Oireet ja nykyaikaiset menetelmät Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoidossa

Joillakin neurologisista puhehäiriöistä kärsivillä potilailla diagnosoidaan usein autismi. Kuitenkin selkeästi, ensimmäisellä silmäyksellä, autismin merkit usein saivat epileptistä afasiaa tai Landau-Kleffnerin oireyhtymää.

Tämän oireyhtymän erottaminen on erittäin tärkeää, koska taudin keskeisimmälle linkille kohdistettu hoito on osoittautunut tehokkaaksi.

Landau-Kleffnerin oireyhtymä yhdistää suullisen viestinnän taitojen menetyksen normaalisti kehittyvälle lapselle. Taudin johtavat ilmentymät ovat epileptiset kohtaukset progressiivisen sensorimotor afasian taustalla.

Tämä sairaus kehittyy 2-7-vuotiaiden lasten täydellisen hyvinvoinnin taustalla. Ja vastaanottavan puheen laitteiston taidot alkavat kärsiä, kun ilmaisuvoima puhuu täysin. Tässä vaiheessa on erittäin tärkeää tunnistaa tämä oireyhtymä ja aloittaa hoito.

-taudin syyt Oireyhtymän tarkka syy on tuntematon. Aivojen histologia ja serologiset testit eivät anna yksiselitteisiä tuloksia. Instrumentaaliset -tutkimukset, kuten MRI, CT, arteriografia, eivät tunnista morfologisia poikkeavuuksia.

Uskotaan, että puhehäiriöt liittyvät aivojen toiminnallisiin vaurioihin kohdunsisäisen kehityksen aikana.

Tarkastettu klinikka mahdollistaa enkefaliittisen kohdunsisäisen prosessin ottamisen. Yksi johtavista syistä pidetään puheen aiheuttavien vyöhykkeiden mikro-epileptisiä vaurioita. Oletus perustuu siihen tosiasiaan, että tämä oire on yleisempi vanhemmilla, joiden perheen historiassa on epilepsiapauksia.

Ensimmäiset oireet

: stä Tauti voi epäillä kolmivuotiaana. Tällöin havaitaan hyperkineesiä ja "lannistumista".Hieman myöhemmin alkaa näyttää hitautta ymmärtämisessä ja puheentunnistuksessa.

On niin kutsuttu auditory agnosia - puheen ymmärtämisen mahdottomuus kuuntelun ja johtojen hermojen säilymisen kanssa.

Mielenterveyshäiriöt johtavat vanhempia ensin pediatriin ja sitten neuvotellaan psykiatrin kanssa. Diagnostisen elektroenkefalograafian jo tässä vaiheessa voimme tunnistaa aivotoiminnan paroksismaattiset häiriöt.

Epileptiset kohtaukset

Epileptisten kohtausten diagnosointiprosessissa ei ole harvinaista. Useita kahdenvälisiä piikkien aaltoja - tärkein EEG-oire epileptisiä kohtauksia lapsessa.

Hyperdyniaa 70%: lla lapsiin kohdistuvista lapsista on epikaaleja. Kolmannes potilaista vain taudin alkaessa on vahvistettu yksi kohtaus tai epileptinen tila.

Mitä vanhempi lapsi tulee, sitä vähemmän todennäköisiä ja joskus tällaisia ​​tilanteita syntyy. Niinpä kymmeneen vuoteen mennessä vain viidesosa potilaista on kouristuksia ja 15-vuotiaana he ovat kokonaan lopettaneet.

: n tärkeimmät oireet Landau-Kleffnerin oireyhtymän pakolliset oireet ovat puheen heikkeneminen. Jo 4-5 vuotta on ekspressiivisen puheen häiriöitä.

25% tapauksista puhuu vähitellen, mutta useammin puhuvat taidot alkavat häipyä äkillisesti ja häviävät muutamassa päivässä tai 2-3 viikon sisällä.Puhe on pääsääntöisesti kadonnut kokonaan. Ajattelun operatiivinen osa säilyy.

Lapsi taudin aikana on liian aktiivinen, hyperkineettinen oireyhtymä kehittyy. Vähitellen kompensoivat mekanismit laukaistaan, epileptiset kohtaukset kuolevat, kun enemmistöikä, kaikki lapset havaitsevat parannuksia puheen tunnistamisessa ja hallussapidossa.

Nykyaikaisten lääkäreiden tunnistamisen ja erilaistuneisuuden diagnosoinnin helpottamiseksi tunnistetaan luettelo ominaisuuksista, joiden perusteella on mahdollista luotettavasti altistaa tämä diagnoosi. Näihin kuuluvat:

• oli alunperin tavallinen puhetaidon kehittämisaste;
• ilmentävän puheen äkillinen tai asteittainen menetyksen jälkeen kolmannen elämänvuoden jälkeen;
• kuvitteellinen kuurous;
• häiriö kuulo-analysaattorin vastaanotto- ja johtavan kytkennän toiminnassa;
• lapsen yleinen kehitys normissa;
• -puheesta tulee jerky, "telegrafinen", sisältää vain muutamia verbejä;
• : n yksi- tai kahdenväliset EEG-paroksysmit temporaalisessa reiän projektiossa havaitaan useita vuosia ennen puhehäiriöitä;
• ei-verbaalinen älykkyys normaaleissa rajoissa;
• : ssä ei ole spesifistä spesifistä neurologista tilaa, joka yhdistää epileptisiä kohtauksia ja epänormaaleja EEG: een;
• lapsen ahdistusta muutosten taustalla;
• unihäiriö yön unettomuuden tyypin mukaan.

monimutkainen

tutkimukset Kuten edellä todettiin, fyysistä kontaktia tai taudinmääritys mahdollistaa tarkistaa epäilys ja jopa neurologisten ja psykiatristen sairauksien. EEG kuitenkin mahdollistaa diagnoosin yksiselitteisen ja tarkan vahvistuksen. Elektroenkefalografian fyysisten menetelmien mahdollistavat difdiagnostiki sellaisiin tauteihin kuten:

• hankittu kuurous tai Mutismi;
• epilepsia hidas nukkua;
• : n voimakas fokusoiva epilepsia;
• hyvänlaatuinen epilepsia lapsilla.

myös, EEG voi myös määrittää aste toiminnalliset häiriöt, kuten myös todennäköisyys uhkaava ja, kuten kouristuksia.

Periaatteet

terapian Tällä hetkellä kehitetään useita nykyisin pyritään hoitoon potilailla Landau-Kleffnerin oireyhtymä:

1. antikonvulsantit .Hyväksyminen näistä lääkkeistä luoda ennaltaehkäisevän taustan ja estää epileptisiä kohtauksia, vaaraksi pienille lapsille. Myös näiden lääkkeiden vastaanotto normalisoi ja vakauttaa niiden aivojen alueiden toimintaa, joissa epileptiset foci lokalisoidaan. Valittavana olevat lääkkeet ovat - karbamatsepiineja, jos niiden tehottomuus on lamotrigiini ja sen analogit.
2. Kortikosteroidit .Hormonaalinen hoito on erityisen tehokasta sairauden puhkeamisessa. Ammattiapua
3. puheterapia, puheterapia ja perheen pohjana onnistuneen sosiaalista mukautumista näille potilaille.

Hyvän antiepileptisen vaikutuksen vuoksi on kirurginen toimenpide, nimittäin subkorttinen kortikulaarinen transsection.

Kun lapsi saavuttaa murrosikäisyyden, kuten edellä on todettu, korvaavat mekanismit mahdollistavat osittain palautuksen ymmärryksen ja toiston. Puhetta ei kuitenkaan usein palauteta täysin. Ennuste tässä tapauksessa riippuu useista tekijöistä: lapsen iän

• , jolloin ensimmäiset taudin merkit ilmestyivät;
• -ikä ja -aika, kun oikea diagnosointi oli mahdollista ja antiepileptinen hoito aloitettiin;
• alkaneiden erityisten logopedisten harjoitusten ajallisuudesta.

Kaikki tämä yhdessä määrää mahdollisuuden puheen täydelliseen normalisointiin. Kuitenkin tilastot kertovat, että vain 20 prosenttia potilaista kokee toipumista. Suurin osa lapsista, jopa hoidon jälkeen, on vakava puhe ja kognitiivinen puute.