Tieteellinen toimittaja: Volkov AA, endokrinologian, käytännön kokemusta vuodesta 2015.
Syyskuussa 2018.
Akromegalia - raskas neuroendokriinistä patologia. Se kehittää johtuu kroonisesta liiallinen tuotanto kasvuhormonin somatotropiinin (STH) potilailla, joilla on täydellinen fysiologisen kasvun että vain aikuisilla. Tauti liittyy suhteettoman kasvun luiden, ruston, pehmytkudoksen ja sisäelimissä.
Kehittäminen tauti lapsilla ei johda akromegalia ja gigantismi. Mutta iän myötä mies gigantismia, ole hoidossa alkaa kärsiä tyypillisiä oireita akromegalian.
Syitä akromegalian
Tärkeimmät syyt akromegalian ovat seuraavat:
- Tuottavat kasvuhormonia aivolisäkkeen adenooma
- Perinnöllinen ja familiaalinen muodot - oireyhtymien ja hylkääminen aiheuttama geenivirheitä. Joukossa:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal oireyhtymä-Klopfer (akromegalia ja jättikasvu yhdessä taitettu pachydermia - voimakas ihopoimuissa ja niskassa)
- akromegaloidnogo kasvojen oireyhtymä (paksuuntunut huulet, silmäluomien, kulmakarvojen ja taittuu limakalvojen, iso nenä "peruna"),
- SMTN mutaatio geenin (11q13) - kehitetään somatotrofinoma ja myöhemmät akromegalian,
- Sotos oireyhtymä (kohtalainen neurologiset ja psyykkiset oireet, nopeutettua kasvua ominaisuuksia akromegalian, korkea veren valiini, leusiini ja isoleusiini),
- gigantismi liiallisen erityksen somatoliberin.
oireita akromegalian
Liiallinen kasvuhormonin (yhtenä syynä akromegalian), aiheuttaa muutoksia luut, pehmeät kudokset, jotka vaikuttavat aineenvaihduntaan. Tämä näkyy seuraavista oireista:
- pehmytkudoksen kasvua ja lisää suhteettomasti luun aikuisille aiheuttavat poikkeamia, jotka muuttavat potilaan ulkonäköä: kasvu käsien ja jalkojen (varsinkin sormenpäät), coarsening kasvonpiirteet, paksut ihopoimuissa, edestä ja nasolabial taittuu, lisää nenän ja alaleuan, ulkonäkö erot hampaat.
- Kasvua sydän-, keuhko-, maksa, perna, munuainen, iho paksuuntuu ja turvotus turvotusta ja pehmytkudoksen sinetti.
- nivelrikko (Vaikuttaa nivelet raajojen ja selkärangan, joka ilmenee crunch alkuvaiheessa - "löysyyttä" nivelten myöhemmin - rajoitus liikkeiden nivelissä).
- Tappion lihakset (lihasheikkous, kouristukset).
- Kehittäminen aivoverenkierron sairauksia kuten ateroskleroosi, Verisuonen endoteelin toimintahäiriö.
- Toimintahäiriö hengityselinten, pääasiassa ilmenee muodossa uniapnean oireyhtymä.
- Saattaa lisätä prolaktiini (hyperprolaktinemia), Hypopituitarismin (patologian aivolisäkkeen etulohkon, mikä merkitsee erilaisten hormonaalisia häiriöitä).
- Patologioiden lipidiä, hiilihydraattia ja kivennäisaineiden aineenvaihdunta.
diagnostiikka
Diagnoosi akromegalian tapahtuu endokrinologian.
Kuten edellä lääkäri, johtuen hitaasta kehitykseen kliinisiä oireita "diagnoosin ovi" on paras Tulossa lääkäri, joka ei ollut koskaan nähnyt potilaan, kun hän katseet epäsuhdasta.
Laboratoriotutkimuksissa acromegaly:
- pienentää glukoositoleranssiIlmaistuna sokeri diabetes havaittiin 10%: lla potilaista
- Lisääntynyt fosforin veressä
- Lisääntynyt kalsiumin erittymistä virtsaan
- Tutkinta nivelneste ei havaittu merkkejä tulehduksesta
- kallo radiografia
- radiografia nivelet
- X-ray selkärangan
- Tietokone ja magneettikuvaus
- rheotachygraphy
- Silmätutkimukseen (paljastaa puristus optiikan chiasm)
Diagnoosi akromegalian määrittää oireita.
Diagnoosi on suositeltavaa aloittaa arvioinnin taso insuliinin kaltaisen kasvutekijän -1. On todistettu, että IGF-1-tasot ovat paljon vähemmän alttiita muutoksille vuorokausirytmin kuin STH, jonka vuoksi tason mittaus kertakäyttöinen edellä. Yhä IGF-1-tasoissa normaalin yläpuolelle tietyn iän suositeltavaa suorittaa muitakin analyysi kasvuhormonin.
Muutokset sisällön kasvuhormonin ja / tai somatomedin C veressä diagnoosin varmistamiseksi. Sisältöä kasvuhormonin määritetty aamulla.
Tasot yli 10 ng / ml suosii akromegalia. Terveillä yksilöillä jälkeen 1-2 tuntia sen jälkeen kun 100 g glukoosia kasvuhormonin tulee vähemmän kuin 5 ng / ml.
Lisäksi arvion prolaktiinipitoisuudet välttää sekoitettu aivolisäkkeen adenooma, valinta yhdistetään GH ja prolaktiini poikkeus hypopituitarismi suoritetaan arvioimalla TTG, kortisoli, testosteroni, ja plasman osmoottisuuden virtsaa.
akromegalian hoitoon
Akromegalia nykylääketieteen käsitellään useilla tavoilla:
- Poistaminen aivolisäkeadenooma kirurgisesti menettelyn kautta transsphenoidal eturauhasen.
- Erilaisia ulkoisen säteilyn - sädehoito, kilocuritherapy hypotalamus-aivolisäke alueen, protoni säteilyllä aivolisäke - hyvin hitaasti alentaa kasvuhormoni; ei välttämättä ole vaikutusta kuluessa 3-10 vuotta hoidon alusta, ja joissakin tapauksissa, normalisointi ei tapahdu lainkaan. Melkein ei sovelleta, jos se on mahdollista suorittaa radikaaleja. Sitä käytetään, jos on lopullinen vasta-leikkaus tai potilaan tyminen intervention.
- Suuret annokset Naissukuhormonien - estrogeeni (yksinään tai yhdessä miessukupuolihormonien - androgeenien) vähensi eristäminen kasvuhormonin.
- Bromokriptiini, alkuannos 2,5 mg 4 kertaa päivässä ennen aterioita, nostaen asteittain (keskimääräinen päivittäinen annos 20-30 mg) - Kuten preoperatiivinen valmistelu ja sädehoidon jälkeen.
- Oktreotidi ja 0.05- 1 mg subkutaanisesti 2-3 kertaa päivässä - joilla ei ole vaikutusta tai mahdottomuus toiminta, sädehoidon tai käyttöä bromokriptiini.
- Huumeet pitkävaikutteinen somatostatiinin.
Hoidon aikana lääkityksen on tärkeää tehokkuuden valvonnassa hoidon hormonaalisten tutkimukset. Annokset valitaan titraamalla kullekin potilaalle yksilöllisesti. Ilman, että hoidon vaikutus yhden lääkkeen lääkäri voi muuttaa lääkkeen, käyttää erilaisia yhdistelmiä.
Ennuste hoitoon
Ennuste akromegalian elämään yleensä suotuisa, elpyminen on mahdollista diagnosoida ajoissa ja asianmukaista hoitoa. Työkyky on rajoitettu. ehkäisy- ei tunneta.
lähteet:
- Venäjän liitto Endokrinologit. Akromegalia: kliiniset piirteet, diagnoosi, erotusdiagnoosi, hoitoon. - kliiniset ohjeet 2014.
