Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Süsteemne erütematoosluupus - süsteemne põletikuline haigus, mis on seotud autoantikehade tootmine ja immuun kompleksid organismi enda kudesid.

Valitsevad vanus haiguse - 20-40 aastat. Valdav soolise - emane

põhjused

Keskkonnategurid. Arvatakse, et viiruste, toksiinide ja ravimid võivad olla põhjuseks süsteemne erütematoosluupus. Mõningatel juhtudel patsientidel süsteemne erütematoosluupus eksponeerida antikehade Epstein - Barr tuntud nähtus "molekulaarse maskeerimine" luupus autoantigeenide ja viirusvalgud.

Hormonaalsed mõjutustele. Süsteemne erütematoosne luupus arendab peamiselt fertiilses eas naised, kuid hormonaalsed tegurid võivad omada suuremat mõju korral haigus, kui tema välimus.

Geneetiline funktsioone. Rolli geneetilised tegurid kinnitab ühendamiseks süsteemne erütematoosluupus päriliku defitsiidi teatavate komponentide immuunsüsteemi.

luupuse ilmnemise

• Nahakahjustused: diskoidse haiguskolde - taskud kujuline mündi ning punaste äärtega, hõrenemine ja värvimuutus keskel. Nahapunetus nina ja põsesarnad liblika tüüpi (punetus põskedel ja nina bituumen). Ülitundlikkus valguse - nahalööve tulemusena ebatavaline vastuseks päikesevalgust. Samuti on võimalik juuste väljalangemine,
  insta story viewer
  urtikaaria.
• Limaskestadele: suu limaskesta põletik, erosioon.
• Lüüasaamist liigesed: liigeste valu.
• Lüüasaamist lihased: valu, lihasnõrkus.
• Lung - õhupuudus, valu hingamisel.
• südame kahju.
• Neerukahjustus.
• Peavalu, meenutades migreenSee ei liigu pärast võttes valuvaigistite, meeleoluhäired.

diagnostika

• Vereanalüüs
• antinukleaarne antikehad
• Veregruppide LE-rakud

Diagnostika kriteeriumid Ameerika Reumaliit

Diagnoosi süsteemne erütematoosluupus peetakse oluliseks juuresolekul 4 või enama kriteeriumi (tundlikkuse - 96%, spetsiifilisus - 96%).

• Lööve põskedel: punetus fikseeritud (lame või kõrgendatud) lahust väljaulatuvate projektsioonid mille levikutendentsi nasolabiaalsete ala.
• Discoid lööve: punane püstised naaste kleepunud nahale kaalud.
• Fotodermatit: nahalööve, mis tekib tänu ebatavaline reaktsioon päikesevalgust.
• Haavandid suuõõnes: haavandite suukaudseks või nasofarüngeaal-, tavaliselt valutu.
• Artriit (liigesehaigus).
• pleuriit.
• perikardiit.
• Neerukahjustus.
• Krambid: puudumisel ravimeid või ainevahetushäired (ureemia, ketoos, elektrolüütide tasakaalu).
• Psühhoosiga puudumisel ravimeid või elektrolüütide tasakaalu häired.
• Vereloomehaiguseid: leukopeenia <4,0h10⁹/ L (registreeritud 2 või enam korda) või lümfopeeniast <1,5x10⁹/ L (registreeritud 2 või enam korda) või trombotsütopeenia <100x10⁹/ L (ei ole seotud ravimi).
• Anti-DNA: antikehi natiivse DNA kõrgendatud tiiter.
• Tiitri tõus antinukleaarne antikehad tuvastati kaudse immunofluorestsentsi või sarnast meetodit igal perioodil haiguse puudumisel ravimit, põhjustades luupusetaolisele sündroom.

luupus ravi

Alusel ravi moodustavad glükokortikoidi hormoonid. Kõrgeim annus, mida ägeda muidugi haiguse ägenemist ja kõrge aktiivsusega. Keskmine annus 1-1,5 mg / kg / päevas. (Seoses prednisoloon).

Algannus valitakse aktiivsuse vähendamiseks Protsessi probleemi lahendamisele individuaalselt. Kui III astme aktiivsusega on annusest prednisoloon 60-40 mg, at II - 30-40 mg, kus I - 15-20 mg. Kui esimesed kaks päeva patsiendi seisund ei ole paranenud, suurendatakse annust 20-30%.

Ravi luupuse maksimaalne annus hormooni toimub kliinilise toime saavutamiseks (4-6 nädalat), seejärel annust vähendada mitte rohkem kui 1/2 prednisoloonitablette nädalas. Väga suurte annuste ta saab alustada vähenema suure annuse - 5 mg / nädalas. Säilitusannused kasutatakse mitmeid aastaid - 2,5-5 mg / päevas.

Mida väiksem on doos paranemise säilitamiseks vajalikku, seda parem prognoosi. Pikaajalisel hormoonravi võimalikke tüsistusi üksikjuhul seedekulgla haavandid, diabeet diabeet, Cushing sündroom - Cushing, psüühikahäired, elektrolüütide ainevahetuse, osteoporoos, Activation kroonilise infektsiooni ja teised.

Mis ebaefektiivsust hormoonid vajalikud ametisse tsütostaatilised immunosupressantidelt. Sageli kasutatavad asatiopriin ja tsüklofosfamiid doosis 1-2 mg / kg. 15 mg metotreksaadi nädalas. Mükofenolaatmofetiili 1,5-2 g / päevas. Tsüklosporiin 2,5-4 mg / kg / päevas. Ravi käigus 6-8 nädalat, millele järgneb säilitusannus on säilitada mitu kuud. Improvement tsütostaatikale ravi toimub pärast 4-6 nädalat.

Lupus on vastunäidustatud päikese käes.

Toitumine peab järgima madala rasvasisaldusega kõrge polüküllastumata rasvhappeid, kaltsiumi ja D-vitamiini

Metüülprednisoon pulsiravi viiakse läbi järgmiste näidustuste: kiirestiprogresseeruva glomerulonefriitYoung vanusest, kõrge immunoloogiline aktiivsus. Pulsiravi - mitte "meeleheite ravi", kui osa intensiivravi programmid.

Pealegi klassikalise pulsiravi (metüülprednisoloon 15-20 mg / kg kehakaalu kohta / päevas 3 päeva järjest) pulsiravi manustatakse korduvalt vahedega mitu nädalat. Pulsiravi võib võimendada tsüklofosfamiid 1g intravenoosselt päeval 2 ravi. Pärast pulsiravi prednisooni annust vähendada aeglaselt.

Intravenoosne immunoglobuliin G valmistamisel on normaalne polüspetsiifilised immunoglobuliini saadud seerumid mitte vähem kui 5000 rahastajatega. Standardi ravimid on Sandoglobulin, Octagam. Immunoglobuliin manustada "viimasena" kuni 0,5 g 1 kg kehakaalu kohta 5 järjestikusel päeval. Patsientidel luupusnefriiti immunoglobuliini ülesande nõuab suurt ettevaatust, sest oht terav neerupuudulikkuse süvenemise. Seal allergilised reaktsioonid nagu palavik, lööve, palavikureaktsioonide, iiveldus ja peapööritus. Absoluutne vastunäidustuseks intravenoosne immunoglobuliin on immunoglobuliin vaeguse A.

plasmafereesil. Kaasaegses plasmafereesil viiakse läbi kasutades tsentrifuugi või membraani tehnoloogia, eemaldatakse üks protseduuri 40-60 ml / kg kohta plasmas. Soovitan plasmafereesil kursused koosnevad 3-6 korra läbi järjest või lühikeste ajavahemike järel.

Plasmafereesi patsientidel süsteemne erütematoosluupus näidatakse terava sekkumist komplitseeritud krüoglobulineemia, hüperviskoossusele sündroom ja purpur. Plasmafereesi võib kasutada täiendava väga efektiivsed tingimused otseselt ohustada elu: fulminantseks vaskuliit polimieloradikulonevrit, peaaju kooma, hemorraagiline kopsupõletikku. Õigustatud seoses plasmafereesil juhtudel luupusnefriiti mis on resistentne hormoonid ja tsitotoksikam.

Täiendav sorptsiooni ravi eristada selektiivse mitteselektiivsetele ringlusest eemaldamise patoloogiliste valgu struktuurid. Sest mitteselektiivse seotud ehitus, mis põhineb füüsikalis-keemilised omadused aktiivsüsi. Lisaks otsesele eemaldamist CEC, tsütokiinide ja autoantikehade Rasked stimuleerib idiotüüpilised aktiivsus, fagotsütoosi ning tõstab tundlikkust rakuretseptoritele ravimitele. Ravis SLE patsientidel GS on samade näidustuste nagu PF. Selektiivne sorptsiooni abil teostatud valikulise immunosorbents (bioloogilise või keemilise) võimeline spetsiifiliselt eemaldades RF antikehad DNA ja CEC.

Eksperimentaalsed uuringud selles valdkonnas näitab kõrge efektiivsusega immunosorbents SLE patsientidel kõrge immunoloogiline aktiivsus. Kõrvaltoimed kehavälist teraapiad piirduvad tavaliselt mööduv hüpovoleemia ja külmavärinad, vastunäidustus on haavandtõbi ägedas staadiumis, emaka verejooksu, sallimatus hepariini.

Vaatamata mõnikord fantastilisi tulemusi kriitilistes olukordades SLE PF ja GE iseseisva ravimeetodina nad harva leida oma koht planeeritud ravi. Nende kasutamine on suuresti piiratud arengu nn sündroom rikošett tulenevad koheselt pärast protseduuri ja seda iseloomustab korduv kliinilise toime ja järsk tõus tasemest antikehad ja CIC. Summutamise aktiivsus antikeha-b-lümfotsüüdi sündroom ja ennetamiseks tagasilöögi saavutada järjestikune üheaegsel rakendamisel PD ja PT MP-AP. Intensiivravi Sünkroniseerimine kuud kestnud programmi, ehk parem kõik tuntud meetodeid raviks SLE kehva oluline prognoosi.

On mitmeid meetodeid sünkroonse intensiivravi:

1. Plasmafereesi 3-6 rida järjestikuseid ravi koos täiendava lühiraja megadoosid CF veenisiseselt;
2. Alustades seeria PD protseduurid (tavaliselt 3) sünkroonselt intravenoosset manustamist 1 g AP ja MP 3 g ja veel üht PD protseduurile 1-3 kuud. aastaringselt, sünkroonselt 1 g ja 1 g TF MF.

Teine sünkroonne circuit intensiivravi on veenvam, sest see annab programmi kontrolli aasta jooksul. Tarkvara loovutamise kombinatsiooni PD ja PT MP ja CP näidatud peamiselt SLE patsientidel halva prognoosiga elu tõttu algust süsteemne erütematoosluupus noorukieas ja nooruses, kiire areng nefrootiline sündroom, kiiresti progresseeruv tüüpi Jade resistentsed hüpertensioon ja arengu eluohtlikuks (peaaju kriisi transversaalmüeliit, hemorraagiline pneumoonia, trombotsütopeenia ja teised.).

Viimastel aastatel agressiivset ravi ei ole enam "meeleheite ravi", kus erakorralise meditsiini osakonnad ja kiireloomuliste olukordade. Kavandatud ametisse need meetodid võivad oluliselt parandada pikaajalist oluline prognoos oluliselt patsientide osakaal SLE. Lühiajalises perspektiivis on selge, uute süsteemide ja programmide intensiivse ravi SLE nt TIG ja sync FS, Immunoadsorptsiooni ja Cy šoki annustes Interferoonipreparaadid ja anticytokine antikehi.

Tüvirakke siirdamine raviks pakutud Tugeva SLE.

Prognoos ellujäämise väheneb märgatavalt juuresolekul antifosfolipiidsündroomiga.