Gilbertin oireyhtymä (Gilbertin tauti) on hyvänlaatuinen maksan vajaatoiminta, joka koostuu sen tyhjentämisestä epäsuoraa bilirubiiniJoka syntyy jakautuminen hemoglobiinin.
Gilbertin oireyhtymä - perinnöllinen perustuslaillinen ominaisuuksia, joten tämä patologia monet kirjoittajat ei pidetä sairautta.
Samanlainen epäkohta esiintyy 3-10% väestöstä, useimmiten se on diagnosoitu keskuudessa Afrikassa. Tiedetään, että miehet ovat 3-7 kertaa todennäköisemmin kärsivät tästä taudista.
Tärkeimmät ominaisuudet oireyhtymä on kuvattu muun muassa jaksoittaiseen nostoon bilirubiinin määrää veressä ja siihen liittyvän keltatauti.
syistä
Gilbertin oireyhtymä - perinnöllinen sairaus, jonka on aiheuttanut vika geeni sijaitsee kromosomissa ja toinen on vastuussa tuotannon maksaentsyymi - glyukoroniltransferazy. Epäsuoran bilirubiinin on sidottu aiheuttama maksasairaus tämän entsyymin. Se johtaa ylimäärä hyperbilirubinemiaan (bilirubiinin pitoisuus kasvoi veressä), ja sen seurauksena, että keltaisuus.
Tekijöitä, jotka aiheuttavat paheneminen Gilbertin oireyhtymän (keltaisuus)
- tarttuva ja virustaudit;
- trauma;
- kuukautiset;
- rikkoo ruokavaliosta;
- paasto;
- Auringonsäteilyn;
- unen puute;
- kuivuminen;
- liiallinen liikunta;
- stressi;
- ottaen tiettyjen lääkkeiden (rifampisiinin, kloramfenikoli, anaboliset lääkkeet, sulfonamidit, hormonit, ampisilliini, kofeiini, parasetamoli, jne);
- alkoholinkäyttö;
- leikkausta.
Sairauden oireita Gilbert
Kolmasosa potilaista patologian ei ilmetä. Kohonneita bilirubiinin veressä oli syntymästä, mutta jotta tämä diagnoosi imeväisille on vaikeaa, koska vastasyntyneen keltaisuutta. Pääsääntöisesti Gilbert syndrooma on määritelty vuotiaiden nuorten miesten 20-30 vuotta aikaan Kyselyn toisessa yhteydessä.
Merkittävin piirre Gilbertin oireyhtymä on ikterichnost (kellertymisindeksi) sclero ja joskus ihoon. Keltaisuus useimmissa tapauksissa on määräajoin ja on lieväasteisen.
Noin 30% potilaista akuutin merkille seuraavista oireista:
- kipu oikealla yläneljänneksen;
- närästys;
- metallin maku suussa;
- ruokahaluttomuus;
- pahoinvointi ja oksentelu (erityisesti muodossa makea tuotteet);
- ilmavaivat;
- kylläisyyden tunnetta vatsan;
- ummetus tai ripuli.
Ei ole poissuljettu ja merkkejä ominaisuus monien sairauksien:
- yleinen heikkous ja huonovointisuus;
- krooninen väsymys;
- keskittymisvaikeudet;
- huimaus;
- sydämentykytyksiä;
- unettomuus;
- vilunväristykset (ilman kuumetta);
- lihassäryt.
Osa potilaista valittavat häiriö emotionaalinen alalla:
- masennus;
- taipumus epäsosiaaliseen toimii;
- irrationaalinen pelko ja paniikki;
- ärtyneisyys.
Tunteiden epävakaisuus on kytketty, todennäköisesti, ei koholla bilirubiinin ja itsesuggestion (pysyvä näytteenotosta, vierailevat eri klinikoiden ja lääkäreitä).
diagnostiikka
Vahvistaa tai kumoaa Gilbertin oireyhtymä autettava eri laboratoriokokein:
- CBC - veri merkitty retikulosytoosi (lisääntynyt pitoisuus punasolujen esiasteiden) ja lievä anemia - 100-110 g / l.
- virtsa - ei poikkeamat normi. Läsnäolo virtsassa urobilinogeenin ja bilirubiini merkkejä maksasairaudesta.
- biokemialliset verestä - verensokeri - normaali tai hieman vähennetty, veren proteiinit - normaalitasolle, alkalinen fosfataasi, ASAT, ALT - normaali, tymoli testi negatiivinen.
- bilirubiini veressä - normaalin kokonaisbilirubiini yhtä 8,5-20,5 mmol / l. Kun Gilbertin oireyhtymä on kasvua kokonaisbilirubiini epäsuoralla.
- veren hyytymistä - protrombiini suhde ja protrombiiniaika - normaalin rajoissa.
- markkereita virushepatiitti - no.
- maksan ultraääni.
Ehkä hieman enemmän koko maksassa pahenemisvaiheen aikana. Gilbertin oireyhtymä on usein yhdistetty sappitietulehdus, sappikivetkrooninen haimatulehdus.
On myös suositeltavaa tutkia kilpirauhasen ja suorittaa verikoe seerumin raudan, transferriinin, rauta kapasiteetti (TIBC).
Lisäksi diagnoosin varmistamiseksi toteutetaan erityisiä testejä:
- Testi nälkään.
Paasto 48 tunnin tai rajoittaminen kalorien saanti (enintään 400 kcal päivässä) johtaa voimakkaaseen kasvuun (2-3 kertaa) vapaan bilirubiinin. Sitoutumattoman bilirubiini määritetään tyhjään vatsaan ensimmäisen päivän tutkimus ja kahdessa päivässä. Kasvu epäsuoran bilirubiinin 50-100% osoittaa positiivisen näytteen. - Testi pentobarbitaalilla.
Vastaanotetaan fenobarbitaali annoksella 3 mg / kg / vrk 5 päivä vähentää sitoutumattoman bilirubiini. - Määritys nikotiinihapon kanssa.
Suonensisäinen injektio nikotiinihappoa annoksella 50 mg lisää sitoutumattoman veren bilirubiini on 2-3 kertaa kolmen tunnin aikana. - Testi rifampisiinin.
Johdanto 900 mg rifampisiinia aiheuttaa lisää epäsuoran bilirubiinin.
Voit myös vahvistaa diagnoosin ihon läpi punktio maksan. Histologinen tarkastelu punktio ei osoita merkkejä krooninen hepatiitti B maksakirroosi.
Toinen lisää, mutta kalliin tutkimuksen on molekyyli- geneettinen analyysi (Blood suoneen), jonka avulla määritetään epätäydellinen DNA mukana oireyhtymä kehittämiseen Gilbert.
Hoito Gilbertin oireyhtymän
Gilbertin oireyhtymä, erityistä hoitoa ei ole. Kunnonvalvonta- ja potilaiden hoitoon kantaa gastroenterologist (hänen poissaollessaan - terapeutin).
Ruokavaliota oireyhtymä
Suositellaan elämää, ja jaksoissa pahenemisen - varsinkin perusteellista, ruokavalio.
ulkopuolelle ovat:
- makea ruoka;
- leivonnaiset;
- rasvainen voiteet;
- suklaa.
Ruokavalion pitäisi vallita vihanneksia ja hedelmiä, muroja, etusija annetaan kaurahiutaleita ja tattari. Lupa myönnetään vähärasvainen raejuusto, 1 muna päivässä, mieto kovat juustot, jauhetut tai maitotiiviste, pieni määrä kermaviiliä. Liha, kala ja siipikarja tulee vähärasvaista lajikkeita, on vasta käytön pistävä elintarvikkeiden tai elintarvikkeita säilöntäaineita. Alkoholi, erityisen vahva, pitäisi luopua.
Näyttämällä liiallinen juominen. Mustaa teetä ja kahvia suotavaa korvata vihreää teetä ja makeuttamaton hedelmiä juoman hapan marjoja (karpaloita, karpalo, kirsikat).
Ateria - vähintään 4-5 kertaa päivässä, kohtalainen osia. Paasto, koska ylensyönti voi johtaa pahenemiseen Gilbertin oireyhtymä.
Lisäksi potilaat, joilla tämä oireyhtymä tulisi välttää altistumista auringolle. On tärkeää tiedottaa lääkäreille siitä Tämä tauti lääkärin pystyi hakemaan asianmukaista hoitoa jostain muusta syystä.
lääkehoito
Kausina pahenemisen nimitetty vastaanoton:
- maksan (Essentiale forte karsil, silymariiniin geptral);
- vitamiinit (B6);
- entsyymit (Festalum, mezim);
Lisäksi on esitetty lyhytkursseja fenobarbitaalin, joka sitoo epäsuoran bilirubiinin.
Palauttaa liikkuvuutta, kun ilmaistaan ja pahoinvointia tai oksentelua käyttöön metoklopromid (Reglan), domperidoni.
näkymät
Ennuste on Gilbertin oireyhtymä on suotuisa. Ruokavalion ja menettelytapasäännöksiä elinikä on näillä potilailla ei poikkea eliniän terveiden ihmisten. Lisäksi säilyttää terveen elämäntavan edistää sen kasvua.
Komplikaatiot krooninen hepatiitti ja maksakirroosi ovat mahdollisia alkoholin väärinkäyttöön, liiallinen innostusta "raskas" ruoka, joka on täysin mahdollista, ja terveillä ihmisillä.
