Hemorraagilise vaskuliit - haiguse all kannatavad peamiselt kapillaarides naha muhvid, seedetraktis ja neerudes.
Hemorraagiline vaskuliit võib alustada igas vanuses. Kuid kuni 3 aastat vana lapsi harva saada haige. Maksimaalne arv juhtumeid hemorraagiline vaskuliit toimub vanuses 4-12 aastat.
Haiguspuhangut on võimalik pärast 1-4 nädalat pärast kurguvalu, SARS, sarlakid või muu nakkushaigus. Mõnedel patsientidel haiguse eelneb arengut vaktsineerimist ravimi talumatus alimentaarsed allergia, Trauma, jahutades.
Alusel hemorraagilise vaskuliit valet suurenenud tootmist immuunsüsteemi, komplemendi aktivatsiooni süsteemi, suurenenud veresoonte läbilaskvust, kahjustumise kapillaaride seinu.
Ilmingud hemorraagiline vaskuliit
Enamik lapsi hemorraagiline vaskuliit algab tüüpiline nahalööve - see melkopyatnistye sümmeetriliselt paigutatud sinyachkovye elemendid ei kao, kui vajutada. Lööve on lokaliseeritud sirutajakõõluse pinnad jäsemete, liigeste ümber, tuharad. Lööbed näol, keha, käed ja jalad on vähem tõenäoline. Intensiivsus purse suur - ühekordsest mitmesse elemendid, kellel on kalduvus liita. Kell on aegumas on lööve jääb pigmentatsioon, kohapeal, kus koorimine toimub siis, kui sagedased ägenemist.
Liigesehaigus - teine iseloomulik hemorraagiline vaskuliit täheldatud 2/3 patsientidest. Tavaliselt ilmneb samaaegselt lööve 1. nädalal haiguse või hiljem. Milline liigeskahjustuste ulatub lühiajalise liigesevalu põletikule. See mõjutab peamiselt suurte liigeste, eriti põlve ja pahkluu. Periartikulaarsed turse arendab muutustega kuju ja liigeste hellus; valu hoitakse mitme tunni kuni mitme päeva jooksul. Resistentne tüvi liigeste rikkudes nende funktsioonid ei juhtu.
Kõhuvalu - kolmas sagedus tähisega hemorraagilise vaskuliit. Ta võib olla korraga koos nahakahjustused ja liigeste ning võivad eelneda naha liigessündroom muutusi. Mõned patsiendid kaebavad kerge kõhuvalu, mis ei kaasne seedehäirete ei põhjusta palju kannatusi ja on üksi või esimese 2-3 päeva jooksul pärast ravi alustamist. Teistes kõhuvalud on paroksismaalse looduses äkitselt tüübist soole koolikud, puudub täpne paiknemine. Valus rünnakute võib korrata mitu korda päeva jooksul ja kestab kuni mitu päeva. Patsiendid kaebavad iiveldus, oksendamine, ebastabiilne tool, ja mõnikord palavik. Harvadel juhtudel taustal käesoleva täheldatud kliinilise pildiga episoode soole- ja maoverejooksuni.
Vaata: site osakonna dermatoloogia Tomsk Military Medical Institute
Neerukahjustuste hemorraagilise vaskuliit on vähem levinud kui teiste ilmingutega haigus. Neerukahjustuste võib olla erinev - nendest, mis kaovad kiiresti ravi ajal, et raske pilt glomerulonefriit (Henochi-Schönleini purpur nefriit).
Palju harvem hemorraagilise vaskuliit näitas kahju teistele organitele. Pulmonaalsele sündroom võib esineda kujul köha vähe lima ja vere veenides ja mõnikord õhupuudus. kirjeldatud hemorraagilise perikardiitVerejookse endokardi. Tavaliselt on need muutused on pöörduv.
Sagedamini lastel mõõduka ja raske taud süstoolse porisema südames olemuselt funktsionaalsed. Kahjustused kesknärvisüsteemi poolt põhjustatud ajupõletikku laevad, meningiidi ja tavaliselt ilmub haripunktis naha muutusi. Patsiendid kaebavad peavalu, peapööritust, ärrituvust. Mõningatel juhtudel poistel hemorraagilise vaskuliit täheldatud munandivähk kahjustuse (sageli kahepoolsed) - paistetus ja valu.
diagnostika
Laboratoorsete näitajate muutused on mittespetsiifilised ajal hemorraagiline vaskuliit. Võimalikku tõusu ESR ja leukotsüütide Dysproteinemia kasvanud tasemetega alfa-2-globuliin, suurenenud mittespetsiifilised iseloomustavate näitajate põletiku - DPA, seromucoid, C-reaktiivse valgu, tiitrid umbes antistreptolisin ja antigialuronidazy.
Immunoloogilised muutused vormis kõrgenenud immunoglobuliin A intensiivistuvad ringleva immuunkomplekse ja krüoglobuliinide madalamatel tasemetel immunoglobuliin G, komplemendi aktiivsust.
Laboratory ilmingud hüperkoagulatiivsete (tõstmine fibrinogeeniLahustuvad kompleksid fibrinmonomerov indutseeritud trombotsüütide agregatsiooni pärssimine trombolüüsi) kõige markantsem raske haigusega.
Ravi hemorraagilise vaskuliit
Märkide ravi hemorraagilise vaskuliit erineb sõltuvalt etapi haigus -
- Debüüt, retsidiiv vähendamise;
- Kliinilised vormid - Easy (nahk), segada neeruhaiguse;
- raskusest kliinilised nähud - väikesed (rahuldav tervislik seisund, neobilnye lööbed, võib liigesevalu), mid (mitmekordne lööbed, liigesevalu või artriit, korduvate kõhuvalude, rajad veri või valk uriinis), Rasked (äravoolu lööve, nekroos elemendid retidivirute angioödeem, Püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, veri uriinis, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus);
- milline haigus - äge (kuni 2 kuud), pikenenud (kuni 6 kuud), krooniline (ägenemiste või arendada nefriit Henoch - Schönleini).
Vereliistakutevastased ained kasutatakse igasuguse haigus. Curantil (dipüridamool PERSANTIN) 5-8 mg / kg päevas 4 annuseks jagatuna; Trental (pentoksifülliiniga agapurin) 5-10 mg / kg päevas jagatuna 3 annuseks. Rasketel antiagregatsionnogo võimendama kahest ravimist manustada samaaegselt.
Ravi kestus hemorraagilise vaskuliit sõltub kliinilise vormi ja raskusest: 2-3 kuud - kergemate; 4-6 kuud - mõõduka; kuni 12 kuud - Raske korduv muidugi ja nefriit Henochi - Schönleini; kroonilise ravi korrata kursused läbi 3-6 kuud.
Annus antikoagulante valitakse individuaalselt, keskendudes positiivne dünaamika kliiniliste sümptomitega (stabiliseerimisel nahalööbeid kadumist kõhuvalu, vähenemist aste eraldamiseks veri uriinis), samuti laboratoorseid parameetreid (pikenemine hüübimisajast vere või aktiveeritud recalcification aega 2,3 korda võrreldes esialgse tõlke positiivne testid paracoagulation negatiivne).
Puudumisel piisavad kliinilised ja laboratoorsed mõju doosi suurendamise 50-100 IU / kg / päevas. Kasutage nahaalust manustamist hepariini maokoest 3-4 korda päevas (fraksipariin - 2 korda), või intravenoosselt.
Kui kuni mõõduka hemorraagiline vaskuliit ravi kestab tavaliselt kuni 25-30 päeva; rasketel püsivate reljeef kliinilised sündroomid peab olema 45-60 päeva hepariiniravi; kui razvivshemsya nefriit Henochi - Schönleini ta pikendada. Kaotamist narkootikume toimub järkjärgult 100 U / kg / päevas iga 1-3 päeva.
Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape ja selle derivaadid (xantinol nikotinaat, teonikol, komplamin) - annus valitakse arvestades individuaalsest tundlikkusest, on see tavaliselt 0,3-0,6 g päevas.
Glükokortikoidid on efektiivne raske haigus. Glükokortikosteroidse peaks toimuma taustal antikoagulandi-antiagregantravina. Mõõduka ja kerge ajal nende kasutamine ei ole õigustatud. Lihtsa või segavormis ilma neerukahjustuste prednisoloon annus on 0,7-1,5 mg / kg päevas ja ko lühikest ravikuuri 7-20 päeva. Mis areng nefriit Schnoleini - Henoch manustati 2 mg / kg päevas 1-2 kuud, millele järgneb taandamine 2,5-5,0 mg 1 kord 5-7 päeva kuni täieliku tühistamise.
Tsütostaatikumide sobivad raskete vormide neeruhaiguse puudumisel positiivset dünaamikat ravi kortikosteroide, ja olemasolu raskeid naha sündroomi nahapiirkonnad kärbumist taustana kõrge immunoloogiline aktiivsus. Kasutatud vastuvõtuks asatiopriinist 2 mg / kg / päevas, 2 mg tsüklofosfamiidi / kg / päevas kuni 4-6 kuud. Töötlemine toimub kontrolli all perifeerse vere: valgete vereliblede arv väheneb tsütostaatikumide taluda.
Vereülekannet: toimub laste raske hemorraagiline vaskuliit 5-15 päeva ägedas faasis haiguse kui kliinilised nähud on kõige märgatavam. Kompositsioon vastavalt vereülekannet kuuluvad: madalmolekulaarsed Plasma asendajad lahused (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) kiirusega 10-20 ml / kg / päevas; glükoos-novokaiinille seguga (5% glükoosi lahust ja 0,25% novokaiinille lahus vahekorras 2: 1 või 3: 1) koguses 10 ml 1 kg kehamassi kohta, kuid mitte rohkem kui 100 ml; spasmivastased - aminofülliiniga (5 mg / kg / päevas), no-spa (2 ml 2% lahus) 150-250 ml isotooniline naatriumkloriidi lahus; inhibiitorid proteolüütiliste ensüümide (contrycal 20. 000-40 000 IU / kg / päevas, trasilol 50000 - 100000 U / päevas). Ravimite manustamine läbi tilguti kiirusega 10-15 tilka minutis.
plasmafereesil suunatakse ringleva toksiinid, bakterid, põletikuline aineid, antikehad, immuunkomplekse, krüoglobuliinide ja näidati rasketel hemorraagilise vaskuliit, lainjas pideva või kordumise sümptomid. Plasmafereesi aitab normaliseerida vere omadusi, eemaldab spasmid, parandada mikrotsirkulatsiooni, suurendab funktsionaalset aktiivsust immuunrakke, suurendab tundlikkust patsiente narkootikume.
Eksfuziruemoy plasmaruumala on 10-30 ml 1 kg kehakaalu kohta (ravikuuri kohta, kuhu kuuluvad ravi 3-8 plasmafereesil eemaldati 2-5 mahud tsirkuleeriva plasma). Esimene 3-4 istungid läbi iga päev, ja järelkontroll - 1 iga 3 päeva. exfusion määr 50 ml minutis. Et vältida hüübimist kasutatakse hepariini määr 100-300 U / kg. Asenduskoordinaatorina lahendusi kasutades madala molekulmassiga dekstraanidele, albumiin, glükoos, soolalahus.
Antihistamiinikumid on efektiivne laste toidu, meditsiini või majapidamises esinenud allergiat, ilminguid eksudatiivsete-katarraalne diateesAllergiahaigused (õietolmu haiguse, angioödeem, terav obstruktiivne bronhiit, astma). Kasutage tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol ja muu ravimiga vanusest doosid 7-10 päeva.
Kelaatorid vajatakse allergilise ajalugu, kohalolekul kõhuvalu, juhul kui toidu ained olid esile kustuda haigus. Kelaatorid seostuda toksiine soolevalendikuks ja bioloogiliselt aktiivseid aineid, takistades seeläbi nende tungimist vereringesse. Selleks nimetab Polyphepanum, smectite enterosorb, aktiivsüsi 3-4 korda päevas 5-10 päeva.
Membraanide ettenähtud korrata kursuste neeruhaigus või taastuva muidugi naha sündroom. Narkootikumide selles grupis võib vähendada läbilaskvust veresoonte seina, parandada troofilise protsessid on immunomoduleeriva toime. Kõige laialdasemalt kasutatakse retinool, tokoferool (E-vitamiin), rutiin, dimephosphone 1 kuu.
Komplikatsioonide ja prognoos
Tulemustest hemorraagiline vaskuliit lastel üldiselt soodne. Recovery pärast avamist märkmeid üle poole patsientidest. Võimalik pikaajaline ägenemiste haiguse kulgu ja kordumise hulk ulatub ühe paar aastat enne iga kuu. Aja jooksul aga reeglina haiguse võtab iseloomu monosindromnogo: ainult nahalööve (mõnikord - koos liigesekõhre sündroom) või krooniline neeruhaigus. Sel juhul neerutalitluse jääb puutumata pikka aega. tulemus Kroonilise neerupuudulikkusega On väga haruldane, segatud kujul glomerulonefriit või kiirestiprogresseeruva kaudu.
