Aivoverenvuotoon vaskuliitti - tauti kohdistuvat lähinnä kapillaareja ihon, nivelten, ruoansulatuskanavassa ja munuaisissa.
Aivoverenvuotoon vaskuliitti voi alkaa missä iässä tahansa. Kuitenkin enintään 3 vuotta vanha lasten harvoin sairastuvat. Enimmäismäärä tapauksia aivoverenvuotoon vaskuliittia tapahtuu ikävälillä 4-12 vuotta.
Taudin puhkeaminen on mahdollista sen jälkeen 1-4 viikkoa sen jälkeen, kun kurkkukipu, SARS, tulirokko tai muu tartuntatauti. Joillakin potilailla tauti edeltää kehitystä rokotuksen huumeiden intoleranssi, ruuansulatuselimistön allergia, Trauma, jäähdytys.
Perusteella hemorraginen vaskuliitti olla lisääntynyt tuotanto immuunikompleksien, komplementin aktivaation järjestelmä, lisääntynyt verisuonten läpäisevyys, vahinkoa kapillaariseinämät.
Ilmenemismuotoja aivoverenvuotoon vaskuliitti
Useimmat lapset aivoverenvuotoon vaskuliittia alkaa tyypillinen ihottuma - se melkopyatnistye symmetrisesti sinyachkovye elementit eivät katoa, kun sitä painetaan. Ihottuma on paikallinen extensor pinnat raajojen, noin nivelet, on pakarat. Ihottumaa kasvojen, kehon, käsien ja jalkojen ovat vähemmän todennäköisiä. Intensiteetti purkaus vaihtelee - yksittäisistä useita elementtejä, joilla on taipumusta yhdistää. Tällä sulaessa ihottuma pysyy pigmentti, paikan päällä, jos kuorinta tapahtuu, kun usein pahenemisvaiheita.
Nivelsairaus - toinen luonteenomainen piirre hemorragisen vaskuliitti havaittiin 2/3 potilailla. Yleensä se näkyy samanaikaisesti ihottuma 1. viikko taudin tai myöhemmin. Luonne nivelvaurion vaihtelee lyhyen aikavälin nivelkipu tulehdus. Se vaikuttaa pääasiassa suurten nivelten, erityisesti polven ja nilkan. Nivelen ympärille turvotus kehittyy muutoksia muotoon ja arkuus nivelestä; kipu pidetään useita tunteja useita päiviä. Resistenssikuormitusta nivelten vastaisesti niiden toiminnot eivät tapahdu.
Vatsakipu - kolmas taajuus osoitus hemorraginen vaskuliitti. Hän voi esiintyä samanaikaisesti ihovaurioita ja nivelet, ja ne voivat edeltää ihon nivel muutoksia. Jotkut potilaat valittavat lievä vatsakipu, johon ei liity ruoansulatuskanavanhäiriöt eivät aiheuta paljon kärsimystä ja ovat yksin tai ensimmäisten 2-3 päivää hoidon aloittamisesta. Muissa vatsakivut ovat kohtauksittaista luonteeltaan, näyttävät yhtäkkiä tyypistä suoliston koliikki, ei ole tarkkaa sijaintia. Kivulias hyökkäyksiä voidaan toistaa monta kertaa päivän aikana ja kestää jopa useita päiviä. Potilaat valittavat pahoinvointi, oksentelu, epävakaa tuoli, ja joskus kuume. Harvoissa tapauksissa Taustalla kliinisen kuvan havaittu jaksot suoliston ja mahalaukun verenvuotoa.
View: sivusto Iho Tomsk Military Medical Institute
Munuaisvaurioita aivoverenvuotoon vaskuliitti on harvinaisempaa kuin muissa oireita taudin. Munuaisvaurio voi olla erilainen - niistä, jotka häviävät nopeasti hoidon aikana, tai vaikea kuva munuaiskerästulehdus (Henoch-Schönleinin purppura munuaistulehdus).
Paljon harvemmin aivoverenvuotoon verisuonitulehdus paljasti vahinkoa muihin elimiin. Keuhkojen oireyhtymä voi esiintyä muodossa yskä vähän limaa ja verisuonia, ja joskus hengenahdistus. kuvattu hemorraginen perikardiitti, Verenvuoto sydämen sisäkalvon. Yleensä nämä muutokset ovat palautuvia.
Useammin lapsilla, joilla on kohtalainen tai vaikea tauti näyttää systolinen sivuääni sydämessä luonteeltaan toiminnallinen. Vaurioita keskushermostoon aiheuttama aivotulehdus alusten, aivokalvot, ja tavallisesti esiintyy korkeus ihomuutoksia. Potilaat valittavat päänsärkyä, huimausta, ärtyisyyttä. Joissakin tapauksissa pojat aivoverenvuotoon vaskuliitti havaittiin kivesten vaurio (usein kahdenväliset) - turvotus ja kipu.
diagnostiikka
Muutokset laboratorioarvoissa ovat epäspesifisiä aikana aivoverenvuotoon vaskuliitti. Mahdollinen nousu ESR ja leukosyyttien Dysproteinemia kohonneeseen alfa-2-globuliini, lisääntynyt epäspesifinen indikaattorit kuvaavat tulehdus - DPA, seromucoid, C-reaktiivisen proteiinin, titres Tietoja antistreptolisin ja antigialuronidazy.
Immunologisia muutoksia muodossa kohonneita immunoglobuliini A, kasvu verenkierrossa immuunikompleksien ja Kryoglobuliinit, alhaisempi immunoglobuliini G, komplementin aktiivisuus.
Laboratorio ilmenemismuotoja hyperkoaguloiva (nostaminen fibrinogeeniLiukoinen komplekseja fibrinmonomerov aiheuttaman verihiutaleiden aggregaation inhibitio hyytymän liukenemista) voimakkainta vakava sairaus.
Hoito hemorragisen vaskuliitti
Luonnetta terapia vuotaneen vaskuliitti vaihtelee vaiheessa taudin -
- debyytti, uusiutuminen, peruuttamista;
- Kliinisistä muodoista - Helppo (iho), sekoitetaan munuaissairaus;
- vakavuudesta kliiniset oireet - valo (tyydyttävä terveydentila, neobilnye ihottumat, voi nivelkipu), keski (useita ihottuma, nivelkipu tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, raidat veri tai proteiini virtsassa), Heavy (nielu ihottuma, nekroosi elementit retidivirute angioedeemaPysyvä vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuotoa, verta virtsassa, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta);
- luonne taudin - akuutti (enintään 2 kuukausi), pitkittynyt (jopa 6 kuukausi), krooninen (aaltomaisesti tai kehittää munuaistulehdus Henoch - Schönleinin).
Verihiutaleiden vastaiset aineet käytetään kaikenlaisen taudin. Curantil (dipyridamoli, Persantin) 5-8 mg / kg päivässä 4 jaettuina annoksina; Trental (pentoksifylliini, agapurin) 5-10 mg / kg päivässä 3 jaettuna annoksena. Vaikeissa antiagregatsionnogo vaikutuksen tehostamiseksi kahden lääkkeen samanaikaisesti.
Hoidon kesto vuotaneen vaskuliittia riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - in lievempiä; 4-6 kuukautta - joilla on kohtalainen; enintään 12 kuukautta - Vaikeiden toistuvia kurssin ja munuaistulehdus Henoch - Schönleinin; kroonisen käsittely uusittiin kursseja suoritetaan 3-6 kuukautta.
Annos antikoagulantteja valitaan yksilöllisesti, keskittyen positiivista dynamiikkaa kliinisten oireiden (vakauttaminen ihottumat, häviäminen vatsakipu, lasku erottumisen aste verta virtsassa), sekä laboratorio- parametrien (veren hyytymisajan pidenty- miseen veren tai aktivoitu rekalsifioinnin aika 2,3-kertainen verrattuna alkuperäiseen käännös positiivisten testien paracoagulation negatiivinen).
Puuttuessa riittävä kliinisten tutkimusten ja laboratoriotutkimusten vaikutukset suurentamisesta 50-100 IU / kg / vrk. Käyttää hepariinin anto ihon alle vatsaan kudoksessa 3-4 kertaa päivässä (fraksipariinista - 2 kertaa), tai laskimonsisäinen injektio.
Kun kohtalaiseen aivoverenvuotoon vaskuliitti hoito kestää yleensä enimmillään 25-30 päivää; vaikeissa sitkeä helpotus kliinisiä oireita on 45-60 päivää hepariinihoidon; kun razvivshemsya nefriitti Henoch - Schönleinin hän pidentyneet. Poistaminen huumeiden suoritetaan asteittain 100 U / kg / päivä joka 1-3 päivä.
Fibrinolyysin aktivaattorit - nikotiinihappo ja sen johdannaiset (xantinol nikotinaatti, teonikol, komplamin) - annos on valittu ottaen huomioon yksilön herkkyys, se on yleensä 0,3-0,6 g päivässä.
Glukokortikoidit ovat tehokkaita vakavaa sairautta. Glukokortikosteroidi tulisi suorittaa taustaa vasten antikoagulantti-verihiutaleiden toimintaa estäviä lääkkeitä. Kohtalaisella ja kevyitä niiden käytön aikana ei ole perusteltua. Yksinkertaisessa tai seka-muodossa ilman munuaisvaurioita prednisoloni annos on 0,7-1,5 mg / kg päivässä ja käytetään lyhytkestoinen 7-20 päivää. Kehittämisen kanssa nefriitti Schönleinin - Henoch annettiin 2 mg / kg vuorokaudessa 1-2 kuukautta, ja sen jälkeen pelkistämällä 2,5-5,0 mg 1 joka 5-7 päivä, kunnes täydellinen peruutus.
Sytostaatit sopivat vakavien muotojen kanssa munuaissairaus ilman positiivista dynamiikkaa hoidon kortikosteroidit, ja vaikean ihon oireyhtymän iholla nekroosia taustalla korkea immunologinen aktiivisuus. Käytetään atsatiopriinia 2 mg / kg / päivä, 2 mg syklofosfamidia / kg / päivä jopa 4-6 kuukautta. Käsittely suoritetaan valvonnassa ääreisveren: valkosolujen määrä vähenee sytostaatteja kumota.
Verensiirto: on suoritettu lapsilla, joilla on vaikea aivoverenvuotoon vaskuliitti 5-15 päivän ajan akuutin sairauden kliinisiä oireita ovat voimakkaimmillaan. Koostumus verensiirto ovat: alhaisen molekyylipainon Plasma korvaa ratkaisuja (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) nopeudella 10-20 ml / kg / päivä; glukoosi-novokaiini seos (5% glukoosiliuoksella ja 0,25% novokaiini liuos-suhdetta 2: 1 tai 3: 1), jonka määrä on 10 ml per 1 kg kehon painoa, mutta ei enemmän kuin 100 ml; antispasmodiset - aminofylliini (5 mg / kg / vrk), ei-spa (2 ml 2%: ista liuosta) on 150-250 ml: lla isotonista natriumkloridiliuosta; Proteolyyttisten entsyymien inhibiittorien (contrycal 20 000-40 000 IU / kg / vrk, trasilol 50000 - 100000 U / päivä). Lääkeaineiden antaminen tapahtuu tippua nopeudella 10-15 pisaraa minuutissa.
plasmafereesin on suunnattu poistamisen kiertävän toksiinit, bakteerien, inflammatorisilla aineilla, vasta-aineet, immuuni komplekseja, Kryoglobuliinit ja esitetty vaikea hemorraginen vaskuliitti, aaltoileva jatkuva tai toistumisen oireita. Plasmafereesin auttaa normalisoimaan veren ominaisuuksia, poistaa vasospasmi, parantaa mikroverenkiertoa, lisää toiminnallinen aktiivisuus immuunisolujen, herkkyys kasvaa potilaiden huumeita.
Eksfuziruemoy plasman tilavuus on 10-30 ml per 1 kg (per hoitokuurin, joka koostuu hoidot 3-8 plasmafereesin poistettiin 2-5 tilavuutta kiertävän plasman). Ensimmäisessä 3-4 istunnot suoritetaan päivittäin, ja seuranta - 1 3 päivän välein. exfusion nopeudella 50 ml minuutissa. Hyytymisen estämiseksi hepariinia käytetään määrä 100-300 U / kg. Korvaajana ratkaisuja käyttämällä alhaisen molekyylipainon dekstraanit, albumiini, glukoosi, suolaliuosta.
Antihistamiinit ovat tehokkaita lapsilla ruokaa, lääkkeitä tai kotitalouden historia allergia, ilmentymät exudative-bluetongue taipuvaisilleAllergiset sairaudet (siitepöly tauti, angioedeema, terävä obstruktiivinen keuhkoputkentulehdus, astma). Käytä tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol ja muita huumeita aikakaudella annoksina 7-10 vuorokautta.
Kelaattoreita tarvitse muuttaa potilaille, joilla on allerginen historiaa, läsnäollessa vatsakipu, niissä tapauksissa, joissa ruokavalion agentit saostivatko tekijä tauti. Kelaattorit sitovat toksiinien suolen onteloon ja biologisesti aktiivisia aineita, mikä estää niiden tunkeutumisen verenkiertoon. Tätä tarkoitusta varten nimitettävä Polyphepanum smektiit- enterosorb, aktiivihiili 3-4 kertaa päivässä 5-10 päivän ajan.
Kalvo määrätty toistuva kursseja, joilla on munuaissairaus tai uusiutuvan kurssin iho- oireyhtymä. Lääkkeet tässä ryhmässä voi vähentää läpäisevyyttä verisuonen seinämän, parantaa trofia prosessit ovat immunomodulatorisia vaikutuksia. Yleisimmin käytetty retinolia, tokoferoli (E-vitamiini), rutiinia, dimephosphone 1 kuukausi.
Komplikaatiot ja ennuste
Tulos aivoverenvuotoon vaskuliitti lapsilla pääosin myönteistä. Recovery avaamisen jälkeen muistiinpanoja yli puolella potilaista. Mahdollinen pitkäaikainen uusiutuvan taudin kulun, ja toistumisen määrä vaihtelee yhden vähän ennen kuukausittain. Ajan mittaan kuitenkin pääsääntöisesti tauti vie luonteesta monosindromnogo: vain ihottuma (joskus - kanssa niveltulehdusoireyhtymä) tai kehittää krooninen munuaissairaus. Tässä tapauksessa, munuaisten toiminta säilyy ennallaan pitkään. lopputulos krooninen munuaisten vajaatoiminta Se on erittäin harvinaista, ja sekamuoto glomerulonefriitti tai nopeasti etenevä muodossa.
