Gilberti sündroomi (Gilbert tõbi) on healoomuline maksa düsfunktsioon, mis seisneb selle tühjendamise kaudse bilirubiiniMilline on loodud jaotus hemoglobiini.
Gilberti sündroom - pärilik põhiseaduse funktsioone, nii et see patoloogia paljud autorid ei peeta haiguse.
Sarnane anomaalia esineb 3-10% elanikkonnast, kõige sagedamini diagnoositakse seda inimeste hulgas Aafrikas. On teada, et mehed on 3-7 korda suurema tõenäosusega kannatavad selle haiguse.
Põhikarakteristikud sündroom kirjeldatud kuuluvad perioodilisustabeli tõus bilirubiini tase ning sellega seotud kollatõbi.
põhjustel
Gilberti sündroomi - pärilik haigus põhjustatud defekt geenis paiknev kromosoomi ja teine on tootmise eest vastutavad maksaensüümide - glyukoroniltransferazy. Kaudse bilirubiini seotakse maksas tänu sellele ensüüm. See toob kaasa liiaga hüperbili (bilirubiini sisaldus suurenenud sisaldus veres) ja selle tulemusena on kollatõbi.
Tegurid, mis põhjustavad süvenemist Gilberti sündroomi (kollatõbi)
- nakkus- ja viirushaiguste;
- trauma;
- menstruatsioon;
- rikkumise toitumine;
- paastumine;
- päikesepiste;
- unepuudus;
- dehüdratsioon;
- ülemäärase kasutamise;
- stress;
- võttes teatud ravimeid (rifampitsiin, klooramfenikooli, anaboolsed ravimid, sulfoonamiidid, hormoonid, ampitsilliin, kofeiini, paratsetamool jne);
- alkoholi tarbimine;
- operatsiooni.
Haiguse sümptomid Gilbert
Üks kolmandik patsientidest patoloogia vahel ei avaldu. Kõrgenenud bilirubiini tase oli sünnist, kuid panna selle diagnoosi imikutele on raske, sest vastsündinu ikterus. Üldjuhul Gilberti sündroom on määratletud noorte 20-30aastased ajal uuringu teinekord.
Põhijooneks Gilberti sündroom on ikterichnost (kollasust) kõvakesta ja mõnikord nahka. Kollatõbi enamasti on perioodiline ja on kerge kraadi.
Umbes 30% patsientidest ägeda teadmiseks järgmised sümptomid:
- valu paremal ülakõhus;
- kõrvetised;
- metalli maitse suus;
- isutus;
- iiveldus ja oksendamine (eriti vormis magus tooted);
- kõhupuhitus;
- täiskõhutunnet kõht;
- kõhukinnisus või kõhulahtisus.
Pole välistatud, ja märke iseloomulik paljude haiguste:
- üldine nõrkus ja halb enesetunne;
- krooniline väsimus;
- keskendumisraskusi;
- pearinglus;
- südamepekslemine;
- unetus;
- külmavärinad (ilma palavik);
- lihasvalu.
Mõned patsiendid kaebavad häire emotsionaalne tegevusvaldkond:
- depressioon;
- kalduvus ühiskonnavastaseid tegusid;
- irratsionaalsed hirmu ja paanika;
- ärrituvus.
Emotsionaalne labiilsus on ühendatud, tõenäoliselt mitte kõrgenenud bilirubiini ja enesesisendus (püsiv proovide kogumise, külastades erinevaid kliinikud ja arstid).
diagnostika
Kinnitada või ümber lükata Gilberti sündroom aidanud erinevate laborikatsete:
- CBC - blood tähistatud retikulotsütoos (suurenenud sisaldus ebaküpsed erütrotsüüdid) ja kerge aneemia - 100-110 g / l.
- uriinianalüüs - ei normist kõrvalekaldeid. Esinemine uriinis urobilinogeen ja bilirubiini maksahaiguse.
- biokeemiline analüüs verest - veresuhkru - normaalne või mõnevõrra vähenenud, verevalkude - normi piires, aluseline fosfataas, AST, ALT - normaalne, tümooli test negatiivne.
- bilirubiini tase - normaaltasemete kogubilirubiini võrduma 8,5-20,5 mmol / l. Kui Gilberti sündroomi on suurenenud üldbilirubiini kaudsest.
- vere hüübimist - protrombiini suhet ja protrombiini aeg - normi piiridesse.
- markerid viirushepatiit - ei.
- maksa ultraheli.
Ehk veidi suurenenud maksa suuruse vähenemist haiguse ägenemise ajal. Gilberti sündroomi sageli koos sapijuhapõletik, sapikividkrooniline pankreatiit.
Samuti on soovitatav, et uurida kilpnäärme talitlust ja teostada vereanalüüsi Seerumiraua, transferriin, raua mahuga (TIBC).
Lisaks diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi spetsiaalseid teste:
- Test nälgimist.
Söömata 48 tundi ega piirata kalorite tarbimist (kuni 400 kcal päevas) viib järsk tõus (2-3 korda) tasuta bilirubiini. Piiranguteta bilirubiini määratakse tühja kõhuga, et esimesel päeval kohtuprotsessi ja kahe päeva pärast. Kasv kaudse bilirubiini 50-100% näitab positiivset proovi. - Test pentobarbitaaliga.
Saavatel fenobarbitaal doosis 3mg / kg / päevas 5 päeva jooksul vähendab tase Piiranguteta bilirubiini. - Analüüs nikotiinhappega.
Intravenoosne süstimine nikotiinhape doosis 50 mg suurendab Piiranguteta vere bilirubiini 2-3 korda üle kolme tunni. - Test rifampitsiini.
Sissejuhatus 900 mg rifampitsiini põhjustab suurenenud kaudse bilirubiini.
Samuti võimaldab teil kinnitada diagnoosi perkutaanne punktsioon maksas. Histoloogilisel punktsioon ei paista krooniline hepatiit B ja maksatsirroos.
Leiutise veel üheks täiendavaks, kuid kuluka uurimistöö on molekulaargeneetilised analüüsi (Blood veenist), mille abil määratakse kindlaks defektse DNA kaasatud sündroomi arengut Gilbert.
Ravi Gilberti sündroomi
Gilberti sündroomi, eritöötlemisele ei eksisteeri. Seisundi jälgimine ja ravi patsientidel kannab gastroenteroloog (tema puudumisel - terapeut).
Dieet koos sündroom
Soovitatav elu ja aja ägenemine - eriti põhjalik, toitumine.
ei kuulu:
- magus toit
- kondiitritooted;
- kreemi kujul;
- šokolaadi.
Toitumine peaks valitsema köögi-ja puuviljad, teraviljad, eelistatakse kaerahelbed ja tatar. Luba on antud madala rasvasisaldusega kodujuustu, 1 muna päevas, kerged kõvad juustud, pulbristatud või kondenspiima, väikeses koguses hapukoort. Liha, kala ja linnuliha peaks olema madala rasvasisaldusega sorte, on vastunäidustatud kasutada terava toidu või toidu säilitusainete. Alkohol, eriti tugev, tuleks loobuda.
Kuvan liigset alkoholitarbimist. Must tee ja kohvi soovitav asendada rohelise tee ja magustamata Morss hapu marjad (jõhvikad, jõhvikad, kirsid).
Sööki - vähemalt 4-5 korda päevas, mõõdukas portsjonitena. Tühja kõhu, nagu liigsöömine võib viia ägenemise Gilberti sündroomi.
Lisaks patsientide see sündroom peaks vältima päikese käes. Oluline on informeerima arste umbes selle haiguse esinemise arstile suutis korja piisavat ravi muul põhjusel.
ravimitele
Perioodidel ägenemine määratud vastuvõtu:
- maksa- (Essentiale® forte karsil, silimariin geptral);
- vitamiine (B6);
- ensüümid (Festalum, mezim);
Samuti on näidatud lühikursuste fenobarbitaali, mis seob kaudse bilirubiini.
Et taastada motoorikat kui väljendatakse ja iiveldus või oksendamine kasutamise metoklopromid (Reglan), Domperidooni.
väljavaade
Prognoos on Gilberti sündroom on soodne. Dieedi ja käitumisreeglid eluiga selliste patsientide ei erine eluiga tervetel inimestel. Lisaks säilitades tervislik eluviis aitab kasvas.
Tüsistused krooniline hepatiit ja maksatsirroos on võimalik alkoholi kuritarvitamine, ülemäärane entusiasmi "raske" toit, mis on täiesti võimalik, ja tervetel inimestel.