Useimmiten oireyhtymä liittyy useita autoimmuunisairauksia sidekudoksen - dermatomyosiitti, skleroderma, ja tällaisissa tapauksissa on nimeltään - toissijainen Sjögrenin syndrooma. Jos patologia kehittyy itsenäisesti, nimi kuulostaa ensisijainen Sjögrenin oireyhtymä, tai Sjögrenin tauti.
Mikä se on?
Sjögrenin syndrooma - autoimmuunisairaus systeeminen vika sidekudoksen, joka ilmenee osallistumista patologisen prosessin avorauhasiin, pääasiassa syljen ja kyynelnesteen ja krooninen etenevä yli.
Morbid anatomia
Tärkeimmät morfologiset ominaisuus on tunkeutumisen avorauhasiin ja imusolmukkeiden plasman soluja. Kärsivät ensimmäisinä kyynel ja sylkirauhasten, hieman vähemmän - rauhaset keuhkoputkien, ruoansulatuskanavan ja emättimen.
- Se vaikuttaa sekä suuret että pienet rauhanen. Ensimmäinen, varhaisessa vaiheessa tauti, prosessista on vain pieni kanavat; etenemistä sen tunkeutumisen ulottuu edelleen, todelliseen rintakudoksen jolloin rauhaskudoksesta atrofiaa ja korvataan sidekudos. Joissakin tapauksissa infiltraatioiden edellä kuvattua ei ilmene ainoastaan eksokriinisessä (exocrine) rauhaset, mutta myös muissa elimissä ja kehon järjestelmiin erityisesti lihakset, keuhkot ja munuaiset. Tämä johtaa lopulta toimintahäiriöitä kyseinen elin.
- On 30-40%: lla potilaista materiaalin, joka on otettu biopsialla sylkirauhaset, metaplasiaa määritetään (muutos) solujen tiehyitä: myoepiteliaalisissa näyttävät saarekkeet.
Viipaleet vaikuttaa rauhaset tuhoutuvat joillakin potilailla, kun taas toiset lobulaarinen rakenne säilyy. Rauhasten tai kooltaan suurempi, tai ovat normaalilla alueella.
Mielenkiintoista, jopa ilman kirkkaan kliinisiä oireita Sjögrenin syndrooma potilaalla missään sidekudossairaus todennäköisesti selville histologisia merkkejä tulehduksesta syljen rauhaset.
syitä
Syyt Sjögrenin syndrooma ei ole varmistettu loppuun asti. Niistä todennäköisin on teoria epänormaali reaktio immuunijärjestelmää. Tällainen reaktio kehittyy vasteena vahingoittaa soluihin rauhasten ulkoisten retroviruksen, erityisesti, se - Epstein-Barrin virus, VI herpesviruksen, sytomegalovirus, ihmisen immuunikatovirus. Huolimatta merkittävää samankaltaisuutta immunologisten häiriöiden muutoksia elimistössä virusta esiintyy, suoraa näyttöä rooli viruksen syy patologian, ei saavuteta.
Virukset itse ja muutetaan niiden vaikutus rauhanen epiteelisolujen koetaan, että immuunijärjestelmä antigeeneinä (foreign agent). Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, kuten soluja ja vähitellen aiheuttaa kudoksen tuhoutumista rauhanen. Tautia esiintyy usein perinnöllinen tai perheen, erityisesti yleisiä kaksoset, mikä viittaa siihen, että on olemassa geneettinen alttius.
Näin ollen uskotaan, että mekanismi tämän patologisen tilan kehittymistä ja on olennainen yhdistelmä useista eri tekijöistä:
- Stressireaktioiden organismin, joka tapahtuu, koska immuunivasteen;
- immuuni asetus liittyy sukupuolihormonien, mistä on osoituksena harvinainen sairaus keskuudessa alle 20 vuotta, kun lapset saavat usein sairas tyttö;
- immuunivalvonnan kautta T-lymfosyyttejä;
- viruksen;
- geneettinen.
On olemassa kahdenlaisia Sjögrenin syndrooma: ensisijainen - sairauden oireita ovat ensimmäisiä ilmentymiä, ja toissijainen, kun oireet ilmenee kärsivien potilaiden muista reumasairauksien, kuten skleroderma, nivelreuma tai systeemisiä SLE. Ensisijaisen ja toissijaisen suoritusmuodon oireyhtymän oireita suunnilleen samalla taajuudella. Se on joskus vaikea tarkka diagnoosi. Sjögrenin syndrooma on melko yleistä: Isossa-Britanniassa, esimerkiksi, on noin puoli miljoonaa potilasta. Yleisimmin naisia ikävälillä 40-60 vuotta, kun taas vain yksi potilas 13 - mies.
Oireita Sjögrenin syndrooma
Sairauden oireita on jaettu kahteen ryhmään:
- Rauhas ilmenemismuotoja, joka vaikuttaa epiteelisyöpäsolujen ja heikentää niiden toimintaa.
- Vnezhelizistye ilmenemismuotoja. Oireille Tämän ryhmän on hyvin erilainen, koska tappion eri ihmisen elinten.
Rauhas oireet ovat seuraavat:
- Patologia kyynelrauhaset. Tässä tapauksessa on epämiellyttäviä ja kivuliaita tuntemuksia silmissä (polttamalla silmät näyttivät alkaa leikata, tunne hiekkaa niistä), kun on ominaista kutina silmien ympärillä, punoitusta. Tämän seurauksena, visio pienenee, esiintyminen piste verenvuotoa, turvotusta, valonarkuus, silmä kipu.
- Patologia sylkirauhaset. Ilmentymä tulehdus ensisijaisesti on korvasylkirauhasista, joka kasvoi kooltaan, joskus oireiden ilmaantuminen. Esiintyy myös kuivuus suun limakalvojen, ruoan nauttimisella on vaikeaa, usein potilailla on ruokaa juomaa vettä, koska nielemisongelmaan. Näin ollen suun limakalvon ottaa kirkkaan vaaleanpunainen väri.
- Kuivuus hengitysteiden, mikä johtaa tulehdusta keuhkoputkien, henkitorvi, keuhkot.
- Ihosairaudet, jolloin iho kuivuu.
- Voittaa nenän limakalvon. Ulkonäkö kuiviin nenän, nenän kuori pinnoite, jolloin tulehdus.
Vnezhelizistym ilmenemismuotoja tunnettu seuraavista tunnusmerkeistä:
- Syntymistä trakeobronkiitti, johon liittyy yskä, hengenahdistus. Usein tarkastuksen aikana potilaan paljasti keuhkokuume tai keuhkofibroosi.
- Turvonneet imusolmukkeet.
- Häiriöt ääreishermoston. Siis alkaa ilmentää kipu (pistely, polttaminen).
- Korotetussa lämpötilassa;
- Nivel- ja lihaksissa.
- kilpirauhasen vaurioita. Se on harvinainen sairaus, jossa alkavat näkyä allergisia reaktioita erilaisiin elintarvikkeisiin, lääkkeitä ja muita keinoja.
- Suurentuneita imusolmukkeita (leuanalaisia, kohdunkaulan, takaraivon). Usein on lisääntynyt maksan ja pernan.
- Tulehdus verisuonia, mikä tapahtuu haitta ateroskleroosin alaraajojen heikentyneen liikkeeseen. Toimiessaan puuttua aluksiin, ihotaudit ilmenevät (purkaus), joihin liittyy kutinaa, kirvelyä ja korkeassa lämpötilassa.
Usein taustalla on kuvannut meitä potilailla patologian kehittyy lisääntynyt yksilön herkkyyttä tietyille lääkkeille, Tarkemmin, ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, jotkut antibiootit (penisilliini), ns pohjapinta lääkehoito sytostaatteja.
diagnostiikka
Polttamalla silmät ja suun kuivuminen ei välttämättä aina tarkoita, että se on läsnäolo henkilön tämän oireyhtymän. Diagnosoida Sjögrenin oireyhtymä voi olla vain läsnä tulehdusvaurioiden rauhasia. On kuitenkin olemassa tilanteita, jolloin samanlainen tulos voi aiheuttaa erilaisia metabolisia sairauksia, joissa syljeneritys on vähentynyt huomattavasti (se yleensä diabetes).
Tämän seurauksena ihmiset ikään ennenaikaisesti vähenee sylki ja kyynelrauhaset. Nämä lomakkeet kuivan silmän ja suun ole mitään tekemistä Sjögrenin syndrooma. Myös, että diagnoosi tämän oireyhtymän suoritetaan tutkimus kudoksissa. Tämän tyyppisen tutkimuksen ottaen pieniä fragmentteja suun limakalvon, jossa tarkasteltiin mikroskoopilla. Näin asetettu limarauhasissa.
komplikaatioita
Yhteinen vaikutukset Sjögrenin syndrooma:
- lymfooma (kasvaimet vaikuttavat vereen, imusolmukkeiden);
- vaskuliitti (tulehdus verisuonten joka voi esiintyä kaikkialla);
- liittymistä toisen tartunnan;
- syövän kehittymiseen;
- estäminen veren muodostumisen vähentäminen veren leukosyyttien, erytrosyyttien ja / tai verihiutaleita.
Jos potilas pitkään ei ota mitään toimenpiteitä hoitoon Sjögrenin taudin tai väärä hoito nimitettiin, patologian edetessä johtaa vakavia rikkomuksia elinten ja järjestelmiä.
Sjögrenin syndrooma hoito
Kun läsnä on Sjögrenin syndrooma käsittely suoritetaan riippuen sairauden vaiheesta ja läsnäolo systeemisiä oireita.
Jotta voidaan edistää rauhaset toiminto suoritetaan:
- tippua kontrikala.
- Ihonalaisen galantamiinin.
- jonka tarkoituksena on piristävä järjestetään vitamiinia kursseja.
- kuten oireenmukaisessa hoidossa on osoitettu "keinotekoinen kyyneleet" (silmätipat), - alhainen viskositeetti - Lakrisifi (200-250rub) Tear luonnollinen (250 ruplaa) Lakrisin väliaineen viskositeetti, korkea viskositeetti Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 ruplaa.
Alkuvaiheessa ilman vaurioiden ja muiden järjestelmien uusia, laboratorio muutoksia nimitetty pitkäaikainen kortikosteroidihoitoa (prednisoni, deksametasoni) pieninä annoksina.
Jos merkkejä ja laboratorioparametreihin merkittävästi ilmaistu, mutta ei ole systeemisiä ilmenemismuotoja, jotta kortikosteroideja lisättiin sytotoksiset immunosuppressiivisten lääkkeiden - syklofosfamidi, hlorbutin, atsatiopriini. Tukihoito suoritetaan samalla tavoin muutaman vuoden.
- Läsnä leesioiden systeemisiä oireita riippumatta sairauden vaihe kerran osoitettu korkea Kortikosteroidien ja immunosuppressantteja muutaman päivän siirretään vähitellen tukeen annokseen.
- Kun yleistynyt polyneuriitti, vaskuliitti, munuaissairaus ja muut vakavat ilmentymiä taudin Edellä mainitun käsittelyn lisätään tällaisia menetelmiä, hoitamiseksi in vitro - plasmafereesin, hemosorbtion, plasman Ultrasuodatusta.
- Muut valmisteet määrätty riippuen komplikaatioita ja muita sairauksia - kolekystiitti, gastriitti, keuhkotulehdus, endocervicitis ym.
Tietyissä tapauksissa tarpeen tarkkailla dieettiä ja liikunta.
ennaltaehkäisy
Ehkäisyyn rikkomuksia kaikkia ohjeita hoitavan lääkärin on otettava huomioon, jotta pahenemisvaiheet. Myös muutamia yksinkertaisia sääntöjä on noudatettava:
- rajoittamaan taakkaa näköelimiä;
- jos syndrooma johtuu johtuu toinen sairaus, sinun täytyy käsitellä syy esiintymisen.
- välttää stressaavissa tilanteissa.
näkymät
Sjögrenin syndrooma voi vaurioittaa elintärkeitä elimiä siirryttäessä vakaaseen tilaan, asteittainen eteneminen, tai päinvastoin, pitkäaikaisen remission. Tämä käyttäytyminen on ominaista muut autoimmuunisairaudet.
- Joillakin ihmisillä voi olla lieviä oireita kuivat silmät ja suu, kun taas toiset kehittävät vakavia komplikaatioita. Yksi potilas täysin auttaa oireenmukainen hoito, toiset tarvitse jatkuvasti käsitellä heikkeneminen mielestä pysyvä epämiellyttävä tunne silmässä, usein toistuvia infektioita suuontelon, korvasylkirauhasessa turvotus, pureskelua ja nielemisvaikeuksia. Jatkuva väsymys ja nivelkivut vakavasti vähentää elämänlaatua. Joillakin potilailla on patologisen prosessin mukana munuaiset - glomerulonefriitti, mikä johtaa proteinuriaan, rikkoo kontsentrantsionnoy kyky munuaisten ja distaalinen munuaisten asidoosi.
- Potilaat, joilla Sjögrenin syndrooma on suurempi riski non-Hodgkin-lymfooman verrattuna terveisiin ihmisiin ja asuvien muiden autoimmuunisairauksien. Noin 5%: lla potilaista kehittyy jonkinlaista lymfooma.
Lisäksi todettiin, että naisten lapsilla Sjögrenin syndroomaan raskauden aikana, sitä suurempi on riski vastasyntyneiden SLE synnynnäistä sydänkatkos.
