Lupus érythémateux systémique: Les symptômes, les causes, les photos des femmes et des hommes

lupus érythémateux systémique - pathologie auto-immune, à laquelle la perte des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif, et en conséquence - de la peau humaine. La maladie est systémique dans la nature, à savoir, violation se produit dans plusieurs systèmes du corps, exercer une influence négative sur l'ensemble lui et dans les différents organes en particulier, y compris le système immunitaire système.

L'exposition de la maladie des femmes est plusieurs fois plus élevé que celui des hommes, en raison des particularités de la structure du corps féminin. L'âge le plus critique pour le développement de lupus érythémateux disséminé (LED) est la période sexuelle maturation, au cours de la grossesse et, après un intervalle, jusqu'à ce que le corps passe à une étape récupération.

En outre, une catégorie distincte pour l'apparition de la maladie est considérée comme l'âge des enfants dans la période de 8 ans, mais ce n'est pas la détermination d'un paramètre, car il n'est pas exclu une forme congénitale de la maladie et sa manifestation dans les premiers stades de la vie.

Quelle est cette maladie?

Le lupus érythémateux systémique (SLE, la maladie de Libman-Sacks) (lat. lupus érythémateux, ing. le lupus érythémateux disséminé) - une maladie diffuse du tissu conjonctif caractérisé par systémique lésions immunitaires du tissu conjonctif et de ses dérivés, avec la défaite des vaisseaux sanguins microcirculatoire canal.

la maladie auto-immune systémique dans laquelle l'ADN de dommages anticorps humain produit par le système immunitaire les cellules saines, principalement endommagées du tissu conjonctif avec une présence obligatoire composante vasculaire. La maladie a été nommé en raison de ses caractéristiques - une éruption cutanée sur le nez et les joues (le touché partie a la forme d'un papillon) qui, considéré au Moyen Age, ressemble loup espace morsures.

histoire

Le nom du lupus reçu du mot latin « lupus » - loup, « eritematozus » - rouge. Ce nom a été donné en raison de la similitude des signes de la peau avec des blessures après avoir été mordu par un loup affamé.

L'histoire du lupus maladie a fait ses débuts en 1828. Il est arrivé après le dermatologue français Biett d'abord décrit les symptômes de la peau. Beaucoup plus tard, après 45 ans dermatologue Kaposhi remarqué que certains peau malade, ainsi que les signes de la maladie sont les organes internes.

En 1890. Il a été découvert par le médecin anglais Osler, que le lupus érythémateux systémique peut se produire sans manifestations cutanées. Description du phénomène cellules LE-(LE) - une découverte de fragments de cellules sanguines, en 1948. Elle a permis l'identification des patients.

En 1954. Ils ont été détectés dans le sang des malades certaines protéines - anticorps agissant contre ses propres cellules. Cette constatation a été utilisée dans le développement de tests sensibles pour le diagnostic de lupus érythémateux systémique.

Les causes de

Les causes de la maladie pas complètement élucidé. Fondée seuls facteurs putatifs qui contribuent aux changements pathologiques.

Les mutations génétiques - ont identifié un groupe de gènes associés à des troubles spécifiques de l'immunité et la susceptibilité à un lupus érythémateux systémique. Ils sont responsables du processus apoptotique (le corps à se débarrasser des cellules dangereuses). En cas de retard des dégâts dus aux ravageurs potentiels se produit à des cellules et des tissus sains. Une autre façon - la désorganisation du processus de gestion de la défense immunitaire. La réaction des phagocytes devient trop forte, elle ne se termine pas avec la destruction d'agents étrangers pour « étrangers » de faire leurs propres cellules.

1. Âge - le lupus érythémateux systémique maximum de personnes malades de 15 à 45 ans, mais il y a des cas se sont produits chez les enfants et les personnes âgées.
2. Hérédité - il y a des cas de maladie familiale, probablement transférés des générations plus âgées. Cependant, le risque de la naissance du patient reste faible.
3. Course - Des études américaines ont montré que les Noirs malades 3 fois plus souvent blanc, et cette raison est plus prononcée chez les Indiens autochtones, indigènes du Mexique, les femmes asiatiques, les femmes espagnoles.
4. Paul - connu des patientes est de 10 fois plus que les hommes, les scientifiques tentent d'établir un lien avec les hormones sexuelles.

Parmi les facteurs pathogènes externes est un rayonnement solaire plus intense. tan Hobby peut provoquer des changements génétiques. Il y a une opinion qui est plus fréquente chez les personnes de lupus systémique dépendant des professionnels sur l'activité soleil, froid, les fluctuations de température de l'environnement difficiles (marins, pêcheurs, travailleurs agricoles, constructeurs).

Une partie importante des patients des signes cliniques du lupus systémique apparaissent au cours hormonal des changements dans l'arrière-plan de la grossesse, la ménopause, les contraceptifs hormonaux, dans une période de sexuelle intense maturation.

De plus, la maladie est associée à une infection passée, mais pour prouver le rôle et l'impact de tout agent pathogène (sont de travail motivantes sur le rôle des virus) n'est pas encore possible. Les tentatives visant à identifier la relation avec le syndrome de l'immunodéficience ou d'un ensemble de maladies transmissibles jusqu'à échoué.

pathogénèse

Comment est le lupus érythémateux systémique chez une personne en bonne santé à première vue? Sous l'influence de certains facteurs et diminution de la fonction du système immunitaire dans le corps ne parvient pas à qui commence à produire des anticorps contre des cellules « indigènes ». -À-dire, les tissus et les organes commencent à être perçus par le corps comme des objets étrangers et gère un programme d'auto-destruction.

Une telle réaction de l'organisme pathogène dans la nature, ce qui provoque le développement de l'inflammation et l'inhibition des cellules normales à bien des égards. Le plus souvent, les changements sont soumis aux vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif. Le processus pathologique conduit à la rupture de l'intégrité de la peau, des changements dans son apparence et à la réduction du flux sanguin dans la lésion. Avec la progression de la maladie affecte les organes internes et les systèmes de l'organisme entier.

classification

En fonction de la nature de la blessure et de la maladie est classée en plusieurs types:

1. Le lupus érythémateux, causée par la prise de certains médicaments. Elle conduit à l'apparition des symptômes du LED, qui peuvent disparaître spontanément après l'arrêt du traitement. plomb des médicaments capables de le développement de LED, sont des préparations pour traiter l'hypotension (des vasodilatateurs artériolaires), les antiarythmiques, les anticonvulsivants cela signifie.
2. lupus érythémateux systémique. La maladie a tendance à progression rapide d'une lésion d'un organe ou d'un système du corps. Il se produit avec fièvre, malaise, maux de tête, une éruption cutanée sur le visage et le corps, ainsi que les différentes douleur de la nature partout sur le corps. Le plus caractéristique de la migraine, de l'arthralgie, la douleur dans les reins.
3. Le lupus néonatal. Il se produit dans les nouveau-nés, souvent associée à des malformations cardiaques, une insuffisance grave des systèmes immunitaire et circulatoire, le développement anormal du foie. La maladie est extrêmement rare; mesures de traitement conservateur peuvent réduire efficacement les symptômes du lupus néonatal.
4. lupus discoïde. La forme la plus courante de la maladie - l'érythème centrifuge Biett, la principale manifestation sont les symptômes de la peau: une éruption rouge, épaississement de l'épiderme, la plaque enflammée dans la transformation cicatrices. Dans certains cas, les résultats de la maladie des dommages aux muqueuses de la bouche et le nez. Une variante est profonde lupus discoïde sarcome-Irganga, caractérisé cours récurrente, et des lésions profondes de la peau. Une particularité des formes actuelles de la maladie sont des symptômes de l'arthrite, ainsi que la réduction de la santé humaine.

Les symptômes du lupus

Comme une maladie systémique, le lupus érythémateux systémique est caractérisée par les symptômes suivants:

• le syndrome de fatigue chronique;
• gonflement et sensibilité des articulations et des douleurs musculaires;
• fièvre inexpliquée;
• douleur thoracique à la respiration profonde;
• augmentation de la perte de cheveux;
• éruption cutanée rouge sur le visage ou la décoloration de la peau;
• sensibilité au soleil;
• œdème, gonflement des pieds, les yeux;
• lymphadénopathie;
• bleuâtre ou de blanchiment de doigts, les jambes, tout en restant dans le froid ou au moment du stress (syndrome de Raynaud).

Certaines personnes éprouvent des maux de tête, des convulsions, des étourdissements, la dépression.

De nouveaux symptômes peuvent apparaître des années plus tard et après le diagnostic. Chez certains patients souffrent d'un système du corps (articulations et de la peau, les organes de l'hématopoïèse), dans d'autres cas, les symptômes peuvent affecter de nombreux organes et porter caractère multiviscérale. La gravité très et la profondeur des systèmes du corps de lésion toutes différentes. Souvent, les muscles et les articulations touchées, causant ainsi l'arthrite et myalgie (douleurs musculaires). Des éruptions cutanées sont les similitudes entre les patients.

Si le patient a de multiples manifestations d'organes, les changements pathologiques suivants:

• inflammation des reins (néphrite lupique);
• l'inflammation des vaisseaux sanguins (vasculite);
• pneumonie: pleurésie, la pneumonie;
• Maladie cardiaque: vascularite coronaire, myocardite ou une endocardite, péricardite;
• troubles sanguins: leucopénie, anémie, thrombocytopénie, le risque de caillots sanguins;
• des lésions cérébrales ou du système nerveux central, et il provoque: la psychose (changement de comportement), un mal de tête, des vertiges, paralysie, troubles de la mémoire, des problèmes de vision, des convulsions.

Qu'est-ce que le lupus, photos

La photo ci-dessous montre comment la maladie se manifeste chez l'homme.

La manifestation des symptômes de la maladie auto-immune peut varier considérablement selon les patients. Cependant, les sites communs de la localisation des lésions ont tendance à devenir la peau, les articulations (surtout les mains et les doigts), le cœur, les poumons et organes digestifs, les bronches et les cheveux et les ongles qui deviennent plus fragiles et sujettes à la perte de cheveux, ainsi que le cerveau et nerveux système.

Stade de la maladie

En fonction de la gravité des symptômes de la maladie de lupus érythémateux systémique comporte plusieurs étapes en cours:

1. La phase aiguë - à ce stade de développement du lupus progresse rapidement, l'état général du patient détérioration, il se plaint de la fatigue constante, jusqu'à la fièvre à 39-40 degrés, la fièvre, la douleur et les muscles endoloris. Le tableau clinique se développe rapidement, la maladie déjà 1 mois couvre tous les organes et tissus du corps. Le pronostic de la forme de lupus aigu n'est pas réconfortant, et souvent l'espérance de vie du patient est moins de 2 ans;
2. étape subaiguë - taux de progression de la maladie et la gravité des symptômes cliniques pas le même que dans la phase aiguë de la maladie et le temps jusqu'à l'apparition des symptômes peut prendre plus d'une année. A ce stade, la maladie est souvent remplacée par des périodes de rémission et de rechute résistant, le pronostic généralement favorable du patient et dépend de l'adéquation du traitement prescrit;
3. La forme chronique - la forme de la maladie a un flux lent, les symptômes cliniques sont bénins, les organes internes presque débordés et le corps dans son ensemble fonctionne normalement. En dépit de l'évolution relativement légère du lupus, la maladie ne peut être guérie à ce stade, la seule chose que vous pouvez faire - est de réduire la gravité des symptômes avec des médicaments au moment de exacerbation.

complications du LED

Les principales complications qui déclenche la SCR:

1) Heart Disease:

• péricardite - inflammation de la poche de coeur;
• le durcissement des artères coronaires qui alimentent le cœur en raison de l'accumulation de caillots thrombotiques (athérosclérose);
• endocardite (infection de la valve cardiaque endommagé) en raison de compactage des valves cardiaques, l'accumulation de caillots sanguins. Souvent porté valves de transplantation;
• myocardite (inflammation du muscle cardiaque), provoquant une arythmie sévère, la maladie du muscle cardiaque.

2) La maladie rénale (la néphrite, néphrose) développés dans 25% des patients atteints de SLE. Les premiers symptômes - gonflement dans les jambes, la présence de protéines dans l'urine et le sang. Extrêmement dangereux pour la vie de l'insuffisance rénale à fonctionner normalement. Le traitement implique l'utilisation de médicaments puissants contre le LED, la dialyse, transplantation rénale.

3) Les maladies du sang, la vie en danger.

• réduction du nombre de globules rouges (cellules d'alimentation en oxygène), des leucocytes (supprimant l'infection et de l'inflammation), les plaquettes (favoriser la coagulation);
• l'anémie hémolytique causée par un manque de globules rouges ou de plaquettes;
• changements pathologiques de l'hématopoïèse.

4) Les maladies du poumon (30%), pleurésie, une inflammation des muscles thoraciques, les articulations et les ligaments. Le développement du lupus aigu (inflammation du tissu pulmonaire). Embolie pulmonaire - occlusion artérielle embolie (caillots sanguins) en raison de la viscosité du sang augmente.

diagnostic

peut être l'hypothèse de la présence de lupus sur la base des foyers rouges de l'inflammation sur la peau. Les signes extérieurs de lupus peut changer au fil du temps, donc pour eux il est difficile de faire un diagnostic précis. Nécessite l'utilisation de tests supplémentaires complexes:

• des tests sanguins et d'urine communs;
• la détermination du niveau des enzymes hépatiques;
• Analyse pour corps antinucléaires (ANA);
• radiographie X;
• échocardiographie;
• biopsie.

diagnostic différentiel

lupus érythémateux chronique différencier de lichen plan, leucoplasie et lupus tuberculose, l'arthrite rhumatoïde précoce, le syndrome de Sjogren (voir. sécheresse de la bouche, le syndrome de l'oeil sec, photophobie). Dans la chronique de LED frontalière de lésions différencier de prekantseroznogo abrasif Manganotti cheilitis et chéilite actinique.

Depuis la défaite des organes internes sont toujours similaires au courant avec une variété de processus infectieux, SLE différencier de la maladie de Lyme, la syphilis, la mononucléose (fièvre glandulaire chez les enfants: les symptômes) l'infection à VIH.

Le traitement du lupus érythémateux systémique

Le traitement doit être aussi approprié pour un patient particulier.

Hospitalisation est nécessaire dans les cas suivants:

• avec fièvre persistante sans cause apparente;
• en cas de conditions mortelles: insuffisance rénale rapidement progressive, une pneumopathie aiguë ou une hémorragie pulmonaire.
• l'apparition de complications neurologiques.
• avec une réduction significative du nombre de plaquettes, de globules rouges ou des lymphocytes de sang.
• lorsque l'exacerbation du lupus érythémateux disséminé ne peut pas être traitée sur une base ambulatoire.

Pour le traitement du lupus érythémateux systémique dans l'exacerbation largement utilisé médicament hormonal (prednisolone) et cytostatiques (cyclophosphamide) dans un modèle spécifique. non stéroïdiens anti-inflammatoires (diclofénac) affectés lorsque les organes de lésions musculo-squelettique système, ainsi que la température augmente.

Pour le traitement adéquat de la maladie d'un organe besoin des conseils d'experts dans ce domaine.

règles alimentaires

Produits dangereux et nocifs dans le lupus:

• de grandes quantités de sucre;
• tous frits, gras, salés, fumés, en conserve;
• les produits pour lesquels il existe une réaction allergique;
• soda sucré, l'énergie et les boissons alcoolisées;
• en présence de problèmes rénaux contre-alimentaire contenant du potassium;
• saucisses en conserve la préparation de l'usine;
• mayonnaise Shoplifter, ketchup, sauces, vinaigrettes;
• crème pâtissière, lait concentré, avec des charges artificielles (jam en usine, de la confiture);
• la restauration rapide et les aliments non naturels avec des charges, des colorants, des défonceuses, des amplificateurs de goût et de l'odorat;
• produits contenant du cholestérol (petits pains, du pain, de la viande rouge, les produits laitiers à haute teneur en matières grasses, les sauces, les sauces et les soupes préparations à base de crème sont prises);
• produits ayant une longue durée de vie (ce qui signifie les aliments qui se gâtent rapidement, mais grâce à divers produits chimiques additifs dans la composition, peuvent être stockés pendant une longue période - ici, à titre d'exemple, comprennent des produits laitiers par an Étagère).

En utilisant ces produits peuvent accélérer la progression de la maladie, ce qui peut conduire à la mort. Ce sont l'impact maximal. Et, au minimum, la phase de sommeil du lupus aller dans actif, ce qui est la raison pour laquelle tous les symptômes empirent et se sentent bien pire.

espérance de vie

La survie à 10 ans après le diagnostic de lupus érythémateux systémique - 80% en 20 ans - 60%. Les principales causes de décès: néphrite lupus, le lupus, la neuro-infection intercurrente. Il y a des cas de survie de 25-30 ans.

En général, la qualité et la durée de vie dans le lupus érythémateux systémique dépend de plusieurs facteurs:

1. L'âge du patient: le plus jeune patient - plus l'activité du processus auto-immune et agressive de la maladie se produit, en raison de la plus grande réactivité de l'immunité à un jeune âge (plus anticorps auto-immuns détruire son propre tissu).
2. Respect des délais, la régularité et la pertinence du traitement: l'administration chronique des hormones glucocorticoïdes et d'autres médicaments peuvent être parvenir à une longue période de rémission, ce qui réduit le risque de complications, et par conséquent - l'amélioration de la qualité de vie et son durée., Il est plus important de commencer le traitement avant l'apparition de complications.
3. Variante de la maladie: évolution aiguë court extrêmement néfastes et graves, des complications mortelles peuvent se produire dans quelques années. Et avec un cours chronique, ce qui est de 90% du SCR, il est possible de vivre une vie pleine jusqu'à la vieillesse (si vous suivez tous les conseils d'un médecin et un médecin rhumatologue).
4. L'adhésion améliore grandement le pronostic de la maladie. Pour cela doit être constamment observé par un médecin, d'adhérer à ses recommandations en temps opportun pour répondre aux médecins avec l'apparition de tout symptôme exacerbation de la maladie, éviter tout contact avec la lumière du soleil, limiter les traitements de l'eau, un mode de vie sain et de se conformer à d'autres règles de prévention exacerbations.

Si vous mettez le diagnostic de lupus, cela ne signifie pas que la vie est terminée. Essayez de vaincre la maladie, peut-être pas littéralement. Oui, sans doute, vous serez quelque peu limitée. Mais des millions de personnes et des maladies plus graves vivent un brillant, plein d'expériences de vie! Pouvez-vous.

prévention

L'objectif de la prévention - pour empêcher le développement de la rechute, à long terme pour maintenir le patient dans un état de rémission stable. La prévention du lupus est basé sur une approche intégrée:

1. Examen du dispensaire et des consultations régulières avec un rhumatologue.
2. Supplémentation strictement dose prescrite et à des intervalles de temps spécifiés.
3. L'adhésion au travail et aux loisirs.
4. bonne nuit de sommeil, pendant au moins 8 heures par jour.
5. restriction alimentaire de sel et une quantité suffisante de protéines.
6. Durcissement, la marche, la gymnastique.
7. pommades Application gormonosoderzhaschih (par exemple Advantan) dans les lésions cutanées.
8. Utilisez les filtres solaires (crèmes).