HA avec destruction extravasculaire (intracellulaire) est la nature héréditaire. La destruction des globules rouges a lieu plus fréquemment dans les macrophages de la rate, du moins dans les noeuds moelle osseuse, le foie et lymphatiques. Probablement trio: l'anémie, l'inflammation de la rate et la jaunisse. GA sont divisés en eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii et hémoglobinopathies.
Qu'est-ce?
anémie hémolytique - nom du groupe est tout à fait des maladies rares, caractéristique commune qui est renforcée destruction erythrocytes qui rend, d'une part, l'anémie et la formation accrue de produits de décomposition des érythrocytes, d'autre part - renforcé de manière réactive érythropoïèse.
Un peu de globules rouges
Les erythrocytes, ou globules rouges du sang - globules rouges est la fonction principale est de transporter les organes et tissus de l'oxygène.
- globules rouges en forme dans la moelle osseuse où ils mûrissent formes vont dans la circulation sanguine et circulent dans tout le corps. La durée de vie des globules rouges est de 100-120 jours. Chaque jour, certains d'entre eux, soit environ 1%, meurt et est remplacé par le même nombre de nouvelles cellules.
- Si la durée de vie des globules rouges est réduite, dans le sang périphérique et dans la rate de leur détruit plus de temps pour mûrir dans la moelle osseuse - l'équilibre est perturbé. Le corps réagit à la réduction des globules rouges dans le sang augmentation de la synthèse de la moelle osseuse, cette dernière activité significative - 6-8 fois par - augmente.
En conséquence, le sang est déterminé par le nombre élevé de jeunes globules rouges progénitrices de cellules sanguines - réticulocytes. La destruction des erythrocytes avec libération d'hémoglobine dans le plasma sanguin est appelé hémolyse.
Les causes de
La science moderne ne prévoit pas la division de l'anémie hémolytique, selon l'endroit où la destruction des globules rouges. en se concentrant principalement sur l'étiologie et la pathogenèse de la maladie et sur la base de ces principes, la maladie se divise en deux catégories principales:
- Les formes acquises de HA qui sont classés en fonction de facteur d'endommager les globules rouges et l'anémie de l'appelant (anticorps anti-poisons hémolytiques, les dommages mécaniques).
- anémie hémolytique héréditaire - sont classés sur la base de la localisation du défaut génétique des cellules rouges du sang, en raison de laquelle les globules rouges deviennent défectueux, fonctionnellement instable et incapable de vivre qui leur est imparti temps. Parmi l'AG héréditaire apparaît: membranopatii (microspherocytosis, élliptocytose) défauts enzymatiques (carence en G-6-FDR), hémoglobinopathies (anémie falciforme, thalassémie).
Un grand nombre de GA touche les formes acquises, mais parmi eux il y a un certain nombre options, qui, à leur tour, ont aussi des variations en raison de certaines raisons apparence:
- Le développement de l'anémie hémolytique peut déclencher une carence en vitamine E;
- HA se développe en raison de mutations somatiques qui modifient la structure de la membrane des globules rouges (à froid d'hémoglobinurie paroxystique nocturne);
- La progression de la maladie est causée par l'influence des anticorps érythrocytaires produit auto structures antigéniques érythrocytes (Autoimmune - anémie hémolytique auto-immune) ou izoantitel pris dans le sang de l'extérieur (isoimmune - maladie hémolytique nouveau-nés);
- Les effets négatifs sur la structure de la membrane ont souvent une variété de produits chimiques, étrangères à l'organisme humain (poisons hémolytiques d'acides organiques, des sels de lourdes métaux, etc.) .;
- Les dommages aux membranes des globules rouges peut entraîner des effets mécaniques du coeur artificiel valves ou des blessures aux globules rouges dans les vaisseaux capillaires cessent de marche et de course (Pourvoyeur hémoglobinurie);
- Ce parasite est Plasmodium falciparum, un sang humain pénétrant par la piqûre du moustique (femelle) genre Anophèle (moustique du paludisme), est dangereux en termes de survenue d'une anémie hémolytique, comme un symptôme de « marais fièvre ".
La forme la plus courante chez l'AG acquise est une anémie hémolytique auto-immune (AIHA).
classification
Tous les anémies hémolytiques sont classés selon ce principe.
Les formes acquises - se développent sous une certaine influence de facteurs externes qui ont un effet dévastateur sur les globules rouges.
- anémie hémolytique autoimmune;
- L'anémie causée par des dégâts mécaniques ou érythrocytes provoquant parasites, effets toxiques de substances.
Les formes héréditaires ou congénitales - sont le résultat de l'impact sur la durée de vie des globules rouges anomalies génétiquement déterminées.
- Membranopatii;
- Hémoglobinopathies (anémie falciforme, thalassémie, etc.);
- Eritrotsitopatii (anémie Minkowski-Chauffard);
- Fermentopathy.
symptômes
L'anémie hémolytique est exprimé manifestée en temps de crise. Lorsque le processus lent symptômes lubrifiées. Déterminer le type de pathologie est possible que par des diagnostics supplémentaires.
Les principaux symptômes sont:
| le syndrome de l'anémie | Il se manifeste dans la pâleur de la peau, les muqueuses. Accompagné d'un manque d'oxygène sous la forme de symptômes d'essoufflement, vertiges, faiblesse, palpitations. |
| syndrome de jaunisse | augmentation de la concentration de bilirubine en tant que produit de la désintégration des globules rouges, exprimé jaunissement de la peau, le changement de la couleur de l'urine. |
| hépatosplénomégalie | splénomégalie est due à une hémolyse intensive, peut atteindre une taille considérable. Le foie est moins sujette à changement. Mais dans certains cas, il y a une augmentation et il est accompagné en poids dans le quadrant supérieur. |
L'anémie hémolytique peut se manifester sous la forme de symptômes supplémentaires:
- douleur abdominale;
- selles molles;
- osseuses douloureuses;
- température élevée;
- douleurs thoraciques et des reins.
Même s'il n'y a que 2 ou 3 des symptômes suivants, il devrait être l'occasion d'un examen médical. Après bilirubine toxique par une exposition prolongée aux tissus et organes peuvent nuire à leur fonction.
formes cliniques
Les manifestations cliniques sont plusieurs formes courantes d'anémie hémolytique:
- l'anémie autoimmune. Elle a acquis la maladie est accompagnée de lésions étendues de cellules sanguines. La cause principale de la pathologie - la formation d'anticorps dans les globules rouges qui provoquent une hémolyse. l'anémie hémolytique auto-immune observée lorsque les cellules immunitaires perçoivent les globules rouges du corps comme agents étrangers et nous nous efforçons de les détruire. Le pronostic défavorable de cette maladie nécessite une transfusion sanguine ou une transplantation de moelle osseuse.
- L'anémie Minkowski-Chauffard (microspherocytosis héréditaire) est caractérisée par la perméabilité de la membrane érythrocytaire anormale, à travers laquelle des ions sodium. La maladie est une héréditaire autosomique dominante. Développement de ondulatoire: l'alternance des périodes de crise stable et hémolytiques. Caractéristiques principales: la réduction de la résistance osmotique des globules rouges, la prédominance des globules rouges modifiés - microsphérocytes, réticulocytose. Lorsque le cours complexe de la maladie nécessitent une intervention chirurgicale (ablation de la rate).
- Thalassémie. Si le médecin détermine la maladie congénitale du sang thalassémie, il est une conséquence de la production réduite de l'hémoglobine dans la chimie du sang. L'anémie en l'absence de traitement rapide ne progresse, les symptômes augmentent, rendre le patient invalide. Cette maladie est d'origine congénitale, nécessite la livraison d'analyses complexes, l'examen clinique détaillé du patient, le traitement pour maintenir la rémission.
- Porphyrie sont forme héréditaire de la maladie et sont causés par une violation de la formation de porphyrine - les composants de l'hémoglobine. Le premier signe - hypochromie manifeste progressivement des dépôts de fer, le changement de la forme des globules rouges dans la moelle osseuse apparaissant sidéroblastes. Porphyrie, et peut avoir acquis le caractère d'empoisonnement toxique. Le traitement est effectué en introduisant du glucose et de l'hématite.
- L'anémie falciforme est la forme la plus courante de hémoglobinopathies. Un signe caractéristique: les globules rouges, prendre la forme d'un croissant, ce qui conduit à un bourrage dans les capillaires, ce qui conduit à une thrombose. les crises hémolytiques sont accompagnés par la libération de l'urine de couleur noire avec des traces de sang, une diminution significative de l'hémoglobine dans la fièvre du sang. Dans la moelle osseuse a révélé un grand contenu erythrokaryocytes. Lors du traitement d'un patient est administrée une quantité accrue de la thérapie de l'oxygène liquide est effectuée et affecté aux antibiotiques.
diagnostic
Dans le diagnostic anémies hémolytiques appliquent hémogramme clinique courante (l'anémie est détectée et modifie les tailles et formes les globules rouges), la chimie du sang (y compris la bilirubine sérique, ALT, LDH), l'haptoglobine sérique et hémosidérine urine de l'hémoglobine. Pour confirmer le diagnostic peut appliquer la ponction de la moelle osseuse (processus actifs de l'érythropoïèse déterminée biopsie).
Le plus caractéristique pour hémolyse intravasculaire actif est erythrocytes de sphérocytose (si réactions transfusionnelles, sphérocytose héréditaire, l'anémie hémolytique avec la chaleur anticorps). Il peut également shistotsitoz (pour les prothèses intravasculaire, microangiopathies), faucille érythrocytes (falciforme à anémie) des erythrocytes de mishenevidnye (dans les pathologies du foie, les hémoglobinopathies), les globules rouges nucléés et des basophiles (à haut tallasemii beta).
veau Heinz trouve dans l'hémoglobine instable, l'activation de la peroxydation, acanthocytes - pour l'anémie avec érythrocytes shporovidnymi cellules agglutinées - à la maladie du froid agglutinines.
Le traitement de l'anémie hémolytique
Lorsque l'anémie hémolytique razvitti traitement efficace est beaucoup plus difficile que tout autre de ses espèces. Cela est dû au fait que l'impact sur le mécanisme de déclenchement de l'hémolyse est pas toujours possible. Le plan général d'actions médicales peuvent comprendre:
- La transfusion de globules rouges lavés. Il est montré à des taux inférieurs de sang rouge aux nombres critiques;
- L'utilisation d'acide folique et de vitamine B12;
- La transfusion de plasma frais congelé et de l'immunoglobuline humaine;
- L'introduction de glucocorticoïdes (dexaméthasone, prednisolone, méthylprednisolone, kortinef);
- L'utilisation de médicaments cytotoxiques. Il est montré que dans l'anémie hémolytique auto-immune;
- Prévention des complications infectieuses et exacerbations des maladies chroniques existantes;
- Le traitement chirurgical de la splénectomie (ablation de la rate). La méthode fournit un pronostic relativement favorable pour la récupération. Pas efficace pour l'anémie Minkowski-Chauffard et d'autres types d'hémolyse héréditaires.
Toute anémie hémolytique, combat qui a commencé fin - un problème complexe. Il est inacceptable d'essayer de traiter vous-même. Son traitement doit être intégré et exclusivement affecté personne qualifiée basée sur un examen attentif du patient.
anémie hémolytique acquise
Le groupe principal des médicaments utilisés avec succès dans le traitement de l'anémie acquis comprennent les glucocorticoïdes (prednisolone) sont capables de bloquer complètement le processus d'hémolyse. Mais le traitement de ces hormones est assez longue. Pour sa pleine efficacité nécessite de calculer avec précision la dose du médicament. Avec l'inefficacité des hormones stéroïdes utilisés cytostatiques.
Si la cause de l'anémie hémolytique ne peut être identifié, les médecins commencent à un traitement symptomatique. Habituellement, il est la suspension de globules rouges au patient. En particulier, ce procédé est efficace à un faible taux d'hémoglobine (moins de 50) et pendant les périodes de progression hémolytique.
l'anémie congénitale ou héréditaire
En règle générale, le traitement médical ne fournit que l'anémie temporaire améliorer l'état général du patient, mais les rechutes crises hémolytiques, malheureusement, il ne l'empêche pas. Il y aura une intervention chirurgicale plus efficace.
Cela signifie la réalisation de splénectomie - ablation de la rate. Cette opération a montré une efficacité de 100%, les patients guéris presque complètement, bien que les caractéristiques pathologiques et les érythrocytes sont conservés. Habituellement, une indication de la chirurgie sont des épisodes de coliques néphrétiques, de la rate du myocarde, forme grave d'anémie ou des crises les plus récurrentes.
Les complications et la prévention
- DIC;
- choc anémique (insuffisance cardiaque aiguë);
- hémosidérose organes internes;
- fractures sous-capsulaires, les attaques coeur de la rate, l'hypersplénisme;
- crise aregeneratorny;
- l'insuffisance rénale aiguë;
- dyskinésie biliaire.
La seule façon possible de prévenir le développement de l'anémie - le maintien d'un mode de vie sain, un traitement précoce et à la prévention d'autres maladies.
