Metopinen ommel otsalla lapsella, kraniostenoosi lapsilla. Hinta, hoito

Kraniostenoosi on patologinen tila.aiheutuu kallon puoliskoja yhdistävän metopisen ompeleen ennenaikaisesta kasvusta. Tämän seurauksena lapsen otsaan muodostuu muodonmuutos, joka vääristää kasvojen piirteitä ja johtaa vakaviin kliinisiin oireisiin.

Yleistä tietoa taudista

Kallo koostuu kasvojen ja aivojen segmenteistä, jotka on liitetty toisiinsa anatomisilla ompeleilla.

Aivovyöhyke, joka sisältää aivojen rakenteet, koostuu 8 luusta - 4 pariksi, jotka sisältävät parietaalisen ja ajallisen sekä saman määrän yksittäisiä luita:

• edestä;
• takaraivo;
• kiilamainen;
• ristikko.

Kiinteiden rakenteiden kosketuslinjoja kutsutaan kallon ompeleiksi. Alkion ja synnytyksen jälkeisinä aikoina ne käyvät läpi 3 kehitysvaihetta - kalvo-, rusto-, luu-. Kovettumisprosessi on päättynyt 25 -vuotiaana.

Vastasyntyneillä sagitaalinen ommel pysyy auki koko ensimmäisen elinvuoden. Eri etiologioiden patologisten muutosten myötä se kasvaa liian nopeasti, mikä häiritsee kovien kuitujen normaalia kasvua.

Poikkeamaan liittyy kallonluiden, aivokudosten, hermokuitujen kehityksen rikkominen. Kraniostenoosille on ominaista jatkuvasti korkea verenpaine ja hemodynaamiset häiriöt.

Näköhermoihin vaikuttava patologia johtaa huomattavaan viiveeseen henkisessä kehityksessä. Erilaisten anatomisten epämuodostumien esiintyvyys maailmassa kirjataan tasolle 0,03-3,5% vastasyntyneiden kokonaismäärästä.

Metopinen ommel miespuolisen lapsen otsassa on yleisempi kuin naispuolinen lapsi. Yleisin pediatrisessa käytännössä on anatomisten poikkeavuuksien monosynostoottinen muoto varhaisessa iässä.

Sagitaalisen ompeleen ennenaikainen fuusio, nimeltään scaphocephaly, muodostaa noin 50-65% kliinisesti raportoiduista kraniostenoosista. Harvinaisin ja ennusteellisesti epäedullisin patologinen häiriö on oireyhtymä.

Siihen liittyy laaja valikoima vakavia kliinisiä oireita. Tällaiselle kraniostenoosille on ominaista lisääntynyt todennäköisyys lapsen kuolemaan ensimmäisten 10-12 elinkuukauden aikana. Kallon ontelon riittämätön laajentuminen johtaa aivojen mekaanisiin ja puristusvaurioihin.

Kraniostenoosin syyt ja patogeneesi

Sagitaalisen ompeleen ennenaikaisen kasvun etiologisia tekijöitä ei ole luotettavasti vahvistettu.

Oletettavasti kraniostenoosi aiheuttaa:

• hormonaaliset häiriöt kohdunsisäisen kehityksen aikana;
• perinataaliset vauriot;
• äidin stressi raskauden aikana;
• puristetaan alkion kallonluut kohdun ontelon kapealla sisätilalla;
• geneettiset patologiat;
• kromosomimutaatiot;
• säteilyaltistus;
• karsinogeeniset vaikutukset;
• nainen vastaanottaa lapsen kuljettaessa kiellettyjä lääkkeitä, joilla on teratogeenisia ominaisuuksia;
• sikiön hermoston hypoksinen vaurio;
• äidin bakteeri-virus- tai sienitaudit raskausvaiheessa;
• ennenaikaisuus.

Esitetyt syyt ovat puhtaasti hypoteettisia, eikä niillä ole tieteellistä perustetta tai näyttöä. Oletettavasti Aperin oireyhtymällä on rooli metopisen ompeleen muodostumisessa.

Tämä geneettinen patologia häiritsee kallon luutumisprosessia. Samalla todennäköisyydellä kraniostenoosi esiintyy harvinaisen perinnöllisen sairauden Crusonin oireyhtymän taustalla.

Poikkeama ilmenee kliinisesti kallon kasvojen ja aivojen lohkojen progressiivisella epämuodostumalla. Toinen todennäköinen geneettisesti määritetty syy sagitaalisen ompeleen ennenaikaiseen ylikasvuun, tutkijat kutsuvat Pfeifferin oireyhtymää.

Perinnöllisyyden rikkominen luonnehtii hallitsevaa autosomaalista siirtomekanismia. Tauti häiritsee luustorakenteiden muodostumista, mukaan lukien raajat ja kallon.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat määrittäneet suhteellisen tarkasti johtavan roolin kraniostenoosin kehittymisessä.

Patogeenisesti poikkeavuuden aiheuttaa yhden tai useamman luunivelen varhainen synostoosi. Sagitaalisen ompeleen lisäksi sepelvaltimo- ja lambdoidilinjat ovat alttiita ennenaikaiselle fuusioille.

Rikkomus aiheuttaa kohtisuoraan suunnatun luukudoksen kompensoivan kasvun vaikutuksen Rudolf Virchowin laki, joka tukee uusien soluelementtien muodostumista alkuperäisen jakautumisen seurauksena rakenteita.

Metopinen ommel lapsen otsassa tapahtuu epänormaalin nopean lisääntymisprosessin seurauksena, mikä aiheuttaa kallon epämuodostumia. Patogeeniset ominaisuudet määräytyvät fuusioajan, inerttien rakenteiden kasvunopeuden, ennenaikaisesti suljettujen liitosten lukumäärän ja sijainnin perusteella.

Miksi kraniostenoosi on vaarallinen?

Poikkeamaan liittyy verenpainetta alentava vaikutus, joka ilmenee neurologisina oireina, silmänpohjan laskimotukoksena, valoherkkien optisten kuitujen osittaisena tai täydellisenä surkastumisena.

Kraniostenoosille on ominaista suuri määrä negatiivisia seurauksia, systeemisiä patologioita ja vakavia komplikaatioita. Ne riippuvat anatomisen poikkeavuuden patogeneettisestä kuvasta.

Kraniostenoosin yleisimpiä komplikaatioita ovat:

• selkärangan herniaaliset ulkonemat;
• kallon etulohkon muodonmuutos pullistuma;
• heikentynyt näöntarkkuus ja mahdollisuus täydelliseen sokeuteen;
• henkisen kehityksen viivästyminen;
• kosmeettiset viat;
• strabismus;
• silmänpesien alikehitys;
• säännölliset kefalgiset paroksysmat, joiden intensiteetti ja kesto vaihtelevat;
• spontaanit lihaskrampit;
• epileptisen patologian kehittyminen;
• nivelten toimintahäiriöt, jotka johtavat pysyviin tuki- ja liikuntaelinsairauksiin;
• hydrokefaalinen oireyhtymä;
• uniapnea;
• hengityselinten häiriöt.

Seurausten luonne ja vakavuus määräytyvät kraniostenoosin muodon mukaan. Noin joka viides lapsi, jolla on sagitaalisen ompeleen ennenaikainen fuusio, sai kallonsisäisen verenpaineen, jota täydentää vakavat hermostollisen toiminnan häiriöt.

Kraniostenoosille, oftalmologisille patologioille, ruuhkille kohdunkaulan selkärangassa ovat tyypillisiä. Kansainvälisten tutkimusten mukaan lapsen kognitiivisten kykyjen heikkeneminen havaitaan 50-60%: ssa tapauksista, joissa on metooppisia ompeleita.

Kraniostenoosin yleinen komplikaatio on eksoftalmos, joka on silmämunojen mono- tai binokulaarinen siirtymä anatomisen sängyn ulkopuolelle.

Synnynnäisen häiriön vaara on säännölliset kouristuskohtaukset, voimakas päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu. Tällaisilla lapsilla on jyrkästi heikentynyt kyky muistaa tietoja ja oppia.

Mihin lääkäriin minun pitäisi mennä?

Kraniostenoosin, siihen liittyvien oireiden ja poikkeavuuden aiheuttamien komplikaatioiden hoidon suorittaa neonatologi, joka suorittaa vauvan ensimmäisen tutkimuksen äitiyssairaalassa. Tulevaisuudessa potilasta valvoo piirin lastenlääkäri.

Kun otetaan huomioon sairauden spesifisyys ja patogeneesi, ei voi tehdä ilman leuan ja kasvojen neurokirurgien väliintuloa. Lastenlääkäri ohjaa vanhempia kuulemaan lasta tämän profiilin asiantuntijan kanssa valmistautuakseen epämuodostumamuutosten korjaamiseen.

Luokittelu

Kraniostenoosi havaitun kliinisen kuvan, väitettyjen etiologisten tekijöiden ja ennenaikaisesti sulanneiden kallonivelen lukumäärän mukaan jaetaan 5 muotoon.

Nykyinen synnynnäisten poikkeavuuksien luokitus on esitetty taulukossa:

Lajike	Patogeeniset ja kliiniset ominaisuudet
Oireyhtymä	Anatomisen häiriön vakavin muoto. Syndroominen patologia yhdistyy lukuisiin kohdunsisäisiin epämuodostumiin. Tämä luokitusluokka sisältää X -kromosomin, monogeenisten ja muiden kraniostenoosien yhteyden. Tälle muodolle on tunnusomaista yhdistelmä ompeleiden ennenaikaista fuusioitumista kasvopinnan luiden dysplasiaan.
Eristetty	Patologia syntyy itsenäisesti eikä ole riippuvainen samanaikaisista patologioista. Usein tällainen kraniostenoosi etenee ilman vakavia systeemisiä komplikaatioita ja kallon anatomisia epämuodostumia.
Monokraniostenoosi	Rikkomus johtuu yhden ompeluliitoksen ennenaikaisesta fuusioinnista. Yleisimmät monokraniostenoosin muodot ovat sepelvaltimoiden ja lambdoidien tuhoaminen.
Polykraniostenoosi	Patologinen prosessi sisältää 2-3 yhdyslinjaa, mikä aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja havaittavia neurologisia oireita.
Pansiocraniostenosis	Epämuodostumalle on ominaista kaikkien kallon ompeleiden ennenaikainen fuusio. Synnynnäisen poikkeavuuden harvinaisin muoto on vaikea rekonstruoida kirurgisesti.

Metopic -ompeleessa on muita luokitusjärjestelmiä. Riippuen väitetystä syystä epänormaalin pullistuman muodostumisesta lapsen otsaan seuraavat kraniostenoosivariantit erotetaan:

• Synnynnäinen. Tämä patologia johtuu yksinomaan kohdunsisäisistä häiriöistä, joita ei aiheuta geneettiset mutaatiot.
• Hankittu. Usein se kehittyy luuston luiden systeemisten patologioiden taustalla.
• Fysiologinen. Tällaisella kraniostenoosilla ei ole alkion syitä, jotka johtuvat kallon kasvusta.
• Patologinen. Siihen liittyy hormonaalisia, hormonitoimintaa ja muita tekijöitä.
• Keinotekoinen. Tällainen kraniostenoosi on erityisesti luotu kirurgisella menetelmällä kallon luiden laaja-alaisten rakenteellisten vikojen poistamiseksi. Epämuodostuma korjataan seuraavassa leikkauksessa.

Kraniostenoosi on posttraumaattinen. Tämä epänormaali häiriö ilmenee kallon vahingoittumisen synnytyksen aikana tai vastasyntyneen muodonmuutoksen seurauksena.

Oireet

Patologisen poikkeavuuden kliiniset merkit ovat havaittavissa vastasyntyneen ensimmäisessä tutkimuksessa. Kaikille kraniostenoosin muodoille on ominaista plagiocephaly - epäsymmetrinen rakenne tai kallon kaareva tila.

Suuressa fontanellissa on ennenaikainen infektio, joka yleensä sulkeutuu 12-18 kuukauden iässä. Kun kyseessä on polyostenoottinen sairaus tai hydrokefaalinen poikkeama, se pysyy avoinna jopa 3 vuotta.

Vastasyntyneiden aikana kraniostenoosin kliiniset oireet ovat:

• vakaa kallonsisäinen verenpaine;
• neurologiset häiriöt;
• ahdistuneisuus
• aktiivinen itku;
• pahoinvointi ja oksentelu;
• unihäiriöt;
• ruokahalun puute;
• Grefin oireyhtymä - aivo -selkäydinnesteen liiallinen kertyminen aivojen kammioalueille;
• jatkuva kouristusvalmius.

Jokaisella epänormaalin poikkeaman muodolla on yksilöllisiä patogeneettisiä ominaisuuksia vastasyntyneen aikana. Sagitaalisen ompeleen ennenaikainen sulkeminen, nimeltään scaphocephaly, määräytyy kallon scaphoid -kokoonpanon perusteella.

Oireellisesti tämä kraniostenoosimuoto ilmenee kallon anteroposteriorisen tason suurentuneesta koosta ja patologisesti pienestä pään leveydestä.

Silmämääräisessä tarkastuksessa havaitaan:

• luun muodostumien pitkänomainen rakenne;
• ajallisten lohkojen masentunut tila;
• etupinnan ja kallon niskaosan ylitys;
• etutason kaventuminen soikean muodon hankkimisen myötä.

Tyypillinen oire kaikentyyppiselle kraniostenoosille on kehitysvammaisuus. Lambdoid -risteyksen ennenaikainen infektio on ominaista niska -alueen huomattavalle litistymiselle.

Tällä kraniostenoosimuodolla neurologiset oireet ovat vähäisiä tai puuttuvat kokonaan. Sepelvaltimotauti on yksipuolinen tai kahdenvälinen. Ensimmäiselle on ominaista kallon etutason muodonmuutos.

Kasvaessa oireet kasvavat ja ilmenevät:

• nenän sillan kaarevuus;
• muutos lonkkaluiden muodossa;
• pureman rikkominen yläleuan muodonmuutoksen vuoksi;
• siristää silmiään.

Kahdenvälisessä sepelvaltimo -kraniostenoosissa havaitaan kiertoradan reunojen litistyminen, etutason laajentuminen, akrokefalia - kallon epätavallisen pitkänomainen "tornimainen" muoto.

Neurologiset oireet ovat epäspesifisiä ja identtisiä muuntyyppisten patologioiden kanssa. Kraniostenoosin ei -trooppiselle muodolle, jota kutsutaan trigonokefaliaksi, on tunnusomaista kallon kolmioleikkaus ja luun kölin muodostuminen.

Metopinen ommel otsassa lapsessa yhdistyy hypertelorismin - kiertoradan siirtymiseen ja kiertoradan välisen etäisyyden pienenemiseen. Vanhetessaan luunharja tasoittuu, otsan muoto saa lähes normaalin muodon. Trigonocephalus ilmenee oireellisesti näön häiriöinä, mielenterveyden häiriöinä.

Taudin vakavimmassa oireyhtymämuodossa havaitaan seuraavat:

• hengitysvajaus;
• nielemisvaikeudet;
• voimakas silmäpatologia;
• voimakas päänsärky;
• liiallinen psykomotorinen levottomuus.

Huomaa kallon kasvojen luurakenteiden dysplasia, silmämunan ulkonema. Vakavat rikkomukset johtavat lapsen kuolemaan 12 kuukauden kuluessa. syntymän jälkeen.

Diagnostiikka

Epänormaalien muutosten tyyppi, syvyys, synnynnäisen sairauden patogeeniset ominaisuudet määritetään ensisijaisella fyysisellä tutkimuksella, instrumentaalisilla ja laboratoriomenetelmillä.

Historia ei ole kovin informatiivinen, mutta sen avulla neonatologi tai lastenlääkäri voi seurata vastasyntyneen tilan dynaamisia muutoksia. Laboratoriokokeet eivät tunnista tiettyjä markkereita.

Niitä käytetään yksinomaan komplikaatioiden vakavuuden diagnosointiin ja samanaikaisten patologioiden havaitsemiseen. Laitteistomenetelmät luun epämuodostumien visualisoimiseksi ovat kraniostenoosin standardi.

Menetelmiä aivokudosten vaurion arvioimiseksi ovat:

• neurosonografia - kallon sisäisten ontelojen kaksiulotteinen alakohtainen skannaus ultraääni -aalloilla;
• Röntgensäde - säteilydiagnostiikka, jossa kiinnitetään pään tutkitun alueen kuva;
• tietokonetomografia, jonka avulla voit luoda kolmiulotteisen mallin tutkitusta alueesta;
• magneettikuvaus, joka kuvaa aivojen rakenteiden sisäistä rakennetta.

Neurosonografista tekniikkaa käytetään arvioimaan kallonsisäisten kudosten tilaa ja kammion ontelojen kokoa, tunnistamaan verenpaineen oireita. Röntgenkuva määrittää luun epämuodostumien luonteen, kallonivelten kovettumisasteen.

Metopinen ommel lapsen otsalla diagnosoidaan välttämättä CT- ja magneettikuvauksella. Tällaiset menettelyt tarjoavat enemmän informatiivisia tuloksia.

Lisäksi suoritetaan oftalmoskopia näkövamman asteen määrittämiseksi. Kraniostenoosin differentiaalidiagnoosi suoritetaan anatomisen poikkeaman tyypin selvittämiseksi ja kirurgisen rekonstruktion menetelmän valitsemiseksi.

Hoito

Ainoa tapa palauttaa kallon luonnollinen muoto ja vähentää komplikaatioiden vakavuutta on leikkaus. Sopivin aika kirurgiselle korjaukselle pidetään 6-9 kuukauden ikäisenä.

Tällaiset ajanjaksot johtuvat aivovyöhykkeen kudosrakenteiden intensiivisestä kehityksestä tämän elinkaaren aikana. Niiden kasvua estävät luun vääristymät. Tässä iässä epätäydellisesti kovettuneet kudokset palauttavat nopeasti luonnollisen rakenteensa ilman vakavien komplikaatioiden riskiä.

Uudelleenrakentamisen laajuus ja leikkaustekniikka valitaan patologian tyypin, epänormaalien muutosten asteen perusteella. Kun lapsi saavuttaa 2-3 vuoden iän, kirurginen rekonstruktio on mahdollista vain pienien kosmeettisten vikojen poistamiseksi.

Korjaus koostuu kallon holvin luisten muodostumien uudistamisesta. Paras tulos saavutetaan leikkauksella, jonka suorittavat yhdessä lapsen leuka- ja neurokirurgi.

Trigonocephalian yhteydessä määrätään myöhemmin korjaavia ortooseja, joihin kuuluu erityinen kiinnityskypärä. Tällainen dynaaminen järjestelmä on suunniteltu poistamaan pään voimakkaan kasvun aiheuttamat jäännösmuodostumat.

Kypärä-ortoosi antaa parhaat tulokset vauvan ensimmäisten 6-18 kuukauden aikana. Kirurgisen korjauksen ja dynaamisen kiinnitysjärjestelmän käytön lisäksi muutos lapsen ravitsemusohjelmassa esitetään ikävaatimusten ja havaittujen rikkomusten mukaisesti.

Kun samanaikaiset patologiat etenevät tai neurologiset oireet lisääntyvät, määrätään monimutkainen lääkehoito.

Seuraavia kraniotomialajeja käytetään kallon luiden epämuodostumien rekonstruoimiseen:

• lineaarinen, mikä mahdollistaa periosteumin osittaisen amputoinnin;
• verenkierto, joka suoritetaan 3-5-vuotiaille lapsille ja jonka tarkoituksena on poistaa kallonsisäinen verenpaine;
• hajanainen - kallon holvin leikkaaminen;
• kaksipuolinen läppä, joka on suunniteltu korjaamaan kraniostenoosin dekompensoitua muotoa.

Resektion linjat on merkitty etukäteen lääketieteellisellä merkillä. Tyypillisiä vaikutusalueita ovat otsalohko, etummainen fontanelle, sepelvaltimoiden risteys.

Ennuste

Oikealla ja onnistuneella kirurgisella leikkauksella täyden elämän mahdollisuudet arvioidaan korkeiksi. Tarkat ennusteet riippuvat poikkeavuuden muodosta, etiologisesta tekijästä ja samanaikaisten patologioiden esiintymisestä.

Usein on mahdollista poistaa metopinen ommel kokonaan, lopettaa neurologiset oireet ja kallonsisäinen verenpaine. Patologinen muodostuminen lapsen otsaan häviää, kun rekonstruoidut luut kasvavat. Ainoastaan ​​oireyhtymäinen kraniostenoosi on ennusteellisesti epäedullinen.

Video kraniostenoosista

Malysheva lapsen kallon epämuodostumasta: