Skleroderma. Sairauden oireita, kuvia naisten, lasten, miesten, hoito, kliinisten suositusten

Määrä ihmisen sairauksien systeemisen autoimmuunisairaudet on erityinen paikka. Näihin kuuluvat skleroderma, nivelreuma, punahukka. Heidän piirre on, että ihmisen keho alkaa tuottaa vasta-aineita omia kudoksia.

Esimerkiksi sisempi kuoret alusten, nivelet, sydän ja muut elimet. On tulehdusvaurioiden eri kehon osiin, seurauksena ne alkavat aktiivisen kehittämisen kollageenin - tiheä sidekudosta. Tämä johtaa muodonmuutos ja häiriöitä vahingoittuneista elimistä sekä muutoksia ihossa.

Mikä on skleroderma

Skleroderma - käännetty kreikan varten "kova iho", systeeminen autoimmuunisairaus sidekudoksen. Oma immuunisolujen vaikuttaa pienten verisuonten, kapillaareja. niiden läpäisevyys huononee aineenvaihduntaan kudoksissa niiden vähentää seinämän paksuuntuminen.

Niissä on pesäkkeitä aktiivisia jako eri solut vastaavat immuunivasteen ja uudistumista. Tuloksena, prosessi päättyy, kun muodostuu tiheä kollageenin - ihon ja ihonalaisen kudoksen suljettu tietyissä plakkien kalpea ja lähes juotettu yhteen tiheä, kangas, muistuttaa arpi.

Muistolaatat voi kasvaa, yhdistää, ja sen seurauksena kiristää iho kasvoissa ja raajoissa, riistää hänen ilmeet ja rajoittamalla liikkumista.

Usein myös surkastumista plakin harvennus ja herkkyyden menetystä. Lisäksi ihon, tauti voi vaikuttaa niveliin ja sisäelimiin, useimmiten ruoansulatuskanavassa. Joskus se vaikuttaa sydän, keuhkot, maksa, munuaiset. Skleroderma on 4 kertaa yleisempää naisilla esiintyi taudin kasvaa iän myötä.

tyyppisiä skleroderma

Skleroderma (sairauden merkkejä vaihdella sen muoto) on useita erilaisia:

1. Presklerodermiya. Alkuperäinen muodossa tauti, jossa kaikki kliiniset oireet löytyvät vain Raynaud'n oireyhtymä - lisääntynyt herkkyys kylmät raajat, joka aiheuttaa puutumista, kalpeus, pistely ja kipu raajat. Samaan immunologinen laboratoriokokeet voidaan jo havaita veressä skleroderman vasta-aineita.
2. Järjestelmä. Sairaus vaikuttaa useiden elinten järjestelmät. Yleensä se on ihon kanssa viereisiin kudoksiin, nivelet (pääasiassa raajojen) ja sisäelimissä. Samaan aikaan, laajuus ihovaurioita ei välttämättä heijasta astetta sisäelimiin.

Joka vuorostaan ​​on kolmenlaisia:

1. Systeeminen skleroosi ilman ihomuutoksia (Viskeraalinen muoto) - tuskin näkyy ulospäin, tauti voi kaapata yhden tai useamman sisäelimissä järjestelmiä. Kun tämä tapahtuu ilman ihovaurioita, pitkäaikaista.
2. Rajoitettu systeeminen skleroosi - lisäksi ihon ja yhteinen vauriosta, joka rajoittuu yhteen elinjärjestelmään, kuten maha-suolikanavan tai munuaisiin.
3. Yhteinen systeeminen skleroosi - vakavin, jolla tautia kaappaa koko kehon. Voi nopeasti menettää funktio ruokatorven, suolistossa, maksa, sydän, ja munuaiset. Se häiritsi toimintaa useiden elinten ja järjestelmien, joten tämä versio epäedullisimpien ja vaikea hoitaa.
4. Rajallinen. Kun hänen tulehdusvaurioiden rajoittuu ihoon, ympäröivän kudoksen kanssa ja tuki- ja liikuntaelimistön. Kehittäminen hidas, krooninen. On suora korrelaatio määrä ja laajuus ihovaurioita ja muihin elimiin.
5. nuoruusiän skleroderma - alkaa tauti jopa 16 vuotta, usein iho-oireet ja Raynaud'n oireyhtymä. Yleisimmät oireet rajoittuvat ihon ja nivelten, usein ilmiö yhteisten kontraktuuria.
6. Risti oireyhtymä. Samanaikaisesti tapahtuu useita systeemisiä autoimmuunisairauksissa sidekudostaudit. Useammin - nivelreuma, dermatomyosiitti tai punahukka.

Olen 2 Limited Edition:

1. rengasmainen skleroderma - sillä se on tunnettu siitä, että muodostamalla useita pesäkkeitä pyöristetty, joskus eri alueilla iholla.
2. lineaarinen skleroderma - yleensä ilmenee yhdellä alueella, mutta muutamia paikkoja. Kun se käsittelee kehitystä muistolaatat ovat pitkiä, joskus niiden mukana muodostumista kalkkiutuminen. Tämä lomake on usein lapsuudessa.

Vaiheessa ja arvosana skleroderma

Adrift systeeminen skleroderma on:

• akuutti - nopeasti etenevä muodossa 2-3 vuotta oireiden alkamisesta sairauden havaitut vauriot useita sisäelimiä ja eri ihoalueille,
• subakuuttiin - kehitetään hidas edullisesti iho ja tuki- ja liikuntaelimistön, muodostumista kontraktuuria,
• krooninen - pitkä, virtaava muoto vuosikymmeniä akuutti paheneminen, useimmat tauti ilmenee vaurio hienoja verisuonten ja verenkierron häiriöt (Raynaud'n oireyhtymä raajan turvotus), ja sitten lisättiin ja viskerotrooppisesta viranomaisille.

On myös mahdollista jakaa 3 keskeiset vaiheet tauti:

• ensisijainen - ulkonäkö ensimmäisen kliinisiä oireita tai laboratoriossa markkereita, 1-3 leesiot Sijainti alueilla,
• yleistynyt - leviäminen ihovaurion yhdistävä sisäelimiä ja kudoksia,
• myöhemmin, päätelaite - se on vastoin tehtävien elinten - maksa, munuaiset, keuhkot, sydän.

sklerodermaoireen

Skleroderma (sairauden merkkejä voi ilmetä ihovaurioita, ja useimmat sisäelimet) on erittäin monipuolinen oireita. Käytännöllisesti katsoen 100%: lla potilaista, joskus useita vuosia ennen ulkonäköä ominaisuus plakkien, tai muita oireita Raynaudin ilmiö on havaittu (presklerodermiya).

1. Ihomanifestaatioiden. Ihomuutokset skleroderma ulottuu 3 vaiheissa: spot (edeema), plakin (fibroosi) ja surkastuminen. Aluksi, ihon muodostunut violetti-vaaleanpunainen kohdetta eri kokoisia, joskus turvotus (scleredema). Sormet voi tulla "sosiskoobraznymi" kasvot pullea, vaaleanpunainen. Tällä kertaa potilas on herkkä kylmä, hän tunsi vilunväristykset, pistely ja kipu raajoissa ja tahroja. Sitten kalpea paikkoja, tiivistetty, iho ruoka tässä paikassa on rikki - hiukset putoaa pois, tasoittuvat hänen piirustus, pysähtyy vuon ja rasvainen eritteitä. Muodostamalla plakin - iho muuttuu kiiltävä, tiukka, kiiltävä, menettää sen herkkyys. Kasvoilla - teroitettu kasvonpiirteet, nenä, tiiviys tulee "kukkaro merkkijono" muodon suussa. Sen jälkeen ei surkastumista tulisija ja pigmenttiläiskiä ja alkavat upota, usein näkyvät iholla atrofinen haavaumat.
2. Tuki- ja liikuntaelinten järjestelmä. Ensin, usein taudin kehittymisen Raynaudin syndrooma, nivelten turpoaminen, nivelkipu. Myöhemmin on aamu nivelten jäykkyys, kipua ja rajoittaa liikkuvuutta. Voidaan lyhentää ja roisto sormiaan, yhteinen kontraktuuria esiintyä. Potilaat kokevat jäykkyys, joskus tuskallinen tunne tai kitka aikana liikkeen.
3. Muutokset ruoansulatuskanavassa. Ientulehdus ja stomatiittia ilmenee turvotusta ja myöhemmin surkastumista limakalvon suun ja makuhermoja - potilaat alkaa tuntea huonompi ruoan makua tai se on vääristynyt, usein löysät ja pudota hampaita. Ruokatorven limakalvon atrofiaa, verenvuotoa sen aluksista, jotka johtavat verinen uloste ja anemia. Voi esiintyä refluksi, röyhtäily, närästys, syömishäiriöt. Koska surkastuminen suolen limakalvon vuorottelu ummetus ja ripuli, ilmavaivat. Jos paksusuoli on mukana - liiallinen kehittämällä bakteerikasvustossa häiriintyy ja ravintoaineiden imeytymistä ja vitamiineja. Joskus on maksakirroosi, nopeasti heikkenevä kunto potilaiden ja ennuste.
4. Muutokset keuhkoihin. Kehittämällä taudin kasvaa hengitysvaikeuksia. Aluksi hän näyttää harjoituksen aikana ja sen jälkeen levossa. Röntgenkuvat voidaan nähdä muutoksia keuhkoihin. Voidaan vedota ja keuhkosairaudet - sitten on kipua hengitystä ja murskaukseen.
5. Muutokset verenkiertoelimistön. Manifest muutos taajuuden (takykardia) tai rytmin (rytmihäiriö) sydämen. Potilaat kokevat heikkoutta tai kipua vasemmassa osassa rinnassa aluksi harjoittelun aikana ja kehittämiseen skleroderma ja rauhassa. Usein pyörtyminen. Voidaan myös vaikuttaa ja kalvo sydämen - perikardiitti, puristamalla sydän, harvoin endo- ja sydänlihastulehdus.
6. Muutokset munuaisiin. Oireita myöhään vaurioiden syntyä niiden rakennetta ja toimintaa rikotaan yli 80%. Useimmiten syntyy, kun järjestelmä lomakkeita polttovälin harvoin. Ilmenemismuotoja liittyy vakavia ja huonosti hallittavissa verenpainetauti (kouristukset, oireet, häiriöt näöntarkkuuden, päänsärkyä ja sydämen kipua) ja priznakmi munuaisten vajaatoiminta.

Syitä Skleroderma

Tällä hetkellä yksittäinen syy skleroderma ei paljasteta. Vahvistettu geneettinen alttius taudin, familiaalisten skleroderma on kuvattu.

Havaitsemiseksi geneettiset tekijät tarvittava määrä liittyvien eksogeenisen (ulkoinen) ja endogeeninen (sisäinen) vaikutukset:

• toistuva altistuminen kylmälle,
• korostaa,
• infektiosairauksien, erityisesti pitkän esiintyy ja vaikuttaa keskushermostoon,
• vahinko
• soveltaminen joidenkin lääkeryhmien,
• hormonaalisia häiriöitä (naiset niin usein tapahtuu lähestymistavan kanssa vaihdevuosien aikana tai abortti, keskenmeno).

diagnoosi skleroderma

Skleroderma (taudin oireita kehittyä vähitellen) varhaisessa vaiheessa voi ainoastaan ​​ilmeisiä Raynaud'n oireyhtymä. Samaan immunologiset kokeet varhaisessa vaiheessa näyttää taudin esiintymisen. Tunnistaa suuri todennäköisyys jatkokehitys taudin auttaa historiaa ja luonnetta potilaan valituksia.

Tulevaisuudessa tunnistaa tietyn taudin kulkuun help perusteellinen tarkastus ihon ja potilaan nivelissä.

Tarkempi tutkimus niiden käytön Capillaroscopy (alueella kynsien phalanxes tutkittu kapillaareja) ja ihobiopsia, jotka auttavat havaita tunnusomainen muutokset alusten (kapillaarit megakapillyary tai puuttumisen keskusten) ja on huono verenkierto, kun läsnä on vain oireyhtymä Reynaud.

Tulevaisuudessa osteoarticular muutokset auttaa näkemään röntgensäteilyä käsissä ja jaloissa. Näkyvä muodonmuutos ja luukato ja kaarevuus nivelpintojen.

Yleisen verestä vähitellen kiihtyvällä vauhdilla ESR, komplikaatioiden liittyvät verenvuoto näkyy anemia; ja kun toimintahäiriö sydämen, maksan tai munuaisten häiriöitä proteiinin koostumus ja näkyvät spesifisten entsyymien veressä.

X-ray tekniikka voi myös tunnistaa tiettyä jatke ruokatorven, mahalaukun ja muodonmuutoksen suolet, sydän laajentuminen ja tulehdus aivokalvot, ja merkkejä keuhkosairaus - bronkiektaasi "hunajakenno helppo. "

Funktionaaliset tutkimukset sydämen (EhoEG Doppler, EKG kuormien), keuhkojen (tutkimus vitaalikapasiteetti) auttavat tunnistamaan keuhkoverenpainetaudin ja laski toleranssi organismin kuormia. Endoskooppinen menetelmiä voidaan nähdä muutokset kalvot ylemmän ja alemman maha-suolikanavan sekä keuhkoputken ja keuhkojen järjestelmä.

Kun lääkäriin

Skleroderma (merkkejä taudin voi näkyä viiveellä) on viitata lääkäri, vaikka pienintäkään epäilyä siitä. Tämä koskee erityisesti tapauksia familiaalinen taipumus.

Mitä aikaisemmin diagnoosi ja käynnistäneet korjaavat hoitoa, sitä parempi on ennuste ja elämänlaatua potilailla. Koska lähes 100%: ssa tapauksista, tauti alkaa epäspesifinen Raynaudin syndrooma, valittivat pitäisi olla yleis-.

Hän nimeää itsensä tai laboratoriotesteissä diagnoosin varmistamiseksi tai on rajoittuneempi asiantuntija - Reumatologi. Tämä lääkäri erikoistunut systeeminen autoimmuunisairauksissa, se on helpompi tehdä ero diagnoosi ja asianmukainen hoito.

Estämistä varten

Erityisiä estämistä varten ei ole olemassa. Tunnistamisessa geneettinen taipumus tai usein sairauksia perheen tarvitse rajoittaa itse vaikutuksilta taudin provosoi tekijät.

Vältä hypotermia raajat, ehkäisemään vammoja, altistuminen stressille, kemikaalit, älä väärin huumeita). Jos on olemassa ainakin joitakin oireita Raynaudin syndrooma, on toivottavaa suorittaa laboratoriodiagnostiikkaan välttämiseksi tai varhainen toteaminen taudin.

Hoitomenetelmissä Skleroderma

Skleroderma ei ole hoitomenetelmä, jonka tarkoituksena on aiheuttaa taudin. Siksi sen oireet säädetään erikseen. Tätä tarkoitusta varten lääkkeen menetelmiä, fysioterapia, korjaus elämäntapa.

lääkitys

Ilmentymiä skleroderma hyvin vaihdella, joten hoito voidaan suorittaa lukuisia oireita erilaisia ​​lääkeryhmien.

oireet	valmisteet	parannuskeino
Raynaud'n oireyhtymä, keuhkoverenpainetauti, munuaisten korkeasta verenpaineesta kriisit	Vasodilataattorit, jotka alentavat verenpainetta	Nifedipiini 30-240 mg / vrk. Amlodipiinia tai 5-20 mg / vrk. (Annostus lisätään vähitellen). Hoitojakso 1 viikosta useita kuukausia, mukaan valtiolle.
Skleroderma, ulkonäkö taulut ja vaurioiden sisäelinten, myosiitti	Sytotoksiset aineet - estävät solujen lisääntymistä, vaikuttaa kehityksen nopeus sidekudoksen	Metotreksaatti 7-22 mg / viikko., Syklofosfamidia 800-1000 mg / kk. iv. Hoitojakson ajaksi.
Skleroderma, interstitiaalinen keuhkosairaus, alkuperäisen ilmentymä fibroosia sisäelinten	Antifibroottista aineet, vähentää kollageenin kehitystä	D-penisillamiini 250-500 mg / vrk., Long hoitojaksojen useita kuukausia.
Laajat ihovaurioita, interstitiaalinen keuhkosairaus, niveltulehdusta ja sisäelimet nahat	Glukokortikosteroidit - analogit ihmisen hormonit, vähentää tulehdusta prosesseja ja heikentää immuunivasteita	Prednisoloni 5-15 mg / vrk, aikana 2 viikosta useisiin kuukausiin.
Lämpötila, niveltulehdus, perikardiitti, pleuriitti, nivelkipu	Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet - vähentää tulehdusta kudoksissa, turvotus	Diklofenaakki 100-150 mg / vrk., Meloksikaami 7,5-15 mg / vrk., Parasetamolia. Kurssi on 1 useita viikkoja.
Refluksiesofagiitti, närästys, regurgitaation, mahahaava maha-suolikanavan	Protonipumpun estäjät, jotka vähentävät mahan happamuutta	Omepratsoli 20-40 mg / vrk., Pitkäaikainen käyttö.
Anemia verenvuodon ruokatorven laskimolaajentumat, maksakirroosi	rauta täydentää	Sorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-Lek. Annos 50-100 mg, tervetuloa normalisoitumista veriarvot.
Vakavasti heikentynyt verenvirtaus ihossa ja elinten,	Antikoagulantit - parantaa verenkiertoa elimiin ja kudoksiin, ja hidas veren hyytymistä	Hepariini, varfariini,, pelentan. Tietenkin vastaanotto yhdistää vastaanotto verisuonia laajentavan lääkkeiden

perinteiset menetelmät

Niitä suositellaan käytettäväksi sairauden remissiossa, katsottava ylläpitohoito. Aikana pahenemisvaiheen vaativat vakavia lääkehoidolla.

1. Hoitoon ihoilmenemismuotojen. Höyrytyksen jälkeen kehon kylpyamme tai levitetään vaikuttaa osien aloe geeliä, voidetta Ichthyol tai seos murskataan ja paistetaan sipulit ja jogurtti. Lähti yöksi siteen alta. Voide voidaan valmistaa. Sillä se tarvitsee laardi ja kuiva marunapensaiden suhteessa 1: 5. Sulatettu rasva laitetaan ruohopeite ja paista kaiken uunissa 6 tunnin ajan. Jäähdyttämisen jälkeen, käyttää päivittäin.
2. Korjata rytmihäiriöt, sydämen vajaatoiminta ja keuhkoverenpainetauti. 2 ruokalusikallista kuiva ruoho Adonis sinerrys ja lisätä 1 litra kiehuvaa vettä ja valaa se termospullo 08:00 - Take PA1 / 4 cup kolme kertaa päivässä tyhjään mahaan. Sekoita knotweed, lungwort ja korte ja 1 rkl kuiva seos hautua lasilliseen kiehuvaa vettä 15 minuuttia - kestää 1/3 cup kolme kertaa päivässä 30 minuuttia ennen ruokailua.
3. Jos munuaisvaurioita. Sekoita knotweed, lungwort, karpalo lehtiä, sianpuolukka ja korte. Kuiva seos 1 rkl kiehuvaa vettä hautua lasi ja kestää kolme kertaa päivässä tyhjään vatsaan 1/3 kuppi.

Muut menetelmät

Sklerodermassa fiziolechenie tehokkaasti lääkkeillä, jotka vähentävät fibroosi kudosten, esim., Ligaasi, hyaluronidaasia. Kurssien tarvitaan ajan akuutti sairaus. Mahdollisesti soveltaa näitä varoja alalla nivelet ja kontraktuuria.

Efektiivinen kylpyhoitoja (havupuut, että rikkipitoisia tai radon kylpyamme), parafiinia, ja mutaa alueella on heikentynyt verenkierto. Kotona tehokkaasti päivittäisiä lämmin kylpy tai saunassa, parantaa verenkiertoa sisäelimiin ja raajoihin.

Hieronta ja fysioterapia kaudet taudin laantui mahdollistavat pidentämiseksi peruuttamista ja parantaa elämänlaatua. Kun ilmaisi ihmisen maksan ja munuaisten dialyysihoitoa eikä pysyviä suoritetaan paikallaan olosuhteissa.

Systeeminen sairaus, niin lisäksi hoito on tarpeen ja korjaamisesta elämäntapa. On tärkeää saada tarpeeksi unta, välttää stressiä ja hypotermia, lopeta kofeiini juomia, tupakointi ja alkoholin. Kun vaurioita maha-suolikanavan tarvitaan valoa, ei-rasvainen, ei-terävä ruokaa. Osallistumista maksan ja munuaisten edellyttävät myös sopiva ruokavalio.

mahdolliset komplikaatiot

Jos ohitat ensimmäiset merkit taudista, tauti voi aloittaa nopean kehityksen kanssa tappion nivelten rajoitettu liikkuvuus ja vammaisuus. Vaarana on nopea sisäelinten - sydän, keuhkot, maksa, munuaiset, joka voi jatkuvasti tapahtua ilman kliinisiä oireita.

Samalla ne ovat useimmiten kuolinsyy potilaista.

Huolimatta siitä, että skleroderma on krooninen, etenevä sairaus, ennuste voidaan parantaa. Voit tehdä tämän, sinun täytyy nähdä lääkäri ensimmäisiä merkkejä verenkiertohäiriöitä tai epäillään sitä. Oikea-aikainen toteaminen ja varhainen hoidon aloittamisen voidaan tehdä tilan parantamiseksi ja pysäyttää taudin etenemisen.

Kirjoittaja: Natalia Kalegova

Videoita skleroderma, sen oireista ja hoidosta

Terapiaa skleroderma:

Vaiheet ja oireet systeemisen skleroosin: