Creutzfeldt Jacobin parantumaton sairaus - oireet, valokuvat ja videopatologiat

tauti Creutzfeldt - Jakobin taudin( jäljempänä mukavuussyistä CJD) - on rappeuttava sairaus keskushermostoon , erityisesti aivokuoressa ja basaaliganglioiden aivojen, vaikuttaa myös selkäydin.

Ensimmäinen kuvattu 1920, outo nimi - nimet kahden saksalaisen lääkäriä jälkeen joille tauti on nimetty, se luokitellaan prionitauteina( kutsutaan myös BSE, hullun lehmän tauti).

sana prionien käytettiin ensimmäisen kerran vuonna 1982, American professori Stanley Prusiner ja muodostettiin yhdistämällä kaksi sanaa - proteiini( proteiini) ja infektio( infektio).

Normaaleissa olosuhteissa nämä solun proteiinien ei vahingoita elin, mutta ne voivat muodostaa vakaita rakenteita, jotka voivat johtaa tappaviin sairauksiin, ja keskushermoston( CNS:).

harvinainen sairaus ja pieni virta, jopa ensimmäisessä oireet yleensä menee 10-15vuosi ( harvoin 5-8 kuukautta).Kankaat, joissa

konsentroitiin prioniproteiinit kuoleman jälkeen ruumiinavaus on sienimäinen rakenne - tästä nimi BSE.

alkuperäisen lähteen taudin uskotaan ruokkia lehmät tartutettiin prionien lampaita( syy väkkärä kuoriaiset), ja taas lihan lehmien toimi tartunnan lähteenä ihmisille.

Prionit tuhotaan vain voimakkaiden hapettimien, mikään joita käytetään lääketieteessä, tästä syystä Englannissa( 1995 on laajamittainen puhkeaminen hullun lehmän taudin havaittiin) ovat vain kertakäyttöisiä lääketieteellisiä instrumentteja.

aiheuttaa CJD esiintyy kaikkialla, mutta samaan aikaan, mekanismi infektio ei ole täysin ymmärretty.

kuvattu pari infektioiden tunkeutuva keratopiastian( sarveiskalvon transplantaatio), ja muut elinsiirrot.dokumentoitu tapauksia käytetyistä saastuneista instrumenteista aikana toimintansa aivoihin.

infektio tapahtuu, kun aita kasvuhormonin aivolisäkkeestä ruumis( tällä hetkellä on sen synteettinen analogi).Kuten jo mainittiin on polku tartunnan kautta lampaan- ja lehmiä.

luokittelu askel ja Creutzfeldt-Jakobin

Medicine 4 jakaa muotoja CJD:

1. Klassinen( spontaani) - prioneja aivoissa näyttää spontaanisti, ilman mitään näkyvää syytä.Ihmisiä koskee yleensä yli 50-vuotiaat - 1-2 ihmistä miljoonassa. Ensinnäkin se ilmenee lyhyen muistin menetyksen, äkillisten mielialahäiriöiden, elintärkeän mielenkiinnon menetyksen vuoksi. Vähitellen henkilö menettää kyvyn suorittaa päivittäiset tehtävänsä, viimeisessä vaiheessa sairaus ilmenee, hallusinaatiot, hidas puhe. Vuoden taudin näkyvät kohtauksia, liittyy myös tuhoutumiseen keskushermostossa.
2. Perinnöllinen. Taudin kulku on sama klassisen muodon kanssa. Tauti tarttuu geneettisesti, niin jos perhe on jo siellä oli tautitapauksia, mahdollisuus ulkonäkö CJD kasvaa merkittävästi.
3. Iatrogenic. Tauti ilmenee leikkauksen aikana esiintyvien prionien takia. Nämä voivat olla lääkkeiden( esim. Kasvuhormonin otetaan takaisin ruumiiden), saastunut välineet, aivokalvot, jota käytettiin sulkemisen haavoja pään käytön aikana aivot. Tällä hetkellä todennäköisyys sairastua tällä tavoin on yleensä nolla.
4. Uusi versio. Infektio ruoan kautta( tarttuvan aivokudoksen sisältävät naudanlihavalmisteet).Vuodesta 1995 lähtien on tallennettu enintään 100 tapausta. Tauti vaikuttaa nuoriin 20-vuotiaana. Potilas aluksi heittää hänen harrastuksistaan, masentavaa, osapuolet ovat lähellä, niin hän tulee inkoordinaatiota, hän ei voi syödä itsenäisesti ja pitää itsensä puhtaana. Seuraavat keskushermoston loukkaukset johtavat kuolemaan. Mikä on kauhein, toisin kuin klassisen dementiaa potilaan tulee paljon myöhemmin - tajuaa koko prosessin huononemisen suhteen henkisen prosesseja.

Estä VSD on hypotoninen tyyppi on mahdollista ja helppoa - löytää tarvittavat ehkäisy. Jos

tapahtui surun ja olet viettänyt poistamista Meningeooma aivojen, seuraukset voidaan minimoida. Selvitä miten.

oireita ja merkkejä jokaisessa vaiheessa CJD

kolme vaihetta Creutzfeldt-Jakobin tauti, oireet kullakin oma näkemyksensä :

1. prodrome - oireet ovat erilaisia ​​ja esiintyy kolmanneksella potilaista. Tämä voi olla unihäiriö, ruokahaluttomuus, väsymys, laihtuminen, seksuaalisen halukkuuden puute, muutoksia käyttäytymisessä.Nämä merkit tulevat viikkoina tai kuukausina ennen ensimmäisiä dementian merkkejä.
2. Alkuperäinen jakso on .On näköhäiriöitä, huimausta, päänsärkyä, aistinvaraisia ​​ja epävakaita häiriöitä.Suurin osa tänä aikana oli kohtalainen, harvoin akuutin tai subakuutin varten( kohtalainen nopeammin, mutta hitaammin akuutti).
3. Laajennettu ajanjakso. Potilaat yleensä ilmenee spastinen halvaus( halvaus johtuen tuhoutumiseen liikehermo aivoissa tai selkäytimessä) raajan häiriö ekstarpiramidnoy järjestelmä( vastaa automatisointiin liikkeen muodostaen asento, optimaalinen lihas koulutusta tarkka toiminta ja ehdoton refleksejä), vapina( nopea ja rytmikäs liikkeetrunko ja raajat), jäykkyys( lihasten petrifikaatio).Joissakin tapauksissa on ataksia( heikentynyt lihaskoordinaatio, kuten kävely), lihas eteisvärinä( ei näy silmään, koska niiden nopeus supistuminen noin lihassyiden), surkastuminen ylemmän aivojen neuronien( vakio lihasjännitys), heikentynyt näöntarkkuus. Patogeneesiin sairauden

Kuvassa on tyypillinen toinen vaihe Creutzfeldt-Jakobin

mekanismi palautuminen normaalin ja tarpeen ihmisen prioniproteiinit muuttuuko tutkittu vähän. Oletettavasti

ensimmäinen molekyyli muuttaa proteiinin näytti mutaatiosta johtuen tai geenin, joka koodaa sen lyömällä ulkopuolella aiheuttaa ketjureaktion muuttaa normaalin prioniproteiinin muuttunut.

Seuraava prionit aloittaa alenemiseen DNA hermosolujen, mikä puolestaan ​​vaikuttaa mitokondrio-DNA.Koska mitokondriot ovat toimittajamme ATP( energialähteenä kaikille kehon reaktioihin, jotka liittyvät sen kulutus), se on energia-nälkäinen hermosolut, joka johtaa hänen kuolemaansa.

Diagnostiikkatekniikat

: lle

Diagnostiikka perustuu laboratorio- ja instrumentaalisiin menetelmiin.

Ensinnäkin potilas siirtyy aivojen magneettiresonanssikuvaukseen, joka auttaa tunnistamaan aivojen vaurioituneet alueet. Usein suoritetaan elektroencefalogrammi.

myös suorittaa testit kognitiivisen toiminnan ( enemmän aivotoiminnan - kuten ääni, mukaan, ajattelu, jne.).Joskus selkeyttämiseen vie lannerangan tai tee aivojen biopsia.

Patologian hoito CJD

Ei etiotrooppista( kohdennettua) hoitoa. Creutzfeldt Jakobin taudin hoito on oireenmukaista.

Poista kaikki lääkkeet, jotka voivat masentavan korkeampaa hermostoa.

Jotkut lääkkeet hidas tauti:

• brefeldiini A - tämä valmiste tuhoaa solujen Golgin laitteessa, joka hidastaa uusien molekyylien modifioidun proteiinin;
• -kalsiumkanavasalpaajilla on verisuonia laajentava vaikutus, joka osaltaan edistää jo ennestään vaurioituneen aivokudoksen eloonjäämistä.

Komplikaatiot

: stä Kaikki neurologiset komplikaatiot riippuen vain vaikuttavasta CNS-osastosta.

: n hämmentävä ennustaminen Klassisella muodolla taudin keskimääräinen kesto on 8 kuukautta. Kun perinnöllinen, taudin tavanomainen kulku on 26 kuukautta. Uuden lomakkeen kesto on 16 kuukautta.

100% tapauksista : n kuolema.

: n ehkäisy Valitettavasti potilaille ei ole ennaltaehkäisyä.Sillä

tohtori tutkittuaan potilaan Pese kädet huolellisesti vedellä ja saippualla, mutta koska proteiini on alkoholia kestävä, UV-valon ja keittäminen, sinun tulisi käyttää kertakäyttöisiä välineitä ja kertakäyttöisiä käsineitä.

Valtion tasolla

Vuonna 2001 tuli voimaan liittovaltion laki, joka kieltää luujauhojen lisäämisen eläinten rehuun ja eläinten lihan myyntiin kahden vuoden aikana. Samanlaisia ​​lakeja on käytännössä kaikissa maailman maissa.

Video: Creutzfeldt Jakobin taudin koko kauhu

Tätä kauhistuttavaa tautia ei ole vielä tehokkaasti hoidettu. Näet patologian hirvittävät oireet videossa.