Hirschsprungin tauti - synnynnäinen aganglioz paksusuolen (puutteellisesta hermosolujen lihasten plexus Auerbach ja limakalvonalaisen plexus Meissner. puuttumiseen supistuminen vaikuttaa suolen alueella, pysähtyminen ulostetta päällä kohdissa, mikä aiheuttaa merkittäviä laajeneminen ja venymä suolistossa.
Esiintymistiheyden taudin - 1: 5000 vastasyntyneillä.
Hallitseva sukupuoli - uros (4-5: 1).
Oireita hirschsprungin tauti
Ilmenemismuotoja lapsilla
Varhaiset merkit:
- ummetus,
- ilmavaivat,
- kasvaa vatsan ympärysmitta ( "sammakko vatsa")
Late oireita:
- anemia,
- aliravitsemus,
- rinnassa epämuodostuma,
- ulosteen kiviä
Ilmenemismuotoja aikuisilla
- Puuttuminen riippumattoman tuoli lapsuus
- Koska halu ulostaa
- ilmavaivat
- Vatsakipu, lisääntyy viivästyksen kesto tuolin.
tauti vaiheessa
- Kompensoidaan - ummetus juhlia lapsuus, puhdistus peräruiskeet voi helposti poistaa sen pitkään
- Subcompensated - peräruiske asteittain yhä vähemmän tehokasta, potilaan tila huononee: painoindeksi vähenee, ja huolissaan vakavuudesta vatsakipu, hengenahdistus; Ekspressoidun anemia, aineenvaihdunnan häiriöt. Subcompensation ehto esiintyy potilailla, joilla vajaatoimintaan taustalla konservatiivinen hoito
- Dekompensoitunut - puhdistus peräruiskeet ja laksatiiveja harvoin johtaa täydelliseen suolen. On tunne raskautta alavatsan turvotus. Vaikutuksen alaisena eri tekijät (jyrkkä muutos vallan, raskasta fyysistä rasitusta) potilaista akuutti suolitukos. Lapset vajaatoimintaan usein havaittu subtotaalinen ja yhteensä muotoja tuhoa.
- Akuutti muoto Hirschsprungin tauti ilmenee vastasyntyneillä alhaiset synnynnäinen suolen tukkeuma.
Sillä hirschsprungin tauti, toisin kuin muut syyt ummetus (kasvain, atonic ummetus vanhuksilla, jossa haavainen paksusuolen tulehdus), Ominaista ulkonäkö ummetus syntymästään lähtien tai varhaislapsuudessa.
Usein vanhemmat huomaavat läsnäolo hormonitoimintaa, psykiatrisia ja neurologisia poikkeavuuksia.
Sairaus voi liittyä muihin Epämuodostumatapauksien: Downin oireyhtymä, Cleft pehmeä kitalaki
diagnostiikka
- Kun peräsuolen kautta havaitaan tyhjä pullo peräsuolen, jopa tapauksissa, joissa pitkä viive tuoli. Sävy sulkijalihaksen, etenkin kotimaan, päivitetty
- sigmoidoskopiaa: Vaikeus läpi distaalisen (jäykkyys) peräsuolen, ei ole uloste, terävä siirtyminen kapenevan distaalisen peräsuolen kehittyneet proksimaalisten osien läsnäolo niissä ulostetta tai ulosteen kiviä huolimatta huolellista valmistelua kanttia tutkimus.
- Panoraamaröntgenlaitteesta vatsaontelon: ilmalla täytetyn, laajennettu suolen silmukoita, joskus havaittu nesteen tasoa.
- Ergography: laajennettu, pitkänomainen paksusuolen silmukka, miehittää koko vatsaonteloon; halkaisija 10-15 cm tai enemmän.
- Kulkua barium jousitus: normaali kulku kontrastia ylemmän maha-suolikanavan (mahalaukku, ohutsuoli suolisto), lausutaan hidastuminen kehittynyt koolonsektioiden, jonka kontrastia pitkään (4-5 päivää) ei ole evakuoitiin
- kolonoskopia Se vahvistaa tietojen röntgentutkimusten.
- Biopsia peräsuolen seinämän Swanson: leikattiin suolen segmentin seinä (kaikki kerrokset) koko 1,0x0,5 cm 3-4 cm. Puuttumisen määrittämiseksi tai jälkeenjääneisyyden sisäiset hermosolmuissa paksusuolessa seinään
- Histokemiallista diagnoosi perustuu laadullinen määritys entsyymin aktiivisuus asetyylikoliiniesteraasin kudosta. Tätä tarkoitusta varten, tuottaa pinnan biopsia peräsuolen limakalvon ja havaita lisääntynyt aktiivisuus asetyylikoliiniesteraasin limakalvon parasympaattisen hermon kuituja.
Hoitoon hirschsprungin tauti
Konservatiivinen hoito huonoja tuloksia, mutta voidaan nähdä ennen leikkausta
- Ruokavalio: hedelmiä, vihanneksia, maitoa, gazoneobrazuyuschie tuotteet
- Stimuloimalla peristaltiikkaa hierontaa, fysioterapia, fysioterapiaa tekniikoita
- Käytön puhdistus peräruiskeet
- Infuusiona laskimoon Proteiinilääkkeiden, elektrolyyttiliuoksia
- Vitamiinihoidosta.
kirurginen hoito
Diagnoosi hirschsprungin tauti - indikaatio kirurgisia toimenpiteitä. Päätavoitteena leikkaushoitoa (sekä lapsille että aikuisille) - mahdollisuuksien täydellistä poistamista aganglionarnoy vyöhyke, laajennettu osastojen ja säilyttäminen toimivan paksusuolen.
Radikaaleja Swanson, Soave, Duhamel tarkoitettu lapsille, aikuisille niiden täytäntöönpanoa puhtaana johtuen mahdollisesti anatomisten piirteiden, tai yhteydessä ilmaistaan skleroosi submukoosassa ja lihaskalvoja suolistossa.
Sopivin hoito hirschsprungin tauti aikuisilla pidetään kehitetään tutkimuslaitoksen Proktologia (Moskova) muutos Duhamel toimintaa. Pääperiaatteet: turvallisuus ja aseptinen toimintaa; aganglionarnoy poistetuksi mahdollisimman vyöhykkeen luoda lyhyen kanto peräsuoleen; estää vahinkoa sisemmän sulkijalihaksen peräaukon; muodostetaan kaksivaiheinen peräsuolen anastomoosin.
näkymät
Ennuste taudin Hirschsprungin suhteellisen suotuisa aikana leikkaushoitoa ennen kehittämistä komplikaatioita.
Lyhyt segmentti aganglionarnom meconium viive ja sitten ulosteet imeväisten rajoittuu usein 1-3 päivää ja sen annettiin ripuli, tai peräruiskeen muodossa. Näitä tapauksia ei välttämättä tunnisteta vasta myöhemmin lapsuudessa.