Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (Werlhofin tauti) on patologinen tila, jossa verihiutaleiden määrä muuttuu. Useimmiten tauti diagnosoidaan 2-10 -vuotiailla lapsilla.
Aikuisilla verihiutaleiden määrän väheneminen on harvinaista, mutta useimmissa tapauksissa se esiintyy naisilla. Patologiset poikkeavuudet osoittavat tutkimuksen tulokset, jotka hematologi määrää ottaen huomioon potilaan nykyiset valitukset. Hoito valitaan kussakin tapauksessa yksilöllisesti saatujen tietojen perusteella.
Tallenna sisältö:
- 1 Syyt taudin kehittymiseen
- 2 Riskitekijät
- 3 Patogeneesi
- 4 Taudin luokittelu
- 5 Patologian oireet
- 6 Differentiaalinen diagnoosi
-
7 Taudin hoito
- 7.1 Lääkitys
- 7.2 Folk korjaustoimenpiteitä
- 7.3 Ruokavalio
- 7.4 Kirurginen interventio
- 8 Ennuste ja komplikaatiot
- 9 Video taudista
Syyt taudin kehittymiseen
Lääkärit eivät voi sanoa varmasti, mikä aiheuttaa idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin kehittymisen ihmisillä, mutta taustalla on provosoivia tekijöitä mitkä patologiset muutokset laukaistaan:
- virus- tai bakteeri -infektio, joka henkilöllä oli aiemmin (vesirokko, tarttuva mononukleoosi);
- rokotus (BCG);
- kehon hypotermia;
- pitkäaikainen altistuminen auringolle;
- trauma, vaurio, leikkaus;
- autoimmuunisairaudet;
- tiettyjen lääkkeiden käytöstä.
Ärsyttävät tekijät vaikuttavat verihiutaleiden määrään, vähentävät niiden määrää ja edistävät niitä vasta -aineiden tuotantoa. Riittämätön verisolujen pitoisuus johtaa verisuonten vaurioitumiseen. Verenvuoto näkyy, verihyytymän muodostumisessa ilmenee toimintahäiriö ja verisuonten supistuvuus on heikentynyt.
Riskitekijät
Tutkijat tutkivat edelleen verisolujen tuhoutumisen syitä.
Päälähteiden lisäksi on korostettava myös negatiivisia vaikutuksia, jotka edistävät patologisten prosessien kehittymistä:
- ala- ja yläraajojen paleltumat;
- perinnöllinen alttius;
- stressaavat tilanteet, hermostunut rasitus, ylityö;
- ultraviolettisäteily ja säteily;
- materiaalin aineenvaihdunnan rikkominen ihmiskehossa;
- pahanlaatuiset prosessit;
- anemia;
- pysähtyneet prosessit veressä;
- taipumus allergisiin reaktioihin kemikaaleille, raskasmetalleille, suoloille tai lääkkeiden vaikuttaville aineille.
Kaikkien näiden tekijöiden taustalla luuytimen solut tuottavat verihiutaleita riittämättömästi sen toiminnan heikentymisen vuoksi. On myös huomattava, että tauti esiintyy naisilla 3 kertaa useammin kuin vahvemmassa sukupuolessa.
Patogeneesi
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (hoito taudin alkuvaiheessa auttaa pysäyttämään etenevät patologiset prosessit ja estämään vakavat seuraukset) kehittyy vähitellen:
Nimi | Kuvaus |
Verenvuotokriisi | Patologisten prosessien vaihe, jossa esiintyy voimakas verenvuoto, mustelmallinen ihottuma. Myös yleisen verikokeen indikaattorit muuttuvat. Trombosytopenia ilmenee, hemoglobiinitaso laskee. |
Kliininen remissio | Idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin kehitysvaihe, kun ei ole näkyviä kliinisiä oireita. Mutta CBC -tulokset osoittavat muutoksia. |
Kliininen ja hematologinen remissio | Laboratorion verenkuva palautetaan, mutta patologisen tilan oireita ei ole. |
45 prosentissa tapauksista lääkärit eivät pysty määrittämään tarkasti taudin syytä. Muissa tilanteissa purppura on seurausta ihmiskehon tarttuvasta vauriosta. Ensimmäiset merkit patologisista prosesseista ilmenevät 2 viikkoa toipumisen jälkeen.
Taudin luokittelu
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (hematologi määrää hoidon perusteellisen tutkimuksen jälkeen) johtuu veren verihiutaleiden vähenemisestä. Verisolut elävät 7-10 päivää. Idiopaattisessa purppurossa tämä aika lyhenee useisiin tunteihin tukahduttamalla immuunijärjestelmän verihiutaleiden tuotantoa.
Lääketieteessä erotellaan seuraava taudin luokitus:
Nimi | Kuvaus |
Akuutti trombosytopenia | Patologiset prosessit diagnosoidaan useammin lapsilla. Taudin kesto on 6 kuukautta. Sitten lapsi toipuu, veren koostumus palautetaan. Taudin uusiutumisen riski on minimaalinen. |
Krooninen purppura | Taudin kesto on yli kuusi kuukautta. Krooninen purppura diagnosoidaan myös aikuisilla. |
Toistuva | Taudille on ominaista toistuva luonne. Pahenemisjaksoja seuraa remission vaiheet. |
Jokaisessa yksittäistapauksessa ilmenee tyypillisiä kliinisiä oireita, joiden kanssa on tärkeää mennä sairaalaan ajoissa. Kattavan diagnoosin avulla voit selvittää taudin syyn ja laatia tehokkaimman hoito -ohjelman.
On myös seuraavia idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin muotoja:
Nimi | Kuvaus |
Heteroimmuuni | Patologinen tila kehittyy virusten kielteisten vaikutusten seurauksena tai lääkkeiden ottamisen jälkeen. Taudille on ominaista verihiutaleiden oman rakenteen vaurioituminen. |
Autoimmuuni | Patologia johtuu immuunijärjestelmän vasta -aineiden tuotannosta, joka hyökkää omia verihiutaleita vastaan. Sairaus on usein krooninen ja sille on ominaista säännölliset uusiutumiset. |
Isoimmuuni | Harvinainen trombosytopenian muoto, joka kehittyy tuntemattomien verihiutaleiden tunkeutumisen seurauksena vereen (äidin ja lapsen verihiutaleiden yhteensopimattomuus, verensiirto). |
Trombosytopenian luokittelu eroaa patologisten prosessien kulun asteesta ottaen huomioon provosoiva tekijä. Oikein valittu hoito varhaisessa vaiheessa auttaa välttämään komplikaatioita ja toipumaan täysin.
Patologian oireet
Idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin kliininen kuva antaa lääkärille mahdollisuuden määrittää patologisten prosessien vaihe ja kehitysaste. Määritä potilaalle kaikkein informatiivisin tutkimus, jonka tulosten perusteella voidaan laatia tehokas hoito.
Taudin kulun vuoksi potilailla ilmenee seuraavia kliinisiä oireita:
Nimi | Oireet |
Akuutti idiopaattinen purppura |
|
Krooninen muoto |
|
Ihottuma, joka esiintyy idiopaattista trombosytopeenista purppuraa sairastavan potilaan iholla ja limakalvolla, voi olla kuiva tai märkä. Tuoreet pisteet ovat violetteja. Vanhat ihottumat saavat vihreän tai keltaisen sävyn.
Idiopaattisessa trombosytopeenisessa purppurassa potilaille kehittyy mustelmia kehossaan myös pienen fyysisen iskun jälkeen. Vaurioitunut ihon pinta ei parane hyvin, verenvuodon kesto kasvaa.
Differentiaalinen diagnoosi
Potilaiden on läpäistävä kattava tutkimus tarkan diagnoosin tekemiseksi ja tarvittaessa laadittava tehokkain hoito -ohjelma. Tutkimukset mahdollistavat myös häiriöiden erottamisen, koska moniin veren patologioihin liittyy samanlaisia kliinisiä oireita (leukemia, systeeminen lupus erythematosus, tarttuva mononukleoosi).
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (hoito taudin alkuvaiheessa auttaa pysäyttämään patologiset prosessit) vaatii seuraavat testausmenetelmät:
Nimi | Kuvaus |
Laboratoriotutkimus |
|
Laitteiston diagnostiikka |
|
Kun otetaan huomioon diagnoosin jälkeen saadut tulokset, potilas saattaa tarvita lisäkonsultaatiota muiden erikoislääkärien (endokrinologi, gynekologi, urologi, onkologi, gastroenterologi) kanssa.
Taudin hoito
Idiopaattisen trombosytopeenisen purppurahoito suoritetaan monimutkaisilla menetelmillä. Jos oireita ei ole, hoitoa ei suoriteta.
Potilaan riittää välttämään vammoja ja vammoja, luopumaan kontaktiurheilusta. Kun näkyvä kliininen kuva ilmestyy, potilaille määrätään lääkkeitä. Jos lääketieteellisiä vasta -aiheita ei ole, kansanlääkkeiden käyttö on sallittua.
Lääkitys
Perinteisen idiopaattisen trombosytopeenisen purppurahoidon tavoitteena on vähentää verihiutaleiden vasta -aineiden tuotantoa ja estää verihiutaleiden sitoutumista. Lääkäri valitsee lääkkeet ottaen huomioon potilaan tilan ja kehon yksilölliset ominaisuudet.
Huumeiden ryhmä | Nimi | Sovellus |
Glukokortikosteroidit | Prednisoloni, hydrokortisoni | Lääkettä suositellaan otettavaksi suun kautta 20-30 mg kerran päivässä. |
Immunoglobuliinit | Octagam, Sandoglobulin | Lääkkeet annetaan laskimoon. Niitä tarvitaan lisäämään verihiutaleiden määrää veressä. Aikuisten annos on 0,8-1 g / painokilo. Lääke annetaan 3-4 viikon välein. |
Interferonit | Interferoni Alfa, Viferon | Aikuisen potilaan annos määräytyy henkilön tilan ja vakiintuneen diagnoosin perusteella. Lääke annetaan ihon alle tai lihakseen. Potilaille määrätään 30 miljoonaa. IU päivässä 16-24 viikon ajan. |
Sytostaatit | Syklofosfamidi, Imuran | Lääkkeet annetaan laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti. Jokaiselle potilaalle laaditaan yksilöllinen hoito -ohjelma. 200 mg joka päivä tai 400 mg joka toinen päivä. 1 g 5 päivän välein tai 2-3 g 2-3 viikon välein. |
Angioprotektorit | Dicinon, Adroxon | Lääkkeen vakioannos on 0,25-0,5 g. Lääke tulee ottaa suun kautta 3 kertaa päivässä 5-14 päivän ajan. |
Immunosuppressantit | Syklofosfamidi, atsatiopriini | Lääke annetaan suonensisäisesti tiputin. Annostus riippuu potilaan tilasta ja iästä, ja lääkäri määrää sen. Tyypillisesti potilaille määrätään 3-40 mg / kg. |
Lääkkeet tulee ottaa tiukasti hoitavan lääkärin ohjeiden mukaan, koska monet vaikuttavat aineet voivat aiheuttaa haittavaikutuksia. Mahdollisen aivoverenvuodon sattuessa ja neurologisten oireiden ilmaantuessa potilaille näytetään verihiutaleiden infuusio tai plasmafereesi. Vaikeissa ja hätätilanteissa määrätään leikkaus.
Folk korjaustoimenpiteitä
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (hoito suoritetaan kattavasti pätevän asiantuntijan valvonnassa) mahdollistaa parantajien ja parantajien reseptien käytön.
Hoidosta tulee keskustella hoitavan lääkärin hematologin kanssa. Käytetyt komponentit voivat aiheuttaa allergisen reaktion tai yksilöllisen herkkyyden. Siksi hoitomenetelmää on säädettävä hoitavan lääkärin hematologin kanssa.
Tehokkaat kansanlääkkeet:
Nimi | Resepti | Sovellus |
Ruusunmarja | Kaada kasvin kuivatut hedelmät (1 rkl.) Kiehuvalla vedellä (1 l). Kestää syntynyttä liuosta 10-12 tuntia ja kantaa hyvin. | Valmis liemi suositellaan käytettäväksi koko päivän ajan teen sijasta. Maun vuoksi voit lisätä pienen määrän luonnollista hunajaa tai sokeria. Ruusunmarja -infuusio hidastaa verenvuotoa ja vahvistaa immuunijärjestelmää. |
Japanilainen sophora | Kaada kasvin hedelmät (1 tl) kuumalla vedellä (100 ml). Vaadi 1-1,5 tuntia ja valuta. | Tuloksena oleva liuos on voideltava alueilla, joilla esiintyy ihottumaa. Menettelyjä suositellaan suoritettavaksi 2 kertaa päivässä, aamulla ja illalla. |
Yrttikokoelma | Sekoita yhtä suurina määrinä siankärsämön kukkia ja lehtiä, paimenen pussi, kuivat kurkkuripset. Keitä kiehuvalla vedellä (500 ml) 1 rkl. yrttikokoelma. Anna vaikuttaa 5-6 tuntia ja valuta. | Valmis liemi tulee ottaa 150-180 ml: ssa 3 kertaa päivässä ennen ateriaa 20 minuutin ajan. |
Viburnum -kuori | Kaada kiehuvaa vettä (300 ml) 4 tl. esipaloitu kuori. Laita saatu massa keskilämmölle ja keitä vielä 30 minuuttia. Jäähdytä, siivilöi ja lisää lämmintä keitettyä vettä, jotta saat lopullisen 300 ml. | Valmis liuos suositellaan käytettäväksi 3-4 kertaa päivässä, 2 rkl. |
Burnet lääke | Jauhaa kasvin juuret ja kaada 2 rkl. kiehuvaa vettä (250 ml). Anna vaikuttaa 2-3 tuntia ja siivilöi. | Valmis lääke on suositeltavaa ottaa lämpimänä sisältä. Aikuisten annos on 2 rkl. ennen ateriaa 20 minuutissa. Maun vuoksi voit lisätä 1 tl. hilloa tai luonnollista hunajaa. Burnet -lääkkeellä on supistava vaikutus verenvuotoon. |
Seesamiöljy voi auttaa lisäämään verihiutaleiden määrää idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin kanssa. Tuotetta suositellaan käytettäväksi 3 kertaa päivässä ennen ateriaa 1 tl. Seesamiöljy parantaa myös veren hyytymistä.
Ruokavalio
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura monimutkaisessa hoidossa vaatii tietyn ruokavalion noudattamista. Ravitsemusterapeutti auttaa laatimaan valikon ottaen huomioon potilaan tilan ja hoitavan lääkärin suositukset.
Sallitut tuotteet | Kiellettyjä ruokia |
|
|
Oikea ravitsemus auttaa vähentämään negatiivisia vaikutuksia verisuoniin, ruoansulatuskanavan limakalvoon ja myös vähentämään allergisen reaktion todennäköisyyttä.
Kirurginen interventio
Jos perinteinen lääkehoito ei antanut positiivista tulosta tai vaikeissa tilanteissa, kun komplikaatioita ilmenee, potilaille määrätään kirurginen hoito.
Tärkeimmät indikaatiot pernan poistamiseen:
- vakavan idiopaattisen trombosytopeenisen purppuramuodon kehittyminen pahenemisvaiheessa, jossa lääkehoito ei auta;
- vakavan verenvuodon esiintyminen, joka uhkaa ihmishenkeä;
- patologisia prosesseja esiintyy ympäri vuoden;
- jatkuva trombosytopenia (<10000 mm)3);
- kroonisen idiopaattisen trombosytopeenisen purppura, johon liittyy verenvuodon merkkejä, kun verihiutaleiden määrä on <30000 mm3.
Leikkaus on myös tarkoitettu potilaille, jotka harjoittavat aktiivista elämäntapaa ja usein vammoja ja vammoja. Kirurginen hoito suoritetaan erittäin harvinaisissa tilanteissa ja vaatii jonkin verran valmistelua.
Ennuste ja komplikaatiot
Ajankohtainen tai väärin valittu hoito voi johtaa vakaviin komplikaatioihin. Idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin ennuste riippuu myös tästä. Komplikaatioiden todennäköisyys riippuu aivojen, sydän- ja verisuonijärjestelmän ja muiden sisäelinten vaurioiden asteesta ja laajuudesta.
Taudin seuraukset ovat seuraavat:
- massiivinen verenvuoto ruoansulatuskanavassa;
- idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin akuutti muoto aiheuttaa verenvuotohäiriön;
- verkkokalvon irtoaminen vakavan verenvuodon vuoksi.
Idiopaattisen purppurin vaarallisimmat komplikaatiot ovat vammaisuus ja kuolema erityisen vakavissa tapauksissa. Ilmaistut patologiset prosessit aiheuttavat vakavia muutoksia verenvuodon muodossa aivokudoksessa. Oikea -aikaisella hoidolla täydellinen toipuminen tapahtuu 75% tapauksista aikuisilla ja 90% lapsilla.
Kun idiopaattisen trombosytopeenisen purppurin ensimmäiset merkit ilmenevät, itsehoitoa ei saa aloittaa. Patologia on salakavala ja vaatii kattavan tutkimuksen, jonka tulosten mukaan asiantuntija laatii hoito -ohjelman. Ilman lääketieteellistä hoitoa potilas joutuu vakaviin seurauksiin, mukaan lukien kuolema.
Video taudista
Trombosytopeeninen purppura. Etymologia, patogeneesi, klinikka, hoito: