Vakava kehityshäiriö luuranko on Olie-tauti: onko mitään mahdollisuutta?

Diskhondroplaziya tai Ollier tauti - synnynnäinen patologia systeemisiä jossa alkion rusto metadiafizarnyh ja metafysiaalisesta osan putkimaisen luun ei voi uudistaa luukudokseen.

seurauksena tämä prosessi on hidastuminen ja väheneminen luun koon.

Tämä seikka viittaa siihen, että ruston kasvu levy epifyysilevyn on viallinen. Pääsääntöisesti tauti on yksipuolinen.

Ollier sairauden riskin on minimaalinen, patologia esiintyy harvoin, noin 10 tapausta per 1000 asukasta .

Useimmiten ollierin tauti vaikuttaa metafyysialueilla pitkien luiden. Tämä sääriluu, reisiluu, olkaluu, kyynärvarsi, pieni tykki.

Ja kahdessa ensimmäisessä esiintyvät vaikein ja vakavia muutoksia. Löytyy usein diskhondroplaziyu lantion luita.

Kun tauti ulottuu metacarpal, jalkapöydän luut, falangit käsien ja jalkojen, patologisia muutoksia havaittiin koko pituudeltaan.

vain paikoissa, jotka eivät ole ominaisia ​​lokalisoinnin taudin ovat kallon holvissa.

syyt ja riskitekijät

Tässä sairaudessa on edelleen tutkimatta loppuun siis tänään, sen syitä ei ole tutkittu. On hypoteeseja taudista lähetyksen autosomaalisesta hallitseva perintönä tyyppi.

Rikkomukset aletaan laittaa tasosta alkion kehityksen.

Kun tauti on havaittu kerääntyminen ruston muodossa pesäkkeitä ulkoneva pinnan yläpuolella ja muistuttavat exostosis.

sijoittaa ne syvyys luut, erityisesti diaphysis tai metaphysis. Tutkittaessa näet, että ne ovat samankaltaisia ​​kuin hyaliinirustoa.

hyvin harvinainen sairaus liittyy rikkomisesta pigmentin tai muodostumista Paisuvaisia. Tämä yhdistelmä viittaa maffuccin oireyhtymä.

Foci rustoa kasvaa ikävuosien karttuessa ruumiin tuloksena muodonmuutos tapahtuu vaikuttaa luita. Joissakin tapauksissa on degeneraatio pahanlaatuinen tai hyvänlaatuinen kasvain, kondrosarkooma ja kondrooma, vastaavasti.

kehitysvaiheet riippuen laajuudesta, patologisen prosessin, Ollier tauti on jaettu näiden muotojen:

1. Monoossalnaya - yksi luu vaikuttaa.
2. Oligoossalnaya - alentunut luun muodostumista laajennetaan 2-3 luita.
3. Poliossalnaya - patologian havaitaan yli 4 pitkien luiden.
4. Akroforma - diskhondroplaziya on lokalisoitu vain jaloissa ja käsissä.

Tämän lisäksi luokituksella taudin luonne luuston on jaettu:

• yleistynyt;
• paikallista;
• useita;
• oireyhtymät on taustalla muiden sairauksien.

Oireita

kliinisen kuvan voi näkyä vuotiaita 0-6, ja joskus jopa 10 vuotta. Tällainen pitkä aika johtuu riippuvuutta lokalisointiprosessin. Ensinnäkin

ollierin tauti alkaa näkyä jalkojen haavaumia. Kun tulee aika lapsi alkaa kävellä, nähdä lyhentäminen ja muodonmuutos raajojen, kaarevuus akselinsa ympäri. Kun

vaurio kasvaa vyöhykkeen pituus sairaan luun voi olla pienempi kuin 20-30 cm terveisiin verrattuna.

Jos patologisen prosessin leviää käsivarsiin, on paksuuntuminen ja muodonmuutos vastaaviin luihin. Se voi olla sormen luut, käsivarsi, säteily. ensioireita tällöin alkavat vaivata 4-5 vuotta .

Joissakin tapauksissa saattaa esiintyä kasvainmuotoisia pallomaisia ​​muodostumia. Näiden muutosten taustalla ei havaita kivuliaita aistimuksia.

Edellä mainittujen oireiden lisäksi vaikutuksen kohteena olevan nivelen( polvi, lonkat, nilkka) valgusin epämuodostuma voi kehittyä.Tällöin liikkeet ovat täysin säilyneet.

Myös kaventumisen muoto voi kehittyä.Jos ilmenemismuoto vaikeutuu, potilaat saattavat kärsiä säännöllisin kipu. On syytä huomata, että kliininen kuva ilmaistaan ​​vain aikuisilla, lapset merkitsevät sairauden ilmenemismuotoja vähäisessä määrin.

Diagnostiikkamenetelmät

Lopullinen diagnoosi luodaan visuaalisen tutkimuksen ja röntgentutkimusmenetelmän jälkeen.

Viimeksi mainittu osoittaa selkeää kuvaa, joka on tyypillistä tämän patologian kannalta. Vaurioituneiden pitkien putkimaisten luiden koko on huomattavasti vähemmän kuin samoilla terveillä.

Metafyysit näyttävät turvonnut ja paksuuntunut, visuaalisesti muistuttavat kyyhkystä.Diafyysillä on kaarevuudet, niiden aste riippuu taudin etenemisestä.

Kondromaattisten solmujen lokalisointipaikoissa ei ole luukudoksia, paikoissa on kevyitä alueita. Ne eivät ole homogeenisiä.Epiphysin paksuuntuminen johtuu harvennus ja kohokuvion yläpuolisen kortikaalisen kerroksen nostaminen. Määräajoin reaktio puuttuu. Jos

diskhondroplaziya osuu terät, ruston vauriot sijaitsevat lähempänä kehää keskeinen osa luun samalla on normaali luusto. Kun on mukana rintakehän patologisessa prosessissa, on etupäässä lokalisointi, turvotus ei ole tyypillinen.

-taudin hoito Voit päästä eroon tästä taudista sellaisilla terapeuttisilla menetelmillä:

• on konservatiivinen;
• ortopedinen;
• operatiivinen.

Kukin edellyttää lukutaitoisia lähestymistapaa podiatrist kuin pään kasvu- alue erittäin huono helposti vaikuttaa.

On välttämätöntä yhdistää nämä menetelmät halutun tuloksen saavuttamiseksi.

Useimmat potilaat, joilla on tämä diagnoosi, tarvitsevat leikkausta.

Sen tarkoitus: poistetaan kohoumat rusto vaurioiden resektio tai kaapimalla, sekä poistaminen epämuodostumisilmiön ja pitämällä luusiirrettä.

Tämä hoitomenetelmä näkyy merkittävästi potilaan raajan lyhentämisellä ja vakavan muodonmuutoksen esiintymisellä.

myös suorittaa leikkauksen vakavien muotojen tauti on lokalisoitu käsissä ja jaloissa, tai välttää merkittäviä muodonmuutoksen näillä alueilla ei onnistu.

Kondromaattisten solmujen degeneraatio pahanlaatuiseen kasvaimeen on myös absoluuttinen osoitus kirurgisesta toimenpiteestä.

ennuste

Dischondroplasiaan, ennuste on suotuisa. Jos aikaa viedä tarvittaviin hoitomenetelmiin, on mahdollista estää jopa jäljelle jääneet ilmiöt. Vakavissa muodoissa voi olla vähäinen kipu.

Patologian komplikaatiot

Samanaikaiset komplikaatiot ovat hyvin harvinaisia. Tämä voi olla kondromatoottisten solmujen degeneraatio hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen kasvaimen kasvaimeen.

Lyhennetyn raajan taustalla olevan hoidon pitkittyneen puuttumisen vuoksi selkärangan kaarevuus saattaa kehittyä.

Tämän prosessin merkkejä kasvattavat vähitellen kivuliaita aistimuksia sekä turvotusta kärsivän luun alueella.

Röntgentutkimuksessa on mahdollista havaita tuhoamispaikat. Ne kasvavat kooltaan lyhyessä ajassa ja tuhoavat aivokuoren.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Koska sairauden aiheuttaja ei ole varmaa, erityisiä neuvoja auttaa estämään muodostumista rustomainen pesäkkeitä vaikea antaa.

Mutta yhteydessä väärinkäyttöolettaman alkionkehityksen aikana, raskauden aikana on noudatettava kaikkia suosituksia lääkäri, elää terveellistä elämäntapaa, vaikutuksen välttämiseksi haitallisten ympäristötekijät, jotka voivat aiheuttaa rikkomuksia välilehti elimiin ja järjestelmiin sikiön.

Siten voidaan väittää, että sairaus, kuten dyschondroplasia, on vakava synnynnäinen patologia, jota on vaikea päästä eroon : stä.

Siksi on parempi yrittää kaikin mahdollisin tavoin estää tämän patologian kehittyminen ja jos sitä vielä diagnosoidaan, hoito on aloitettava välittömästi.