La maladie incurable de Creutzfeldt Jacob - symptômes, photos et pathologies vidéo

maladie de Creutzfeldt - Jakob( ci-après pour la commodité de la MCJ) - est une maladie dégénérative du système nerveux central , en particulier le cortex et les noyaux gris centraux du cerveau, affecte également la moelle épinière.

décrite en 1920, un nom étrange - les noms des deux médecins allemands après que la maladie est nommé, il est classé comme les maladies à prions( également appelée encéphalopathie spongiforme, la maladie de la vache folle).prion mot

a d'abord été utilisé en 1982, professeur américain Stanley B. Prusiner et formé par la fusion de deux mots - protéines( protéine) et une infection( infection).

Dans des conditions normales, ces protéines cellulaires ne nuisent pas le corps, mais ils peuvent former des structures stables, ce qui peut conduire à des maladies mortelles du système nerveux central( SNC).

maladie rare et faible courant, jusqu'à les premiers symptômes de va habituellement de 10 à 15 ans ( rarement 5-8 mois).Les tissus où les protéines de prion concentré

dans l'autopsie post-mortem ont une structure spongieuse - d'où l'encéphalopathie spongiforme nom.

source d'origine de la maladie est censée nourrir les vaches qui ont été infectés par des moutons( cause des prions scarabées de whirligig), et à son tour la viande de vaches a servi de source d'infection pour l'homme.

prion sont détruits que les oxydants forts, dont aucun ne sont utilisés en médecine, pour cette raison en Angleterre( en 1995, il y a une épidémie à grande échelle de la maladie de la vache folle a été détectée) ne sont que des instruments médicaux à usage unique.

Causes MCJ se produit partout, mais en même temps, on ne comprend pas complètement le mécanisme de l'infection.

décrit paire d'infections avec kératoplastie pénétrante( transplantation de la cornée), et d'autres transplantations.des cas documentés de l'utilisation d'instruments contaminés au cours des opérations sur le cerveau.infection

se produit lorsque l'hormone de croissance de la clôture par l'hypophyse d'un cadavre( a actuellement son analogue synthétique).Comme déjà mentionné il y a un chemin d'infection par la viande des moutons et des vaches.étape de classification et

de Creutzfeldt-Jakob

médecine 4 allouent formes de CJD:

1. classiques( spontanées) - prion dans le cerveau apparaissent spontanément, sans avoir aucune raison apparente. Les gens sont touchés en règle générale plus de 50 ans - 1-2 personnes par million. Premièrement, il se manifeste par une brève perte de mémoire, des changements soudains d'humeur, une perte d'intérêt vital. Peu à peu, la personne perd la capacité à accomplir leurs tâches quotidiennes, dans la phase finale de la maladie se produit, des hallucinations, une élocution lente. Au cours de la maladie apparaissent des crises qui sont également associés à la destruction du système nerveux central.
2. Héréditaire. Le cours de la maladie est le même avec la forme classique. La maladie est transmise génétiquement, donc si une famille déjà, il y avait des cas de la maladie, l'apparition fortuite de la MCJ augmente de manière significative.
3. Iatrogène. La maladie survient à la suite de la dérive des prions pendant la chirurgie. Ceux-ci peuvent être des médicaments( par exemple. Une hormone de croissance repris des cadavres), des instruments contaminés, les méninges, qui a été utilisé pour la fermeture des plaies sur la tête pendant le cerveau de l'opération.À l'heure actuelle, la probabilité de tomber malade de cette façon tend à zéro.
4. Nouvelle version. Infection par la nourriture( produits à base de viande de boeuf contenant du tissu cérébral infecté).Depuis 1995, pas plus de 100 cas ont été enregistrés. La maladie affecte les jeunes à l'âge de 20 ans. Le patient jette d'abord ses passe-temps, déprimant, les parties sont proches, alors il vient incoordination, il ne peut pas manger de manière indépendante et se maintenir propres. Les violations subséquentes dans le système nerveux central mènent à la mort. Ce qui est le plus terrible, contrairement aux formes classiques de la démence d'un patient vient beaucoup plus tard - on se rend compte tout le processus de détérioration de leurs processus mentaux.

Prevent VSD sur le type hypotonique est possible et facile - trouver les méthodes nécessaires de prévention. Si

est arrivé douleur et vous avez passé la suppression d'un méningiome du cerveau, les conséquences peuvent être réduites au minimum. Découvrez comment.

Les symptômes et les signes de chaque étape de la MCJ

sont trois stades de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les symptômes ont chacun leur propre point de vue :

1. prodrome - les symptômes sont différents et se produisent dans un tiers des patients. Cela peut être un trouble du sommeil, l'anorexie, la fatigue, la perte de poids, perte de libido, changements de comportement. Ces signes viennent dans les semaines ou les mois avant les premiers signes de démence.
2. La période initiale est .Il y a des déficiences visuelles, des vertiges, des maux de tête, des troubles sensoriels et d'instabilité.La plupart de cette période était modérée, rarement aiguë ou subaiguë pour( plus rapide modérée, mais aiguë plus lente).
3. Période étendue. Les patients se manifeste habituellement paralysie spastique( paralysie due à la destruction du nerf moteur dans le cerveau ou la moelle épinière) Système trouble branche ekstarpiramidnoy( responsable de l'automatisation du mouvement, la posture de formation, la formation musculaire optimale à l'action précise et les réflexes conditionnés), le tremblement( rapide et des mouvements rythmiquescorps et membres), rigidité( pétrification musculaire).Dans certains cas, il y a ataxie( coordination musculaire avec facultés affaiblies, comme la marche), la fibrillation musculaire( non visible à l'oeil en raison de leur vitesse de contraction de certaines fibres musculaires), l'atrophie des neurones du cerveau supérieur( tension musculaire constante), diminution de l'acuité visuelle. La pathogenèse de la maladie

la photo, une deuxième étape typique de mécanisme de Creutzfeldt-Jakob

de régénération de la normale et nécessaire pour les protéines prions humaines peu changé dans l'étude. On peut supposer que

première molécule de protéine modifiée est apparue en raison de mutation ou d'un gène codant pour la frapper à l'extérieur provoque une réaction en chaîne change la protéine prion normale dans modifiée.

Suivant prion commencent effet déprimant sur l'ADN des cellules nerveuses, ce qui affecte l'ADN mitochondrial.Étant donné que les mitochondries sont nos fournisseurs d'ATP( une source d'énergie pour toutes les réactions du corps associés à sa consommation), il est des cellules nerveuses gourmands en énergie, ce qui conduit à sa mort.

Techniques de diagnostic pour

Diagnostics est basé sur des méthodes d'étude en laboratoire et instrumentales.

Tout d'abord, le patient va à l'imagerie par résonance magnétique du cerveau, ce qui aide à identifier les zones endommagées du cerveau. Souvent, un électroencéphalogramme est effectué.

Effectuer également des tests pour les fonctions cognitives de ( activité cérébrale plus élevée - par exemple, la parole, le comptage, la pensée, etc.).Parfois, pour des précisions, prenez une ponction lombaire ou faites une biopsie cérébrale.

Traitement de la pathologie CJD

Aucune thérapie étiologique( ciblée).Le traitement de la maladie de Creutzfeldt Jakob est symptomatique.

Abolir tous les médicaments qui peuvent réduire l'activité nerveuse supérieure.

Certains médicaments ralentissent le cours de la maladie :

• Brefeldin A - ce médicament détruit l'appareil de Golgi dans les cellules, ce qui ralentit l'apparition de nouvelles molécules de la protéine altérée;Les bloqueurs des canaux calciques
• ont une action vasodilatatrice qui contribue à une plus longue survie des tissus cérébraux déjà endommagés.

Complications de

Toutes complications neurologiques ne dépendant que du service CNS affecté.

Prédiction décevante de

Avec la forme classique, la durée moyenne de la maladie est de 8 mois. Lorsqu'il est héréditaire, l'évolution habituelle de la maladie est de 26 mois. Avec un nouveau formulaire, la durée est de 16 mois.

Dans 100% des cas, la mort de .

Prévention de l'

Malheureusement, il n'y a pas de prophylaxie chez les patients.

Pour le médecin

Après avoir examiné le patient, lavez-vous soigneusement les mains avec du savon, mais comme la protéine est résistante à l'alcool, aux ultraviolets et à l'ébullition, vous devez utiliser un instrument jetable et des gants jetables.

Au niveau de l'État

En 2001, la loi fédérale interdisant l'ajout de farine d'os à l'alimentation des animaux et à la vente de viande animale sur une période de deux ans est entrée en vigueur. Des lois similaires existent pratiquement dans tous les pays du monde.

Video: Toute l'horreur de la maladie de Creutzfeldt Jakob

Il n'existe toujours pas de traitement efficace contre cette terrible maladie. Vous pouvez voir les symptômes terribles de la pathologie dans la vidéo.