Hodgkini lümfoomi - kasvajahaigus lümfisüsteemi. Hodgkini tõbi esineb 3 korda sagedamini perekondades, et juba on teatatud need patsiendid, võrreldes peredega, kus nad ei olnud.
Põhjused Hodgkini tõbi lõpuks selgitada. Mõned eksperdid usuvad, et lümfoomi seotud Epstein-Barr viiruse.
ilming Hodgkini tõbi
Sümptomid Hodgkini tõbi on väga mitmekesine. Alates lümfisõlmede valulik protsess saab laiendada peaaegu kõik elundid, millega kaasneb erinevate ilmingute raske joove (nõrkus, letargia, uimasus, peavalu).
Esmane kahjustus organi või süsteemi, mis määratleb pildi haigus.
Hodgkini tõbi on tavaliselt esimene ilming muutub suurenenud lümfisõlmed; aastal 60-75% juhtudest algab emakakaela-rangluupealse lümfisõlmed, sagedamini paremal. Tavaliselt lümfisõlmede suurenemine ei kaasne rikkumise patsiendi tervist. Suurenenud lümfisõlmed on liigutatavad, mitte joodetud naha, harvadel juhtudel, valulik. Järk-järgult, mõnikord kiiresti kasvav, nad ühendada suuremateks üksusteks. Mõned patsiendid on valu suurenenud lümfisõlmed pärast alkoholi.
Mõnedel patsientidel haiguse hakkab suurenema keskseinandi lümfisõlmede. See tõus võib kogemata avastati röntgenikiirgus või tekkida hilisematel etappidel, kui mõõtmed haridus on märkimisväärne, köha, õhupuudus, harva - valu rinnaku taga.
Harvadel juhtudel haiguse algab isoleeritud kahjustus okoloaortalnyh lümfisõlmed. Patsient kaebab valu nimmepiirkonda, mis esineb peamiselt öösel.
Mõnikord haigus algab ägedalt palavik, öine higistamine, kiire kaalulangus. Tavaliselt sellistel juhtudel veidi suurenenud lümfisõlmed hiljem ilmnenud.
Kõige sagedasemad lokaliseerimine Hodgkini tõbi on kopsukude. Kopsumuutused tavaliselt ei kaasne esinemised. Üsna sageli klamüüdia avastatakse vedeliku kogunemine rinnaõõnt. Tavaliselt on see märk konkreetse kahjustuse kopsukelme, mõnikord nähtavad röntgeniuuring.
pleura seotus esineb tavaliselt patsientidel Hodgkini tõbi suurendatud keskseinandi lümfisõlmede või koldeid kopsukoe. Kasvaja lümfisõlmedes mediastiinumi võib kasvada südames, söögitoru, hingetoru.
Skeletisüsteem - sama sagedusega kui kopsukoe lokaliseerimine haiguse kõikidel juhtudel haigus. Sageli esineb selgroolülidega seejärel rinnaku, vaagna, ribid, vähemalt - pikad luud. Osalemine protsessis luude avaldub valu, radioloogiliste diagnoosi tavaliselt hilineb. Harvadel juhtudel, luude hõrenemise (rinnaku) võib olla esimene nähtav märk Hodgkini tõbi.
maksakahjustuse tõttu suur kompenseeriv võime keha avastatakse hilja. Konkreetsed iseloomulikud tunnused maksakahjustuse puudub.
Seedetrakti tavaliselt kannatab jälle seoses pressimise või kasvaja invasiooni mõjutatud lümfisõlmed. Kuid mõningatel juhtudel, leidis ta lymphogranulomatous lüüasaamist mao ja peensoole. Protsess hõlmab tavaliselt submukoosas ei ole vormitud haavandid.
Mõnikord on kahjustused kesknärvisüsteemis, peamiselt seljaaju annavad nad endast tõsist neuroloogiline häire.
Üsna sageli klamüüdia erinevaid nahamuutuse: kriimustused, allergilised reaktsioonid, kuiv.
Suuremal või vähemal higistamine tähistas peaaegu kõik patsiendid. Raske öine higistamine, aluspesu paneb mind tihti kaasas aja palavik ja viidata tõsise haiguse.
Sügelemine on ligikaudu üks kolmandik patsientidest. Selle tõsidus riigiti: kergest sügelemine valdkondades suurenenud lümfisõlmed enne levib dermatiit kriimustada kogu. See sügelus on väga valus patsiendi, temalt uni, isu, viib vaimsete häiretega. Lõpuks kaalukaotus kaasneb raskete ägenemiste ja terminali haigusetappe.
diagnostika
Isegi piisavalt veenev kliiniline pilt ainult histoloogilisel võimaldab avastada lymphogranuloma lõplikult kinnitada diagnoosi. Patoloogiline diagnoosimise võib pidada kehtib ainult juhul, kui histoloogiline variant Berezovski-Sternberg rakke.
Histoloogilise analüüsi mitte ainult ei kinnitata ja kehtestab haigus, kuid määrab ka morfoloogiliste variant. Patoloogiline diagnoosimise Hodgkini tõbi peetakse väljaspool kahtlust, kas see on kinnitatud kolme morfoloogia. Mõnikord saada materjali histoloogiliselt raske asukohast kahjustuste lümfisõlmed mediastiinumi või retroperitoneaalruum.
Diagnoosimiseks poolt põhjustatud haiguste suurenenud vaid keskseinandi lümfisõlmi, kohaldatakse diagnostilise avamist Rindkereõõs.
Lokaliseerimine Hodgkini tõbi ainult retroperitoneaalset sõlmed on äärmiselt harva, kuid sellisel juhul nõuda histoloogilise diagnoosimist, mis on, see näitab avamise kõhu diagnostika süvend.
Kaasamine keskseinandi lümfisõlmi, kopsu- juured, kopsukoe kopsukelme, luu, avastatakse röntgenkiirte uuringuid, sealhulgas kompuutertomograafia. Uurimaks paraaortaalses lümfisõlmed kasutatakse lümfograafiaks.
skaneerimise meetod Retroperitoneaalse lümfisõlmed ei ole piisavalt täpsed (protsent valepositiivseid ja valenegatiivne jõuab 30-35%). Parim meetod on otseses vastuolus lümfograafias (eksituse meetodil 17-30%). Täiustuseks viiakse läbi täiendavad haiguse uurimismeetodeid, mis hõlmavad:
- arstlik läbivaatus
- rindkere röntgen
- perkutaanne biopsia luuüdi
- skaneerides maksast, põrnast ja radionukliidide skaneerib
- kontrastangiograafiaga
Hodgkini tõbi raviks
Modern ravimeetodeid Hodgkini tõbi põhineb mõiste curability haigus. Kuigi Hodgkini kohaliku kahjustuse jääb enama rühmaga lümfisõlmede (etapp 1-2), siis on võimalik ravida kiiritamise teel. Tulemused pikaajalisel kasutamisel keemiaravi piiri terve koe tolerantsuse soovitada ravi ja hajutatud protsessi.
Radikaalne kiiritusravi ehk radioteraapiat alguses haiguse annuses 35-45 Gy keskenduda piisavalt ruumi (laias valdkonnas, sealhulgas kõik rühmad lümfisõlmed ja tee-kanalisatsioon), ning piisavalt suure energiaga tala (megavoltpiirkonnas ravile), mis suudab täielikult kõvastunud 90% patsientidest piiratud vormid haigus. Erandiks on staadiumi 1-2, milles keskseinandi lümfisõlmede üle 1/3 läbimõõdust rindkere. Need patsiendid peavad saama täiendavat keemiaravi.
Keemiaravi manustatakse diagnoosimise ajal. Ka kiiritusravi. Paljud hematoloogidele usuvad, et on vaja ühendada keemiaravi ja kiiritusravi.
Õige ravi esimene samm võib viia täielik taastumine. Keemia- ja kiiritusravi kõikide rühmade lümfisõlmede on väga mürgine. Patsiendid talu ravi tõttu raskendatud sagedasemad kõrvaltoimed, sh iiveldus ja oksendamine; hüpotüreoidism, Viljatus, sekundaarsed kahjustused luuüdi, sealhulgas äge leukeemia.
Hodgkini tõbi raviskeeme
- MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristiin), prokarbasiin, prednisooni. Täida vähemalt 6 tsüklit pluss 2 täiendavat tsüklit pärast jõuda täieliku remissiooni.
- ABVD - Adriamütsiin (doksrubitsin), bleomütsiin, vinblastiin, dakarbasiin. See kava on väga tõhus patsientidel retsidiivide. Kombineeritud kemoteraapia kasutatakse sageli ABVD skeemi.
- IWLP (sarnaselt MOPP raviskeemis Oncovin asendati vinblastiin doosis 6 mg / m2).
Kui ravi ei ole efektiivne või ühe aasta jooksul pärast remissiooni tagasilangus patsientidele tehti võimsam teraapia - DexaBEAM: kus Deha - deksametasooni In - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Kuluta 2 kursust. Kui teil toime, siis veeta luuüdi kogumine või vere tüvirakkude ja teha sellise patsiendi autoloogse siirdamise. Vastasel juhul on halb tulemus.
väljavaade
Kõrgeim väärtus ennustus klamüüdia on haiguse staadiumis. Staadiumi 4 haigus, mida iseloomustab 75% viieaastane elulisus patsientidele etapil 2,1-95%. Prognostiliste mürgitust on kehv. Varajane märke ebasoodsa haiguse kulgu on "bioloogiline" tegevuse näitajad. Bioloogiline näitajad tegevusaladeks on:
- suurenemise Üldanalüüsist vere ESR üle 30 mm / h,
- suurendama fibrinogeeni kontsentratsioon üle 5 g / l,
- alfa-2-globuliini üle 10g / l,
- haptoglobuliin rohkem kui 1,5 mg%;
- tserruloplazmina kui 0,4 ekstinktsiooniühikut.
Kui vähemalt 2 neist 5 parameetrid ületab neid tasemeid, püstitatud bioloogilist aktiivsust protsessi.
