Myopathie. Symptômes et traitement, les raisons, qu'est-ce que c'est

Il y a plusieurs décennies, la myopathie était considérée comme incurable. Les méthodes modernes de traitement ont permis de ralentir le développement des symptômes et, dans certains cas, d'arrêter la progression de la maladie et d'améliorer l'activité physique.

Qu'est-ce que la myopathie, comment évolue la maladie

En médecine, ce terme est utilisé collectivement pour désigner diverses maladies principalement associées à la faiblesse musculaire et à la dégénérescence.

Myopathie (les symptômes et le traitement sont déterminés par un neurologue) affecte souvent les muscles squelettiques. Le trouble survient sous l'influence de modifications de la synthèse des acides nucléiques, de l'accélération de la dégradation des protéines, d'une augmentation de la teneur en créatine phosphokinase et d'une diminution du taux d'ATP. Dans la myopathie, une partie des fibres musculaires est remplacée par du tissu adipeux, les muscles s'amincissent et leur atrophie se produit.

Les symptômes de myopathie surviennent rarement dans les muscles du système cardiovasculaire. Mais si cela se produit, les médecins parlent de cardiomyopathie. Selon le type et la gravité de la myopathie, elle entraîne une activité motrice limitée, grande et petite, ce qui a un impact négatif sur la qualité de vie. La maladie peut être congénitale ou primaire et acquise ou secondaire.

Il existe 4 types de myopathies primaires :

• Dystrophie musculaire. Ce sont des maladies héréditaires qui se caractérisent par une dégradation musculaire progressive. Les formes les plus courantes sont la myopathie de Duchenne et la dystrophie musculaire de Becker-Keener.
• Syndromes myotoniques. Ce groupe se caractérise par une tension musculaire prolongée. Ceux-ci incluent la myotonie congénitale de Thomsen ou la dystrophie myotonique de type 1.
• Myopathies congénitales. La maladie entraîne une faiblesse musculaire immédiatement après la naissance. Les représentants typiques de ce groupe sont la maladie de Brodie et la myopathie myotubulaire. L'âge classique de manifestation est la période néonatale, mais des formes plus bénignes peuvent apparaître à tout âge.
• Myopathies mitochondriales. La maladie se développe sous l'influence de perturbations du métabolisme énergétique de composants cellulaires appelés mitochondries.

La myopathie secondaire ne peut pas être classée comme une maladie indépendante; c'est un symptôme de la maladie sous-jacente. Par exemple, les myopathies peuvent survenir avec une glande thyroïde sous-active ou une carence en vitamine D.

Types de myopathies secondaires :

Vues	Causes	Symptômes	Prévalence
Stéroïde	Un excès de corticoïdes exogènes peut résulter d'un traitement aux stéroïdes pour l'asthme, les troubles obstructifs chroniques les maladies des poumons et les processus inflammatoires tels que la polymyosite, les troubles du tissu conjonctif et les rhumatismes arthrite.	Le processus douloureux provoque une faiblesse des muscles proximaux des membres supérieurs et inférieurs et des fléchisseurs du cou.	Avec une certaine dose de stéroïdes, les femmes sont 2 fois plus susceptibles de développer une faiblesse musculaire que les hommes, bien que la cause ne soit pas claire.
Endocrine	Les myopathies endocriniennes ne sont pas héréditaires et résultent d'une activité anormale de la glande thyroïde.	Les patients présentant un dysfonctionnement endocrinien se plaignent souvent d'une vague fatigue et d'une faiblesse.	Myopathie hyperparathyroïdienne - le pic d'incidence survient à 40-60 ans. Myopathie hyperthyroïdienne - le pic d'incidence survient entre 20 et 60 ans. Myopathie hypothyroïdienne - le risque de morbidité augmente après 40 ans.
Alcoolique	Le dysfonctionnement des muscles squelettiques est fréquent chez les patients souffrant de troubles liés à la consommation d'alcool, puisque l'alcool affecte négativement les voies anaboliques et cataboliques pour le maintien du muscle masses.	La myopathie alcoolique cliniquement aiguë est caractérisée par une faiblesse, une sensibilité et un gonflement des muscles affectés. Une manifestation courante de la myopathie alcoolique aiguë est la destruction du tissu musculaire et la libération du contenu des fibres musculaires dans la circulation sanguine (p. ex., rhabdomyolyse). La myopathie alcoolique chronique se manifeste par une faiblesse progressive des muscles proximaux sur plusieurs semaines ou mois.	Il se développe chez les alcooliques chroniques.
Toxique	Un groupe diversifié de maladies musculaires causées par des médicaments et des toxines, tels que des médicaments qui abaissent le taux de cholestérol.	Apparition progressive de la faiblesse sur une période de plusieurs semaines ou mois, souvent après avoir commencé un nouveau médicament. Difficulté à se lever d'une chaise basse ou faiblesse des bras lors du coiffage, difficulté à avaler (dysphagie) douleur musculaire.	Les hommes et les femmes de tout âge peuvent développer une myopathie toxique.

La myopathie étant souvent héréditaire, la maladie se manifeste dans l'enfance et l'adolescence, principalement chez l'homme.

Avec la myopathie, la démarche est perturbée, une personne marche avec les épaules abaissées, ce qui, en règle générale, provoque une courbure de la colonne vertébrale. Étant donné que la maladie est considérée comme évolutive, l'état du patient peut s'aggraver de manière significative sans traitement approprié.

Causes du développement, facteurs prédisposants

La myopathie congénitale (les symptômes et le traitement sont toujours individuels) appartient à un groupe de maladies musculaires rares, dont les causes sont basées sur des processus pathologiques héréditaires dans le cadre de l'apport protéique du muscle fibres.

La désinformation génétique provoque un dépôt ou une liaison anormal de diverses protéines dans les cellules musculaires. Au cours d'études génétiques humaines, les scientifiques ont pu déterminer l'interaction de plusieurs gènes qui conduit à des anomalies structurelles dans les cellules musculaires.

La myopathie secondaire est causée par une affection médicale sous-jacente ou d'autres causes. Par exemple, un dysfonctionnement de la glande thyroïde, un fonctionnement excessif ou insuffisant du cortex glandes surrénales ou des carences nutritionnelles importantes peuvent être la cause du développement de myopathie.

Les myopathies métaboliques et mitochondriales se développent à la suite de troubles métaboliques. En présence de ces maladies, les cellules musculaires ne peuvent pas traiter les sources d'énergie telles que les protéines, les glucides et les graisses provenant des aliments. Cela conduit à un manque chronique de nutriments dans les tissus affectés, respectivement, à une efficacité réduite, à une fatigue accrue des fibres musculaires.

Les myopathies inflammatoires sont basées sur des réactions excessives du système immunitaire qui conduisent à une inflammation chronique et, par conséquent, à la destruction du tissu musculaire. Ces troubles sont appelés maladies auto-immunes. Les raisons du dysfonctionnement du système immunitaire restent souvent inconnues. Les myopathies inflammatoires surviennent lorsque le système immunitaire du corps provoque une inflammation des muscles. Le processus peut être causé par des médicaments ou des toxines environnementales.

Il existe 3 types de myopathies inflammatoires :

• Polymyosite.
• Dermatomyosi.
• Myosite avec corps d'inclusion.

Les myopathies inflammatoires sont des affections chroniques ou persistantes. Ils ne mettent pas la vie en danger, mais leurs symptômes doivent être traités tout au long de la vie.

Les myopathies infectieuses sont causées par des virus, des bactéries ou des parasites. Les muscles peuvent également être affectés par des maladies systémiques, notamment des maladies du tissu conjonctif et des endocrinopathies.

Symptômes de la maladie

La plupart des myopathies commencent par une faiblesse des organes plus proches du tronc, en particulier des épaules, des hanches et du cou. Mais les principaux symptômes deviennent perceptibles lorsque les bras et les jambes sont affaiblis. La plupart des gens ont du mal à monter les escaliers, à se brosser les dents ou à se brosser les cheveux lorsque les muscles de leurs bras sont sollicités. Parfois, les myopathies provoquent des douleurs dans ces zones et certains types de maladies s'accompagnent d'une éruption cutanée.

Myopathie, dont les symptômes et le traitement sont déterminés par un neurologue avec l'aide d'un médecin examen, s'exprime par la fatigue lors de la marche, lorsqu'il devient de plus en plus difficile à surmonter pour les personnes longues distances. De plus, l'atrophie musculaire rejoint la faiblesse croissante, et plus tard les membres sont déformés.

L'aspect caractéristique d'un patient atteint de myopathie se forme progressivement:

• omoplate ptérygoïde;
• épaules tombantes;
• renflement vers l'avant de l'abdomen et augmentation de la lordose lombaire, à cause de laquelle se forme la "taille de guêpe";
• il y a souvent une "allure de canard" (le mouvement s'accompagne d'un balancement sur les côtés).

Les myopathies peuvent s'accompagner de lésions des muscles faciaux. Cela s'exprime par le fait qu'une personne ne peut pas étirer ses lèvres dans un tube, gonfler ses joues, froncer les sourcils ou sourire. La défaite des muscles respiratoires s'accompagne d'une altération de la ventilation des poumons, ce qui conduit à une pneumonie congestive. Cette forme de pneumonie est l'une des plus sévères en aval, difficile à traiter, et conduit rapidement à une insuffisance respiratoire.

Diagnostique

Pour diagnostiquer la myopathie inflammatoire, un médecin examine de près les antécédents médicaux, effectue un examen physique et teste la force musculaire.

Les tests de laboratoire utilisés pour évaluer la santé des patients atteints de myopathies déterminent les niveaux de :

• la créatine kinase (CK) avec des isoenzymes ;
• électrolytes, calcium et magnésium;
• myoglobine sérique;
• créatinine sérique et azote uréique du sang;
• aspartate aminotransférase.

Les données analytiques sont examinées :

• urine pour myoglobinurie;
• du sang;
• Vitesse de sédimentation;
• fonctionnalité de la glande thyroïde.

D'autres études incluent :

• ECG (les impulsions électriques nerveuses sont mesurées);
• taux d'anticorps antinucléaires;
• test génétique;
• électromyographie;
• IRM (pour évaluer les complications ou exclure les maladies neurologiques);
• biopsie musculaire.

La myopathie peut-elle être complètement guérie?

Le pronostic pour les personnes atteintes de myopathie est différent. Certains ont une espérance de vie normale et ne deviennent presque jamais handicapés. Dans d'autres, la maladie peut être progressive, entraînant une invalidité grave.

La morbidité et la mortalité dues aux myopathies dépendent de l'étiologie de la maladie, de la gravité de la maladie et de la présence de maladies concomitantes. Une faiblesse sévère peut entraîner une insuffisance respiratoire et la mort.

Méthodes de traitement, schémas

En cas de myopathie primitive, le traitement causal n'est pas possible. Le but du traitement est de minimiser les effets de la faiblesse musculaire le plus longtemps possible.

La myopathie secondaire implique le traitement de la maladie sous-jacente. Par exemple, les patients qui présentent un symptôme d'hypothyroïdie reçoivent des hormones glande thyroïde, et en cas de carence en vitamines ou minéraux, le médecin prescrit un remplacement médicaments.

Le traitement de la myopathie dépend de son étiologie et comprend des méthodes de traitement de soutien et symptomatique, ainsi qu'un traitement pour des conditions spécifiques:

• Thérapie de soutien: gestion de la perméabilité des voies respiratoires, de la circulation sanguine, dans certains cas, des soins intensifs peuvent être nécessaires.
• Thérapie médicamenteuse.
• Physiothérapie.
• Techniques de renforcement.
• Opération.

  

La plupart des plans de traitement des myopathies inflammatoires incluent des médicaments qui réduisent l'inflammation et ralentissent la perte musculaire.

Dans des conditions aiguës telles que les spasmes musculaires, des techniques sont utilisées pour stabiliser l'équilibre électrolytique, augmenter l'hydratation et réduire l'inflammation (comme la thérapie par la glace). Il peut également nécessiter une immobilisation, du repos ou des médicaments anti-inflammatoires.

Médicaments

Si la faiblesse musculaire affecte non seulement les muscles squelettiques mais aussi cardiaques, les patients se voient prescrire des médicaments pour traiter les arythmies cardiaques, tels que la mexilétine ou la phénytoïne. Si nécessaire, le patient est implanté avec un stimulateur cardiaque.

Avec la polymyosite et la dermatomyosite, les éléments suivants sont prescrits:

• Corticoïdes. Les médicaments qui suppriment l'inflammation sont pris par voie orale sous forme de comprimés ou injectés par voie intraveineuse.
• Immunosuppresseurs Les médicaments réduisent la capacité du système immunitaire à attaquer le corps et à provoquer une inflammation. Les types de médicaments immunosuppresseurs prescrits dépendent de la gravité de l'inflammation.
• Immunoglobuline intraveineuse. Les anticorps dérivés du plasma sont utilisés pour traiter les personnes atteintes de myopathies inflammatoires. La thérapie intraveineuse est effectuée quotidiennement pendant 5 jours, suivie de cours de 3 jours tous les mois. Le traitement peut prendre plusieurs mois.

Vitamines

Pour la fatigue musculaire, des vitamines et des suppléments sont prescrits pour aider à combattre les effets de la maladie :

• Vitamine D, dont l'absence affecte négativement la production d'énergie.
• Créatine. Lorsqu'il est consommé, le corps le convertit en phosphocréatine, qui est ensuite stockée dans les muscles et utilisée comme énergie.
• L-arginine. L'un des 20 acides aminés, les éléments constitutifs des protéines, est thérapeutiquement utile pour les patients atteints de myopathie mitochondriale.
• Riboflavine (vitamine B2). Soutient le métabolisme normal et fournit de l'énergie au corps.
• Acides aminés à chaîne ramifiée. En prenant le supplément, il est possible de réduire la sensation de douleurs musculaires et de fatigue.
• Vitamines C et E agissent comme antioxydants, ont un effet positif sur les performances musculaires et les niveaux d'énergie globaux.

Nutrition pour l'atrophie musculaire

Un plan de repas anti-inflammatoire (parfois appelé régime méditerranéen) peut être très bénéfique pour les personnes atteintes d'une maladie auto-immune.

Règles nutritionnelles de base :

• Évitez les aliments transformés et les fast-foods, y compris ceux riches en fructose, les ingrédients artificiels, les conservateurs et les pesticides. Au lieu de cela, choisissez des fruits frais, des légumes et des aliments non raffinés.
• Réduisez les aliments à base de farine de blé et de sucre, en particulier les pains, les pâtes et la plupart des collations prêtes à manger. Utilisez plutôt des grains entiers.
• Réduisez votre consommation de graisses saturées, utilisez des graisses animales et des aliments à base d'huile de palmiste.
• Ajoutez de l'huile d'olive extra vierge, ainsi que de l'huile de colza, de tournesol et de carthame à l'alimentation.
• Incluez des avocats et des noix au menu, en particulier des noix, des noix de cajou, des amandes et du beurre de noix fabriqué à partir de ces noix.
• Augmentez la quantité d'acides gras oméga-3 dans votre alimentation en mangeant du saumon, des sardines, du hareng, des œufs, des graines de chanvre et de lin, ou en prenant des suppléments d'huile de poisson.
• Mangez plus de protéines végétales, en particulier de haricots et de soja, et choisissez plus souvent du poisson, du fromage et du yaourt que des protéines animales.
• Évitez les boissons gazeuses et privilégiez le thé au café.
• De l'alcool, privilégiez le vin rouge.

Physiothérapie

La myopathie (les symptômes et le traitement nécessitent un examen et une consultation avec un médecin) est une affection caractérisée par une fatigue musculaire, des procédures physiques de soutien sont donc nécessaires

Méthodes qui améliorent les processus chimiques dans le corps nécessaires pour maintenir la vie :

• thérapie infrarouge;
• électrophorèse et phonophorèse avec utilisation de stimulants métaboliques;
• thérapie au laser;
• oxygène, bains aromatiques :
• massage.

Méthodes thérapeutiques ayant un effet vasodilatateur :

• barothérapie locale;
• ultratonothérapie;
• électrophorèse médicamenteuse.

Soins nourrissants musculaires :

• thérapie UV;
• magnétothérapie basse fréquence;
• thérapie diadynamique;
• traitement à l'air ionisé.

Physiothérapie

Étant donné que la plupart des affections myopathiques sont caractérisées par une faiblesse musculaire, l'entraînement en force est une partie importante de la thérapie par l'exercice. Les cours sont dispensés avec une intensité acceptable, les exercices de musculation doivent être difficiles, mais pas douloureux.

Des exercices tels que la flexion, l'extension, l'adduction et l'abduction sont bénéfiques pour les jambes et les hanches. Pour le dos et les abdominaux, vous pouvez faire des abdominaux et des exercices de connexion. Les cours commencent par une approche de 10 à 15 répétitions et augmentent le nombre d'approches à 3, lorsque les muscles sont un peu plus forts. La clé de l'entraînement en résistance est de prendre son temps et d'écouter son corps.

Les programmes d'exercices doivent être adaptés aux capacités de l'individu et inclure :

• Entraînement pour l'équilibre, la coordination et la dextérité.
• Développer l'endurance aérobie par la natation, la danse, le tai-chi (également bon pour l'entraînement de l'équilibre) et avec des équipements tels que des vélos elliptiques, des vélos à main.
• La musculation comprend des exercices de résistance.
• Exercices pour renforcer les bras (serrer ou saisir), exercices fonctionnels (entraînement en position assise et debout, soulever des poids sur des supports à plusieurs niveaux), équipements de musculation et enveloppements de poignet.
• Exercices d'étirement et d'assouplissement basés sur l'allongement musculaire.
• Exercices respiratoires pour restaurer la respiration diaphragmatique dans différentes positions: utiliser efficacement les mouvements pendant l'exercice, les transitions du lit à la chaise, au quotidien Activités.
• Entraînement à la marche pour apprendre à utiliser des appareils fonctionnels et démontrer un mouvement correct. Le physiothérapeute doit aider à minimiser les déviations de la marche de manière à ce que le patient puisse marcher de manière aussi autonome que possible.

Massage

Dans la plupart des cas, le massage est indiqué pour la myopathie, mais son application dépend de la cause de la maladie musculaire. S'il est causé par une maladie génétique telle que la dystrophie musculaire de Duchenne, le massage améliorera la fonction musculaire mais ne guérira pas la maladie.

Le massage standard n'est pas tout à fait adapté au traitement de la myopathie, les exercices sont choisis et dosés en fonction de chaque patient.

La durée du massage est de 40 à 60 minutes par jour. Le cours consiste en une moyenne de 15 procédures avec une régularité de 1 à 1,5 mois.

Psychothérapie

La myopathie (les symptômes et le traitement peuvent être différents à chaque stade), comme d'autres maladies, peut prédisposer les gens aux troubles mentaux. Cela s'explique en partie par le fait que de nombreuses maladies sont associées à des niveaux anormaux de neurotransmetteurs et d'hormones qui affectent la santé mentale. Toute affection qui provoque une inflammation généralisée augmente le risque de dépression, car la dépression est associée à une inflammation dans le cerveau.

Le neurologue et le psychothérapeute doivent travailler ensemble dans la mesure du possible et coordonner les soins aux patients. Le traitement peut comprendre la modification ou l'ajout de médicaments et l'utilisation d'une thérapie cognitivo-comportementale ou d'autres thérapies par la parole. Des méthodes pour réduire et gérer le stress sont également utiles.

Remèdes populaires

En médecine alternative, diverses mesures de traitement économe des myopathies ont fait leurs preuves. Les douleurs musculaires peuvent être efficacement réduites avec des bains aux herbes, de la chaleur et des compresses humides de vinaigre de cidre de pomme. Parmi les herbes, les extraits de thym, de camomille, de romarin, de pin des montagnes et de camphre sont considérés comme des analgésiques.

Il est conseillé aux patients d'inclure régulièrement dans le menu de l'ortie, de l'ail, du gingembre et du raifort, de l'huile de lin et des poissons de mer gras - ces produits ont des propriétés anti-inflammatoires.

Le nettoyage régulier du corps avec de la zéolite naturelle micronisée est une mesure complexe pour débarrasser le corps des toxines qui peuvent être des facteurs déclencheurs de myopathie acquise. Pour ce faire, dissolvez la poudre dans un verre d'eau citronnée et prenez-la quotidiennement pendant un mois.

La faiblesse musculaire est un symptôme caractéristique de toutes les myopathies. Plus un médecin est consulté tôt au sujet d'une maladie, plus l'évolution de la maladie s'améliore, c'est pourquoi un diagnostic précoce s'impose. La réussite du traitement dépend en grande partie de la personne: son mode de vie, la nature de son alimentation, son sommeil et son repos.

Vidéo sur la myopathie

Myopathie de Bethlem et Ulrich :