Lymphogranulomatosis: oireet ja hoito, vaiheet, ennuste

Maligni granuloma tai lymphogranulomatosis( LGM) on suuri joukko sairauksia, jotka vaikuttavat ihmisen imukudokseen. Tyypillinen pahanlaatuinen imusolmukkeiden hyperplasia, joka aiheuttaa lymfoganulun muodostumisen sisäelimissä ja imusolmukkeissa.

Mikä se on?

Lymfogranulomatoosin tauti on ydin, joka on immuunijärjestelmän ensisijainen tappio pahanlaatuisen kasvainprosessin avulla.

Ensimmäistä kertaa tauti kuvattiin brittiläisen lääkäri Thomas Hodgkinin 1800-luvun alussa( 1832).Viime aikoihin asti, ennen 1900-luvun alkua( 2001), sitä kutsuttiin Hodgkinin taudiksi tai lymfoomaksi. Tauti vaikuttaa nuoriin miehiin, keski-ikäisiin( 15-35-vuotiaat) ja ylittävät viidenkymmenen vuoden rajan. Lapset ja naiset harvoin sairastuvat.

piirre pahanlaatuisten granulooman - erityiset morfologiset kuva kanssa, kun läsnä on suuri kahden solmun soluja( Berezovskog-Reed-Sternberg).

jakautuu elimistöön kykenee lymfooman eri tavoin - liittyvät leviäminen metastasizing imusolmukkeiden ja veren, paikoin laajat kapillaarinen kehitykseen( luu ja keuhkokudoksen, maksa).Kakkosydäniset solut ovat ainutlaatuisia - ne pystyvät liikuttamaan sekä astian sisällä että ulomman sivunsa muodostaen uusia tyttäriä kasvainsolmuja herkissä paikoissa.

Syitä Hodgkinin tauti -

teorian kehittyminen on useita teorioita LGM kehitystä.Ehdollinen:

1. Virus luonto - lähes neljäsosa kahden kasvainsolujen havaitaan geneettiset tekijät Epstein-Barr-virus, jolla on kyky rajoittaa lisääntymistä( jako) immunologinen lymfoidisoluja. Geneettinen taipumus
2. - joilla on ollut familiaalinen muoto lymphogranuloma, joko synnynnäinen tai hankittu immuunivajavuustila( autoimmuunisairaudet).
3. Immunologinen syy, jossa immuunijärjestelmän keskeisten solujen siirtyminen äidistä sikiöön.

Lymfogranulomatoosin kehittymiseen sysättävät ennakoivat tekijät voivat toimia:

• -röntgen- ja ionisoiva säteily;
• kemialliset aineet, jotka joutuvat kehoon sisään hengitettynä ja elintarvikkeiden kanssa;
• -lääkkeet, joita käytetään yhteisten patologioiden, eräiden antibioottien jne. Hoitoon;
• -virus- ja tartuntataudit;
• synnytyksen tai abortin aiheuttama stressi;
• -kirurginen hoito.

Kasvainprosessille on tunnusomaista yksittäisten pienten solmujen muodostuminen imusolmukkeessa. Vähitellen laajenevat, ne syrjäyttävät normaalin lymfoidisen nodulaarisen kudoksen ja poistavat sen "ei."Polymorfisen solukasvaimen( granuloma) kehittäminen alkaa, jolla voi olla erilainen solukokoonpano. Kun substraatti muodostettiin:

• , lymfosyytit ja prolymfosyytit;
• pienillä lymfoidisilla moniulotteisilla retikulaarisilla soluilla;
• granulosyyttien leukosyytit( neutrofiilit ja eosinofiilit);
• plasmosyyttien tai kuitumäisen sidekudoksen avulla.

LGM

vaiheet ja muodot Pahanlaatuisen granuloman vaiheet ja muodot määräytyvät prosessin esiintyvyyden mukaan. Mitkä ilmaistaan:

• paikallisen masennuksen muoto - vaihe yksi. Vaurioituneet imusolmukkeet keskivälin tukos( diafragmaattinen alue) tai sen viereisten vyöhykkeiden toisella puolella;
• rajoitettu alue - toinen vaihe. Vaurioituu useita solmuporakoneita kalvon toisella puolella;
• yleinen yleistetty - kolmas vaihe, jossa ytimen leesioiden prosesseja molemmin puolin keskellä;
• on laskeva muoto - neljäs vaihe. Sillä on ominaista minkä tahansa elimen tappio ilman vaikutusta pernaan ja imusolmukkeisiin.

Jokainen vaihe on jaettu alaryhmiin.

1. ( A) - johtuu siitä, ettei kasvaimen aineenvaihdunnan myrkyllisistä tuotteista ole myrkytystä.
2. ( B) - myrkytys kasvaimen hajoamisen tuotteilla on läsnä.
3. ( E) - kasvaimen muodostumisen metastaasi imusolmusta viereisiin elimiin ja kudoksiin.

Päihtymyksen oireita ilmaistaan ​​- kuumeilman lämpötila( 38 ° C) lyhyillä laskujaksolla, hikoilu yöllä, selittämätön laihtuminen( puoli vuotta 10% ja enemmän).

Lymphogranulomatosis-oireet, kuvat

Lymphogranulomatosis-oireet ilmenevät riippuen ensisijaisesta paikallisesta vauriosta, joka heijastuu monipuolisimmalla kliinisellä kuvalla.

1) Enintään 70% tapauksista alkaa kohdunkaulan solmukohdan vaurioitumisella. Prosessi kehittyy lähinnä oikealla puolella. Vaurioituneet imusolmukkeet kasvattavat kokoa( herasta suuren omenan kokoon).Niskan muodonmuutos on helppo havaita.

Imusolmukkeen aikaisessa vaiheessa ei ole tuskallista, joustavaa, hyvin liikkuvaa, ihoa ei muuteta. Tämä tila voi kestää yli kuusi kuukautta. Taudin kehittyminen edistää prosessin leviämistä muille yksittäisille imusolmukkeille tai niiden koko ryhmälle.

2) Toinen paikka esiintymisnopeudessa on patologisissa prosesseissa mediastinaali- ja verisuonivyöhykkeissä.Lymphogranulomatosis mediastinum-solmuissa ilmenee jyrkästi:

• yskänkohtauksilla;
• rintakipu ja hengenahdistus;
• lisäsi hikoilua yöllä;
• -veren leukosyyttien väheneminen ja anemian kehitys;
• nopea laihtuminen.

Tämän taudin variantin avulla elämän ennuste on pettymys, ja se määräytyy lyhyen aikavälin mukaan. Prosessin kehittyminen vaikeuttaa imusolmukkeiden vaurioituminen koko kehossa.

Inguinal lymphogranulomatosisin oireita ilmenee pienen eroosiivisen yksikön tai ryhmän muodostelmien( yhden ja puolen viikon sisällä).Lämpötila nousee, lihakset ja nivelkipu, pahoinvointi ja oksentelu. Eroosioihin ei liity kipua ja katoavat usein itsestään, mikä on vaurion alkuvaiheen suurin vaara, mikä viivästyttää hoidon oikeaan aikaan aloittamista.

Siksi potilaita hoidetaan sairaanhoidossa, kun sairaus tulee toisessa vaiheessa mukana femoraalisten ja laihtosolmujen mukana prosessissa. Solmujen hajuisuus liittyy lämpötilaan, he voivat itsenäisesti avata ja puristaa märkivää substraattia. Huomautetaan:

• lisääntyy joissakin sisäelimissä;
• kehityksen kärjessä( muutama vuosi myöhemmin) on troofisia haavaumia;
• papilloomaton kasvaimet;
• -tulehdusreaktiot peräsuolessa ja suolistossa;
• sukupuolielinten mahdollinen genesi;
• paksusuolen virtsaputken ja terminaalisen segmentin kapeneminen.

Kun metastaasivat granulomasit, voi vaikuttaa pernan imusuonistoon, muodostaen erikokoisia solmuja tai ilman erityisiä muutoksia niihin. Regenerointiprosessille on ominaista maksan, maha-suolikanavan ja keuhkojen solujen aiheuttamat vauriot, jolloin muodostuu diffuusi-infiltraatteja ja keuhkoissa esiintyviä onkaloita kudoksen rappeutumisen seurauksena. Ei ole harvinaista, että kasvain lokalisoituu pleuraan, joka herättää eksuodatiivisen pleurisysteemin nestemäisten kaksois-ydin-solujen läsnäollessa.

Lymfogranulomatoosin luustossa granuloma on lokalisoitu nikamissa, rintalastuksessa, rintakehässä, lantion luissa, joskus putkimaisissa luissa. Keskushermoston kannalta on selkäydinvamma.

Ihon patologia

esitetyssä suoritusmuodossa tuskallista kutinaa iholla alueella laajentuneen kokoonpano naarmuuntumista ja ilmiöitä ihottumaa. Solmut hankkivat tiukasti elastisen rakenteen, hitsataan yhteen ja ovat vaikeasti liikutettavissa, mutta eivät ole alttiita juotavaksi.

biologinen aktiivisuus kasvaimen heijastaa tunnusomainen oire veren analyysi limfogranulematose - ESR: n nousun, joka on neutrofiilileukosytoosi, absoluuttinen lymfosytopeniaa korkea fibrinogeenin veriplasmassa.

Lymphogranulomatosis vuonna

lapsilla Lähes 15% kaikista potilaista, joilla Hodgkinin tautia esiintyy lapsilla. Imeväisillä, yhden vuoden ikäisenä, tautia ei tapahdu lainkaan.100 000 potilaasta voi esiintyä yksi patologia alle 6-vuotiailla lapsilla.

Lymfogranulomatoosin huippupitoisuuden lisääntyminen lapsilla havaitaan iän myötä( nuorilla).Lähinnä poikit ovat sairaita. LGM: n kliininen kulku lapsilla ei eroa aikuisten taudin ilmentymisestä.

diagnostinen testiohjelma havaitsemiseksi pahanlaatuisia granuloomaa tänään käyttää uusimpia menetelmiä laboratorio- ja instrumentaali tutkimus. Perustuu:

• käytetyistä veren indikaattoreista;
• kasvainmarkkereiden erittäin tarkat seurantatason testit;
• PET-tutkimukset;
• MRI-tutkimus peritoneumin, rinnan ja kaulan elimistä;
• -radiografia;
• Peritoneumin ja lantion alueen imusolmukkeiden ultraäänitutkimus.

morfologinen tila kasvainten havaitaan välimerkkejä imusolmukkeet, joko täydellinen poistaminen solmun tunnistaa kaksi suuria soluja( Reed-Sternberg-Berezovski).Luuytimen tutkimuksella( biopsian jälkeen) tehdään eriytetty diagnoosi, lukuun ottamatta muita pahanlaatuisia kasvaimia.

Sytogeneettisten ja molekyyligeneettisten testien mahdollinen osoittaminen.

Lymfogranulomatoosin hoito,

-menetelmät. Diagnostisten tulosten perusteella valmistellaan yksilöllinen hoitosuunnitelma. Ottaen huomioon potilaan ikäominaisuudet ja hänen tilansa tällä hetkellä.

Lymphogranulomatosis-hoidon perusteet ovat terapeuttiset tekniikat yhdistettynä CRT: hen( kemoterapia ja sädehoito).Lasketaan tarkat kemoterapeuttisten aineiden annokset - suonensisäinen tai oraalinen annostelu.

Kemoterapian istunnot koostuvat 7-9 hoitomenetelmästä( 1 / kolmessa viikossa) valitun hoitosuunnitelman mukaan.

Lymfogranulomatoosin toistuva prosessi hoidetaan suuren annoksen kemoterapialla. Kun prosessit luuytimessä tarvitset siirrettävien uusien kypsymättömien solujen. Optimaalisin terapeuttinen taktiikka varhaisvaiheen lymfogranulomatoosille on sädehoito.

Sädehoitoa pidetään useita kertoja päivittäin. Vaikeissa tapauksissa annetaan laskimonsisäinen steroidilääkitys.

Hoidon tulos määrittää ohjauksen diagnoosin. Toistumisen estämiseksi lääkärille annetaan säännöllinen vianmääritys. LGM

Prediction Prediction Hodgkinin riippuu juuri aloittanut hoidon, joka tarjoaa potilaille, joilla on 85%: sta 95%: Viiden vuoden elossaololuku. Suurin osa potilaista on täydellinen parannus tai vakaa tilanne ilman uusiutumista kahdenkymmenen vuoden ajan.