad läbi testid kognitiivsete funktsioonide( kõrgendatud ajutine aktiivsus - näiteks kõne, lugemine, mõtlemine jne).Mõnikord selguse saamiseks võtke lumbaoksiline punktsioon või tehke aju biopsia.

Patoloogia ravi CJD

Ei etiotroopset( suunatud) ravi. Creutzfeldti Jakobi tõve ravi on sümptomaatiline.

Tühista kõik ravimid, mis võivad kõrgemat närvisüsteemi pärssida.

Mõned ravimid aeglustavad haiguse kulgu:

• Brefeldin A - see ravim hävitab rakkude Golgi aparaadi, mis aeglustab muutunud valgu uute molekulide ilmnemist;
• kaltsiumikanali blokaatoritel on vasodilataatorite toime, mis aitavad kaasa juba kahjustatud ajukoe pikemale elulemusele.

komplikatsioonid Kõik neuroloogilised komplikatsioonid, mis sõltuvad ainult mõjutatud kesknärvisüsteemi osakonnast.

ebaõige prognoosimine Klassikalises vormis on haiguse keskmine kestus 8 kuud. Pärilikult on tavaline haigusjuht 26 kuud. Uue vormi puhul on kestus 16 kuud.

100% juhtudest on surm.

ennetamine Kahjuks pole patsientidel profülaktikat. Sest

arst pärast patsiendi läbivaatust Peske käsi hoolikalt seebi ja veega, kuid kuna valk on resistentne alkoholi, UV-kiirgus ja keemistemperatuur, siis tuleb kasutada ühekordseid vahendeid ja ühekordselt kasutatavaid kindaid.

tasandil riigi 2001. jõustus föderaalseaduse keelab lisaks kondijahu loomasöödas ja müük loomade liha vanem kui kaks aastat. Sarnased seadused eksisteerivad peaaegu kõigis maailma riikides.

Video: horror Creutzfeldt-Jakobi

Endiselt puudub tõhus ravi selle kohutava haiguse. Saate näha videoid kohutavaid patoloogia sümptomeid.