Sidekoe düsplaasia - patoloogiline seisund, mis tekib tänu geneetilisi defekte põhjustatud järjehoidjaid ja diferentseerumist sidekoe eri perioodidel loote elu. Kliinilised ilmingud haiguse on mitmekülgne, mis mõjutab kõiki elundeid ja süsteeme ning arenevad tavaliselt aja jooksul.
GENERAL
Isegi XIX sajandi arstid on hakanud aktiivselt uurida sümptomitega patsientide ühine hüpermobiilsuse näitab, et see patoloogia on geneetiline pärandist. Aja jooksul kogunenud andmeid ja muud ilmingud süsteemse sidekoe kahjustused.
Keset viimase sajandi Ameerika teadlased olid formuleeritud üksuste loetelu, mis kuulus pärilik sidekoe haigus. See koosnes viiest haiguste ja hiljem oluliselt laienenud. Tänaseks on rohkem kui 200 erinevat geneetiliselt määratud häired.
Järgmiseks sammuks uuringu sidekoe düsplaasia (CTD) peetakse üksikasjalik kirjeldus hüpermobiilsuse sündroom. Need patsiendid kaebavad rikkumise funktsioone liigesed, kuid diagnoosi ei ole tuvastatud mingeid märke reumaatiliste haiguste puhul. See sündroom kanti Rahvusvahelise Haiguste Klassifikatsiooni kümnenda läbivaatamine koodi all M35.7.
Kodumaise tava, sidekoe düsplaasia ühendab erinevate kliiniliste vormide haiguse diferentseerumata ja eristatav. Ühiseks tunnuseks patoloogias on süsteem, mis on üle. E. lüüasaamist kõik elundid ja süsteemid inimese keha.
PÕHJUSED
Arengus sidekoe düsplaasia sündroom domineerivad geneetilisi mutatsioone, mille tulemusena purustati replikatsiooni valgumolekule. See avaldab negatiivset mõju struktuuri kollageenkiudude aktiivsust ensüümi süsteeme. Mõned teadlased usuvad, et mutatsioon on riskifaktoriks magneesiumi defitsiit, mis tuvastati enamik patsiente düsplaasia.
LIIGITUS
Ühtsed liigitus sidekoe düsplaasia ei ole veel välja töötatud. See on tingitud asjaolust, et puudub selge arusaam patogeneesimehhanisme haiguste, etioloogilised tegurid, mis aitavad kaasa arengule patoloogia.
Arvestades geneetilise hälbe vabastamist:
- düsplaasia, arenev jooksul kollageeni sünteesi molekulid;
- Düsplaasia seostada kahjustatud valkude küpsemiseks;
- düsplaasia ebaadekvaatse hävitamine kollageeni struktuuri.
Sõltuvalt võimaliku esinemise ajal:
- düsplaasia embrüonaalsete perioodi;
- düsplaasia sünnitusjärgsel perioodil.
Jagunemist patoloogia, sõltuvalt diferentseerumist:
- Diferentseeritud riik - on olemas selge seos geneetilise anomaalia ja kliiniline pilt. Sellistel patsientidel või purunenud protsessid kollageeni kulumine.
- Diferentseerumata riik - kõige levinum rühm haigusi. Kui seda tüüpi düsplaasia sidekude ei ole võimalik tuvastada sõltuvuse geeni defektiga ja arvatava kliinilised nähud.
SÜMPTOMID
Sümptomid sidekoe düsplaasia on äärmiselt mitmekesised. See on tingitud asjaolust, et kollageeni kiududest-valguga Süsivesinikkompleksid, ensümaatiliste süsteemidega, mida on haigusest tabandunud, kuuluvad kõik elundid ja süsteeme.
neuroloogilised sündroom
Selle avaldumine esineda 95-98% patsientidest, kellel sidekoe düsplaasia:
- valu südames;
- tunne südames;
- erinevate veresoonte toonuse jäsemetes;
- unetus;
- pearinglus;
- peavalu;
- treemor sõrmed;
- tuimus;
- teadvuse kaotus;
- mõnikord subfebrile temperatuuri.
Asteeniline sündroom:
- märkimisväärset langust tõhusust;
- kiire väsimus, isegi rutiinset tööd;
- emotsionaalne labiilsus, mis avaldub meeleolumuutused;
- isutus arengut anorektik tingimused raske DST.
Sündroom häirida normaalset toimimist südameklappide:
- longus klapi infolehed kodade süvend;
- rikkumise klapi struktuur seoses alavääristavana sidekude;
- suurenenud risk äkksurma.
Rindkere sündroom:
- anatoomilise defektid struktuuri rinnus;
- välimuse ebanormaalse kõverad lülisamba;
- kõrge või madal seismisel diafragma ja langused või suurendamist selle liikumine.
Vaskulaarne sündroom:
- muutu omadusi veresooneseintele, mille tulemusel neid punnis esineb tekkega aneurüsmi;
- Düsfunktsiooniga endoteelikihil;
- patoloogilise kõveruse suure tõenäosusega moodustumise veresoonte silmuseid;
- veenilaiendid muutusi.
südame rütmihäireid sündroom:
- rikkudes kaunviljad füsioloogilised;
- kaasamise südamestimulaatori eri tasanditel;
- suurendada või vähendada südame löögisagedust.
Sündroom bronhiaalastma ja kopsupuudulikkus:
- rikkudes struktuuri hingamisteid;
- põhjendamatu perioodilise katkestused kopsukelme, mis viib arengu pneumotooraks;
- langus kopsu ventilatsiooni.
somaatiliste kahjustuste sündroom:
- vale paigutuse siseorganite;
- rike sulgurlihase seedetrakti;
- arengut reflukshaigus;
- hernias erinevate lokaliseerimine.
Pillow sündroom:
- suu vead tema kõrvalekalle telje vigastuse;
- rikkumise jala kuju, mis võib kaasa tuua muutusi poos ja raskusi siseorganite;
- püsiva nihestus liigesed.
Ilu sündroom:
- defektid näo kolju;
- dermatoloogilised patoloogiat.
Ülaltoodud kliiniliste ilmingute oluliselt halvendada patsiendi elukvaliteeti. Ta muutub suletud, piirates väliseid kontakte, depressiivne sündroom võib esineda, et taustal.
Sidekude düsplaasia lastel avaldub kombinatsiooni asteeniline sündroomi mistahes eespool. Erilist tähelepanu tuleks pöörata vaimne seisund lapse, sest lapsepõlves on kiire rikkumise sotsiaalse kohanemise võib tekkida autism.
DIAGNOSTIKA
Diagnoosimisel düsplaasia sidekoe on oluline kasutada terviklikku lähenemisviisi tõttu mitmekülgsuse kliinilisi ilminguid. Peamine meetod, mida saab kinnitada patoloogia on geeniuuringute. Selleks, bioloogilist materjali, mis on võetud patsiendi, kontrollides vead ja anomaaliad.
ajalugu
Ajal anamneesi andmekogumise saab määrata:
- avamise ajal haiguse;
- ringi lähisugulaste sarnaseid sümptomeid.
kontroll
Uurimisel patsiendi esiteks, pöörama tähelepanu kosmeetika vead ja väärarenguid näo kolju. Lisaks patsientidel sidekoe düsplaasia võib täheldada:
- suurendada liikumist liigestes;
- Rindkere ebakorrapärase kujuga;
- erineva pikkusega jäsemed;
- tahtmatud liigutused silm ja sõrmed;
- märke patoloogiliste lordosis või kyphosis.
auskultatsiooni
Auskultatsiooni võimaldab teil kuulata patoloogilise aktiivsuse südamelihas:
- Snap kodade või vatsakeste kontraktsiooni;
- südame löögisagedus muutub;
- rõhku suurte laevade.
Ajal auskultatsiooni kopsude saab auscultated raske hingamine.
laboridiagnostikale
Täiskasvanutel sidekoe düsplaasia ei kaasne põletikuliste muutuste. Lastel võib esineda kerget kasvu leukotsütoos ja erütrotsüütide settereaktsiooni. Iseloomulik patoloogia eest on välimust lõplikus testides kollageeni laguproduktide.
Instrumentaalsed meetodid diagnoosi
- elektrokardiograafiat, mis registreeriti patoloogilisi muutusi südamelihas;
- ultraheliuuringut südame ja suurte veresoonte, võimaldades klapp vigade avastamiseks, eend seinad;
- X-rays, mis ei ole eakohased punkt luustumisastmel.
Sümptomaatiline muster koos autori määramise metoodika sidekoe düsplaasia, andmete laboratoorse ja instrumentaalse uuringud võimaldavad kiiret diagnoosi.
RAVI
Ravi sidekoe düsplaasia sündroom eesmärgiks on vähendada progressiooni patoloogilise protsessi ja vältida võimalikke komplikatsioone. On kolm suunda ravis:
- toitumine;
- Drug-free piirkond;
- ravimi kasutamine.
dieet
Toit düsplaasia patsientidel sidekoe peaks olema hästi tasakaalustatud ning hõlmavad suure hulga valguprodukte.
Ravimiteta:
- piisav kehaline aktiivsus (eelistatult vormis füsioteraapiat), sobitatud spetsialist;
- ravikuur massaažiterapeudi;
- füsioteraapia;
- Konsultatsioonid psühhoterapeudi.
ravim
Ravida düsplaasia sidekoe vajalikud kursused kuni 2 kuud, mille jooksul viiakse läbi laboris jälgimisel põhinäitajaid. soovitame:
- ettevalmistustega suurendada kollageeni sünteesi;
- ravimeid, mis vähendavad lagunemine aminohapet;
- multivitamiinide ja mineraalainete preparaate;
- metaboolse aineid.
TÜSISTUSED
Kõige raskete tüsistuste sidekoe düsplaasia on:
- Südame äkksurma seostatakse anatoomiliste defektid südameklapid häire juhtesüsteemi jne
- Rassloyka veresoonte aneurüsmid arengut sisemise verejooksu, lööki.
- Vigastused tulemusena sügisel koos teadvuse kaotus.
- Spontaanne pneumotooraks.
- võrkkesta irdumine.
- Strangulated song.
ENNETAMINE
Konkreetsed ennetamiseks sidekoe düsplaasia ei ole välja töötatud. On oluline, et vähendada mõju kahjulike tegurite mõju lootele raseduse ajal. Õigeaegne läbipääsu geneetilise testimise peredele seda patoloogia võimaldab arvutada riski DST sündimata lapsele.
PROGNOOS RECOVERY
Prognoos sidekoe düsplaasia sõltub kombinatsiooni kliinilised sündroomid juuresolekul komplikatsioone ja patsiendi vanusest. Varajane organkahjustusi kardiovaskulaarse süsteemi oluliselt raskendab haiguse kulgu. Piisava ravi maht, enamikul juhtudel on võimalik taastada eelmise taseme patsiendi elukvaliteeti.
Leitud viga? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter
