Dysmetabolic nefropatia - ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista munuaisen vajaatoiminta, aineenvaihdunnan häiriöt.
Riippuen aiheuttaa eristetyn ensisijaisen ja toissijaisen dysmetabolic nefropatia.
Ensisijainen ovat perinnöllisiä sairauksia ominaista etenevä, varhainen kehitys urolithiasis ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.
Toissijainen dysmetabolic nefropatia voi liittyä lisääntynyt saanti tiettyjen aineiden kehossa, aineenvaihdunnan häiriöt johtuvat niiden osallistuminen muiden elinten ja järjestelmien (esim. maha-suolikanavan), huumeiden terapia ja muut.
Valtaosa dysmetabolic nefropatiat liittyy heikentynyt kalsiumin aineenvaihduntaan (70-90%), noin 85-90% heistä - ylimäärän kanssa oksalaattisuolana hapan oksalaatti (muodossa kalsiumoksalaattia), muut ylimäärällä fosfaatti (kalsiumfosfaatti - 3,10%) sekoitetaan, tai - oksalaatti / fosfaatti uraattituotanto.
Ensisijainen dysmetabolic nefropatia harvinaisia.
Ilmenemismuotoja dismetabolic nefropatia
Kalsiumoksalaattia nefropatia
Se esiintyy useimmiten lapsuudessa. Sen ulkonäkö voi liittyä heikentynyt kalsiumin aineenvaihduntaan ja aineenvaihduntaa oksalaatti (oksaalihapon suolat).
Oksalaattia nautitaan ravinnon tai syntetisoida elimistössä.
Syitä muodostumista oksalaatin:
- Lisääntynyt saanti oksalaatti elintarvikkeiden
- suolistosairaus - Crohnin tauti, haavainen paksusuolen tulehdus, Suoliston anastomooseja
- Lisääntynyt tuotanto oksalaattia kehon.
oksalaatin nefropatia
Se on monitekijäinen sairaus. Mukaan eri kirjoittajien osuus perinnöllisyys kehittämisessä oksalaatin nefropatian on jopa 70-75%. Lisäksi geneettinen tärkeästä roolista ulkoiset tekijät: ruokavalio, stressi, ympäristöön kohdistuvat paineet ja muut.
Ensimmäinen oireita taudin voi kehittyä missä iässä tahansa, jopa vastasyntyneisyyskaudella.
Useimmiten ne paljastuvat 5-7 vuotta muodossa havaitsemisen-kiteitä, vähän proteiinia, valkosolujen ja punasolujen virtsa. luonteenomaisesti virtsan eritystä lisäävät ominaispaino.
Yleistä kehitystä lasten oksalaatin nefropatiaa pääsääntöisesti ei kärsisi; mutta niille on ominaista allergiat, liikalihavuus, Autonomisen dystoniaa joilla on taipumusta laskua verenpaineen (hypotensio), Päänsärkyä.
Tauti pahenee murrosiässä ikävälillä 10-14 vuotta, mikä ilmeisesti johtuu hormonaalisia muutoksia.
Etenemistä nefropatian oksalaatti voi johtaa munuaiskivien muodostumisen, munuaistulehdus kehittämiseen kerrostuminen bakteeri-infektion.
fosfaatti nefropatia
Fosfaatti nefropatia tapahtuu liittyvien sairauksien heikentynyt kalsiumin ja fosforin aineenvaihduntaan. Pääsyy phosphaturia - krooninen infektio virtsan järjestelmä.
Usein kalsiumfosfaatti munuaistaudin mukana kalsiumoksalaattia, mutta vähäisempi.
Metaboliset häiriöt virtsahapon (urate nefropatia)
Päivässä runko on muodostettu 570-1000 mg virtsahapon, kolmasosa määrä, joka erittyy suolistossa ja taukoja siellä bakteerit.
Kaksi kolmasosaa suodatetaan munuaisissa, suurin osa imetään takaisin, ja vain 6-12% suodatetun määrä erittyy virtsaan.
Ensisijainen urate nefropatia aiheuttama perinnöllinen häiriöt virtsahapon aineenvaihdunnan.
Toissijainen esiintyy komplikaatioita muiden sairauksien (eritremii, multippeli myeloomaA krooninen hemolyyttinen anemia ja ai.), Ovat seurausta tiettyjen lääkkeiden (Tiatsididiureetteja sytostaatit, salisylaatit, syklosporiini A et ai.), tai toimintahäiriö munuaistiehyessä ja fysikaalis-kemialliset ominaisuudet virtsaan (munuais- tulehdus, esimerkiksi).
Uraattikiteiden on talletettu munuaisessa - se johtaa tulehduksen kehittyminen ja munuaisten vajaatoiminta.
Ensimmäinen taudin oireita voidaan havaita jo varhaisessa iässä, mutta useimmissa tapauksissa on pitkä piilevä koko prosessin.
Virtsa paljastavat uraattituotanto, proteiinin pienten määrien ja punasolujen. Kun läsnä on suuria määriä virtsaa tulee uraatti tiili väri.
Loukkaukset kystiini aineenvaihdunnan
Kystiini, aminohappo on tuote metioniinin metaboliassa. On kaksi pääsyytä lisääntyminen kystiinisolmulaskosglykoproteiinihormonien virtsan:
- liiallinen kertyminen kystiinipitoisuus munuaissoluissa
- rikkoo kystiini takaisinabsorboituminen munuaistiehyeitä.
Kystiinin keräytymistä soluissa on seurausta geneettisen virheen tsistinreduktazy entsyymi. Se on jakovirhe on systeeminen ja on nimeltään kystinoosin.
Solunsisäisen ja solunulkoisen kertymistä kystiinikiteiden paljastuu paitsi munuaistiehyessä ja interstitium, mutta ja maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, luuytimessä, perifeerisen veren soluja, hermo- ja lihaskudoksessa, muut elimissä.
Rikkoo kystiinin takaisinimeytymistä Munuaistiehyissä johtuen havaittiin geneettisesti vika johtuu kuljettaa soluseinän läpi aminohappojen - kysteiini, arginiini, lysiini, ja ornitiini.
Sairauden etenemistä, oireiden määritelty virtsakivitautia ja liittyminen infektio - munuaistulehdus.
diagnostiikka
Laboratorio- ja instrumentaalinen diagnostiikka dismetabolic munuaistaudin perustuu
- tunnistetaan suolakiteitä virtsa,
- lisääminen tiettyjen suolojen pitoisuus biokemiallinen tutkimus virtsan
- tutkimus antikristalloobrazuyuschey kyky virtsa (AMCEN)
- testien calciphylaxis ja peroksidi virtsaan,
- munuaisten ultraääni.
Tunnistaminen suola kiteet vain yleisesti virtsan analyysi ei ole perusteena diagnoosin dysmetabolic nefropatia. On syytä pitää mielessä, että valinta kiteitä virtsassa lasten on usein ohimenevää eikä ole liittynyt metabolisia häiriöitä.
Diagnoosin varmistamiseksi dysmetabolic nefropatian havaitsemiseksi kiteitä suolojen virtsa suoritetaan virtsan biokemialliset tutkimukset.
Testi calciphylaxis paljastaa rikkomuksia solun kalsiumin aineenvaihduntaan. Testi peroksidi virtsaan kuvastaa aktiivisen prosessin solukalvon peroksidaation.
Paljastamista muutoksista ultraääni munuaiset, yleensä ei ole juurikaan erityinen. Kyky havaita munuaisten mikrokameshkov tai sulkeumia.
Hoito dismetabolic nefropatia
Hoidettaessa mitä tahansa dismetabolic nefropatian voidaan vähentää neljä perusperiaatetta:
- normalisoituminen elämäntavan
- oikea juominen järjestelmä;
- ruokavalio;
- erityisiä hoitoja.
Vastaanotetaan suuri määrä nestettä on yleinen menetelmä, jolla hoidetaan tahansa dysmetabolic nefropatian, koska se helpottaa vähentäminen liukoisten virtsan.
Yksi tavoitteista hoito on kasvattaa yön virtsaaminen tilavuutta, joka saavutetaan ottamalla nesteen ennen nukkumaanmenoa. Etusijalle olisi yksinkertaisia tai kivennäisvettä.
Ruokavalio voi merkittävästi vähentää suolan kuormitusta munuaisiin.
Erityisiä hoito olisi pyrittävä ehkäisemiseen kiteen muodostumisen, suola erittymistä, normalisoida aineenvaihduntaan.
Käsittely oksalaatin nefropatian
Lausuntoja ravitsemuksesta
- Hoidettaessa potilaita oksalaatin nefropatia osoitettu peruna kaali ruokavalio, jossa vähensi ravinnon oksalaattia ja kuormitusta munuaisiin.
- On välttämätöntä poistaa hyytelöä, vahva lihaliemi, pinaatti, karpalot, punajuuret, porkkanat, kaakaon ja suklaan.
- On suositeltavaa ottaa käyttöön aprikoosit ruokavalioon, luumut, päärynät.
- Mineraali käytettyjen vesien, kuten Slavyanovskaya ja Smirnovskaya on 3-5 ml / kg / päivä. 3 sisäänpääsy korko 1 kuukausi 2-3 kertaa vuodessa.
lääkehoito
Lääkehoito sisältää kalvo-lääkkeiden ja antioksidantteja. Hoidon tulisi olla pitkäkestoisia.
- Pyridoksiini (B6-vitamiini) annetaan annoksena 1-3 mg / kg / päivä. 1 kuukauden neljännesvuosittain.
- B6-vitamiinia on kalvo vakauttava vaikutus johtuu osallistumisesta aineenvaihduntaa rasvoja antioksidanttina ja aminohappojen metaboliassa. On myös tarkoituksenmukaista tarkoitus magne B6 valmistamiseksi nopeudella 5-10 mg / kg / päivä. kurssi 2 kuukautta, 3 kertaa vuodessa.
- Kalvo stabiloiva vaikutus tekee A-vitamiini, joka normalisoi vuorovaikutusta proteiinien ja lipidien solukalvon. Päivittäinen annos vitamiinia 1000 IU vuonna lapsen elämänkulku - 1 kk neljännesvuosittain.
- Tokoferoliasetaatti (vitamiini E) on voimakas antioksidantti, joka tulee kehon ulkopuolelta, ja jotka keho on itse. On muistettava, että liiallinen saanti E-vitamiini voi estää elintarviketuotteiden sisemmässä negatiivista palautetta mekanismi. E-vitamiini vahvistaa proteiini-lipidi viestintä solukalvoja. On liitetty A-vitamiinin kanssa annoksena 1-1,5 mg / kg kehon painoa kohti päivässä.
Käytettynä Kalvo dimephosphone ja ksidifon.
Dimefosfon lisättiin annoksella 1 ml 15% liuosta per 5 kg, 3 annosta päivässä. Tietenkin - 1 kuukausi, 3 kertaa vuodessa.
Ksidifon estää kerrostumista liukenemattomien kalsiumsuolojen. Annoksena 10 mg / kg / päivä. 2% liuos 3 annosta. Tietenkin - 1 kuukausi, 2 kertaa vuodessa.
Tsiston on korkea hyötysuhde, varsinkin kun kristallurian. Tsiston annetaan annoksena 1-2 tablettia 2-3 kertaa päivässä, kurssin 3-6 kuukautta.
Lisäksi magnesiumoksidi on osoitettu, erityisesti korotetussa oksalaatti sisältöä annoksesta 0,15-0,2 g / päivä.
Hoito uraatin nefropatian
ruokavalio
- Hoidossa uraattioksidaasikodoneista nefropatian ruokavalio on säädetty poikkeus puriiniemästen tuotteet (maksa, munuaiset, liha liemet, herneet, pavut, pähkinät, kaakao, jne).
- Etusijalle olisi maitotuotteisiin ja kasviperäisiä.
- Tärkeä edellytys onnistuneen hoidon on riittävä nesteen saanti - 1-2 litraa vuorokaudessa. Etusijalle olisi heikosti emäksinen ja huonosti mineralisoimatonta vedet keittäminen (Korte, tilli, koivu lehti, puolukkaa lehtien apila, knotweed et ai.), Kaura liemi.
Optimaalinen happamuutta virtsa voi käyttää sitraatti seos (Ural Y blemaren, magurlit, solimok et ai.).
Kun urate nefropatia on tärkeää vähentää pitoisuus virtsahapon. Tätä tarkoitusta varten, tarkoittaa vähentää synteesi virtsahapon - allopurinoli, nikotiiniamidi.
Pediatric allopurinolihoitoa rajoittuu koska mahdolliset komplikaatiot ihon, maksan, veren.
Tiukassa valvonnassa allopurinolin annetaan annoksena 0,2-0,3 g / päivä. 2-3 tuntia 2-3 viikkoa sitten annosta pienennetään. Kesto Yleiskurssiin - enintään 6 kuukautta.
Nikotinamidi on heikompi lääkeaineen kuin allopurinoli, mutta paremmin siedettyjä; nimitetty annoksella 0,005-0,025 g 2-3 kertaa päivässä 1-2 kuukautta kuuria.
Virtsahapon tulostetaan oroottihappo tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et ai.
Käsittely fosfaatin nefropatian
Hoito fosfaatti nefropatian olisi suunnattava virtsan happamoitumisen (kivennäisvettä - Seltzer, Arzni, suar-Dzau et ai.; valmisteet - Cystenalum, askorbiinihappo, metioniini).
Sidotut rajoitettu Dieettiruoka runsaasti fosforia (juusto, maksa, munat, kana, pavut, suklaa, jne).
kystinoosin hoito
Kystinoosin hoitoon ja kystinuria sisältää ruokavalio, vysokozhidkostny hoidon ja lääkehoidon virtsan emäksiseksi ja lisätä liukoisuutta kystiini.
Tarkoituksena ruokavaliohoidolla - estää liiallinen saanti kystiinin lapsi edeltäjänsä - metioniini ja muut rikkiä sisältävät hapot.
Se myös jättää (tai vakavasti rajoittaa) vauvanruokaa dieetillä metioniini ja rikkiä sisältäviä aminohappoja tuotteet - juustoa, kalaa, munia, lihaa ja muita.
Koska metioniini on tarpeen kasvua lapsen kehon, pitkäaikainen käyttö tiukkaa ruokavaliota ei ole mahdollista, niin 4 viikkoa aloittaa ruokavalio terapiassa ruokavalion lapsen laajenee ja on lähellä normaalia, mutta tiukkaa paitsi kalat, juustoa ja munia.
Nesteen määrä tulisi olla vähintään 2 litraa / päivä., Erityisen tärkeää ottaa nestettä ennen nukkumaanmenoa.
Virtsan alkalisoiva käytetty sitraatti seos, natriumbikarbonaattiliuoksella, blemaren, emäksinen kivennäisvettä.
Liukoisuuden parantamiseksi ja estää kiteytymisen kystiini osoitettu penisillamiini. Se on noin myrkyllisyys, joten alussa hoidon on osoitettu pienellä annoksella - 10 mg / kg / päivä. 4-5 tekniikoita annoksen kasvaessa viikon 30 mg / kg / päivä, ja kun kystinoosin -. 50 mg / kg / päivä.
penisillamiini hoidon tulee olla valvonnassa kystiinin sisällön leukosyyttien ja / tai tsianidnitroprussidnogo testi (testi kystiini virtsassa jossa kystiini pitoisuuden tulisi olla enintään 150-200 mg / l). Saavutettaessa näistä indikaattoreista penisillamiini annosta alennetaan 10-12 mg / kg / päivä.
penisillamiini käsittely suoritetaan pitkään, jo vuosia. Kuten penisillamiini inaktivoi pyridoksiini samanaikaisesti osoitetun B6-vitamiini (pyridoksiini) annoksella 1-3 mg / kg / päivä. 2-3 kuukautta toistaen kursseja.
Vakauttaa kalvot munuaistiehyiden nimitetty A-vitamiini (6600 IU / päivä) ja E-vitamiini (tokoferoli, 1 tippa 1 vuosi elämän 5% liuosta per päivä) 4-5 viikkoa toistuvasti kurssia.
On positiivinen vaikutus käytön penisillamiinin sijasta vähemmän myrkyllisiä analogi - kuprenil in pienemmällä annoksella yhdessä ksidifonom ja muiden kalvo.
Antibioottihoitoa on tarkoitettu liittymistä infektio.
Jos kystinoosia menestyksellisesti käytetty munuaisensiirto, joka tapahtuu ennen kehittämiseen loppuvaiheen krooninen munuaisten vajaatoiminta. Munuaisensiirto voidaan merkittävästi lisätä elinikää potilaiden - jopa 15-19 vuosi, mutta laskeuma kystiinikiteiden havaittu siirteen, joka lopulta johtaa tappioon ja siirrettyjen munuaiset.
näkymät
Ennuste on dismetabolic munuaistaudin pääosin myönteistä.
Useimmissa tapauksissa vastaava tila, ruokavalio ja lääkehoito voidaan saavuttaa vakaa normalisoituminen indikaattoreita virtsassa.
Ilman hoitoa tai kun tehottomuus eniten luonnollinen seuraus dismetabolic nefropatia on munuaiskiviä ja munuaistulehdus.
Yleisin komplikaatio on kehittää nefropatian dismetabolic virtsatieinfektio ensiksi pyelonefriitti.