Reyen oireyhtymä on nimetty patologin Australiasta, Reye, joka vuonna 1963 antoi täydellisen ja yksityiskohtaisen kuvauksen taudin kliinisestä kuvasta. Tauti tunnetaan myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa valkoisen maksasairauden tai Reyen oireyhtymän nimellä.Tämä sairaus on akuutti ja nopeasti etenevä.
Reye -oireyhtymä esiintyy alle 16-vuotiailla lapsilla ja nuorilla, aikuisilla se on erittäin harvinaista. Aloittaa oksentelu, jota seuraa psykomotoriset muutokset( useimmiten herätteisyys), jota seuraa apatia, inhibition ja teini joutuu koomaan. Tämän lisäksi elimistöhäiriöissä on erittäin vaarallista maksassa.
Akuutti maksan enkefalopatia tunnistettiin seurauksena siitä, että käytettiin aspiriinia, joka otettiin tartuntataudin hoitoon. Ajan myötä havaittiin lukuisia Rhea-kaltaisia sairauksia.
Tästä syystä päättänyt allokoida reyen oireyhtymä( klassinen) ja Reyen kaltaiset oireyhtymät( niitä kutsutaan epätyypillinen reyen oireyhtymä).
Taudin esiintyvyys ei ole sama kaikissa maissa. Joten Yhdistyneessä kuningaskunnassa tämä on 0,1 tapausta 100 000 asukasta kohden, ja Yhdysvalloissa tämä on yksi tapaus 100 000 väestöä kohden.
Patogeneesi ja syyt
oireyhtymän Valitettavasti tähän mennessä patogeneesiin oireyhtymä reye lapsilla ei täysin ymmärretä.Tällä hetkellä lääkärit uskovat, että valkoinen maksasairaus ilmenee yhdistettäessä sellaisia tekijöitä kuin:
- lapsen tai nuoren viruksen taudin esiintyminen;
- -hoito on tarkoitettu aspiraanin hoitoon. Klassinen suoritusmuodossa
oireyhtymä syntyy, kun lapset aspiriini, samaan aikaan, kun he ovat sairaita SARS, influenssa, ja myös sellaisten sairauksien kuten vesirokon tai herpes parainfluenssaa.
On erittäin tärkeää, että oireyhtymä ei kehity vastaisesti lääkeannosta ja käytettynä mukaisesti lääkärin suositukset ikään suhteutettuja annoksia.
On huomattava, että Aspirin-valmisteen lisäksi saattaa esiintyä aineita, jotka ovat Mitokondrio-myrkkyjä uudelleenkaltaiselle oireyhtymälle. Tämä on hypoglysiini, erilaiset hyönteismyrkyt, valproaatti.
Yhdistyneessä kuningaskunnassa tutkijat päättelivät, että noin 10% Reyen oireyhtymän tapauksista johtuu heikentyneestä aineenvaihdunnasta. Usein tämä on rasvahappojen dysmetabolia, ureasyklin häiriöt, karnitiinitransferaasin tai glyseriinikinaasin puuttuminen.
Biologian näkökulmasta tämä tauti aiheuttaa mitokondrioissa toimintahäiriöitä, mikä johtaa lopulta 
-solujen apoptoosiin( kuolemaan).Tässä prosessissa lääkkeet toimivat liipaisuna( aloittaa prosessi).Tähän liittyen yksi hypoteeseistä on olettamus mitokondriaalisten entsyymien synnynnäisen subkliinisen vajaatoiminnan sairastumisesta Rayn taudissa. Koska
laukaisemiseksi toksiinien maksassa, sen( hepatosyytit), ensimmäinen pinta salisyylihappo, aspiriini ja ensimmäinen mitokondriot alkavat kuolla niihin. Maksasolujen kuolema alkaa, mikä johtaa maksan detoksifikaation toimintaan.
Ammoniakin ja maksan transaminaasin veren pitoisuus kasvaa voimakkaasti ja näiden aineiden pitoisuus on useita kertoja normaalia suurempi. Nämä aineet vaikuttavat hermosoluihin ja johtavat nopeaan enkefalopatiaan ja viime kädessä aivojen turvotukseen.
Sairastuneella lapsella on pieni pudotusmuoto hepatosis morfologian näkökulmasta, joka havaitaan maksan lobula-alueen reuna-alueella. Kuitenkin rasvainen rappeuma on havaittavissa sydänlihassa, haimassa ja munuaisissa. Hermosolujen tapauksessa hermosolut muuttuvat degeneratiivisesti, ja astrosyytteihin kohdistuu erittäin voimakas turvotus.
Taudin oireet
Reyen syndrooma määritetään pääsääntöisesti kolmen päivän kuluttua infektion jälkeen. On kuitenkin olemassa tapauksia, joissa syndrooma kiinnittyy 12 tunnin kuluessa tai 21 päivän kuluttua virustaudin päättymisestä.Kun isorokko, tauti on kiinnitetty 4-5 päivän kuluttua ihottuman ilmestymisestä.
kehittämiseen Reyen oireyhtymä ovat seuraavat vaiheet, joista kukin on tunnettu sen oireet:
- ensimmäisessä vaiheessa. Tärkein oire on oksentelu ja se esiintyy usein.
- Vaihe kaksi .Aikana 24-48 tunnin alkamisen jälkeen oksentelu kirjattiin selvä muutos käyttäytymistä lasta, mistä liikastimulaatio välinpitämättömyydestä ja väsymys reaktioissa. Lapsi ei ole kiinnostunut leluissa, hän lopettaa puhumisen, hänellä ei ollut ruokahalua, ja kosketuksissa lapsen tulla yhä vaikeammaksi. Lapsi lakkaa navigoimasta avaruudessa ja on täysin mahdotonta mennä koomaan. Tässä tilassa pieni potilas voi olla muutamasta tunnista useisiin viikkoihin.
- Vaihe kolme .Syndrooman kehityksen viimeinen vaihe on hengityksen lopettaminen.
epätyypillisissä oireyhtymään reye kliinisiä oireita taudin ovat samankaltaisia ja usein tapahtuvat viiden ensimmäisen elinvuoden. Yleensä lääkärit
luonnehtivat virtaus nopea kehitys sairauden ja ilman asianmukaista hoitoa, joka johtaa kuolemaan. Kohtuuden nimessä on huomattava, että kiinteä vuoto oireyhtymä lievä pysähtymisen kehitysprosesseja.
diagnostiset kriteerit
lastenlääkäri on erittäin tärkeää ajankohtainen havaita oireita Reyen oireyhtymän hoidossa virusinfektio aspiriinia. Tyypilliset taudin kliiniset oireet ovat oksentelu ja maksan suurentuminen. Nämä ovat oireita, jotka huolehtivat lääkkeestä ensin. Diagnoosin
oireyhtymä, on oltava:
- verikoe( biokemiallinen) määrittämiseksi aktiivisuuden taso maksan entsyymien kriittinen;
- on ultraääni;
- -selkäydinfluenssan( CSF) tutkimus;
- -maksan biopsia.
Analyysissä verta, tyypillisesti normaali bilirubiini, mutta 3 tai useampia kertoja( todetuista tapauksista ja 20-kertainen ylimäärä) AST ja ALT: n( maksaentsyymien markkeri).
Myös huono merkki on ammoniakin lisääntynyt pitoisuus. Joillakin potilailla, joilla kaikki tämä on hypoglykemia( useimmiten se on alle viisi vuotta vanha).Kuten läsnäolo ja pitoisuus elektrolyyttejä veressä, se voi vaihdella suuresti oksentamisen tai hylkäämisestä vastaanoton nestettä.
oireyhtymä liittyy usein häiriöitä veren hyytymisen ja on selvästi näkyvissä coagulogram. Samaan aikaan, verenkuva on normaali, se voi olla hieman erilainen indeksi valkoisten verisolujen, ei enempää.
punktio( lanne) suoritetaan sen määrittämiseksi, patologian keskushermostossa. Ultrasuurissa selvästi näkyvä maksan lisääntyminen( hepatomegalia).Maksassa liiallinen, normaalin yläpuolella, diffuusi kaikuisuus myös havaittu rakenteellisia tiiviys maksan itse. Viimeinen diagnoosipisteen pitäisi olla biopsia.
Kun morfologinen tutkimus osoittaa selvästi ilman muutoksia, jotka voivat johtua tulehdus ja selviä merkkejä rasva rappeuma. Noston jälkeen lapsia, jotka ovat kärsineet oireyhtymä tulee ohjata tekemään hakuja geneetikot tunnistamaan mahdolliset geneettiset häiriöt, jotka liittyvät aineenvaihduntaan.
tarjoaminen
sairaanhoitoa pienintäkään epäilystä, että lapsi kehittyy Reyen oireyhtymää, on tarpeen kiireellisesti viedä sairaalaan yleensä ambulanssi tuo näillä potilailla tehohoidossa alkuvaiheessa hoidon on oireenmukaista ja on tärkein tehtävä - päättäminen alkoivaarallisten muutosten ruumiissa. 
lääketieteellisissä se hyväksytään tässä taudissa käytetty kortikosteroideja( useimmiten prednisoloni), jotka auttavat vähentämään riskiä tulehduksen aivoissa kudoksissa, K-vitamiinia, mannitoli estämään turvotusta aivoissa, ja annetaan elektrolyyttejä uudelleenhydratoinnissa myös syötetään glukoositasapainon palauttaminen sekä kehon ylläpitäminen.
Lisäksi nesteen antaminen edistää nopeampaa poistoa ammoniakin kehosta, kuitenkin, lääkärin on tasapainotettava aina kiinni, koska ylimääräinen neste voi aiheuttaa aivojen turvotus. Myös hoidon tarkoituksena on verenkierron korjaaminen.
Tätä varten voidaan antaa plasmaa, verensiirtoa suoritetaan tai dialyysi suoritetaan. Joissakin tapauksissa, kun hengitys on jo keskeytynyt, henkitorven intubointi voidaan hyperventilaatiolla suorittaa.
Hoidossa on erittäin tärkeää valvoa järjestelmällisesti valtimo- ja kallonsisäistä painetta. Viimeksi mainitun arvo ei saa olla yli 15 torr. Jos arvo on normaalia suurempi, furosemidia käytetään injektiona paineen alentamiseksi. Hoidon aikana hengitysnopeuden ja pulssin parametrejä seurataan jatkuvasti. Jos kyseessä on epänormaalius, sopiva hoito on määrätty laajalla arsenal lääkkeitä.
Prediction - kaikki muutamassa minuutissa ja tunnin. ..
Tilastot osoittavat, että kuolleisuus varhainen havaitseminen oireyhtymä voi vaihdella suuresti vaihe, jossa diagnoosi:
- alkuvaiheessa kuolleisuus ole suurempi kuin 5%;
- , jos se tulee koomaan , niin tappavan tuloksen todennäköisyys nousee 50-60%;
- : n viimeisessä vaiheessa, kun hengitysongelmia esiintyy, kuolleisuus on 95%.
Nuorten kuolema on aivojen turvotus sekä hengityselinten pysähtyminen. Harvemmin kuolinsyy voi olla sydämen vajaatoiminta, mahahaava tai sepsis. Lääkärit sanovat, että jos Rayn oireyhtymä havaitaan varhaisessa vaiheessa( oksentelu on alkanut), lapsen hoitoon ennustetaan pidettäväksi suotuisaksi.
Tästä syystä on tärkeää hakea apua lääkäriin. Nykyaikainen lääketiede on edistynyt merkittävästi taudin hoidossa.
verrattuna 1970. Tänään kuolleisuus oireyhtymästä laski 40%: sta 20%, ja lapset, jotka selvisivät, on täydellinen neuropsykologista elpymistä.
Jotta
ehkäisy Ainoa tehokas tapa estää mahdollisuutta esiintymisen oireyhtymä on käytöstä luopuminen aspiriinia lasten hoidossa.
Nyt monissa maissa, on suositeltavaa vaihtaa asetyylisalisyylihapon lasten hoidossa huumeita kuten parasetamolia ja ibuprofeenia tai järjestetyistä kuumetta alentava hoito tarvittaessa.
Jos olet epäilyttänyt oireyhtymää, sinun on kiireesti pyydettävä apua lääkäreiltä, mutta on mahdotonta voittaa tauti kotona. Mitä aikaisemmin potilas vietiin sairaalaan, sitä suurempi mahdollisuus suotuisaan lopputulokseen.
